1、自发性颅内低压诊治中的影像学问题Spontaneous Intracranial Hypotension(SIH)自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是由自发性脑脊液漏，出现脑脊液压力减低（60mmH2O），导致以体位性头痛为特征的一种疾病。发病率约5/100,000，尚无确切流行病学资料。年龄高峰40岁，女性多于男性（2:1）。W.I.Schievink,JAMA 295(2006)2286-2296.W.I.Schievink,et al.J Headache Pain 8(2007)325-328.自发性脑脊液漏（sponta
2、neous CSF leak）脑脊液漏的原因：1.脊膜结构薄弱、硬膜孔或裂隙、脆性脊膜膨出、根周硬膜缺失等 2.机械因素3.骨性病变W.I.Schievink,JAMA 295(2006)2286-2296.潜在的结缔组织疾病导致脊膜结构薄弱而出现脑脊液漏；马凡综合征；Ehlers-Danlos综合征；关节活动过度；皮肤弹性减低；多囊肾。自发性脊髓脑脊液漏(CSF leak)自发性颅内低压的典型临床表现是直立性头痛。直位或坐位15min内出现，平卧1530min可缓解。双侧、弥漫性；枕部、枕部下方最常见，额部、颞部也多见，牵拉感明显。头痛程度差别较大。其它头痛形式：劳累性头痛、间隙性头痛、平卧
3、位加重的间隙性头痛。恶心呕吐、耳鸣耳闷、听力减退、视物模糊、复视等；严重时出现脑疝昏迷。W.I.Schievink,JAMA 295(2006)2286-2296.A.N.Leep Hunderfund,et al.J Neurol 259(2012)306-310.江云，王谨，龚向阳龚向阳，等。42例自发性脊髓脑脊液漏所致颅内低压的临床特点分析。浙江大学学报，2014自发性颅内低压的MRI有5个典型特征(SEEPS)：硬膜下积液 或血肿(Subdural fluid collections)；硬脑膜增强(Enhancement of the pachymeninges)；静脉结构充盈(Eng
4、orgement of venous structures)；垂体充血增大(Pituitary hyperemia)；脑组织下沉(Sagging of the brain)硬膜下积液硬膜下积液和硬膜下血肿，在SIH患者中发病率很高，文献报告出现率分别为50%和20%。硬膜下血肿Wang Jin,Zhang Dan,Gong Xiangyang and Ding Meiping Rapid resolution of subdural hematoma after targeted epidural blood patch treatment in patients with spontaneo
5、us intracranial hypotension.Chinese Medical Journal 2014;127(11)图F为EBP术后4天复查颅脑CT，显示硬膜下积液完全吸收Wang Jin,Zhang Dan,Gong Xiangyang and Ding Meiping Rapid resolution of subdural hematoma after targeted epidural blood patch treatment in patients with spontaneous intracranial hypotension.Chinese Medical Jou
6、rnal 2014;127(11)图E为EBP术后2天复查颅脑CT，显示硬膜下血肿明显吸收；图F为术后1月基本吸收。硬脑膜强化硬脑膜强化静脉窦扩张垂体充血增大脑组织下沉中央型脑疝中央型脑疝静脉窦血栓自发性颅内低压颅内静脉结构扩张，血流缓慢；脑组织下沉影响静脉窦回流；CSF吸收减少，静脉血粘滞度变高。W.I.Schievink.Headache 48(2008)1511-1519.MonroeKellie假说：正常颅内血流量、脑脊液量和脑组织容量的总和恒定；CSF丢失可通过增加血液成分加以补偿，出现硬脑膜增强、静脉结构充盈和垂体充血等变化；CSF丢失可通过增加颅内CSF加以补偿，出现硬膜下积液；
7、桥静脉撕裂或硬膜下方扩张的薄壁小血管破裂引起硬膜下血肿；CSF浮力消失引起脑组织下沉；保守治疗：卧床休息、口服补液盐、静脉补液、摄入咖啡因、使用腹带 微创手术治疗 硬膜外腔自体血注射（血贴治疗）经皮纤维蛋白封闭剂置入 外科修补术W.I.Schievink,JAMA 295(2006)2286-2296.是目前经保守治疗失败病人主要的治疗措施 硬膜外血贴治疗可分为非靶向（腰段盲打）和靶向治疗 非靶向治疗需要重复或大剂量，疗效不肯定 靶向治疗(Targeted EBP)漏点注射，成功率高 W.I.Schievink,JAMA 295(2006)2286-2296.F.Angelo,et al.Ne
8、urol Sci 32 Suppl 3(2011)287-290.M.Wagner,et al.J Neurol 257(2010)1398-1399.准确判断是靶向治疗的关键！SPECT或同位素脊髓造影：CT脊髓造影（CTM）：MRI脊髓水成像（CTM）：MRI脊髓造影（CE-CTM）：DSA椎管造影：M.Wagner,et al.J Neurol 257(2010)1398-1399.SPECT或同位素脊髓造影CT脊髓造影T10-12CT脊髓造影T10-12CT脊髓造影之后处理及双能CT成像MRI脊髓水成像MRI脊髓造影MRI脊髓造影曹佑军，王谨，龚向阳龚向阳。脊髓磁共振水成像和钆造影在自
9、发性颅内低压脊髓脑脊液漏点定位中的价值比较。中华放射学杂志2015GdM：对神经根袖形态异常检出率优于MRM；MRM：对椎体旁、肋骨旁脑脊液异常积聚检出率高于GdM；MRM与与GdM：对椎管内硬膜外及C1-2椎体后方脑脊液异常积聚差异无统计学意义。脑脊液异常积聚差异无统计学意义AJNR Am J Neuroradiol.2009 Mar;30(3):516-9.doi:10.3174/ajnr.A1294.Epub 2008 Oct 8.Localization of a rapid CSF leak with digital subtraction myelography.Hoxworth
10、JM1,Patel AC,Bosch EP,Nelson KD.DSA脊髓造影检查失败的影像学表现 可见神经根穿行对比剂中100%对比剂未顺利弥散入脑池脑室78.9%颈胸段环状对比剂影不连续48.5%对比剂影可见密度或信号不等30.3%对比剂影内轮廓不光整12.1%腰段可见马尾于对比剂中12.1%可见前后根穿行对比剂中0%对比剂未顺利弥散入脑池脑室可见神经根穿行对比剂中颈胸段环状对比剂影不连续腰段马尾、前后神经根不显示于对比剂中 128 例脊髓造影检查中，对比剂成功注入硬膜囊内95 例，部分或全部注入硬膜外间隙共33 例，检查失败率为25.7%（33/128）。组别病程（天）脑脊液压脑脊液压力
11、力(mm H2O)BMI漏点数脑脊液异位集聚硬膜囊横截面长径（mm）硬膜囊横截面短径（mm）硬膜囊横截面面积（mm2）有无A51.330.323.65.4819213.0610.711.12B42.479.722.36.0953414.0511.251.26P0.52500.2010.6370.0830.0860.250.133CT引导下的CTM检查CT引导下CTM检查的初步研究：硬膜囊内压力的减低，硬膜张力下降导致针尖压力作用下硬膜囊局限性塌陷。不完全硬膜外注射原因及“干抽现象”的原因分析 SPECT或同位素脊髓造影：淘汰技术。CT脊髓造影（CTM）：经典方法，辐射剂量大，有假阴性。MRI脊髓水成像（CTM）：方便、安全，CSF积聚检出好；图像差。MRI脊髓造影（CE-CTM）：无辐射、安全、可重复，小漏点不易发现。DSA椎管造影：用于较大、流速快的漏点。
