1、多发性硬化多发性硬化MRIMRI诊断表现诊断表现和鉴别诊断和鉴别诊断 多发性硬化（多发性硬化（multiple sclerosis,MSmultiple sclerosis,MS）是）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变，可导致中枢神经系统髓鞘脱失、少鞘病变，可导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤等改变。突胶质细胞损伤等改变。临床症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性 传统上被认为是白质的病变，近年来超高场传统上被认为是白质的病变，近年来超高场磁共振成像磁共振成像(magnetic resonance imaging,(magnetic
2、resonance imaging,MRI)MRI)清晰显示清晰显示MSMS大脑灰质中也存在病灶。大脑灰质中也存在病灶。vMSMS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块，斑块的的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块，斑块的形状、大小各异，从数毫米到数厘米不等。形状、大小各异，从数毫米到数厘米不等。急性期新生斑块：含大量吞噬类脂的巨噬细胞；急性期新生斑块：含大量吞噬类脂的巨噬细胞；病灶周围血浆蛋白外渗，出现水肿病灶周围血浆蛋白外渗，出现水肿 亚急性斑块：出现大量增大的星形细胞；小血管亚急性斑块：出现大量增大的星形细胞；小血管周围出现淋巴细胞套；出现少突胶质细胞。周围出现淋巴细胞套；出现少突胶质细胞。静止
3、的慢性斑块：细胞较少，只有小型的星形细静止的慢性斑块：细胞较少，只有小型的星形细胞；轴索大致正常；小静脉增厚，血管周围间隙扩胞；轴索大致正常；小静脉增厚，血管周围间隙扩大；形成星形胶质纤维。大；形成星形胶质纤维。活动性慢性斑块：慢性斑块边缘出现新鲜破坏的活动性慢性斑块：慢性斑块边缘出现新鲜破坏的髓鞘，可见吞噬类脂的巨噬细胞；斑块边缘出现少髓鞘，可见吞噬类脂的巨噬细胞；斑块边缘出现少突胶质细胞。突胶质细胞。破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经髓鞘脱失髓鞘脱失淋巴细胞套淋巴细胞套胶质细胶质细胞增生胞增生 MSMS的临床特征是病变在时间上和空间上的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性
4、，常表现为症状的发作与缓解的多发性，常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。交替出现的特点。MSMS好发于青壮年，女好发于青壮年，女性更多见，男女患病之比约为性更多见，男女患病之比约为1 1：2 2 肢体无力最多见，大约肢体无力最多见，大约5050的患者的患者首发症状包括一个或多个肢体无力首发症状包括一个或多个肢体无力 感觉障碍感觉障碍 视力障碍或眼球运动障碍视力障碍或眼球运动障碍 共济失调共济失调 智能或精神异常智能或精神异常 截瘫、尿便功能障碍截瘫、尿便功能障碍 复发复发-缓解型（缓解型（relapsing remitting,R-Rrelapsing remitting,R-R）临床最常
5、见，约占临床最常见，约占85%85%继发进展型（继发进展型（secondary-progressive,SPsecondary-progressive,SP）R-RR-R型患者经过一段时间可转为此型型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型原发进展型(primary-progressive,PP)(primary-progressive,PP)约占约占10%10%，起病年龄偏大（，起病年龄偏大（40406060岁）岁）进展复发型进展复发型 (progressive relapsing(progressive relapsing，PR)PR)，临床罕见临床罕见 2012016 6年年欧洲欧洲MS磁
6、共振协作组磁共振协作组（MAGNIMS）标准诊断标准诊断：简单概括为简单概括为MRIMRI在显示在显示空间多发性空间多发性和和时间多发性时间多发性方面的诊断标准：方面的诊断标准：20052005修订版修订版20102010修订版修订版具备以下4项中的3项：至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 至少1个幕下病灶 至少1个近皮质病灶 至少3个侧脑室旁病灶注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加 以下4个CNS区域至少2个区域有1个T2病灶：侧脑室旁 近皮质区 幕下 脊髓注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若
7、患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列2016年MAGNIMS标准改进了2010年的McDonald标准，将脑室旁病灶数目从1个增加至3个及以上，并且增加1个关键部位即视神经，将空间多发的病灶部位从4个增加为5个，满足5个部位(皮层近皮层、脑室旁、幕下、脊髓和视神经)中的2个及以上即满足空间多发标准。中国多发性硬化影像诊断协作组建议应用中国多发性硬化影像诊断协作组建议应用2016年年MAGNIMS标准诊断标准诊断MS的的MRI空间多发空间多发性：性：MRI空间多发性标准空间多发性标准需满足需满足CNS以下以下5个区域中的个区域中的2个区域：个区域：3个以上脑室旁病灶；个以上脑
8、室旁病灶；1个以上幕下病灶；个以上幕下病灶；1个以上脊髓病灶；个以上脊髓病灶；1个以上视神经病灶；个以上视神经病灶；1个以上皮层近皮层病灶。个以上皮层近皮层病灶。颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头 紧邻脑室的多发病变紧邻脑室的多发病变 脑干和小脑多发病变脑干和小脑多发病变 脊髓多发病变脊髓多发病变视神经病变视神经病变 MRIMRI显示的时间多发性：显示的时间多发性：专家组推荐应用2010年的McDonald标准中的时间多发性标准：(1)与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；(2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
9、2005修订版2010修订版具备以下2项中的1项：首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶具备以下2项中的1项：不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现1个以上新发T2和/或钆增强病灶 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较诊断标准中时间多发性的标准比较 新的强化病变新的强化病变v新的新的T2WIT2WI高高信号病变信号病变 多发强化病变多发强化病变 其余病变不强化其余病变不强化 A:发病时，右侧脑室旁结节
10、性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶时间多发：同时存在增强与非增强病灶 常规常规MRIMRI检查（检查（Conventional MRIConventional MRI）磁共振波谱成像磁共振波谱成像 (magnetic resonance spectroscopy,MRS)(magnetic resonance spectroscopy,MRS)磁共振灌注成像磁共振灌注成像 (perfusion weighted imaging,PWI)(perfusion weighted imaging,PWI)弥散张量成像弥散张量成像 (dif
11、fusion tensor imaging,DTI)(diffusion tensor imaging,DTI)磁敏感加权成像磁敏感加权成像 (susceptibility weighted imaging,SWI)(susceptibility weighted imaging,SWI)尽量采用高场强磁共振设备，推荐尽量采用高场强磁共振设备，推荐1.51.53.0T3.0T 双回波双回波T2T2序列和序列和Fast-FLAIRFast-FLAIR序列相结合。序列相结合。Fast-FLAIRFast-FLAIR序列对幕上病灶较双回波序列对幕上病灶较双回波T2T2序列敏感，但对于幕下病序列敏感，
12、但对于幕下病灶及脊髓病灶不如双回波灶及脊髓病灶不如双回波T2T2序列敏感。序列敏感。脑部成像的层厚为脑部成像的层厚为3 35mm5mm，无间隔，必须包括全脑。，无间隔，必须包括全脑。含钆对比剂静脉注射浓度含钆对比剂静脉注射浓度0.50.51mmol/ml1mmol/ml，剂量为，剂量为0.10.10.2 mmol/kg0.2 mmol/kg体重。体重。双反转双反转-恢复序列扫描恢复序列扫描(double inversion-recovery(double inversion-recovery sequences,DIR)sequences,DIR)使用双饱和脉冲使脑脊液信号和脑使用双饱和脉冲使
13、脑脊液信号和脑白质信号消失，因此脑白质呈低信号，呈高信号的脱白质信号消失，因此脑白质呈低信号，呈高信号的脱髓鞘病变得以更好显示。髓鞘病变得以更好显示。DIRDIR序列扫描对皮层序列扫描对皮层-近皮层近皮层病灶、幕下病灶显示得更好，敏感性更高。病灶、幕下病灶显示得更好，敏感性更高。MSMS的病变斑块可以出现在中枢神经系统的任的病变斑块可以出现在中枢神经系统的任何部位，好发部位包括视神经、脑室周围、何部位，好发部位包括视神经、脑室周围、胼胝体、深部白质、胼胝体、深部白质、颞叶、中脑颞叶、中脑、小脑和脊、小脑和脊髓髓。上述部位等。上述部位等/长长T1T1、长、长T2T2信号灶。信号灶。脑和脊髓的萎缩
14、。脑和脊髓的萎缩。MSMS病人的脑体积萎缩几率病人的脑体积萎缩几率约是正常人的约是正常人的4 4倍，最初广泛发生于灰质。倍，最初广泛发生于灰质。在进展型在进展型MSMS病例中脊髓萎缩相当常见。病例中脊髓萎缩相当常见。患者，男性，患者，男性，2121岁。因头岁。因头昏半年，肢昏半年，肢体无力、行体无力、行走不稳走不稳3 3月余月余就诊。就诊。患者，男性，患者，男性，2121岁。因头昏岁。因头昏半年，肢体无半年，肢体无力、行走不稳力、行走不稳3 3月余就诊。月余就诊。患者，男性，患者，男性，2121岁。因头昏半年，岁。因头昏半年，肢体无力、行走不稳肢体无力、行走不稳3 3月余就诊。月余就诊。一、一
15、、T2T2像上的活动性病灶：像上的活动性病灶：T2T2像上表现为新病灶或是体积扩大的像上表现为新病灶或是体积扩大的病灶，增强扫描病灶强化。为了降低假阳病灶，增强扫描病灶强化。为了降低假阳性率，在识别性率，在识别T2T2像活动性病灶时，应采取像活动性病灶时，应采取谨慎态度。谨慎态度。下面是推荐的参考标准：下面是推荐的参考标准：(1)(1)小于小于3mm3mm的高信号影应该被排除。的高信号影应该被排除。(2)(2)比正常脑实质轻微增高的高信号影不予考虑。比正常脑实质轻微增高的高信号影不予考虑。(3)(3)在短回波时间的在短回波时间的T2T2序列，活动性病灶的信号序列，活动性病灶的信号强度应高于邻近
16、皮质信号。强度应高于邻近皮质信号。(4)(4)在短回波时间的在短回波时间的T2T2序列，活动性病灶的信号序列，活动性病灶的信号强度如果与邻近皮质信号相同，但是在长回波时强度如果与邻近皮质信号相同，但是在长回波时间的间的T2T2序列上呈明确的高信号，或是出现在连续序列上呈明确的高信号，或是出现在连续两个层面的病灶，仍然被认为是活动性病灶。两个层面的病灶，仍然被认为是活动性病灶。(5)(5)在不同次在不同次MRIMRI检查时进行重复定位是评价活动检查时进行重复定位是评价活动性病灶的关键因素。性病灶的关键因素。(6)(6)当病灶体积很大时，当病灶体积很大时，T2T2像活动性病灶的判定像活动性病灶的判
17、定非常困难。非常困难。二、皮层下病灶：二、皮层下病灶：病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层接触。皮层接触。三、皮层三、皮层-近皮层病灶：近皮层病灶：病灶位于大脑灰质和病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内或近皮层白质内(U(U形纤维形纤维)。髓鞘也存在于灰质中，只不过含量较少而已。因此髓鞘也存在于灰质中，只不过含量较少而已。因此脱髓鞘也可发生于大脑和小脑灰质内，但是可能由脱髓鞘也可发生于大脑和小脑灰质内，但是可能由于病灶太小，与围绕病灶的脑脊液缺乏对比，并且于病灶太小，与围绕病灶的脑脊液缺乏对比，并且炎症反应轻，真正的皮层脱髓鞘病灶很难被炎症反应轻，真正的皮层脱
18、髓鞘病灶很难被MRIMRI发发现。现。皮层下病灶与近皮层病灶的区别在于，病变在侵及皮层下病灶与近皮层病灶的区别在于，病变在侵及皮质之前，病变已在白质内播散。皮质之前，病变已在白质内播散。Fast-FLAIRFast-FLAIR序列及序列及DIR(DIR(双反转双反转-恢复恢复)序列对皮层序列对皮层-近皮层病灶最为敏感。近皮层病灶最为敏感。PDPD和和T2WIT2WI显示近皮层病灶累及显示近皮层病灶累及U U形纤维形纤维近皮层病灶累及近皮层病灶累及U U形纤维形纤维高血压患者白质高信号，高血压患者白质高信号，未累及未累及U U形纤维形纤维四、室周病灶：四、室周病灶：指病灶与侧脑室或第三脑室指病灶
19、与侧脑室或第三脑室(少见少见)接触。接触。幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。周病灶。五、胼胝体病灶：五、胼胝体病灶：矢状位矢状位Fast-FLAIRFast-FLAIR序列对此类病灶最为敏序列对此类病灶最为敏感。感。六、丘脑或基底节病灶：六、丘脑或基底节病灶：病变严格位于灰质核团内，那些累及灰病变严格位于灰质核团内，那些累及灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。PDPD和和T2WIT2WI显示右侧尾状核头斑块显示右侧尾状核头斑块PDPD和和T2WIT2WI显示左侧内囊、丘脑斑块显示左侧内囊、丘脑斑块七
20、、幕下病灶：七、幕下病灶：指病变位于小脑、中脑、桥脑和指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。由于后颅凹伪影频繁出现，病延髓。由于后颅凹伪影频繁出现，病变须被长和短回波时间的变须被长和短回波时间的T2T2序列确认。序列确认。Fast-FALIRFast-FALIR序列较之双回波序列较之双回波T2T2序列对序列对病变识别的敏感性要低。病变识别的敏感性要低。PDPD和和T2WIT2WI显示四脑室旁斑块显示四脑室旁斑块四脑室旁伪四脑室旁伪影，桥脑左影，桥脑左侧病变侧病变 八、卵圆形病灶：八、卵圆形病灶：病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室周围，即所谓的周围，即所谓的Daws
21、ons fingerDawsons finger。横轴位。横轴位扫描此类病变显示最为清楚。扫描此类病变显示最为清楚。九、黑洞：九、黑洞：T1T1像上的低信号病灶至少存在像上的低信号病灶至少存在6 6个月以上，其个月以上，其T2T2像像为高信号影。为高信号影。黑洞更多存在于进展型黑洞更多存在于进展型MSMS中，多位于脑内幕上区，中，多位于脑内幕上区，幕下区及脊髓内少见。有些病灶具有以上影像学幕下区及脊髓内少见。有些病灶具有以上影像学表现，但增强扫描显示其部分或全部强化表现，但增强扫描显示其部分或全部强化(常为边常为边缘强化缘强化)，不应被看作是黑洞。，不应被看作是黑洞。所谓所谓“假黑洞假黑洞”是
22、指一些活动性病灶带有液体和是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和脱髓鞘成分，其大小和T1T1像低信号部分在炎症反像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之，应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之，“慢性慢性”黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关。度相关。十、肿瘤样病灶（肿胀性脱髓鞘）：十、肿瘤样病灶（肿胀性脱髓鞘）：（tumefactive demyelinating lesion ）肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径还没有公认的标肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径还没有公认的标准，但一般认为是准，但一般认为是3cm3cm左右。左右。肿瘤样病
23、灶指活动性病灶，引起广泛的临床综肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。合征，但也可能是无症状的。在某些病例中，区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、在某些病例中，区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶非常困难。不完全的环状强化、同感染性病灶非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状心圆环状(balo-type)(balo-type)病灶、以及存在于脑、病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。出正确的诊断。2121岁女性癫痫患者，岁女性癫痫患者，活检证实为肿胀性脱活检证实为肿胀性脱髓鞘。髓鞘。十一、存在于脊髓
24、的病灶：十一、存在于脊髓的病灶：MSMS病人的脊髓病变很常见，其检出增加了病人的脊髓病变很常见，其检出增加了MRIMRI对该病的敏感性和特异性。对该病的敏感性和特异性。颈胸髓多见.病变有如下特征：呈病变有如下特征：呈T2T2高信号影，直径大于高信号影，直径大于3mm3mm，长度不超过两个椎体，不造成明显的脊，长度不超过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀髓肿胀(除非处于急性期除非处于急性期)，不侵及整个的脊，不侵及整个的脊髓横断面。髓横断面。平扫平扫T2WI矢状位和横断位矢状位和横断位矢状位矢状位CE1.1.“煎蛋煎蛋”征。征。急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，急性期及亚急性期的斑块
25、多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，呈长呈长T1T1、长、长T2T2异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征煎蛋征”(fried egg sign)(fried egg sign)，有些亦呈，有些亦呈“膏药膏药”征。征。2.2.“晕环晕环”征。征。急性期急性期MSMS斑块周边在斑块周边在DWIDWI上可出现环形高信号，其表观扩上可出现环形高信号，其表观扩散系数散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)(apparent diff
26、usion coefficient,ADC)值相对值相对减低，称为减低，称为“晕环晕环”征征(halo sign)(halo sign)，考虑为急性期，考虑为急性期MSMS斑斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但持续的时间不长，会转变为扩散受限。但持续的时间不长，会转变为ADCADC值升高的血值升高的血管源性水肿。管源性水肿。3.3.“开环开环”征或征或“弓形弓形”征。征。MRIMRI增强扫描是检测增强扫描是检测MSMS活动性病灶的敏感方法。静脉注射含钆活动性病灶的敏感方法。静脉注射含钆(Gadolinium,Gd)(
27、Gadolinium,Gd)的对比剂后，病灶可呈结节状强化或环形强化，的对比剂后，病灶可呈结节状强化或环形强化，MSMS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征开环征”(open-(open-ringsignringsign，或称为，或称为“弓形征弓形征”(arclike sign)(arclike sign)4.4.“条纹条纹”征或征或“点线点线”征。征。胼胝体是胼胝体是MSMS早期好发的部位之一，早期好发的部位之一，MSMS胼胝体在薄层胼胝体在薄层(2mm(2mm层厚层厚)的矢状的矢状位位T2 FLAIRT2 FLAIR序列上可以看到胼胝体下的序
28、列上可以看到胼胝体下的“条纹征条纹征”(subcallosal (subcallosal striation sign)striation sign)和胼胝体下室管膜的和胼胝体下室管膜的“点线征点线征”(dot-dash sign)(dot-dash sign)，均，均可作为可作为MSMS早期的征象。早期的征象。“条纹征条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号。纹状高信号。“点线征点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点点与细线相连的高信号。这两个征象是与细线相连的高信号。这两个征象是MSMS较敏感的早期征
29、象。较敏感的早期征象。5.5.“Dawson手指手指”征征 DawsonDawson手指征手指征(Dawson(Dawsons fingers)s fingers)是指是指MSMS斑块围绕脑室周斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静脉围的髓静脉分布的特点，这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现，的炎细胞浸润吻合，呈垂直于侧脑室发散分布的表现，类类似于手掌五指张开的表现。这种征象在矢状位似于手掌五指张开的表现。这种征象在矢状位、轴位、冠、轴位、冠状位均可以观察到。状位均可以观察到。高场强磁共振（高场强磁共振（7.0 T）脱髓鞘病灶中央静
30、脉血管征）脱髓鞘病灶中央静脉血管征6.6.“树树”征征 矢状位矢状位T2WIT2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈显示侧脑室体部上方脑实质内呈“树状树状”分布的分布的高信号，高信号，“树干树干”与侧脑室壁垂直，与侧脑室壁垂直，“树冠树冠”为散在的相互融为散在的相互融合的病变合的病变。7.7.“犄角犄角”征征 发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WIT2WI见病灶垂见病灶垂直于侧脑室壁，形成典型的直于侧脑室壁，形成典型的“犄角征犄角征”8.8.“轨迹轨迹”征征 横断面横断面T2WIT2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭
31、圆形结节，类似于一个小行星运行过程其贯穿一椭圆形结节，类似于一个小行星运行过程中的中的“轨迹征轨迹征”9.9.“倒逗点倒逗点”征征 发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WIT2WI表现表现为为“倒逗点倒逗点”状高信号状高信号多发性硬化多发性硬化同病异像同病异像 磁共振波谱成像磁共振波谱成像(MRS)(MRS)磁共振灌注成像磁共振灌注成像(PWI)(PWI)弥散张量成像弥散张量成像(DTI)(DTI)磁化传递成像磁化传递成像(MTI)(MTI)功能磁共振成像（功能磁共振成像（fMRIfMRI）质子磁共振波谱成像技术能够获取于质子磁共振波谱成像技术能够获取于
32、T2T2序列序列可见的和表面正常的脑组织的病理改变生物可见的和表面正常的脑组织的病理改变生物化学信息。关于化学信息。关于MRSMRS在区分假肿瘤样脱髓鞘在区分假肿瘤样脱髓鞘病变和真性肿瘤的诊断价值方面目前还存在病变和真性肿瘤的诊断价值方面目前还存在很多争议，因此，当很多争议，因此，当MRSMRS用于选择假肿瘤样用于选择假肿瘤样脱髓鞘病例时需要非常谨慎，应避免仅凭脱髓鞘病例时需要非常谨慎，应避免仅凭MRSMRS的结果做出诊断和治疗的决定。的结果做出诊断和治疗的决定。3939岁女性患者，严岁女性患者，严重头痛，双下肢疼重头痛，双下肢疼痛。活检证实为肿痛。活检证实为肿胀性脱髓鞘病变。胀性脱髓鞘病变。
33、该项该项MRIMRI技术可以通过磁化传递率技术可以通过磁化传递率(magnetic(magnetic transfer ratio,MTR)transfer ratio,MTR)得到量化数据，得到量化数据，MTRMTR间接地测量大的脱髓鞘斑块和表面上正常的间接地测量大的脱髓鞘斑块和表面上正常的脑白质的髓鞘情况。一些研究表明，脱髓鞘脑白质的髓鞘情况。一些研究表明，脱髓鞘程度增加则程度增加则MTRMTR值下降，髓鞘再生修复则值下降，髓鞘再生修复则MTRMTR值上升。值上升。MTRMTR值能客观地体现斑块的髓鞘情值能客观地体现斑块的髓鞘情况，使得该技术能够用于分析新治疗方法的况，使得该技术能够用于分
34、析新治疗方法的神经保护作用。神经保护作用。临床确诊临床确诊MSMS患者，质子密度加权像患者，质子密度加权像 (A),T2WI(B)(A),T2WI(B)和增强和增强T1WI(C)T1WI(C)。病变区磁化传递率（病变区磁化传递率（MTRMTR）显示下降，弥散系数值上升，）显示下降，弥散系数值上升，FAFA值下降值下降Rovaris M et al.Br Med Bull 2003;65:133-144 弥散张量成像可用于分析脑和脊髓的轴弥散张量成像可用于分析脑和脊髓的轴索纤维的完整性和组织分布。使用不同索纤维的完整性和组织分布。使用不同的参数，如平均弥散程度，部分各向异的参数，如平均弥散程度，
35、部分各向异性，可以研究发生于表面正常白质和灰性，可以研究发生于表面正常白质和灰质内的细微变化。这些变化与致残程度质内的细微变化。这些变化与致残程度和认知功能损伤有很好的相关性。和认知功能损伤有很好的相关性。2828岁女性患者，右额叶肿胀性脱髓鞘病岁女性患者，右额叶肿胀性脱髓鞘病变（变（TDLTDL）.A A为增强扫描为增强扫描.B.B和和C C分别为分别为DWI DWI 和和MD MD 图。图。D D 和和 E E均为均为FAFA图图,显示显示病变中央病变中央(箭箭)和边缘的高信号和边缘的高信号 (箭头。箭头。)F,Directional-coded F,Directional-coded 方
36、向编码的方向编码的FA FA 图显示了病变内部高信号的编码方向。图显示了病变内部高信号的编码方向。胶质母细胞瘤患者胶质母细胞瘤患者 灌注加权成像（灌注加权成像（PWIPWI）：反映组织微循环的分）：反映组织微循环的分布及其血流灌注情况。布及其血流灌注情况。可用于鉴别脱髓鞘病变和肿瘤性病变。可用于鉴别脱髓鞘病变和肿瘤性病变。2222岁女性，肿胀性脱岁女性，肿胀性脱髓鞘患者。髓鞘患者。CBVCBV图显示右额叶病图显示右额叶病变为低灌注。变为低灌注。功能功能MRI(functional MRI,fMRI)MRI(functional MRI,fMRI)能观察与特殊任能观察与特殊任务或刺激相关的大脑的
37、兴奋区。临床上最常用于手务或刺激相关的大脑的兴奋区。临床上最常用于手术前重要功能区的定位，便于手术保护功能区不受术前重要功能区的定位，便于手术保护功能区不受损。这项技术还被用于研究正常的解剖功能区和在损。这项技术还被用于研究正常的解剖功能区和在健康及病理状态下神经修复的现象，其中，重点观健康及病理状态下神经修复的现象，其中，重点观察察MSMS的神经修复过程。对于不同类型的的神经修复过程。对于不同类型的MSMS和不同程和不同程度的致残病例，度的致残病例，fMRIfMRI显示在运动、感觉、认知的皮显示在运动、感觉、认知的皮层兴奋的改变，这种改变可能反映了对组织损伤的层兴奋的改变，这种改变可能反映了
38、对组织损伤的功能重组，同时也显示正常脑皮层的兴奋性增加，功能重组，同时也显示正常脑皮层的兴奋性增加，并调动了正常情况下不会兴奋的结构。并调动了正常情况下不会兴奋的结构。良性多发性硬化患者良性多发性硬化患者 (A,B)(A,B)双侧额叶和顶双侧额叶和顶叶的激活区。叶的激活区。(C)(C)通通过功能连接性的分析发过功能连接性的分析发现现MSMS患者与正常对照组患者与正常对照组相比，其功能连接性下相比，其功能连接性下降。降。急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)(ADEM)视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（Neuromyelitis OpticaNeuromyelitis Optica）同心圆硬
39、化同心圆硬化 老年脑（白质高信号病变）老年脑（白质高信号病变）驱虫药性脑病驱虫药性脑病 免疫介导的血管炎免疫介导的血管炎 多发腔梗多发腔梗 结节性硬化结节性硬化 1.1.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎ADEM ADEM：常继发于病毒感染或免疫接种后，其中前者可常继发于病毒感染或免疫接种后，其中前者可以为麻疹、风疹、狂犬病毒感染，后者主要见以为麻疹、风疹、狂犬病毒感染，后者主要见于麻疹、流行性腮腺炎及狂犬病疫苗接种后。于麻疹、流行性腮腺炎及狂犬病疫苗接种后。好发于儿童，常有病毒感染前驱症状，通常发好发于儿童，常有病毒感染前驱症状，通常发生于诱因刺激后生于诱因刺激后4 41212天内。为单相
40、发病。天内。为单相发病。ADEMADEM主要累及脑白质，但也可累及脑灰质，后主要累及脑白质，但也可累及脑灰质，后者主要见于基底节、丘脑、甚至皮层灰质，儿者主要见于基底节、丘脑、甚至皮层灰质，儿童以小脑和脑干多见。童以小脑和脑干多见。增强后可呈点状、结节增强后可呈点状、结节状、不规则状、脑回状及完整或不完整环状等。状、不规则状、脑回状及完整或不完整环状等。1010岁。半月前岁。半月前受凉后发热受凉后发热（体温（体温3838度），度），头痛半月，双头痛半月，双眼视力突发下眼视力突发下降一周，嗜睡，降一周，嗜睡，无感觉障碍。无感觉障碍。脑脊液穿刺阴脑脊液穿刺阴性性。ADEMADEM治疗前治疗前 AD
41、EMADEM治疗后治疗后一月复查一月复查 2.2.视神经脊髓炎视神经脊髓炎 是一种累及视神经和脊髓的特发性、严重的是一种累及视神经和脊髓的特发性、严重的脱髓鞘疾病。脱髓鞘疾病。MRI可显示视神经炎和脊髓病变，而脑组织可显示视神经炎和脊髓病变，而脑组织不受累；脊髓病变最常见于颈髓，且范围较不受累；脊髓病变最常见于颈髓，且范围较广（累及多个节段）。广（累及多个节段）。约约60%60%患者脑内可有非特异性病变。诊断时不患者脑内可有非特异性病变。诊断时不能排除本病。能排除本病。预后比预后比MSMS差。差。视神经脊髓炎患者累及右侧视神经、颈段脊髓视神经脊髓炎患者累及右侧视神经、颈段脊髓3.3.同心圆硬化
42、同心圆硬化 又称又称BaloBalo同心圆硬化同心圆硬化(Balo(Balos concentric s concentric sclerosis,BCS)sclerosis,BCS)是一种罕见的、以病灶处是一种罕见的、以病灶处白质髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈特征性同心白质髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈特征性同心圆或洋葱皮样相间排列为特征的中枢神经系圆或洋葱皮样相间排列为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病，病因不清，好发于青壮年。统脱髓鞘疾病，病因不清，好发于青壮年。在在T1WI及及 DWI上呈低信号、上呈低信号、T2WI上高信号带上高信号带的病理基础为髓鞘脱失、胶质增生、血管周的病理基础为髓鞘脱失、胶质增生
43、、血管周围淋巴细胞浸润。围淋巴细胞浸润。T1WI及及 DWI显示病灶中心显示病灶中心的更低信号，为髓鞘严重脱失及坏死带。的更低信号，为髓鞘严重脱失及坏死带。患者，女，患者，女，4848岁。岁。左侧肢体瘫痪左侧肢体瘫痪2 2月余。月余。4.4.驱虫药性脑病驱虫药性脑病 咪唑类药物作为驱虫药和免疫调节剂而常用咪唑类药物作为驱虫药和免疫调节剂而常用于临床，可导致脑炎综合征于临床，可导致脑炎综合征(或迟发性脑病或迟发性脑病)。大多呈急性或亚急性起病，表现为弥漫性脑大多呈急性或亚急性起病，表现为弥漫性脑损害，早期精神症状和运动障碍突出。脑脊损害，早期精神症状和运动障碍突出。脑脊液检查正常或轻度白细胞增高
44、。液检查正常或轻度白细胞增高。病前病前2 2个月内服用了左旋咪唑，是该病诊断首个月内服用了左旋咪唑，是该病诊断首要条件。要条件。女性，女性，4747岁。神志不清十天，不言语。岁。神志不清十天，不言语。PEPE：觉醒状，查体不合作，四肢肌力无法估计，觉醒状，查体不合作，四肢肌力无法估计，双下肢巴氏征阳性。双下肢巴氏征阳性。追问病史，曾口服左旋咪唑。追问病史，曾口服左旋咪唑。5.5.老年人脑白质高信号老年人脑白质高信号 见于见于50%50%的动脉粥样硬化病人，多的动脉粥样硬化病人，多 50 50岁。岁。常见于高血压患者，亦可见于血压正常者；常见于高血压患者，亦可见于血压正常者；老年认知功能障碍患者
45、中老年认知功能障碍患者中10-30%10-30%可出现脑白可出现脑白质高信号。质高信号。T2WIT2WI或或FLAIRFLAIR表现为散在的、非对称性的脑白表现为散在的、非对称性的脑白质高信号，常在血管周围，很少累及后颅窝，质高信号，常在血管周围，很少累及后颅窝，不累及不累及U U形纤维。形纤维。0分分:无或单个无或单个点状白质高信点状白质高信号病变号病变 1分分:多发点状多发点状白质高信号病白质高信号病变变 2分分:开始出现开始出现融合性病变融合性病变 3分分:出现大片出现大片状融合性病变状融合性病变 6.6.免疫介导的血管炎免疫介导的血管炎 系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合系统性红斑狼疮
46、、白塞氏病、干燥综合征、系统性血管炎等。征、系统性血管炎等。强化病变不累及胼胝体室管膜交界面；强化病变不累及胼胝体室管膜交界面；“串珠样串珠样”血管造影表现。血管造影表现。患者，男，患者，男，4747岁，岁，因视物成双、走路因视物成双、走路不稳不稳2d2d入院，患者入院，患者10y10y来反复出现口来反复出现口腔及会阴部溃疡。腔及会阴部溃疡。眼科检查：无葡萄眼科检查：无葡萄膜炎膜炎 。7.7.多发腔梗多发腔梗 深部小穿支动脉闭塞引起的脑深部组织梗死深部小穿支动脉闭塞引起的脑深部组织梗死灶，通常小于灶，通常小于15mm。结节性硬化症（结节性硬化症（tuberous sclerosistubero
47、us sclerosis，TSTS）是一种常染色体显性遗传性疾病，属神经是一种常染色体显性遗传性疾病，属神经皮肤综合征的一种，可以累及脑、皮肤、皮肤综合征的一种，可以累及脑、皮肤、肾脏、心脏等全身多器官组织，表现为不肾脏、心脏等全身多器官组织，表现为不同器官的错构瘤或结节。同器官的错构瘤或结节。临床典型特征：癫痫、智力低下、面部皮临床典型特征：癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤即脂腺瘤即VogtVogt三联征三联征 主要病理改变为室管膜下结节、皮层及皮主要病理改变为室管膜下结节、皮层及皮层下结节、脑白质内异位细胞簇、室管膜层下结节、脑白质内异位细胞簇、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。下巨细胞星形细胞瘤。8.8.结节性硬化结节性硬化 患者，男，患者，男，4 4岁，因抽搐一年余而就岁，因抽搐一年余而就诊，患者面部及颌下见红色斑丘疹诊，患者面部及颌下见红色斑丘疹
