1、LOGO :1 1、了解风湿病的概念病因和发病机理,、了解风湿病的概念病因和发病机理,掌握风湿病的其本病理变化;掌握风湿病的其本病理变化;2 2、熟悉风湿病心脏病的病理变化、结、熟悉风湿病心脏病的病理变化、结局,掌握风湿病心内膜炎的变化;局,掌握风湿病心内膜炎的变化;3 3、熟悉慢性心瓣膜病的类型,掌握心、熟悉慢性心瓣膜病的类型,掌握心瓣膜病的血流动力学改变与临床表现。瓣膜病的血流动力学改变与临床表现。4 4、了解感染性心内膜炎的病变特征、了解感染性心内膜炎的病变特征2.:风湿病是一种与风湿病是一种与A A族乙型溶血性链菌族乙型溶血性链菌感感染有关的染有关的变态反应性疾病变态反应性疾病。病变主
2、要累及。病变主要累及全身全身结缔组织结缔组织。常侵及心脏、关节、皮肤、浆膜、。常侵及心脏、关节、皮肤、浆膜、血管和脑等,其中以心脏病最为严重血管和脑等,其中以心脏病最为严重 。3.病变特点病变特点:为结缔组织的急性或慢性炎症,胶:为结缔组织的急性或慢性炎症,胶原纤维出现特殊的变性、坏死,故本病被列为原纤维出现特殊的变性、坏死,故本病被列为结缔组织病的一种,旧称结缔组织病的一种,旧称“胶原病胶原病”。临床表现临床表现:以心脏炎、多关节炎、皮肤环形红:以心脏炎、多关节炎、皮肤环形红斑、皮下小结、小舞蹈症等症状为特征,常伴斑、皮下小结、小舞蹈症等症状为特征,常伴有发热、血沉加快、抗链菌球溶血素有发热
3、、血沉加快、抗链菌球溶血素O O抗体滴抗体滴度增高等表现。本病常反复发作。度增高等表现。本病常反复发作。4.v 与乙型与乙型A A族溶血性族溶血性链菌感染有关。链菌感染有关。v 不是链球菌直接引不是链球菌直接引起起v 而是其引起的变态而是其引起的变态反应。反应。v复合抗原学说复合抗原学说v交叉免疫学说交叉免疫学说5.风湿小结:风湿小结:中心部:纤维素样坏死物中心部:纤维素样坏死物周围部:风湿细胞周围部:风湿细胞外周部:纤维细胞、单核细胞和淋巴细胞外周部:纤维细胞、单核细胞和淋巴细胞风湿细胞:风湿细胞:体积大,嗜碱性,可单核或多核,核大,卵体积大,嗜碱性,可单核或多核,核大,卵圆,染色质在核中央
4、聚集,横切呈枭眼状,纵圆,染色质在核中央聚集,横切呈枭眼状,纵切呈蜈蚣或毛虫样切呈蜈蚣或毛虫样 1 1、变质渗出期、变质渗出期 3 3、纤维化期、纤维化期 ()2 2、增生期、增生期风湿小结形成风湿小结形成 ()6.四各器官风湿性病变四各器官风湿性病变风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎风湿性心脏病风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性脑炎风湿性脑炎心外器官风湿性病变7.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内膜炎鉴别8.(一)风湿性心内膜炎 :1 1、二尖瓣;、二尖瓣;2 2、二尖瓣、二尖瓣+主动脉瓣同时受累;主动脉瓣
5、同时受累;3 3、主动脉瓣单独受累、主动脉瓣单独受累 三尖瓣和肺动脉三尖瓣和肺动脉瓣极少受累;瓣极少受累;4 4、二尖瓣腱索和左心房内膜可被累及。、二尖瓣腱索和左心房内膜可被累及。附:正常附:正常、图图风湿性心脏病风湿性心脏病9.10.:在瓣膜闭锁缘形成赘生物在瓣膜闭锁缘形成赘生物 (附图附图):颜色颜色 灰白色、半透明或灰黄色灰白色、半透明或灰黄色 大小大小 粟粒至帽针头大小、直径粟粒至帽针头大小、直径1 1 2mm 2mm 性质性质 白色血栓(纤维蛋白加血小板)白色血栓(纤维蛋白加血小板)排列排列 单行、串珠状单行、串珠状 部位部位 闭锁缘迎血流面、或在腱索其他部位闭锁缘迎血流面、或在腱索
6、其他部位 质地质地 坚韧、不易脱落,易机化坚韧、不易脱落,易机化瘢痕瘢痕 :1 1、瓣膜见粘液样变、纤维素样变、瓣膜见粘液样变、纤维素样变+炎细胞炎细胞 +结缔组织增生;结缔组织增生;2 2、赘生物为白色血栓;、赘生物为白色血栓;3 3、有时可见典型风湿性结节。、有时可见典型风湿性结节。风湿性心脏病风湿性心脏病11.反复发作可致瓣膜狭窄或闭锁不全或二者都有,此即慢性心瓣膜病慢性心瓣膜慢性心瓣膜病病风湿性心脏病风湿性心脏病12.慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病 指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变,表现为瓣膜发育异常所造成的器质性病变,表
7、现为瓣膜口狭窄和口狭窄和/或关闭不全。或关闭不全。二尖瓣二尖瓣 主动脉瓣主动脉瓣 三尖瓣和肺动脉瓣三尖瓣和肺动脉瓣 13.血流动力学改变血流动力学改变:“上游上游”淤血,淤血,“下游下游”贫血(供血贫血(供血不足)致全身缺氧不足)致全身缺氧 二尖瓣为中间(中游);二尖瓣为中间(中游);上游:指左心房,肺循环、右心、体循上游:指左心房,肺循环、右心、体循环、静脉;环、静脉;下游:指左心室、体循环系统(失代偿下游:指左心室、体循环系统(失代偿期)出现供血不足。期)出现供血不足。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 分型分型 隔膜型隔膜型 增厚型(增厚型(附图附图)漏斗型漏斗型 慢性心瓣膜病14.临床病理联系临床病
8、理联系 1、2、3、心尖区可听到舒张期隆隆样杂音,心尖区可听到舒张期隆隆样杂音,可扪到震颤可扪到震颤 二尖瓣病容二尖瓣病容口唇发绀,两颧紫口唇发绀,两颧紫红(缺氧表现)。红(缺氧表现)。(P2A2)-肺动脉高压引起咯血肺动脉高压引起咯血支气管支气管与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。咳嗽咳嗽粉红色泡沫状痰粉红色泡沫状痰 呼吸困难紫绀呼吸困难紫绀气体交换障碍、缺氧气体交换障碍、缺氧 咯血咯血支气管与肺静脉侧支循环曲张、支气管与肺静脉侧支循环曲张、破裂所致。破裂所致。慢性心瓣膜病15.4 4、占占10%10%与右心扩大、心排出量下与右心扩大、心排出量下降、心肌缺血有关;
9、降、心肌缺血有关;5 5、左心房扩大(可引起心房纤颤左心房扩大(可引起心房纤颤)后果:心房血更不易排出而致淤血加速;后果:心房血更不易排出而致淤血加速;心房内甚至形成血栓;血栓可脱落造成栓塞心房内甚至形成血栓;血栓可脱落造成栓塞(脑和其它处)(脑和其它处)。6 6、劳累性,严重时不能平卧劳累性,严重时不能平卧 7 7、附壁血栓(左房后壁附壁血栓(左房后壁 左心耳处多见)、栓塞。左心耳处多见)、栓塞。慢性心瓣膜病16.1 1、四个心腔都扩大、四个心腔都扩大“球形心球形心”2 2、心前区可闻及吹风样收缩期杂音(血液、心前区可闻及吹风样收缩期杂音(血液倒流入左房形成涡流冲击心壁引起)倒流入左房形成涡
10、流冲击心壁引起)3 3、血液动力学改变、血液动力学改变 基本同于基本同于“二狭二狭”最最后也是后也是“上游上游”淤血、淤血、“下游下游”缺血缺血。慢性心瓣膜病17.风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内与感染性心内膜炎鉴别膜炎鉴别18.:室间隔、左心室后壁、乳头肌等处。:室间隔、左心室后壁、乳头肌等处。:肉眼肉眼:不明显不明显 镜下镜下:1 1、心肌间质小血管旁有风湿小结形成;、心肌间质小血管旁有风湿小结形成;2 2、心肌间质水肿及炎细胞浸润(淋巴细、心肌间质水肿及炎细胞浸润(淋巴细胞、浆细胞、单核细胞);胞、浆细胞、单核细胞);3 3、心肌实质的损害:水
11、肿、脂变、心肌、心肌实质的损害:水肿、脂变、心肌坏死、瘢痕形成。坏死、瘢痕形成。风湿性心脏病风湿性心脏病19.:1 1、收缩力下降;、收缩力下降;2 2、杂音(由心脏扩大引起,收缩期、舒、杂音(由心脏扩大引起,收缩期、舒张期均有);张期均有);3 3、第一心音减弱,严重者心衰;、第一心音减弱,严重者心衰;4 4、传导系统受损:传导阻滞,出现心率、传导系统受损:传导阻滞,出现心率不齐、早搏,严重者骤停。不齐、早搏,严重者骤停。风湿性心脏病风湿性心脏病20.风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎与感染性心内膜炎鉴别21.:主要为渗出性病变主要为渗出性病变 1 1、:为浆
12、液渗出所致为浆液渗出所致()2 2、为纤维蛋白渗出过多所致为纤维蛋白渗出过多所致 3 3、心包充血水肿炎细胞浸润、心包充血水肿炎细胞浸润()风湿性心脏病风湿性心脏病22.:1 1、体检、体检 心界扩大心界扩大 心音遥远心音遥远 2 2、绒毛心:心前区疼痛,听诊,心包摩擦音;、绒毛心:心前区疼痛,听诊,心包摩擦音;3 3、大量浆液渗出:心舒受限,静脉回流受阻,、大量浆液渗出:心舒受限,静脉回流受阻,心充盈不足,心排量出下降;心充盈不足,心排量出下降;4 4、大量纤维素渗出:、大量纤维素渗出:不能完全吸收不能完全吸收机化、机化、粘连粘连粘连性心包炎;瘢痕过多粘连性心包炎;瘢痕过多缩窄性心包炎缩窄性
13、心包炎(心脏活动受限)。(心脏活动受限)。风湿性心脏病风湿性心脏病23.与帕金森氏病等鉴别与类风湿性关节炎相鉴别四各器官风湿性病变四各器官风湿性病变风湿性心脏病风湿性关节炎风湿性关节炎风湿性脑炎风湿性脑炎24.累及累及大关节炎大关节炎,多发性多发性、游走性游走性、复发性复发性 :局部红、肿、热、痛、功能障碍局部红、肿、热、痛、功能障碍 :(1 1)关节腔内浆液、纤维蛋白渗出)关节腔内浆液、纤维蛋白渗出 (2 2)淋巴细胞浸润)淋巴细胞浸润 (3 3)纤维母细胞增生)纤维母细胞增生 可有风湿结节可有风湿结节 (4 4)一般不侵犯关节软骨及骨组织)一般不侵犯关节软骨及骨组织25.表现:可出现表现:
14、可出现小舞蹈症小舞蹈症,以,以5 51010岁儿童,女岁儿童,女性多见。这主要和锥体外系统受累有关性多见。这主要和锥体外系统受累有关 病变:呈轻度脑膜炎改变病变:呈轻度脑膜炎改变。皮下结节皮下结节:为增生性变化:为增生性变化 。(。(附图附图)环形红斑环形红斑:为渗出性病变,活动期出现具有:为渗出性病变,活动期出现具有诊断意义。诊断意义。(略)(略)26.思思 考考 题题 1 1、何谓、何谓“风湿小结风湿小结”?试述风湿病的基?试述风湿病的基本病理变化和发展过程?本病理变化和发展过程?2 2、试述二尖瓣狭窄和关闭不全时的心脏、试述二尖瓣狭窄和关闭不全时的心脏的血流动力学变化?的血流动力学变化?
15、3 3、风湿性心肌炎和亚急性细菌性心内膜、风湿性心肌炎和亚急性细菌性心内膜炎在病因及病理变化上有何不同?炎在病因及病理变化上有何不同?27.风湿性心内膜炎风湿性心脏病风湿性心肌炎风湿性心外膜炎与感染性心内与感染性心内膜炎鉴别膜炎鉴别28.:75%75%由草绿色链球菌引起由草绿色链球菌引起 :赘生物,大小不一。赘生物,大小不一。:肉眼肉眼 :灰黄、灰棕:灰黄、灰棕 ():大、不规则:大、不规则 性质性质:细菌:细菌+血块血块+坏死组织坏死组织 部位部位:二尖瓣:二尖瓣心房面心房面 三尖瓣三尖瓣心室面心室面 质地质地:软脆而易碎,易脱落:软脆而易碎,易脱落-栓塞栓塞镜下镜下 菌落菌落+血块成分血块
16、成分+坏死瓣膜坏死瓣膜+炎细胞炎细胞 (中性白细胞)(中性白细胞)()风风 湿湿 病病29.:1 1、长期不规则发热;、长期不规则发热;2 2、心杂音变化:粗糙、突变或呈音乐性;、心杂音变化:粗糙、突变或呈音乐性;3 3、败血症表现:脾肿大、进行性贫血、广、败血症表现:脾肿大、进行性贫血、广泛性血管炎。皮肤粘膜出血点泛性血管炎。皮肤粘膜出血点 4 4、栓塞:赘生物脱落、栓塞:赘生物脱落-脾肾贫血性梗死,脾肾贫血性梗死,细菌性动脉瘤(少见)、脑梗塞细菌性动脉瘤(少见)、脑梗塞偏瘫、脑偏瘫、脑出血、蛛网膜下腔出血出血、蛛网膜下腔出血 。:1、痊愈(很少)、痊愈(很少)2、瓣膜严重破坏纤维化、瓣膜严重破坏纤维化瓣膜变形瓣膜变形 3、栓塞、败血症、栓塞、败血症风风 湿湿 病病30.沿二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生沿二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物,这些赘生物平均直径为几个毫米,不足以引起瓣膜变形。物,这些赘生物平均直径为几个毫米,不足以引起瓣膜变形。31.32.风湿小体风湿小体33.风湿细胞:呈袅眼状风湿细胞:呈袅眼状34.蜈蚣样核风湿细胞蜈蚣样核风湿细胞35.36.37.38.39.40.41.42.43.44.45