1、 醛固酮增多症醛固酮增多症业务学习-内分泌系统1原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症1.定义定义2.流行病学 3.临床表现 4.筛查对象 5.筛查指标 6.确诊指标7.定位与定型8.治疗n 2原发性醛固酮增多症流行病学资料1.PA由Conn于1955年首次报道。2.在20世纪90年代以前，PA一直被认为是一种少见病。3.上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研究显示自1957年首例报道后的30年内共诊治300多例PA，患病率为2。4.国外同期报道PA患病率多低于1。5.自从血浆醛固酮/肾素活性比值n(aldosterone/plasma renin activity ratio,ARR)被
2、广泛应用于在高血压患者中筛查PA以来，加之影像学检查，如CT等的普遍应用，PA的诊出率显著提高。6.目前国际上普遍认为PA的患病率平均在10左右。3原发性醛固酮增多症流行病学资料nPA的患病率随着血压分级的增高而升高。Rossi等的研究显示:n高血压分级 PA患病率n1级高血压 6.6%、n2级高血压 15.5%n3级高血压 19%n顽固性高血压 204原发性醛固酮增多症（PA）的定义n原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症n （primary aldosteronism,PA）n是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统（renin-ng
3、iotensin system,RAS）。n过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多（长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生）n多见于成人，女性多于男性。5原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）的病因与病理1.肾上腺醛固酮腺瘤肾上腺醛固酮腺瘤 （aldos-terone-producingadenoma,APA）最常见，60-85%2.特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 （idio-athichyperaldosteronism,IHA）15-40%3.单侧肾上腺增生单侧肾上腺增生 （unilateral hyper
4、plasia）4.家族性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症 （familial hyperaldostero-nism,FH）5.生成醛固酮的腺癌生成醛固酮的腺癌 （aldosterone-producing carci-noma）6原发性醛固酮增多症的临床表现1n 高血压高血压n高醛固酮不仅通过水、钠潴留作用升高血压，而且具有独立于血压之外的心脑血管损害作用。研究显示PA患者中心肌梗死、心律失常和脑卒中的发生率是原发性高血压患者的35倍。7原发性醛固酮增多症的临床表现2 严重低血钾和碱中毒严重低血钾和碱中毒 1.现发现仅1/3左右PA患者表现有低血钾。PA病变发展到一定阶段才出现低血钾。低钾患者
5、可以表现有肌肉乏力、周期性麻痹、夜尿增多、口渴等症状。2.低血钾的PA患者与正常血钾的PA患者的脑血管和外周血管病变发生率相似，但前者心血管病事件（如心绞痛和慢性心力衰竭等）的发生率显著高于后者。8原发性醛固酮增多症的临床表现3n 血浆醛固酮增高和肾素抑制血浆醛固酮增高和肾素抑制 9 是一组因醛固酮分泌过多，肾素是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%),0.05-20%(10%),发病高峰在发病高峰在 30-50 30-50 岁，女性稍多岁，女性稍多.原发性醛固
6、酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症病因分类醛固酮瘤（醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症(IHA)60%原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生(PAH或或UAH)2%分泌醛固酮肾上腺皮质癌分泌醛固酮肾上腺皮质癌1%家族性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（FHI）1%家族性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症II型（型（FHII）?家族性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症III型（型（FHIII）？异位醛固酮腺瘤或腺癌异位醛固酮腺瘤或腺癌14g/24 h（Cleveland Clinic标准），则可以确诊PA。16PA确诊试
7、验静脉盐水负荷抑制试验（SIT）n静脉盐水负荷试验（saline infusion test，SIT）n1.试验一般在早晨08 00左右开始。患者在试验开始前先 静卧12 h，n2.然后以500 mL/h的速度连续静脉滴注生理盐水4 h，共计2 L生理盐水。n3.滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的浓度，则可进一步判定检查结果。n4.结果判定：如果滴注生理盐水后的血浆醛固酮10 ng/dL，则多可明确有PA；如40盐水后醛固酮盐水后醛固酮10ng/dL双侧肾上腺双侧肾上腺CT平扫平扫+增强增强双侧肾上腺静脉采血双侧肾上腺静脉采血（AVS
8、）特醛症特醛症优势比优势比437总结总结中国难治性高血压中原醛症患病率为中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1%(95%CI:5.9-8.3%)随机与立位随机与立位ARR对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，ARR切点定在切点定在40，诊断诊断PA的敏感性为的敏感性为91.9%，特异性为，特异性为70.2%，适合作为原醛症的筛查切点，适合作为原醛症的筛查切点生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固酮大于酮大于10ng/dL时，对诊断时，对诊断PA的敏感性为的敏感性为94.3%，特异性为，特异性为97.8%AVS分型诊断的符合率较分型诊断的符合率较CT及立卧位试验更高，在无条件行及立卧位试验更高，在无条件行AVS的情况下，的情况下，可行可行1mg联合联合ACTH兴奋试验对原醛症进行分型诊断。兴奋试验对原醛症进行分型诊断。对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行血压、血钾控制。血压、血钾控制。38
