1、髋关节发育不良的影像学诊断 上海市宝山区妇幼保健院 陈健概述先天性髋关节脱位：随着研究的不断深入，越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外，后天因素起着重要作用，而且是可以预防的，因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名为发育性髋关节脱位(DDH)。DDH是最常见的四肢畸形，新生儿发病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的则增加20%的机会，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。流行病学 Barlow(1962)发现初生时1.08新生儿有髋关节不稳定，超过3.5天减少一半，自然治愈率58。Ramsey（1976）检查了2.5万婴儿发现，新生儿存在100髋关节不稳定，这只是先天性因素，并不完全
2、发病。病因学一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。四、机
3、械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。病理主要改变是脱位后的继发性变化，如髋臼浅，前倾角大，是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Harris定律。随着年龄增长，病理改变日益加重，此点为动物实验所证实，它间接的证明本病不是先天性的。髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，变浅，其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，假臼形成。股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失
4、去球形而变得不规则。股骨颈：变短变粗，前倾角加大。盂唇：在胚胎发育至78周时，间质细胞分化形成关节囊和盂缘，当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，妨碍股骨头复位。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。脊柱：单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：随着股骨头的上移脱位，内收肌、髂腰肌紧张
5、，臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。分型髋关节脱位可分为两大型。一.单纯型 1.髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位二.畸形型1.髋关节发育不良 又称为髋关节不稳定，早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。2.髋关节半脱位 该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观
6、察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。3.髋关节脱位 是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘部分。度：股骨头位于髂骨翼部分。脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。双髋关节半脱位右髋关节度脱位、左髋关节半脱位双髋关节脱位度右髋关节脱位度畸形型 均为双侧髋关节脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，双足呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。有合并并指、
7、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。临床检查 DDH患儿站立和行走较晚，婴儿期未行走时表现为大腿内侧皮纹不对称，双下肢不等长，患侧臀纹升高或较多。Ortolani检查外展受限、可感到股骨头滑进髓臼或听到弹响，Barlow检查有半脱位和后脱位。行走后单侧者表现跋行，双侧者行走左右摇摆如鸭步。体查患肢缩短，臀纹不对称，会阴部加宽。患肢股骨头凸出，髓外展受限，曲（Trende-lenbrg）氏征阳性，牵拉推送患肢，股骨头可如“打气筒”样上下移动。倘若每个新生儿出生后均能做常规检查，在37天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想。1岁内明确诊断，可成功治疗，日后X线检查可完全正常，说明
8、早期诊断的重要性。1.新生儿期检查法 1.1外观与皮纹：髋脱位时大腿、小腿与对侧不相称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹亦不相同，患侧升高或多一条，整个下肢缩短，且轻度外旋位。1.2股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。1.3 Allis征：新生儿平卧、屈膝85度90度，两足平放床上，两踝并拢可见两膝高低不等（患侧低于正常侧）。对于单侧髋关节脱位有效。1.4 Barlow试验（弹出试验）：是诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法。1.5 Ortolani征（外展试
9、验）：此法可靠，是新生儿普查的重要方法。患儿平卧，屈膝、屈髋各90度，检查者面对小儿臀部，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝外侧面可触及床面，当外展一定程度受限，而膝外侧不能触及床面，称为外展试验阳性。当外展一定程度突然弹跳，则外展可达90度，称为Ortolani征阳性。2 较大儿童检查：2.1 跛行步态：跛行常是小儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显后突。2.2 套叠试验（打气筒征）：小儿平卧，屈髋、屈膝各90度，一手握住膝关节，另一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。2.3 Nelaton线：髂前上棘与
10、坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。2.4 Trendelenburg试验（臀中肌试验）：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；脱位后股骨头不能抵住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚。是髋关节不稳定的体征。影像学检查-B型超声检查小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，最容易通过超声检查作出形态学评估，超声还能提供髋关节稳定性的动态观察。半脱位时:股骨头与髋臼之间可见 较宽间隙,两者不能完全嵌合,骨性髋臼发育不良,由于股骨头向后上方移位,髋臼受压变形。完全脱位时：股骨头向后上方软组织内
11、移位，股骨头与髋臼窝完全分离，髋臼窝空虚且变浅。骨性髋臼盖的内缘多呈平坦型或圆形。国际上常用的方法是Graf法：探头置大转子上，纵轴和躯干纵轴平行，前后平行移动探头，以获得较清晰的髋额状断面声像，测得、角。根据、角的大小将髋关节分为4型：型：60、55属正常髋关节，骨性髋臼发育良好；型：4360，5577，即髋关节发育不良；型：77，半脱位；型：完全脱位。角(骨顶角)是指由骨顶线（BD）和基线（AB）相交而成的夹角；角(软骨顶角)：由软骨顶线（BC）和基线（AB）相交而成的夹角。优点：对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。为无创、可重复性
12、好的敏感方法。缺点：特异性差，假阳性率高，可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。Cd影像学检查-X线一直以来，X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段，其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括：股骨头向外上移位；股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟；髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50-60;患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可推荐。1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法 婴
13、儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。Von-Rosen(外展内旋位)摄片法2.骨盆平片测量法如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。骨盆平片测量法3.Perkin象限 当股骨头骨骺核
14、出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。Perkin象限Perkin象限新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。股骨头预测骨骺法股骨头预测骨骺法即以股骨颈上缘为底边，作一等边三角形，三角形顶点为预测股骨头骨骺，再结合Perkin方格法判断。股骨头预测骨骺法4.髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数。出生时，髋臼指数为25.829.4，6个月婴儿19.423.4，2岁以上
15、者在20内。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。多数学者认为超过30就有明显脱位趋向。髋臼指数5.CE 角 也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。此角正常范围为2046，平均35。1519可疑；小于15甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。CE 角6.Shenton 线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此
16、线完整性消失。Shenton 线7.外侧线（Calve线）外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。外侧线（Calve线）8.Sharp 角:该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度，女为34.5度47.5度。.AHI 是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A）,比股骨头最大的横径（B）。AHI=A/B100 其正常范围为8485。AB10.前倾角的测量 前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了
17、解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，就应该实行矫形。前倾角的测量影像学检查-CT CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价，显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构，准确测量颈干角、股骨颈前倾角、髋臼指数等指标为手术提供重要信息，指导手术治疗。复位后石膏固定患者，CT检查较平片更优越，无石膏伪影，便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。CT可通过三维重建，更直观形象显示髋关节的发育情况。DDH患儿主要CT表现为：患侧股骨头外移，髋关节间隙增宽；患侧股骨头骨骺发育较小，形态不规则；患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓，髋臼前倾角增大（正常10）；髋臼凹内纤维脂肪堆积，
18、形成低密度影，关节囊拉长；关节周围及臀部肌肉萎缩等改变。C T显示的髋臼病理形态变化是基于髋臼骨性结构的，多采用骨性髋臼指数（BAI）、骨性髋臼商（BAQ)、髋臼前倾角等指标反映骨性髋臼面的坡度和髋臼窝的深凹程度。正常CT影像学检查-MRIMRI具有优越的软组织对比分辨率，可清晰区分关节结构和软组织结构，无辐射可重复性好，为综合评价DDH髋臼病理改变的最佳手段。DDH患儿MRI改变主要有：患侧股骨头向外上移位；患侧股骨头骨骺和软骨发育较小，形态不规则，信号欠均匀；患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓，髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位；轴面骨性髋臼前后部分成角，严重者髋臼窝消失。部分病
19、例见关节腔少量积液，关节窝滑膜外纤维脂肪垫增厚，关节腔内软组织充填，臼横韧带外移等。正常MRI诊断与鉴别诊断一、高危婴儿为早期发现本病，提出DDH的高危婴儿，应详细检查，提高诊断率：1、臀位产婴儿；2、具有家族史；3、具有某些先天性疾病，如，马蹄那翻足，斜颈；4、持续性皮纹不对称 5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点 1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，阳性即可确诊。2、开始行走不难诊断。3、常规X线片、B超可协助诊断。三、鉴别诊断 1、先天性髋内翻：步态跛行，患肢短缩，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg征阳性。X线颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位。2、病理性髋脱位：新生儿或婴儿期发生髋部感染的历史，X线见股骨头骨骺缺如。3、麻痹性脱位：明显肌肉萎缩，肌力降低，尤其是臀肌肌力减弱，X线示半脱位。4、痉挛性髋脱位：有早产窒息史，上神经元损伤表现。5、多发性关节挛缩症合并髋关节脱位：畸形性型髋关节脱位，为双侧。先天性髋内翻病理性髋脱位感谢下感谢下载载
