1、脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断(DIagnosis and differential diagnosis of Cerebral Ventricle Neoplasms)脑室肿瘤概论脑室肿瘤概论脑室肿瘤占中枢神经系统肿瘤脑室肿瘤占中枢神经系统肿瘤约约10%10%脑室肿瘤根据起源部位分为：脑室肿瘤根据起源部位分为：起源于脑室系统肿瘤起源于脑室系统肿瘤起源于脑实质病突入脑室系统的肿瘤起源于脑实质病突入脑室系统的肿瘤脑室肿瘤概论脑室肿瘤概论临床表现无特异性，发现时肿瘤体积多较大临床表现无特异性，发现时肿瘤体积多较大有一定的发病有一定的发病好发年龄和发病部位好发年龄和发病部位CT
2、和和MR影像学表现无特异性，多无水肿效应影像学表现无特异性，多无水肿效应脑室肿瘤概论脑室肿瘤概论成年人和儿童成年人和儿童脑室肿瘤脑室肿瘤类型类型和和好发部位好发部位成人成人儿童儿童侧脑室侧脑室前角前角体部体部三角区三角区后角和后角和 下角区下角区孟氏孔区孟氏孔区三脑室区三脑室区四脑室区四脑室区恶性AG，SGA，中枢神经细胞瘤，室管膜下瘤星形细胞瘤，室管膜瘤，中枢神经细胞瘤，室膜下瘤，转移瘤，淋巴瘤脑膜瘤偶发脑膜瘤恶性胶质瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤，中枢神经细胞瘤胶样囊肿，外来突入（垂体瘤，生殖细胞瘤，颅咽管瘤，胶质瘤）转移瘤，血管母，室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤低度恶性星形细胞瘤，室管膜下巨细胞
3、星形细胞瘤，PNET，星形胶质瘤，畸胎瘤脉络膜乳头状瘤，室管膜瘤脑膜瘤星形细胞瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤，外来突入如生殖细胞瘤，颅咽管瘤，毛细胞星形细胞瘤脉络膜乳头状瘤，室管膜瘤，外来突入如脑干胶质瘤，髓母细胞瘤脑室肿瘤概论脑室肿瘤概论脑室系统肿瘤种类及组织学起源脑室系统肿瘤种类及组织学起源脑膜瘤脑膜瘤 脉络丛的间质或脉络膜组织脉络丛的间质或脉络膜组织 室管膜瘤室管膜瘤 室管膜细胞或室管膜残余组织室管膜细胞或室管膜残余组织脉络丛乳头状瘤（癌）脉络丛乳头状瘤（癌）脉络丛上皮细胞脉络丛上皮细胞 中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤 脑室旁残余的胚胎基质脑室旁残余的胚胎基质 室管膜下瘤室管膜
4、下瘤 室管膜下细胞室管膜下细胞 室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤 室管膜下星形细胞室管膜下星形细胞 胶质瘤胶质瘤 星形胶质细胞星形胶质细胞 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）脑膜瘤脑膜瘤占颅内肿瘤15%20%，脑室内发病少，占颅内脑膜瘤的 0.5%5%年龄：年龄：中老年人，40-70y；发病高峰年龄在45岁部位：部位：侧脑室三角区三角区好发，左侧多见内皮型内皮型成纤维型成纤维型砂粒型砂粒型血管型血管型混合型（移行型）混合型（移行型）恶性脑膜瘤恶性脑膜瘤脑膜肉瘤脑膜肉瘤病理分型病理分型WHO分类：分类：良性脑膜瘤（88-94%）间变性脑膜瘤（5-7%）恶性脑膜
5、瘤（1-2%），常侵犯脑实质 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）脑膜瘤病理表现与生物学行为特征脑膜瘤病理表现与生物学行为特征蘑菇、分叶状的肿瘤具有恶性倾向，复发率较高；肿瘤大小与复发性无关肿瘤内存在坏死灶者恶性程度更高钙化出现为肿瘤非侵袭性一个重要特征（本观点有待考证）（本观点有待考证）脑膜尾征是肿瘤沿硬脑膜浸润的标志肿瘤周围组织水肿效应与复发率呈正相关 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）影像学特征影像学特征CT呈较均匀性高信号，MR-T1WI 等或稍低信号，MR-T2WI 等或略高信号钙化常见，囊变、坏死少见增强扫描明显强化 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑
6、膜瘤（meningioma）右侧脑室三角区脑膜瘤 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）右侧脑室三角区脑膜瘤 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）左侧脑室脑膜瘤 脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）左侧脑室三角区脑膜瘤（钙化明显）脑室肿瘤脑室肿瘤-脑膜瘤脑膜瘤（meningioma）过渡型脑膜瘤（过渡型脑膜瘤（WHO I级）级）（东莞市人民医院王芳提供）脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤(Central neurocytoma，CNC)是罕见的中枢神经系统肿瘤，
7、发病率占全部肿瘤的 0.25%0.5%，占中枢神经系统肿瘤的 1%发病年龄：发病年龄：好发于中青年发病部位：发病部位：CNC 位于侧脑室透明隔或Monro 孔，以一侧脑室为主向双侧脑室生长趋势 脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）目前学者较一致认为 CNC 起源于脑室旁残余的胚胎基质；2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于神经元和混合性神经瘤（WHOII级）CNC病理表现与生物学行为特征病理表现与生物学行为特征肉眼肉眼：灰色或灰红色、质韧易碎，边缘清楚，呈分叶状，常有钙化、囊变、坏死常有钙化、囊变、坏死。光镜：光镜：瘤细胞由圆形细胞构成，排列
8、成类似室管膜样的血管周围“菊形团”和类似松果体瘤样不规则“菊形团”纤维区。免疫组织化学染色：免疫组织化学染色：NeuN 及 Syn 一般呈阳性表达；CK 及 EMA 阴性则可排除癌变，GFAP及 S-100 阴性则可排除胶质瘤。脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）CNC影像学特征影像学特征常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。肿瘤周边或内部可见流空血管影瘤周水肿罕见。MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值 脑
9、室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）中枢神经细胞瘤（冒泡征）脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）M,29岁，头痛、呕吐岁，头痛、呕吐肿瘤边缘见血管影 脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）M,24岁，头痛、呕吐岁，头痛、呕吐 脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤
10、（central neurocytoma）脑室肿瘤脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤显示肿瘤血管和囊变显示肿瘤血管和囊变 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma）在 2007 年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，室管膜瘤属神经上皮组织肿瘤中的第 4 类室管膜肿瘤，WHO 分级级，约占颅内肿瘤的2%10%。发病部位：发病部位：主要发生于脑室内，以第四脑室最多见，侧脑室次之，约占 8%，三角区为其好发部位。发病年龄：发病年龄：两个发病高峰期：10-15岁；40-50岁 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜瘤室管膜瘤（
11、ependymoma）室管膜瘤起源：脑室或脊髓中央管室管膜细胞或室管膜残余组织管膜细胞或室管膜残余组织。室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型、透明细胞型和伸长细胞型。病理表现与生物学行为特征病理表现与生物学行为特征第四脑室室管膜瘤常呈分叶状，境界清楚，形态极不规则，常突破脑室前后壁侵犯脑干及小脑，也可经 侧孔和(或)中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内，呈“浇注浇注”形形生长。室管膜瘤特征结构：血 管 周 围 假 菊 形 团、室 管 膜 裂 隙 和 室 管 膜 菊 形团。脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma）CT 平扫肿块为混杂密度混杂密度，以等/略
12、高/略 低 密 度 为 主；肿瘤钙化、肿瘤钙化、囊变及坏死多见囊变及坏死多见；增强扫描实性部分及囊壁呈轻中度不均匀强化轻中度不均匀强化影像学特征：影像学特征：肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号。瘤周水肿效应轻轻 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma）脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma）男性，男性，3岁，头痛、抽搐岁，头痛、抽搐 T2WI T1WI T1WI-增强 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管
13、膜瘤室管膜瘤（ependymoma）侧脑室孟氏孔区见软组织团块灶，侧脑室孟氏孔区见软组织团块灶，信号混杂，局部囊性改变，增强信号混杂，局部囊性改变，增强扫描明显不均性性强化，周围脑扫描明显不均性性强化，周围脑实质无明显水肿效应实质无明显水肿效应。女性，女性，2828岁，癫痫岁，癫痫 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是极为少见的良性肿瘤，WHO级；在所有颅内肿瘤中不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，这是一种恶变的征像。好发年龄：好发年龄：40-60岁，晚期可出现梗阻性脑积水表现发病部位：发病部位：好发于双侧侧脑室前角和体部，孟氏孔区常见 脑室肿瘤脑
14、室肿瘤-室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）病理表现与生物学行为特征病理表现与生物学行为特征室管膜下瘤起源于室管膜下细胞室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞。胞以及室管膜细胞。病变越大，越有可能出现囊变和钙化。然而，钙化不像其他脑室内肿瘤那样粗糙明显，通常呈细微点状钙化。类圆形或分叶状肿块，界限清楚镜下：镜下：细胞少，纤维组织丰富，血管少，血脑屏障完整。可见微小囊变、钙化及出血灶。脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）影像学特征影像学特征CT平扫肿瘤表现为等或低密度，在较大的病变内可以看到囊变和钙化，可出
15、现梗阻性脑积水。增强扫描多为轻度强化或无强化轻度强化或无强化。MR扫描：T2/Flair序列呈高信号，T1呈等信号，轻度强化或无强化四脑室的室管膜下瘤更容易出现钙化，增强扫描多有强化。脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）男性，男性，58y58y，右侧脑室孟氏孔区占位，右侧脑室孟氏孔区占位 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SE
16、GA）SEGA是一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤,属于神经上皮肿瘤神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤,多伴发于结节性硬化;结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤者占6%14%;临床多可见结节性硬化三联征“皮脂皮脂腺瘤、癫痫和智力低下腺瘤、癫痫和智力低下”。好发年龄：好发年龄：儿童或青少年好发部位：好发部位：好发于室间孔附近室间孔附近,侧脑室体部和三角区相对少见。文献报道结节性硬化患者发生于孟氏孔附近的结节,当其直径从5 mm增长到10 mm或结节有明显强化时,就应该被认为是肿瘤而不是结节 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cel
17、l astrocytoma SEGA）病理表现与生物学行为特征病理表现与生物学行为特征SEGA为中枢神经 系统生长缓慢的良性肿瘤；位于侧脑室壁，肿瘤细胞 较大，以多形性为主,有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的毛玻璃样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞，“节细胞样巨锥细胞 亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁 明显,核多形性 ,多核细胞常见 肿瘤细胞常围绕血管呈假栅栏状排列,偶见肿瘤细胞被胶质纤维分隔排 列成簇状 脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）影像学特征影像学特征T1WI上呈等
18、或稍低信号,T2WI上呈等或稍高信号,信号不均匀,肿块内可见斑片状囊变区；增强扫描较明显不均性强化。脑室内呈类圆形或分叶状改变。CT表现为密度不均匀肿块,其内可见囊变区,靠近室管膜侧可见点状高密度钙化结节,其他部位室管膜下可见散在的高密度钙化。脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞
19、瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）脑室肿瘤脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤室管膜巨细胞星形细胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）脑室肿瘤脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 （choroid plexus papillom）脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿瘤的1.8%3%约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74%在10岁以内发病。好发年龄：好发年龄：儿童及青少年多发，男性居多好发部位：好发部
20、位：在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室，肿瘤在侧脑室者多位于三角区，亦可发生在颞角 额角和体部。脑室肿瘤脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 （choroid plexus papillom）病理表现与生物学行为特征病理表现与生物学行为特征脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长，一般体积不大，形如菜花，结节样生长，暗红色，表面呈不规则的乳头样突起，绒毛颗粒状，质软或稍韧，与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒脉络丛乳头状瘤状(桑椹状)。切面粗糙且组织易于脱落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒 光镜下表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无明
21、显核异形及核分裂相。脑室肿瘤脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 （choroid plexus papillom）影像学特征影像学特征CT平扫:扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。脑室内乳头状或分叶状实性软组织肿块；信号基本均匀，增强后明显强化，调节窗宽窗位后仔细观察，瘤内可见细小颗粒状或桑瘤内可见细小颗粒状或桑椹样不均匀强化区椹样不均匀强化区，此为脉络丛乳头状瘤特征性征象，反映了病理上瘤细胞呈乳头状排列的特点。脑室肿瘤脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 （choroid plexus papillom）脑室肿瘤脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 （choroid plexus papillom）脑室肿瘤脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 （choroid plexus papillom）儿童，儿童，6y侧脑室内分叶状肿瘤CT平扫平扫T2WIT1WIT1WI增强增强病例由江西上饶医院严峻熙医生提供
