1、-概念：概念：n血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变谓发绀，也可称为紫绀。变谓发绀，也可称为紫绀。n常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。部位，如口唇、指（趾）、甲床等。n广义的发绀：还包括血红蛋白衍化物（高铁血红蛋广义的发绀：还包括血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤青紫现象。白、硫化血红蛋白）所致皮肤青紫现象。-发生机制发生机制n由于血液中还原血红蛋白的绝对含量增加由于血液中还原血红蛋白的绝对含量增加发绀发绀 血氧饱和度（血氧饱和度（SaO
2、SaO2 2）与发绀关系：与发绀关系：n正常人：正常人：SaOSaO2 2 100 100，当当SaOSaO2 28585时可出现发绀时可出现发绀n红细胞增多症：红细胞增多症：SaOSaO2 28585亦会发绀亦会发绀n重度贫血（重度贫血（HbHb60g/L60g/L）：）：虽然虽然SaOSaO2 2显著降低，也难发现发绀。显著降低，也难发现发绀。n为什么？为什么？-动脉血氧饱和度（动脉血氧饱和度（SaOSaO2 2)与发绀与发绀n动脉血动脉血O O2 2与与HbHb结合的程度结合的程度 n在在100%O100%O2 2饱和状态下饱和状态下，1g Hb1g Hb可结合的最大氧量是可结合的最大氧
3、量是1.39ml1.39ml。但实际结合的。但实际结合的O O2 2量通常按量通常按1.34ml 1.34ml 计算。计算。15g/dl 15g/dl血红蛋白血红蛋白20.1vol/dl20.1vol/dl血氧的血氧的饱和度饱和度100%100%n实际动脉血氧饱和度：实际动脉血氧饱和度：95-98%95-98%n静脉血氧饱和度：静脉血氧饱和度：72-75%72-75%（如（如 Hb Hb氧含量是氧含量是15ml15ml，静，静脉血氧饱和度是脉血氧饱和度是75%75%）100%100%SaOSaO2 2=血氧饱和度：血氧饱和度：指指HbHb实际实际结合的结合的O O2 2量占血红蛋白所能量占血红
4、蛋白所能 结合的最大氧量的百分比结合的最大氧量的百分比 全部全部Hb HbO2-还原血红蛋白浓度还原血红蛋白浓度 可用血氧的未饱和度表示可用血氧的未饱和度表示 n正常血液中含正常血液中含HbHb为为15g/dl15g/dl（150g/L150g/L），），能携带能携带 20vol/dl 20vol/dl的氧的氧称为称为100100氧饱和度氧饱和度n自肺自肺左心左心体体A的的血液血液，其氧饱和度为其氧饱和度为9696 （19vol/dl19vol/dl）n静脉血的氧饱和度为静脉血的氧饱和度为72%-75%72%-75%（14-15vol/dl14-15vol/dl）其氧未饱和度为其氧未饱和度为5
5、-6vol/dl5-6vol/dln周围循环毛细血管中的血液，周围循环毛细血管中的血液，氧未饱和度平均约为氧未饱和度平均约为 3.5vol/dl3.5vol/dln当毛细血管血液内的当毛细血管血液内的还原血红蛋白还原血红蛋白 50g/L50g/L（5g/dl5g/dl）时，即时，即血氧未饱和度血氧未饱和度6.5vol/dl6.5vol/dl可出现可出现发绀发绀-还原血红蛋白浓度还原血红蛋白浓度 可用血氧的未饱和度表示可用血氧的未饱和度表示 n但临床实践资料表明：此说法并不完全可靠但临床实践资料表明：此说法并不完全可靠 理由：理由：n以正常以正常HbHb浓度浓度150g/L150g/L计，计，5
6、0g/L50g/L为还原血红蛋白时，为还原血红蛋白时，提示已有提示已有1/3 Hb1/3 Hb不饱和不饱和n当动脉血氧饱和度（当动脉血氧饱和度（SaOSaO2 2）为）为6666时，时，相应动脉血氧相应动脉血氧 分压（分压（PaOPaO2 2）已降低至）已降低至34mmHg34mmHg（4.5kPa4.5kPa）的危险水平的危险水平n事实上，在血红蛋白浓度正常的患者，当事实上，在血红蛋白浓度正常的患者，当SaOSaO2 28585 时，发绀已明确可见。时，发绀已明确可见。-还原血红蛋白浓度还原血红蛋白浓度 可用血氧的未饱和度表示可用血氧的未饱和度表示 n但近年临床观察显示：轻度发绀者中，但近年
7、临床观察显示：轻度发绀者中，SaOSaO2 28585占占60%60%。另外：另外：n若患者吸入氧能满足若患者吸入氧能满足120g/L120g/L血红蛋白氧合时，病理血红蛋白氧合时，病理 生理上并不缺氧。生理上并不缺氧。n而若患者血红蛋白增多达而若患者血红蛋白增多达180g/L180g/L时，虽然时，虽然SaOSaO2 28585 亦可出现发绀。亦可出现发绀。n而严重贫血（而严重贫血（HbHb60g/L60g/L）时，虽血氧饱和度（）时，虽血氧饱和度（SaOSaO2 2）明显降低，明显降低，但常不能显示发绀。但常不能显示发绀。n因此，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动因此，在临床上所见发绀
8、，并不能全部确切反映动 脉血氧下降的情况。脉血氧下降的情况。-Hb60g/L红细胞增多症者，红细胞增多症者，发绀的发生机制发绀的发生机制n是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增多是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增多发绀发绀n因此，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动因此，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。脉血氧下降的情况。-病因和分类病因和分类n根据引起发绀的原因分类根据引起发绀的原因分类一一 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）（一）中心性发绀（一）中心性发绀 （二）周围性发绀（二）周围性发绀 （三）混合性发绀（三）混合性发绀二血液中存在异
9、常血红蛋白衍生物二血液中存在异常血红蛋白衍生物 （一）高铁血红蛋白血症（一）高铁血红蛋白血症 （二）硫化血红蛋白血症（二）硫化血红蛋白血症-一、血液中还原血红蛋白增加一、血液中还原血红蛋白增加 （真性发绀）（真性发绀）（一）中心性发绀（一）中心性发绀（二）周围性发绀（二）周围性发绀（三）混合性发绀（三）混合性发绀-中心性发绀中心性发绀n特点：特点：全身性全身性除颜面和四肢外，全身的皮肤和黏膜均发除颜面和四肢外，全身的皮肤和黏膜均发 绀，绀，也累及躯干；也累及躯干；受累部位的皮肤是温暖的；受累部位的皮肤是温暖的；n病因：病因：心肺疾病心肺疾病呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺呼吸功能衰竭、通气
10、与换气功能障碍、肺氧合作用不足氧合作用不足SaOSaO2 2所致。所致。n分类：分类：肺性发绀肺性发绀 心性混合性性发绀心性混合性性发绀 -肺性发绀肺性发绀n机制：机制：肺通气或换气功能障碍肺通气或换气功能障碍肺氧合作用不足肺氧合作用不足 体循环血液中体循环血液中SaOSaO2 2 发绀发绀n常见病：常见病：各种严重的呼吸系统疾病：各种严重的呼吸系统疾病：喉、气管、支气管的阻塞；喉、气管、支气管的阻塞；肺炎、肺炎、COPDCOPD、肺栓塞、肺淤血和肺水肿；、肺栓塞、肺淤血和肺水肿；弥漫性肺间质纤维化、原发性肺动脉高压、弥漫性肺间质纤维化、原发性肺动脉高压、ARDSARDS中心性发绀中心性发绀-
11、心性混合性发绀心性混合性发绀n机制：机制：心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未经过氧心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未经过氧合作用而合作用而体循环动脉。体循环动脉。如如 分流量分流量心输出量的心输出量的1/31/3发绀发绀n常见病：常见病：发绀型先天性心脏病：发绀型先天性心脏病：如如 先心先心FallotFallot四联症；四联症；Eisenmenger(Eisenmenger(艾森门格尔艾森门格尔)综合征综合征是一组先心病是一组先心病发展的后果。发展的后果。如室间隔缺损持续存在如室间隔缺损持续存在肺肺A A高压进行高压进行性发展性发展原来的左向右分流变成右向左分流原来的左向右分流变
12、成右向左分流发绀发绀 （功能性肺血管收缩（功能性肺血管收缩肺血管组织学改变肺血管组织学改变梗阻性病梗阻性病变）变）中心性发绀中心性发绀-周围性发绀周围性发绀n发病机制：发病机制：周围循环血流障碍所致周围循环血流障碍所致n特点：特点：发绀常出现于肢体的末端与下垂部位；发绀常出现于肢体的末端与下垂部位；发绀部位的皮肤冷，若给予按摩或加温使皮肤发绀部位的皮肤冷，若给予按摩或加温使皮肤 变暖，发绀可消退。变暖，发绀可消退。n分类：分类：淤血性周围性发绀；淤血性周围性发绀；缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀-1.1.淤血性周围性发绀淤血性周围性发绀n发生机制：发生机制：是因体循环淤血、周围血流缓慢是因体循
13、环淤血、周围血流缓慢，氧在组织中被氧在组织中被 过多摄取所致。过多摄取所致。n常见于：常见于：右心衰竭、渗出性心包炎、心包压塞、右心衰竭、渗出性心包炎、心包压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。周围性发绀周围性发绀-2.2.缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀n发生机制：发生机制：心排血量减少和局部血流障碍心排血量减少和局部血流障碍n常见于：常见于：严重休克、暴露于寒冷中；严重休克、暴露于寒冷中；血栓闭塞性脉管炎：慢性中小血栓闭塞性脉管炎：慢性中小A A和和V V的节段性炎症性疾的节段性炎症性疾 病，下肢
14、多见。缺血、疼痛，发绀。病，下肢多见。缺血、疼痛，发绀。雷诺病；雷诺病；肢端发绀症：以手足对称性、持续性皮色紫绀为特肢端发绀症：以手足对称性、持续性皮色紫绀为特 征的末梢血管功能性疾病，寒冷诱发、得温缓解征的末梢血管功能性疾病，寒冷诱发、得温缓解 （内分泌失调（内分泌失调交感交感N N、血管、血管N N中枢功能失调）中枢功能失调）冷球蛋白血症：低温下冷球蛋白沉积冷球蛋白血症：低温下冷球蛋白沉积血液循环障碍血液循环障碍 皮肤和全身症状。皮肤和全身症状。周围性发绀周围性发绀-缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀n重症休克：重症休克：由于周围血管痉挛收缩及心输出量由于周围血管痉挛收缩及心输出量循环血容量
15、不足、循环血容量不足、血流缓慢、周围组织血流灌注不足、缺氧血流缓慢、周围组织血流灌注不足、缺氧致致 皮肤粘膜呈青紫、苍白。皮肤粘膜呈青紫、苍白。n局部血循环障碍：局部血循环障碍：如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、严重受寒等，肢端发绀症、冷球蛋白血症、严重受寒等，由于肢体动脉阻塞或未梢小动脉强烈痉挛、收缩由于肢体动脉阻塞或未梢小动脉强烈痉挛、收缩可可 引起局部冰冷、苍白与发绀。引起局部冰冷、苍白与发绀。周围性发绀周围性发绀-混合性发绀混合性发绀n特点：特点：中心性发绀中心性发绀与与周围性发绀同时存在周围性发绀同时存在n常见病：常见病：全心衰全心衰
16、因左心衰竭时肺淤血因左心衰竭时肺淤血肺内氧合不足肺内氧合不足中心性发绀；中心性发绀；右心衰竭时可因体循环淤血右心衰竭时可因体循环淤血周围血流缓慢周围血流缓慢毛细血毛细血管内血液脱氧过多管内血液脱氧过多周围性发绀。周围性发绀。-二血液中存在异常二血液中存在异常 血红蛋白衍生物血红蛋白衍生物高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症-高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症n原因：原因：由于血红蛋白分子中由于血红蛋白分子中Fe2+被被Fe3+所取代所取代 致致 使失去与氧结合的能力。使失去与氧结合的能力。2 23 3n当血中高铁血红蛋白量达到当血中高铁血红蛋白量达到30gL（3gdl
17、）时，可时，可出现发绀。出现发绀。n分类：分类：1.1.先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症 2.2.后天获得性高铁血红蛋白血症后天获得性高铁血红蛋白血症-1.1.先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症n机制：机制：由于由于NADHNADH（NADH+HNADH+H烟酰胺腺嘌呤二核苷酸烟酰胺腺嘌呤二核苷酸还原态，还原型辅酶还原态，还原型辅酶）缺乏缺乏引起发绀。引起发绀。（由于（由于NADHNADH的存在，使高铁血红蛋白含量仅占血红蛋白的存在，使高铁血红蛋白含量仅占血红蛋白总量的总量的1%-2%）高铁血红蛋白还原酶（高铁血红蛋白还原酶（NADHNADH）缺乏缺乏常染色体隐性常染色体
18、隐性遗传。遗传。n特点：特点：自幼即有发绀自幼即有发绀 有家族史有家族史 无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因 身体一般状况较好。身体一般状况较好。-2.2.后天获得性高铁血红蛋白血症后天获得性高铁血红蛋白血症 n原因：原因：由于各种化学物质或药物中毒引起，致血红蛋由于各种化学物质或药物中毒引起，致血红蛋 白分子中白分子中Fe2+被被Fe3+所取代所取代 失去与氧结合的能力。失去与氧结合的能力。n常见于：常见于：苯胺苯胺 硝基苯硝基苯 伯氨喹啉伯氨喹啉 亚硝酸盐亚硝酸盐 磺胺等中毒。磺胺等中毒。n特点：特点：发绀出现急剧，氧疗不能改善；发绀出现急剧，氧疗
19、不能改善；抽出的静脉血呈深棕色；抽出的静脉血呈深棕色；用分光镜检查：血中高铁血红蛋白存在用分光镜检查：血中高铁血红蛋白存在。-n发绀特点：发绀特点：急、重急、重 氧疗无效氧疗无效 静脉注射静脉注射 亚甲蓝亚甲蓝 硫代硫酸钠硫代硫酸钠 发绀消退发绀消退 大剂量大剂量Vc n治疗：治疗：还原还原高铁血红蛋白为低铁血红蛋白，恢复其高铁血红蛋白为低铁血红蛋白，恢复其 携氧的功能。携氧的功能。n“肠源性青紫症肠源性青紫症”：大量进食含亚硝酸盐的变质蔬大量进食含亚硝酸盐的变质蔬 菜菜 中毒性高铁血红蛋白血症，也出现发绀。中毒性高铁血红蛋白血症，也出现发绀。2.2.后天获得性高铁血红蛋白血症后天获得性高铁血
20、红蛋白血症 -硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症n原因：原因：为后天获得性。为后天获得性。硫化氢硫化氢+血红蛋白血红蛋白硫化血红蛋白，硫化血红蛋白，2 2 当血中含量当血中含量5g/L5g/L时时发绀。发绀。n先决条件：先决条件：须同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成须同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢。大量硫化氢。n特点：特点：血液呈蓝褐色；血液呈蓝褐色；持续时间长，可达数月以上持续时间长，可达数月以上 （一旦形成，始终存在，直至（一旦形成，始终存在，直至RBCRBC破坏）破坏）亚甲蓝、大剂量亚甲蓝、大剂量Vc Vc 等均无效。等均无效。n分光镜检查：分光镜检查：可证实血中有硫化血红蛋白的存在。可证实血中有硫化血红蛋白的存在。-伴随症状伴随症状n伴呼吸困难伴呼吸困难：常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸 等；等；n伴杵状指（趾）：伴杵状指（趾）：常见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病常见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病n伴意识障碍及衰竭：伴意识障碍及衰竭：常见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感常见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感 染或急性心功能衰竭等。染或急性心功能衰竭等。-结束结束
