1、儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断上海第二医科大学附属新华医院放射科朱杰明上海复旦大学附属儿科医院放射科乔中伟 帕米尔概述腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种：l狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。l广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分。两部分。l除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外，其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童中相当少见；若干肿瘤（神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤）既可
2、为非脏器起源，又可为脏器起源。非脏器起源的恶性腹膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。病理分类组织来源良性恶性神经组织神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤生殖细胞源性良性畸胎瘤恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮细胞癌、精原细胞瘤、胚胎癌淋巴组织淋巴瘤间叶组织脂肪瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管内皮肉瘤、血管外皮肉瘤内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤
3、肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实质性肿瘤分布65腹膜后、40肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等诊断时年龄90在5岁以下，平均2岁神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤预后因素l发病部位：主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。l分期：I期肿瘤具90以上生存率 IV期预后差l诊断时病人年龄：1岁以下预后良好（约75生存率），尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发性消退或
4、肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它T1WI T2WI T1WI+CT1WIT1WI+C神经母细胞瘤。女性，2001327出生。扫描日期2001-7-18（4个月)神经母细胞瘤。女性，2001327出生。扫描日期2003-4-30（2岁）一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤影像表现lCT平扫l形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利l钙化：90颗粒、细点、环状、不定形l增强扫描l强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
5、神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤影像表现lCT平扫l形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利l钙化：90颗粒、细点、环状、不定形l增强扫描l强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤直接扩展l与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。l与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确
6、判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。l向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。l淋巴扩展：90有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤直接扩展l与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。l与周围脏器关系：压迫还
7、是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。l向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。l淋巴扩展：90有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤直接扩展l与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠
8、系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。l与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。l向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。l淋巴扩展：90有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它交感链神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤直接扩展l与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动
9、脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。l与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。l向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。l淋巴扩展：90有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它神经母细胞瘤。男，1岁。一、神经母细胞瘤一、神经母细胞瘤特殊类型l新生儿神经母细胞瘤
10、具有发生出血、坏死和变性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它囊性神经母细胞瘤二、神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤二、神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤神经节细胞瘤l由成熟的神经节细胞发展而来，代表了神经节肿瘤中最为成熟的类型神经节母细胞瘤l含有恶性神经母细胞和良性的神经节细胞瘤的成分神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它（一）神经节细胞瘤（一）神经节细胞瘤年龄：任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童时期和青少年性别：女性多见组织病理学：肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对
11、少的神经节细胞组成影像学表现：lCT平扫肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤钙化呈粗糙颗粒状、不定形者不同l增强扫描根据粘液物质的所少而定，肿瘤往往无明显强化或稍有或适度强化，也可向椎管内扩展神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它神经节细胞瘤。女，7岁。神经节细胞瘤。男，5岁。（二）神经节母细胞瘤（二）神经节母细胞瘤很难与神经母细胞瘤鉴别。可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，也常不易与神经节细胞瘤区别。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
12、神经节母细胞瘤。男，8岁。神经节母细胞瘤。女，2岁。三、周围神经肿瘤三、周围神经肿瘤包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。影像表现通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少细胞性区域所形成的低密度肿瘤有不同程度的强化。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它三、周围神经肿瘤三、周围神经肿瘤特殊类型丛状神经纤维瘤（PN）l病理：丛状神经纤维瘤显示在粘多糖和胶原的细胞外物质中有排列紊乱之呈波浪状有病变的Schwann细胞。l影像学表现：位于腹膜后，在典型情况下呈双
13、侧对称性，PN沿交感神经链和迷走神经分布，弥漫浸润腹腔和腹膜后间隙，包绕在这些间隙内的血管结构，并沿此间隙向肝内、肠系膜内扩展。增强后仍为均匀低密度肿块，很少呈蜿蜒状或周围性强化。lPN必然发生于NF-I型患者中。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它丛状神经纤维瘤内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、颈部、纵隔和膀胱。临床：l是功能性肿瘤，产生阵发性高血压头痛、心动过速、排尿晕厥等。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞
14、源性肿瘤 其它嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤影像学表现l肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；l较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15有钙化；l嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；l肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；l3070嗜铬细胞瘤为双侧性；l儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10为恶性，恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤影像学表现l肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；l较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿
15、瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15有钙化；l嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；l肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；l3070嗜铬细胞瘤为双侧性；l儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10为恶性，恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它多发嗜铬细胞瘤伴下腔静脉异位。男，12岁。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤影像学表现l肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形；l较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度往往不均匀，15有钙化；l嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化；l肿瘤明显强化和囊变是嗜
16、铬细胞瘤的特征；l3070嗜铬细胞瘤为双侧性；l儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10为恶性，恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它双侧嗜铬细胞瘤伴后腹膜淋巴结转移内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别Wilms瘤瘤Wilms瘤（WT）是原始胚胎组织持续存在的一种恶性肿瘤，是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤。年龄：约80发生于15岁，高峰34岁。部位：大多位于肾周围部分，7595可摸及肿块。少数起自肾盂肾盏呈息肉状，25有血尿，表明肿瘤起自于肾盂或对集合系统的侵犯。其他：25有高血
17、压，肿瘤可直接产生肾素。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它右肾盂内肾母细胞瘤。男，1岁。Wilms瘤瘤病理：lWT表现为一个大的实质性肿块，由肾实质所形成的假包膜围绕，肿瘤中通常能发现出血坏死和囊肿形成。l典型WT由三种成分所组成：上皮性（肾小管肾小球）、胚基性（小圆细胞）和基质性（梭形的、粘液性）细胞以不同成分所组成，分化程度高度可变，约90组织学分化良好，仅少数有间变，预后极差。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它Wilms瘤瘤影像学表现l实质性肿瘤的CT表现l平扫肿瘤特征性地呈球形肿块，位于肾实质内和包膜内时肿块边
18、界清楚。当肿瘤呈外突性生长以及轮廓变得不规则时提示包膜侵犯。约15以下肿瘤含有钙化。l增强残留的正常强化的肾实质呈新月形或包膜状围绕肿瘤，是确定肿瘤为肾源性的CT表现。肿瘤实质部分强化，程度不及正常肾实质，出血坏死囊变区不强化，肿瘤呈不均匀强化。伴大的出血坏死区和囊肿形成是肾母细胞瘤的特征性表现。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它肾母细胞瘤。男，1岁。肾母细胞瘤。女，8个月。Wilms瘤瘤影像学表现l肿瘤扩展的CT表现l淋巴结扩展：20患儿有肾门、腔静脉和主动脉旁、腹膜后淋巴结大。l大血管侵犯：515肿瘤扩展至肾静脉、下腔静脉，其中30至左房。肿瘤越中线扩
19、展往往是推移大血管而不是包绕。l血行转移：肝和肺。肝转移在腹部CT扫描中往往就能估计，为确定肺转移术前常需胸部CT平扫。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它肾母细胞瘤。男，1岁。Wilms瘤瘤影像学表现l肿瘤扩展的CT表现l淋巴结扩展：20患儿有肾门、腔静脉和主动脉旁、腹膜后淋巴结大。l大血管侵犯：515肿瘤扩展至肾静脉、下腔静脉，其中30至左房。肿瘤越中线扩展往往是推移大血管而不是包绕。l血行转移：肝和肺。肝转移在腹部CT扫描中往往就能估计，为确定肺转移术前常需胸部CT平扫。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它肾母细胞瘤
20、。男，9岁。下腔静脉癌栓。肾母细胞瘤。男，4岁。肾母细胞瘤。女，18个月。跨中线生长推移大血管。Wilms瘤瘤影像学表现l肿瘤扩展的CT表现l淋巴结扩展：20患儿有肾门、腔静脉和主动脉旁、腹膜后淋巴结大。l大血管侵犯：515肿瘤扩展至肾静脉、下腔静脉，其中30至左房。肿瘤越中线扩展往往是推移大血管而不是包绕。l血行转移：肝和肺。肝转移在腹部CT扫描中往往就能估计，为确定肺转移术前常需胸部CT平扫。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它肾母细胞瘤孤立性肺转移。男，6岁。Wilms瘤瘤鉴别诊断l肾细胞癌（RCC）l主要是成人时期的肿瘤，儿童仅占所有RCC病例的0.
21、31.3，但它可以见于5岁以上的儿童中，平均就诊年龄为9岁；可以发生坏死囊变，可以出现钙化，受侵犯的肾实质形成假包膜，肿瘤侵犯使肾结构破坏，有邻近淋巴结大，诊断时20有肺、肝、脑或骨骼转移。儿童RCC骨转移是双侧性的。l单纯根据影像很难与WT相鉴别，病灶相对较小、骨转移比WT常见，而且可以是双侧性的，结合年龄稍大于WT应想到RCC的可能。确诊需组织学检查。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它肾细胞癌。男，4岁。Wilms瘤瘤鉴别诊断l肾透明细胞肉瘤（CCSK）l过去认为是高度侵袭性WT的一种亚型，根据临床和组织学目前认为是一种独立性疾病，占所有肾新生物的4；
22、l年龄高峰35岁，与WT相同，或稍更低；l病理：显示一种间隔均匀的纤维血管网（evenly-spaced fibrovascular network），肿瘤没有假包膜，往往浸润邻近肾实质；l影像：肿瘤与正常肾实质分界处边缘模糊不规则，肿瘤内毛细血管丰富，在增强扫描时有中度强化；肿瘤易发生骨转移，往往在初诊时就能发现。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它透明细胞肉瘤。男，1岁。Wilms瘤瘤鉴别诊断l杆状细胞瘤（RTK）l又称横纹肌样瘤。过去曾归类于WT中，目前认为它并非是起自于肾胚基原始细胞的肿瘤，发病年龄低，大多数病例在生后第一年期间内被诊断。肿瘤恶性程度
23、高，预后差，成活率低，是儿童中侵袭性最高的恶性肾新生物。l与WT不同，RTK更常发生于肾的中央部分，通过肾实质扩展，可扩展至整个肾实质中。肿瘤达肾实质边缘部时常形成包膜下血肿。肿瘤钙化呈点状或细线状，细线状钙化可勾画肿瘤分叶状轮廓。lRTK可以与原发脑肿瘤同时存在。原发脑肿瘤大多数在后颅窝中，包括髓母细胞瘤、PNET、室管膜瘤、小脑和脑干星形细胞瘤。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它恶性杆状细胞瘤。男，10个月。恶性杆状细胞瘤内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别肾上腺癌肾上腺癌是一种少见的肾上腺皮质高度恶
24、性的肿瘤年龄：117岁，平均8.1岁，极大多数儿童病例在10岁以下性别：女孩多见（8/10）临床表现：l大多为功能性肿瘤（7/10）雄激素男性化(女孩)，性早熟(男孩)皮质醇Cushing综合征 雌激素女性化 少见l可合并或单独存在高血压神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它多见肾上腺癌肾上腺癌影像学表现：lCT平扫：极大多数肿块边缘清楚，肿瘤可以钙化；l增强扫描：可有薄层包膜强化，肿瘤不均匀强化（较小肿瘤除外），常伴中央出血坏死，形态不规则呈星形疤痕状，上腔静脉受压、血栓形成或形成癌栓。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
25、肾上腺癌。男，2岁。肾上腺癌。男，3岁肾上腺癌肾上腺癌肾上腺癌与肾上腺腺瘤的鉴别：l病理：单纯在细胞形态尚两者不易鉴别，肾上腺癌有包膜和血管侵犯。l临床：10岁以下Cushing综合征大多数由癌引起，少数由腺瘤引起。在较大儿童中通常由垂体瘤或肾上腺腺瘤所引起。l影像：腺瘤呈圆形或椭圆形，密度均匀，边缘清楚，直径往往小于5cm，对侧肾上腺萎缩，偶为双侧形呈软组织密度。l原发性醛固酮增多症：直径常小于2cm，类脂质含量高，密度低，接近于水，需薄层扫描才能发现。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它原发性醛固酮增多症。男，16岁。临床资料临床资料平扫平扫CT表现表现
26、年龄年龄临床表现临床表现形态形态界限界限钙化钙化肾母细胞瘤8015岁肿块，少数伴血尿球形与肾分界清楚，突破肾边缘时界限不规则15以下神经母细胞瘤905岁以下腹块，VMA升高不规则分叶状欠清90颗粒、细点、环状不定形肾上腺癌大多10岁以下性早熟女性化，Cushing等圆形椭圆形清楚7/10 细的局部沉积广泛分布线条状嗜铬细胞瘤不限阵发性高血压、心动过速、排尿晕厥圆形椭圆形清楚15增强增强CT扫描表现扫描表现强化形态强化形态跨中线扩展跨中线扩展下腔静下腔静脉癌栓脉癌栓淋巴结扩展淋巴结扩展肾影变化肾影变化肾母细胞瘤出血坏死区，有囊肿形成膨胀性生长，推移大血管，肿瘤与脊柱间间隙有软组织多见20区域性，
27、以肾门为主肾影缺损，伴肾轴线增大神经母细胞瘤出血坏死致密度不均沿脊柱前缘生长，包绕大血管一般无90区域性肿大淋巴结与瘤体不易区分，伴远处淋巴结（如颈部）常有膈脚侵犯肾侵犯致肾局限性缺损，肾轴线不变肾上腺癌不均匀强化，中央坏死腔呈星形，周边薄层包膜强化同肾母偶见区域性一般不侵犯嗜铬细胞瘤明显强化之厚壁囊状改变，内腔不规则少见一般无区域性一般不侵犯肾母细胞瘤。男，1岁。肾母细胞瘤。女，8个月。肾母细胞瘤。男，4岁。神经母细胞瘤神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。肾上腺癌。男，2岁。肾上腺癌神经节母细胞瘤。男，8岁。肾上腺癌。男，2岁。嗜铬细胞瘤内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源
28、性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤包括：畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊（内胚窦）瘤、绒毛膜上皮癌、胚胎癌。90以上为畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），后者可合并其他类型的生殖细胞源性肿瘤。10生殖细胞源性肿瘤为恶性的（包括畸胎癌）。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤1、成熟的畸胎瘤表现为囊性的，并含有脂肪、软骨、软组织以及骨和钙化，在成分复杂的肿块中识别钙化和脂肪就可以作出明确诊断。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它畸胎瘤。男，15个月。畸胎
29、瘤。男，17个月。生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤2、未成熟的组织常存在于畸胎瘤的实质性部分中；根据软组织成分的多少常可以判断畸胎瘤的良恶性。软组织成分超过50要警惕恶性的可能性；恶性畸胎瘤可能常伴有分化不良的肿瘤性脂肪组织，其密度可低于一般肿瘤性软组织密度，加上肿瘤的坏死液化和钙化，常形成密度极不均匀的混杂性肿瘤，见此表现应考虑恶性畸胎瘤的可能。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它恶性畸胎瘤。男，1岁。恶性畸胎瘤。女，10个月。生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤3、单纯根据影像对恶性生殖细胞源性肿瘤作出特异性诊断是困难的。精原细胞瘤表现为均匀的软组织密度肿块
30、，而大多数非精原细胞性生殖细胞源性肿瘤是坏死性肿瘤，低密度的形态极不规则，需要密切结合实验室检查，若AFP增高提示卵黄囊瘤，而HCG增高考虑绒毛膜上皮癌。在实践经验中除畸胎瘤之外恶性生殖细胞源性肿瘤中卵黄囊瘤最为多见，干氏报道位于腹膜后为3/21（14%）。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它内胚窦瘤。男，3岁。生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤4、鉴别诊断l寄生胎l在婴儿腹部中含有成形的但发育不全的胎儿。l在CT上也可以见到骨骼和脂肪。l在畸胎瘤中软组织成分越多恶性可能性越大。寄生胎中以软组织成分为主，但没有恶性倾向，两者的鉴别有一定临床意义。l在影像学上若
31、在腹部肿块中能识别胎儿身体的某一部分，尤其是脊柱即可作出寄生胎的诊断，但由于椎管严重的发育不全，不是每个寄生胎中均能见到。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它寄生胎。女，3个月。箭示室间隔影。内容：神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别1、在儿童中应该经常想到的其他腹膜后肿瘤有淋巴瘤和横纹肌肉瘤。l淋巴瘤可表现为腹膜后散在肿大淋巴结，或融合成团块的分叶状腹膜后肿块，常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯。增强扫描仅轻度强化，往往无明显的坏死腔灶。l横纹肌肉瘤可呈相似的团块
32、状肿块，常有明显的肿瘤坏死，肿瘤强化较淋巴瘤明显。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它淋巴瘤。男，6岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别1、在儿童中应该经常想到的其他腹膜后肿瘤有淋巴瘤和横纹肌肉瘤。l淋巴瘤可表现为腹膜后散在肿大淋巴结，或融合成团块的分叶状腹膜后肿块，常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯。增强扫描仅轻度强化，往往无明显的坏死腔灶。l横纹肌肉瘤可呈相似的团块状肿块，常有明显的肿瘤坏死，肿瘤强化较淋巴瘤明显。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它横纹肌肉瘤。女，3岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜
33、后肿瘤诊断与鉴别2、脂肪性肿瘤l脂肪瘤脂肪瘤：有典型的CT表现，呈脂肪密度的肿块。l脂肪肉瘤脂肪肉瘤：脂肪内存在不均匀间隔或软组织成分并有强化表现，应考虑脂肪肉瘤的可能。根据瘤内脂肪细胞程度以及纤维和粘液组织的多少可分为三种类型：l分化良好的脂肪肉瘤：CT和MRI均含有脂肪特有的密度和信号，脂肪肉瘤有强化；l粘液样脂肪肉瘤：CT值近似水样密度，在-2020Hu之间，密度均匀似囊肿病变；l混合性脂肪肉瘤：以纤维组织为主，伴散在的脂肪组织。含脂肪肿块的鉴别诊断包括畸胎瘤、错构瘤髓样脂肪症及脂膜炎。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它脂肪瘤。男，3.5岁。脂肪母细
34、胞瘤。女，20个月。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别2、脂肪性肿瘤l脂肪瘤脂肪瘤：有典型的CT表现，呈脂肪密度的肿块。l脂肪肉瘤脂肪肉瘤：脂肪内存在不均匀间隔或软组织成分并有强化表现，应考虑脂肪肉瘤的可能。根据瘤内脂肪细胞程度以及纤维和粘液组织的多少可分为三种类型：l分化良好的脂肪肉瘤：CT和MRI均含有脂肪特有的密度和信号，脂肪肉瘤有强化；l粘液样脂肪肉瘤：CT值近似水样密度，在-2020Hu之间，密度均匀似囊肿病变；l混合性脂肪肉瘤：以纤维组织为主，伴散在的脂肪组织。含脂肪肿块的鉴别诊断包括畸胎瘤、错构瘤、髓样脂肪症及脂膜炎。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤
35、 生殖细胞源性肿瘤 其它促纤维增生性小细胞肿瘤。女，7岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别3、有显著强化的肿瘤l依次应考虑以下肿瘤：l血管源性肿瘤l平滑肌源性肿瘤l神经源性肿瘤l嗜铬细胞瘤神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它血管外皮瘤。女，7岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别3、有显著强化的肿瘤l依次应考虑以下肿瘤：l血管源性肿瘤l平滑肌源性肿瘤l神经源性肿瘤l嗜铬细胞瘤神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它平滑肌肉瘤。男，3岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别3、有显著强化
36、的肿瘤l依次应考虑以下肿瘤：l血管源性肿瘤l平滑肌源性肿瘤l神经源性肿瘤l嗜铬细胞瘤神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别4、囊性占位的鉴别l淋巴管瘤：壁不明显，可有纤细的间隔，随腹膜后间隙生长，形态不规则。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它淋巴管瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别4、囊性占位的鉴别l假囊肿：常有胰腺炎和胰腺损伤史，囊肿可有纤维性囊壁。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它胰腺假囊肿。男，10岁急性胰腺炎后假囊
37、肿形成伴囊内出血。男，5岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别4、囊性占位的鉴别l血肿：外伤或出血性因素所致，新生儿期肾上腺出血通常继发于围产期窒息。肾上腺出血需与先天性肾上腺囊性母细胞瘤相鉴别，随访中血肿缩小快，而囊性神经母细胞瘤随访变化慢，由于新生儿神经母细胞瘤预后相对较好，诊断延迟对病儿无明显危害性。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它后腹膜血肿。男，8岁。右肾上腺出血。女，11天。胰头部血肿。女，10岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别4、囊性占位的鉴别l肠重复畸形：后腹膜肠重复畸形与十二指肠相连，发生于十二指肠与胰头之
38、间，囊性病变有囊壁，囊壁的强化应相当于肠壁，囊壁内见粘膜皱褶对诊断有帮助。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它肠重复畸形其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别5、脓肿l腹膜后脓肿常发生于急性胰腺炎后，腹膜后炎性渗出继发感染之后，范围可以局限也可以广泛。胰外脓肿的形态常与其所在间隙原有形态一致，或呈不规则形态，脓肿壁有强化。与胰腺假囊肿的鉴别，后者也有壁强化，但壁较薄，形态呈圆形或椭圆形，临床表现在两者的鉴别中有较大意义。腰大肌脓肿由邻近脏器（阑尾、肠道、肾、椎体）感染扩展而来，脓肿内见气影对诊断有价值。应注意观察邻近结构有无病变，追踪脓肿的原因。神
39、经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它脓肿。男，5个月。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别5、脓肿l腹膜后脓肿常发生于急性胰腺炎后，腹膜后炎性渗出继发感染之后，范围可以局限也可以广泛。胰外脓肿的形态常与其所在间隙原有形态一致，或呈不规则形态，脓肿壁有强化。与胰腺假囊肿的鉴别，后者也有壁强化，但壁较薄，形态呈圆形或椭圆形，临床表现在两者的鉴别中有较大意义。腰大肌脓肿由邻近脏器（阑尾、肠道、肾、椎体）感染扩展而来，脓肿内见气影对诊断有价值。应注意观察邻近结构有无病变，追踪脓肿的原因。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它L2L3结核伴两侧腰大肌脓肿。男，3岁。其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别6、巨输尿管l一侧为主的多囊样改变，若全输尿管扩张可从上腹一直延伸至盆腔，伴同侧肾囊状积水，肾实质可强化或不强化。神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
