1、皮肌炎（皮肌炎（DM）1概念是一组以四肢近端受累为突出表现的异质性疾病，伴有多种皮肤损害。临床上表现为急性或亚急性起病，可见于成人和儿童，男女比例约为1：2。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。2病因与发病机制遗传因素 环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 /免疫异常3 病因与发病机制 自身免疫a)体液免疫 自身抗体的存在：分子机制：抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。血管壁免疫复合物的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管的阻塞。4病因与发病机制 自身免疫b)细胞免疫
2、外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。以CD4+T细胞和B淋巴细胞浸润为主，由此推测体液免疫在皮肌炎中比较重要。5 病理改变病理改变 DM的肌肉病理特点是炎症位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主（与PM有明显的不同）。肌内可见毛细血管密度减低但剩余的毛细血管官腔明显扩张。肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现，即使未见明显的炎症表现也可诊断DM。6皮肤病变皮肤病变 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可
3、见散在炎性细胞浸润。皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，称为“无肌病的皮肌炎”。7皮损皮损1、向阳性皮疹向阳性皮疹：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，见于60%80%皮肌炎患者，具有特异性。2、Gottron征（戈谢征）征（戈谢征）：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。3、暴露部位皮疹暴露部位皮疹：皮疹：皮疹 主要分布于额头、上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮肤萎缩、色素沉着或减退。4、技工手技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙、：双手外侧掌面皮肤角化、裂
4、纹、粗糙、脱屑，如技术工人的手。脱屑，如技术工人的手。5、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象等8（3）91011骨骼肌病变骨骼肌病变 对称性的四肢近端肌无力是DM的特征性表现，约一半的患者可同时伴有肌痛或压痛。上肢近端受累时，出现举臂困难及梳头困难；下肢近端受累时，出现上楼困难、下蹲后站立困难、摇摆不稳。约一半患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见，有助于重症肌无力鉴别。12 肌力一般按肌力一般按6级分级级分级 0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生 移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力
5、；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱；5级：正常肌力。13 临床表现临床表现 皮肤和骨骼肌外的受累a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常见表现，严重时可导致呼吸困难。b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难、饮水呛咳。d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾病的早期。14实验室检查：1、血常规：白细胞升高2、血清肌酶：最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT
6、）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。3、肌电图：可出现肌源性损害。4、自身抗体：80%90%皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞浆抗体。15 自身抗体自身抗体 约2030%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为2050%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，而被称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。16DM的诊断（Boha
7、n and Peter）（1975）1、对称性、进行性近端肌无力。2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。3、血清肌酶谱升高。4、肌电图出现下述肌源性损害：1）时限短、小型 的多相运动电位；2）纤颤电位、正弦波；3）插入性激惹和异常的高频放电。5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。17鉴别诊断鉴别诊断 多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，DM一般不难诊断。临床上最容易误诊的是PM，它需要与多种类型的疾病作鉴别。PM应鉴别的疾病主要包括：感染相关性疾病、甲状腺相关性肌病、代
8、谢性肌病、进行性肌营养不良、重症肌无力等。18治疗原则治疗原则 1、一般治疗 2、支持治疗 3、抗感染 4、激素 5、免疫抑制剂19一般治疗制定锻炼计划 急性期有害鼓励被动锻炼颈部力弱 高柔软成型衣领20药物治疗糖皮质激素u通常剂量为强的松1-2mg/kg/d或等效剂量的其他糖皮质激素，晨起顿服，最大剂量100mg/d。u重症者可分3次口服，或静脉用药。u一般一周见效，大多数患者于治疗后6-12周内激酶下降，接近正常。3-6月肌力明显恢复。u肌酶趋于正常或CK正常后再用4-8周则开始减量，减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg,减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上。u剂量换算：可
9、的松25=氢化可的松20=强的松5=强的松龙5=甲强龙4=曲安西龙4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5(mg)21药物治疗药物治疗糖皮质激素糖皮质激素对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲强龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松1mg/d口服治疗,同时积极加用免疫抑制剂。22药物治疗药物治疗 免疫抑制剂免疫抑制剂 在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。23 其他治疗其他治疗 部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。24DM预后不良因素预后不良因素 1、老龄 2、伴发恶性肿瘤 3、间质性肺炎 4、呼吸肌受累 5、心脏累及 5年生存率达80%25DM的主要死亡原因 1、严重的进行性肌无力、严重的进行性肌无力 2、吸入性肺炎或反复肺部感染所致的、吸入性肺炎或反复肺部感染所致的 呼吸困难呼吸困难 3、吞咽困难、营养不良、吞咽困难、营养不良 4、心力衰竭、心力衰竭 5、合并恶性肿瘤、合并恶性肿瘤26谢谢！27
