1、 先天性心脏病先天性心脏病 Congenital Heart Disease 目的要求目的要求掌握掌握房间隔缺损房间隔缺损、室间隔缺损室间隔缺损、动脉导管未闭动脉导管未闭、法洛四联症法洛四联症的的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断 熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、概述一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为先心病
2、的发病率在出生存活的婴儿中约为6 6 88。根据国内。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观 二、二、胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第原始心脏于胚胎的第2 2周开始形成，周开始形成，约于第约于第4 4周起具有循环作用，至第周起具有循环作用，至第5 58 8周周房、室
3、中隔完全长成，即为四腔心脏，房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以所以心脏发育的关键时期是在第心脏发育的关键时期是在第2 28 8周，周，先天性心脏畸形先天性心脏畸形的形成主要就在这一时的形成主要就在这一时期。期。（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型紫绀型紫绀型无紫绀型无紫绀型三三四、常见的几种先天性心脏病四、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损 (ventricular septal defect，VSD)（二）房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD)（三）动脉导管未闭 (p
4、atent ductus arteriosus，PDA)（四）法洛四联症 (tetralogy of Fallot，TOF)（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损病理解剖病理解剖 1.1.低位缺损低位缺损(小型缺损，肌部缺损，小型缺损，肌部缺损，Rogers disease)Rogers disease)2.2.高位缺损高位缺损(大型缺损大型缺损,膜部缺损膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣室上嵴下方或肺动脉瓣附近附近)室间隔缺损血流示意室间隔缺损血流示意干下型干下型嵴内型嵴内型嵴下型嵴下型隔瓣下型隔瓣下型单纯膜部型单纯膜部型肌部型肌部型 室间隔缺损类型室间隔缺损类型后面观后面观膜部缺损膜部缺损病理生理病
5、理生理 小型缺损小型缺损因分流量很小因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变室的压力阶差无明显改变,影响不大影响不大,故故心脏和血管大小可以正常心脏和血管大小可以正常,其病理生理变其病理生理变化也不大。化也不大。大型缺损大型缺损因分流量很大因分流量很大,可以出现以下病理生理可以出现以下病理生理变化变化。正面观正面观 临床表现临床表现 小型缺损小型缺损 多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一 般不受影响。般不受影响。体检时体检时3 34 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音,传导广泛传导广泛,P
6、,P2 2 稍增强。稍增强。大型缺损大型缺损 分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显 体循环缺血表现体循环缺血表现 肺循环充血表现肺循环充血表现 肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时(右右左分流）左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见X X线检查线检查 小型缺损小型缺损心肺心肺X X线检查无明显改变线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损大型缺损心影增大心影增大,肺动脉段突出肺动脉段突出肺血管影增粗肺血管影增粗,搏动增强搏动增强可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈主动脉影缩小主动脉
7、影缩小梗阻型梗阻型残根症残根症心电图心电图 小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大 图形图形,症状严重者合症状严重者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损 超声心动图超声心动图 M M型超声型超声 LALA、LV LV、RV RV 内径增宽内径增宽,AO,AO内径缩小内径缩小 二维超声二维超声 可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断 DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向可直接见到分流的大小、位置和方向 声学造影声学造影 负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影 心
8、导管检查心导管检查 缺损小缺损小分流量亦小，分流量亦小，RVRV的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常 缺损大缺损大血氧含量血氧含量 RVRARVRARV RV、PAPA压力中度压力中度 以上升高以上升高可见右心导管经可见右心导管经 缺损缺损 LVLV当有当有RLRL分流时，分流时，SaOSaO2 2 并发症并发症 支气管肺炎支气管肺炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (二二)房间隔缺损房间隔缺损 病理解剖病理解剖继发孔缺损继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障
9、碍所致碍所致,此型临床多见。此型临床多见。原发孔缺损原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。全性房室通道。房间隔缺损血流示意图房间隔缺损血流示意图 临床表现临床表现 症状症状1.1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等短等2.肺循环充血表现肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性凡使右
10、心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫青紫体征体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.2.杂音杂音位置位置 胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间肋间强度强度 /级级性质性质 3.P3.P2 24.LR4.LR分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音X X线检查线检查 缺损小缺损小 心影可正常心影可正常 缺损大缺损大 心外形不同程度扩心外形不同程度扩 大，以大，以RARA和和RVRV为主，为主，PAPA突出明显，可见突出明显，可见 肺门肺门“舞蹈舞蹈”，肺野，肺野 充血，主动脉影缩充血，主动脉影缩 小小心电图心电图心电图对诊断心电
11、图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值超声心动图超声心动图M M型超声型超声 RARA、RVRV增大增大,RV,RV流出道增宽，主动脉内径缩小流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小大小心导管检查心导管检查 导管非常易通过导管非常易通过ASDLAASDLA RARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量 RARA压力高于压力高于 正常正常并发症并发
12、症支气管肺炎支气管肺炎心律不齐心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (三三)动脉导管未闭动脉导管未闭 病理解剖病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变并产生病理改变,则称为则称为PDAPDA。常见的有三种类型：常见的有三种类型：管型管型 漏斗型漏斗型 窗型窗型动脉导管未闭血流示意图动脉导管未闭血流示意图病理生理病理生理 血流在舒、缩期都通过血流在舒、缩期都通过PDAPDAPAPA 体循环血流量体循环血流量周围动脉舒张压周围动脉舒张压脉压增宽脉压增宽 肺循环血流量肺循环血流量左室容量负荷左室容量负荷（做工增加
13、）（做工增加）LALA、LVLV肥大肥大 肺动脉压力肺动脉压力RVRV收缩期负荷过重收缩期负荷过重RVRV肥大，衰竭肥大，衰竭 肺动脉高压形成肺动脉高压形成差异性青紫差异性青紫临床表现临床表现症状症状体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现体征体征望诊及触诊的特点望诊及触诊的特点听诊的典型特点听诊的典型特点差异性青紫差异性青紫周围血管征的特点周围血管征的特点1.1.导管细者，无异常发现导管细者，无异常发现2.2.分流量大者分流量大者导管细者，心电图正常导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥
14、大房或左心室肥大心电图心电图超声心动图超声心动图 M M型超声型超声 LALA、LV LV 增大增大,主动脉内径增宽主动脉内径增宽 二维超声二维超声 可见导管的位置和导管的粗细可见导管的位置和导管的粗细 DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小、方向可直接见到分流的大小、方向心导管检查心导管检查肺动脉血氧含量大于肺动脉血氧含量大于RVRV肺动脉压力肺动脉压力导管可经导管可经PDAPDA降主动脉降主动脉并发症并发症 分流量较大者，并发症与分流量较大者，并发症与VSDVSD相似相似（四）法洛四联症四）法洛四联症 病理解剖病理解剖 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉
15、骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚法洛四联症血流示意图法洛四联症血流示意图青紫青紫临床表现临床表现 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比正比 症状症状青紫青紫呼吸困难呼吸困难蹲踞现象蹲踞现象缺氧发作缺氧发作体征体征生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓心前区隆起心前区隆起杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘2 24 4肋间可闻肋间可闻/级喷射级喷射性收缩期杂音性收缩期杂音P P2 2 减弱或消失，减弱或消失，A A2 2 增强增强杵状指（趾）杵状指（趾）X X线检查线检查RVRV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹大，心尖圆钝上翘
16、，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈陷，典型者心影呈“靴型心靴型心”肺野清晰，肺野清晰，肺门血管影肺门血管影 缩小，肺野缩小，肺野 透亮度增加，透亮度增加，25%25%的病例的病例 可见到右位可见到右位 主动脉弓阴主动脉弓阴 影影 心电图检查心电图检查 心电轴右偏心电轴右偏 RVRV肥大及劳损肥大及劳损 也可见也可见 RARA肥大肥大超声心动图超声心动图 M M型超声型超声可见可见RVRV壁增厚，主动脉根增宽壁增厚，主动脉根增宽 二维超声二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RVRV内径增大，内径增大，RVRV流出道狭窄流出道狭
17、窄 彩色多普勒彩色多普勒可见血流显可见血流显象分流部位及方向象分流部位及方向心导管检查心导管检查导管走向导管走向 易从易从RVRVAOAO说明有骑跨说明有骑跨 LVLV说明有室缺说明有室缺 不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）RVRV压力明显压力明显，可记录到压力曲线来判断类型，可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显主动脉血氧饱和度明显，说明有，说明有R RL L分流分流选择性造影选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度并发症并发症 脑脓肿脑脓
18、肿 脑血栓脑血栓 感染性细菌性心内膜感染性细菌性心内膜 心衰少见心衰少见五、常见先天性心脏病的鉴别诊断五、常见先天性心脏病的鉴别诊断 （请见表）（请见表）六、先天性心脏病的治疗原则六、先天性心脏病的治疗原则 （一）（一）内科治疗内科治疗 一般治疗一般治疗 并发症的处理并发症的处理 青紫型先心病患儿要预防脱水青紫型先心病患儿要预防脱水 缺氧发作时，宜用缺氧发作时，宜用-受体阻滞剂受体阻滞剂 早产儿早产儿PDAPDA可试用消炎痛可试用消炎痛（二）（二）手术治疗手术治疗 适应症适应症 分流量大者，应尽早进行手术治疗分流量大者，应尽早进行手术治疗 禁忌症禁忌症 梗阻性肺动脉高压已形成梗阻性肺动脉高压已
19、形成 相对禁忌症相对禁忌症 合并合并S.B.ES.B.E时，需抗感染治疗时，需抗感染治疗 三个月后才能手术三个月后才能手术 年龄年龄 一般最适宜年龄为一般最适宜年龄为4 45 5岁（视具体情岁（视具体情 况而定），国外多主张在新生儿期进行况而定），国外多主张在新生儿期进行 方法方法 不同类型，方法选择不一样不同类型，方法选择不一样(三三)介入治疗介入治疗 蘑菇伞（蘑菇伞（amplazeramplazer）蚌壳型堵塞装置（蚌壳型堵塞装置（locklock）双伞堵塞等装置双伞堵塞等装置(rashkind(rashkind)球囊扩张球囊扩张P.SP.S、M.SM.S等等球囊导管球囊导管球囊导管球囊导
20、管后天性心脏病的外科治疗常见的种类 慢性缩窄性心包炎 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 冠脉动脉粥样硬化性心脏病 心脏粘液瘤 慢性缩窄性心包炎病因：大多数是结核性心包炎所导致 其次是病因不明 还有化脓性心包炎、心包积血，病例数少临床表现 主要表现为重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱满、胃纳不佳,消化功能失常 体格检查：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消失，心音遥远，收缩压较低，脉压差小，静脉压常升高到20-40cmH2O。X线检查：在斜位或侧位片上显示心包钙化较为清晰，胸片上还可看到胸膜腔积液。CT、MRI检查：可以清楚的显示心包增厚及钙
21、化的程度和部位，可鉴别诊断。风湿性心脏病 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 30%的瓣膜病是由风湿性心脏病引起 女性发病率较高，儿童和青年期发作风湿热后，往往在20-30岁才出现临床症状 最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣罕见 可以单独损伤一个瓣膜区，也可同时累及多个。联合瓣膜病变常见二尖瓣合并主动脉瓣病理生理 正常成人二尖瓣口面积4-5cm2，正常成人主动脉瓣口面积3cm2，风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引起的病态反映的一部分表现。它在心脏部位的病理变化主要发生在心脏瓣膜部位。病理过程有以下三期：1)炎症渗出期：由于链球菌的感染，使心脏的瓣膜
22、出现炎性反映，瓣膜肿胀，变性。2)增殖期：由于瓣膜长期处于充血水肿状态，瓣膜血液循环不良，瓣膜会纤维样变性坏死，结缔组织增生，这种结缔组织会成为瓣膜上的累赘。此期引起瓣膜增厚变形，失去弹性。3)瘢痕形成期：由于胶原纤维等增生,损伤处机化,形成瘢痕,从而影响心脏瓣膜功能。感染反复发作,以上病理变化在瓣膜部位的变化,也是此起彼伏,一个部位通常发生重叠的病理变化。临床上常见的心脏瓣膜病变有:1：二尖瓣狭窄或关闭不全 2：主动脉狭窄或关闭不全 3：三尖瓣狭窄或关闭不全 4：联合瓣膜病变(多个瓣膜受损)等由于心脏瓣膜的病变,使得心脏在运送血液的过程中出现问题,如瓣膜狭窄,使得血流阻力加大,为了吸入和射出
23、足够多血液,心脏则更加费力地舒张和压缩,这样使心脏工作强度加大,效率降低,心脏易疲劳,久而久之造成心脏肥大,如二尖瓣狭窄到一定程度时由于左心房压力的增高,导致肺静脉和肺毛细血管压力增高,形成肺淤血,肺淤血后容易引起以下症状:1：呼吸困难2：咳嗽3：咳血;有的还会出现声音沙哑和吞咽困难。当心脏瓣膜关闭不全时,它带来的问题首先是部分血液返流，这种返流带来的直接后果是使心脏压力增大，泵血量减少，在循环中气体交换造成的部份损失，所以风心病病人常感到呼吸困难临床表现主要症状为气急、咯血和咳嗽。在重体力活动、情绪激动或呼吸道感染等情况下可诱发阵发性呼吸困难、端坐呼吸和肺水肿等症状。体征：病人可呈现面颊部潮
24、红的二尖瓣面容、唇、指可有轻度周围性紫绀。若有心房纤颤则心跳快慢不一，强弱不等，心跳和脉搏不一致。有右心衰竭者出现颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等征象，心尖区可扪到舒张期细震颤，并可听到舒张期隆隆性杂音，心尖区第一音亢进，胸骨左缘第3、4肋间隙可听到开放拍击音，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。严重二尖瓣狭窄，瓣叶硬化或钙化固定，则舒张期杂音可明显减轻。风湿性心脏病的检查和诊断 心电图：左房肥大可出现二尖瓣P液，即P波幅度增大和有切迹。有肺动脉高压者呈现电轴右偏及右心室肥厚。胸部X线：早期出现左房增大，食管造影在侧位片可见在食管中1/3处因扩大的左房而产生的压迹。后前位片在心影右缘可现左、右心房重叠的
25、双心房影，主动脉结小，肺动脉段隆突。长期肺淤血的病例，肺组织内含铁血黄素沉着，肺野内可见致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部可见纤细的水平纹理，称为Kerlery线，这是由于肺循环高压肺淋巴回流受阻所致。超声心动图：M型超声心动图可见二尖瓣叶呈同向运动和城墙样改变。二维超声心图可明确瓣膜狭窄的程度，瓣叶厚度及动度，以及有无二尖瓣返流手术治疗 1.手术适应征：无明显症状的心功级患者不需手术治疗。心功、患者应行手术治疗。心功级者应行强心、利尿等治疗，待心功改善后再行手术。伴有心房纤颤、肺动脉高压、体循环栓塞及功能性三尖瓣关闭不全者亦应手术。但手术危险性增大。有风湿活动或细菌性心内膜炎者应在风湿活动
26、及心内膜炎完全控制后6个月再行手术。2.手术方法：二尖瓣狭窄的手术有二尖瓣交界分离术及二尖瓣替换术两类。前者又分闭式及直视分离术两种。闭式二尖瓣交界分离术：通常采用左侧第4或第5肋间切口进胸，纵形切开心包，在左心耳基部作一荷包缝线，术者食指经左心耳切口进入左房探查二尖瓣。在左室心尖部无血管区插入二尖瓣扩张器（图5-25），在食指引导下，扩张器通过二尖瓣口，逐次扩张，每次扩张后，应将扩张器闭合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分离情况，有无关闭不全。直视二尖瓣交界分离术；适用于右心耳细小或左房内有血栓者。手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，插入动、静脉管，开始迂回心肺灌注，经房间沟切口，进入左房，显露二尖瓣，切开融合交界，分离粘连及融合的腱索。瓣替换术：适用瓣膜病变严重，瓣叶钙化、僵硬、腱索粘连挛缩或二尖瓣交界扩张后伴有严重创伤性二尖瓣关闭不全者。手术在体外循环下进行，切除病变的二尖瓣、主动脉瓣，植入人造生物瓣或机械瓣。
