1、心心 肌肌 疾疾 病病第六章第六章定定 义义 一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起的的心肌病变心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张碍，常表现为心室肥厚或扩张 可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴于心肌病范畴WHOISFCWHOISFC工作组工作组(1995(1995年心肌病定义及分类
2、）年心肌病定义及分类）心肌病的定义心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病的分类心肌病的分类:1.DCM:左心室或双心室扩张左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。有收缩功能障碍。2.HCM:左心室或双心室肥厚左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚。通常伴有非对称性中隔肥厚。3.RCM:收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及 扩张容积减小。扩张容积减小。4.ARVDC:右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。5.不定型心肌病不定型心肌病6.特异性心肌病特异性心肌病2022-10-3Page 4 家族性非家族
3、性HCM 家族性(未知基因);肌原纤维节蛋白变异(肌球蛋白重链、心肌肌球蛋白结合蛋白C、心肌肌钙蛋白I/T、-原肌球蛋白、肌球蛋白必需轻链、肌球蛋白调节轻链、心肌肌动蛋白、-肌球蛋白重链、肌联蛋白、肌钙蛋白C、肌肉LIM蛋白);糖原累积病(如Pompe、PRKAG2、Forbes、Danon);溶酶体累积病(如Anderson-Fabry,Hurlers);脂肪酸代谢障碍;肉毒碱缺乏;磷酸化酶B激酶缺乏;线粒体细胞病;类似HCM的综合征(Noonans综合征、LEOPARD综合征、Friedreich共济失调、Beckwith-Wiedermann综合征、Swyer综合征);其他(肌浆网磷酸受
4、纳蛋白启动因子、家族性淀粉样变性)肥胖;糖尿病母亲的婴儿;运动员;淀粉样变性(白蛋白/前白蛋白)DCM 家族性家族性(未知基因未知基因);肌原纤维节蛋白变异肌原纤维节蛋白变异(见见HCM);Z带带(肌肉肌肉LIM蛋白、蛋白、TCAP);细胞骨架基因细胞骨架基因(营养障碍基因、结蛋白、营养障碍基因、结蛋白、Metavinculin、Sarcolysin复合体、复合体、CRYAB、Epicardin);核膜核膜(核纤层蛋白核纤层蛋白A/C、Emerin);轻度扩张型心肌病轻度扩张型心肌病;肌间盘蛋白变异肌间盘蛋白变异(见见ARVC);线粒体疾病线粒体疾病 心肌炎心肌炎(感染性感染性/中毒性中毒性/
5、免疫性免疫性);川畸病川畸病;嗜酸性疾病嗜酸性疾病(Churg Strauss 综合征综合征);病毒持续感染病毒持续感染;药物药物;妊娠妊娠;内分泌功能障碍内分泌功能障碍;营养不良营养不良(维生素维生素B1、肉毒碱、硒、低磷酸盐血症、肉毒碱、硒、低磷酸盐血症、低钙血症低钙血症);酒精酒精;心动过速性心肌病心动过速性心肌病ARVC 家族性家族性(未知基因未知基因);肌间盘蛋白变异肌间盘蛋白变异(盘状球蛋白、粒桥蛋白、盘状球蛋白、粒桥蛋白、Plakophilin2、桥粒核心糖蛋白、桥粒核心糖蛋白2、桥粒糖蛋白、桥粒糖蛋白2);心肌心肌ryanodine受体受体(RyR2);转化生长因子转化生长因子
6、(TGF)3炎症炎症?RCM 家族性家族性(未知基因未知基因);肌原纤维节蛋白变异肌原纤维节蛋白变异(肌钙蛋白肌钙蛋白I、肌球蛋白必需轻链、肌球蛋白必需轻链);家族性淀粉样变性家族性淀粉样变性(转甲状腺素蛋白、载脂蛋白转甲状腺素蛋白、载脂蛋白);结蛋白病结蛋白病;弹性纤维性假黄瘤弹性纤维性假黄瘤;血色病血色病;Anderson-Fabry病病;糖原累积病糖原累积病 淀粉样变性淀粉样变性(白蛋白白蛋白/前白蛋白前白蛋白);硬皮病硬皮病;心肌心内膜纤维化心肌心内膜纤维化嗜酸粒细胞增多综合征、特发性疾嗜酸粒细胞增多综合征、特发性疾病、染色体原因、药物病、染色体原因、药物(5-羟色胺羟色胺,美西麦角美
7、西麦角,麦角胺麦角胺,汞制汞制剂剂,白消安白消安);类癌心脏病类癌心脏病;转移癌转移癌;辐射辐射;药物药物(蒽环类抗生素蒽环类抗生素)未定型未定型左室(非致密性Barth综合征、核纤层蛋白A/C、ZASP基因、-dystrobrevin)Tako-Tsubo心肌病分分 类类 遗传性心肌病遗传性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全、离子通道、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全、离子通道病（长病（长QTQT综合征，综合征，BrugadaBrugada综合征，短综合征，短QTQT综合征等）综合征等）混合性心肌病混合性心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病、限制型心肌病限制型
8、心肌病 获得性心肌病获得性心肌病感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病三种常见心肌病的比较三种常见心肌病的比较正常 肥厚型 扩张型扩张型心肌病概概 述述 一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 我国发病率为我国发病率为13-84/1013-84/10万，较常见万，较常见 病因多样，半数不详病因多样，半数不详 临床表现临床表现心脏扩大心脏扩大心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常血栓栓塞血栓栓塞猝死猝死 预后差预后差病因和发病机制病因和发病机制 多数病因不清，部分
9、由家族遗传性多数病因不清，部分由家族遗传性 可能的病因有可能的病因有感染感染：病毒最常见，引发慢性炎症和免疫反应；部分细菌、真菌、立克次：病毒最常见，引发慢性炎症和免疫反应；部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫也可体和寄生虫也可炎症炎症：肉芽肿性，见于结节病和巨细胞性心肌炎；多种结缔组织病及血管：肉芽肿性，见于结节病和巨细胞性心肌炎；多种结缔组织病及血管炎炎中毒、内分泌和代谢异常中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒，化疗药、维生素、嗜铬细胞瘤、甲状腺：嗜酒，化疗药、维生素、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等疾病等遗传遗传：基因突变或家族遗传背景，主要为常染色体显性异常，已发现：基因突变或家族遗传背景，主要为常染色体
10、显性异常，已发现3030个个位点位点其他其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病，淀粉样变：围生期心肌病，神经肌肉疾病，淀粉样变临床表现临床表现 以左室或双室扩张并伴收缩功能受损为特征以左室或双室扩张并伴收缩功能受损为特征 症状以充血性心衰为主，常表现为呼吸困难和浮肿症状以充血性心衰为主，常表现为呼吸困难和浮肿 主要体征为心脏扩大，常可听到主要体征为心脏扩大，常可听到S3S3，S4S4，心率快时呈奔马律，可有，心率快时呈奔马律，可有收缩期杂音收缩期杂音 右心衰竭时有颈静脉充盈、肝颈静脉回流征右心衰竭时有颈静脉充盈、肝颈静脉回流征(+)(+)、肝大、触痛、全、肝大、触痛、全身性水肿身性水肿 各种心律失常
11、各种心律失常 进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可发生于任何阶段进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可发生于任何阶段实验室和特殊检查实验室和特殊检查 胸部X线心影通常增大，心胸比50%肺淤血、肺水肿胸腔积液实验室和特殊检查实验室和特殊检查 ECG：缺乏诊断特异性肢 体 导 联 Q R S 相 对 低 电 压 +胸 导 高 电 压（R+S 0.8 m v）（RV5+SV13.5mv）心律失常：本病重要特点之一。Af和室早最常见室内阻滞：LBBB常见（15-20%），左前分支阻滞也多见（有报道可高达42%）ST-T改变（ST段下移和T波倒置）异常Q波+胸导R波递增不良：V1-4多见异常Q
12、波，呈QS型(占10%)，类似前壁心梗，机制：心肌纤维化或传导异常实验室和特殊检查实验室和特殊检查 超声心动图皮薄馅大口小搏动普遍减弱非节段性实验室和特殊检查实验室和特殊检查 心脏磁共振：心肌病诊断、鉴别和预后评估心脏磁共振：心肌病诊断、鉴别和预后评估 心肌核素显像：运动或药物负荷显像心肌核素显像：运动或药物负荷显像 冠状动脉冠状动脉CTCT检查检查 血液和血清学检查：血液和血清学检查：BNPBNP升高升高 冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影和心导管检查 心内膜心肌活检心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断扩张型扩张型心肌病心肌病超声心腔超声心腔扩大扩大慢性心衰慢性心衰表现表现心脏收缩心
13、脏收缩功能减低功能减低除外其他各种引起心脏扩大、收缩功能减低的继发性原因治治 疗疗 目的：阻止基础病因介导的心肌损害 阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制 控制心律失常和预防猝死 预防栓塞 提高生活质量，延长生存治治 疗疗 病因治疗病因治疗控制感染控制感染严格限酒或戒酒严格限酒或戒酒治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱改善营养失衡改善营养失衡治治 疗疗 针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗ACEIACEI或或ARBARB：所有：所有LVEF40%LVEF40%，无禁忌证者，小剂量，无禁忌证者，小剂量起始，逐渐递增，直达目标剂量，滴定
14、剂量和过程起始，逐渐递增，直达目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。咳嗽需个体化。咳嗽受体拮抗剂受体拮抗剂：所有：所有LVEF40%LVEF40%，无禁忌证者。卡维，无禁忌证者。卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEIACEI和利尿剂的和利尿剂的基础上加用，小剂量起始，逐渐递增，直达目标剂基础上加用，小剂量起始，逐渐递增，直达目标剂量量盐皮质激素受体拮抗剂盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮和螺内酯，保钾：依普利酮和螺内酯，保钾利尿剂；严密监测电解质，男性乳房发育利尿剂；严密监测电解质，男性乳房发育 对改善预后有明确疗效对改善预后有明确疗效治治 疗疗 针对心力衰竭的其他药
15、物治疗针对心力衰竭的其他药物治疗肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯：上述药物不能耐受或肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯：上述药物不能耐受或使用后仍有心力衰竭症状者使用后仍有心力衰竭症状者伊伐布雷定：伊伐布雷定：IfIf通道阻滞剂，减慢窦性心律通道阻滞剂，减慢窦性心律利尿剂：改善胸闷、气短和水肿，小剂量起始利尿剂：改善胸闷、气短和水肿，小剂量起始洋地黄：减慢房颤心事率洋地黄：减慢房颤心事率治治 疗疗 心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）经充分药物治疗后，NYHA-级LVEF35%LBBB120ms，非LBBB，150ms 预期寿命1年以上 心律失常和心脏性猝死的防治植入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死持续性
16、室速史有室速、室颤导致的心跳骤停史LVEF1年有一定生活质量治治 疗疗（3）适当选用改善心肌代谢的药物不接受外科手术或外科手术高危患者急性病毒性心肌炎的临床表现：HCM诊断明确，需要CMR提供其他信息进行临床决断，如心肌肥厚的程度和分布、二尖瓣器或乳头肌的解剖。扩张容积减小。若右室有病变，可有右心衰，体循环淤血的表现：颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿、胸腹水等。11个编码肌小节或Z盘的肌丝收缩蛋白基因发生1400种突变（2）对症治疗心肌核素显像：运动或药物负荷显像扩张容积减小。左室(非致密性Barth综合征、核纤层蛋白A/C、ZASP基因、-dystrobrevin)有创左心室流出道压力阶差卡
17、维地洛、美托洛尔和比索洛尔。有益作用可能是安慰剂效应外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发HCM诊断明确，需要CMR提供其他信息进行临床决断，如心肌肥厚的程度和分布、二尖瓣器或乳头肌的解剖。特殊类型心肌病特殊类型心肌病酒精性心肌病肥厚型心肌病2022-10-3Page 33流行病学 全球性疾病：涵盖50个国家 发病率：500:1（0.2%）死亡率：每年1%2022-10-3Page 34命名 特发性主动脉瓣下狭窄（IHSS）肥厚梗阻型心肌病（HOCM）非对称性间隔肥厚（ASH）主动脉瓣下肌性狭窄（MSS）肥厚型心肌病（WHO）2022-10-3Page 35病理生理 左室流出道动态动态梗阻（
18、LVOT）舒张功能不全 心肌缺血 自主神经功能异常 二尖瓣反流2022-10-3Page 36病理生理（一）动态动态LVOT：室间隔基底部肥厚，心肌收缩 血流对位置异常二尖瓣叶的抽吸 心腔中部梗阻有时与肥大的乳头肌或异常的乳头肌插入二尖瓣前叶有关第二个因素近期文献尤为强调 瞬时最大流出道压力梯度，而非平均梯度，影响治疗抉择2022-10-3Page 37病理生理（三）心肌缺血与胸痛 微血管缺血：供需失衡 舒张功能异常致室壁张力过高 跨壁小动脉管腔狭窄 合并冠心病 合并心肌桥自主神经功能异常异常血压反应梗阻型HCM，药物治疗无效，症状不改善，且无法行外科手术或PTSMA，可植入永久起搏器治疗相应
19、的内分泌疾病或自身免疫病ST段上有小束波（J波）；症状以充血性心衰为主，常表现为呼吸困难和浮肿HCM诊断明确，需要CMR提供其他信息进行临床决断，如心肌肥厚的程度和分布、二尖瓣器或乳头肌的解剖。RCM:收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病主要体征为心脏扩大，常可听到S3，S4，心率快时呈奔马律，可有收缩期杂音心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。（2）对症治疗梗阻型HCM，药物治疗无效，症状不改善，且无法行外科手术或PTSMA，可植入永久起搏器心腔中部梗阻有时与肥大的乳头肌或异常的乳头肌插入二尖瓣前叶有关病情较重者有右心室扩大和右
20、心衰表现，心律失常和猝死常见。阻滞剂（I）、维拉帕米（I）、丙吡胺（IIa）经充分药物治疗后，NYHA-级ECG：可有右室肥大、RBBB；正常 肥厚型 扩张型ECG：缺乏诊断特异性2022-10-3Page 38病理生理（四）自主神经功能异常异常血压反应 运动时收缩压升高不足20mmHg，甚至出现收缩压下降 与猝死相关 异常血压反应机制 LVOT 对梗阻的神经调节反应异常，即运动时血压不升、心率下降。2022-10-3Page 39病理生理（五）二尖瓣反流 与二尖瓣器变形二尖瓣器变形有关：MR发生于收缩中晚期 瓣叶运动异常SAM征 注意除外二尖瓣器本身病变：脱垂、连枷征2022-10-3Pag
21、e 40临床诊断基因检测2022-10-3Page 41临床诊断基因检测 常染色体显性遗传病 11个编码肌小节或Z盘的肌丝收缩蛋白基因发生1400种突变 70%的突变：MYH7、MYBPC3 5%突变/个：TNNT2和其他基因 致病性不明、与HCM相关的基因：MYH6、TTN、CSRP3、TCAP、VCL、JPH22022-10-3Page 42临床诊断基因检测 基因型与表型并非一一对应异质性 外显率与年龄相关 多数LVH在30Y前出现 30Y后的LVH很少室壁很厚 基因突变类型与预后的关系不可靠 2个或复杂突变（5%）与猝死等严重状态相关 基因检测的意义 发现家系中潜在发病个体 鉴别表现为H
22、CM的代谢或累积疾病2022-10-3Page 43HCM基因检测建议2011 HRS共识 已确立HCM诊断的患者，建议全面或目的基因检测（MYBPC3,MYH7,TNNI3,TNNT2,TPM1）先证者已经发现致病基因突变，建议对其亲属进行该基因检测2022-10-3Page 44临床诊断心电图与心脏超声 7595%的HCM有心电图异常 ECG异常、EF升高和舒张延迟出现早于LVH ECG改变与心脏超声的肥厚程度无关2022-10-3Page 45临床诊断CMR超声无法定诊的可疑HCMIBHCM诊断明确，需要CMR提供其他信息进行临床决断，如心肌肥厚的程度和分布、二尖瓣器或乳头肌的解剖。上述
23、信息超声无法准确提供IB超声不能确诊的心尖部HCM和/或心尖部室壁瘤IIaB传统危险因素不能对HCM做出准确危险分层，CMR的延迟钆强化（LGE）可能有助于临床决断IIbC患者有类似HCM的心肌肥厚，但怀疑可能是其他心肌病，如Fabry病、LAMP2心肌病IIbC2022-10-3Page 46治疗 药物 阻滞剂（I）、维拉帕米（I）、丙吡胺（IIa）地尔硫卓：动物实验有证据，RCT未证实能改变HCM预后 非药物 手术肌肉切除 经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（PTSMA）DDD ICDPTSMA的适应症中国共识临床症状患者有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗效
24、果不佳或不能耐受药物副作用外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发不接受外科手术或外科手术高危患者有创左心室流出道压力阶差静息LVOTG50mmHg和/或激发LVOTG70mmHg有晕厥可除外其他原因者，LVOTG可适当放宽超声心动图超声心动图证实符合HOCM诊断标准，梗阻位于室间隔基底段，并有与SAM征相关的左心室流出道梗阻，心肌声学造影确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌室间隔厚度15mm冠状动脉造影间隔支动脉适于行PTSMA2022-10-3Page 49PTSMA的禁忌症中国共识 肥厚非梗阻型心肌病 合并需同时进行心脏外科手术的疾病 严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等 室间隔弥漫性
25、明显增厚 终末期心力衰竭PTSMA的并发症中国共识心律失常需植入永久起搏器的传导阻滞8.3%左束支传导阻滞6.0%右束支传导阻滞46%室颤2.2%冠状动脉损伤与心肌梗死冠状动脉夹层1.8%冠状动脉痉挛1.4%非靶消融部位心肌梗死或室间隔穿孔其他卒中1.1%心包填塞0.6%2022-10-3Page 51PTSMA与外科手术的争议 美国首选外科，欧洲倾向PTSMA 外科效果确切 血流动力学即刻改善 PTSMA可能延迟到3个月后 PTSMA持续AVB发生率高：1020%PTSMA持续性VT和SCD多：3 10%2022-10-3Page 52双腔起搏器 试验结果为中性 有益作用可能是安慰剂效应有双
26、腔起搏器的非HCM指证，可以植入，采用心尖起搏的模式缓解LVOT梗阻IIaB梗阻型HCM，药物治疗无效，症状不改善，且无法行外科手术或PTSMA，可植入永久起搏器IIbB2022-10-3Page 53HCM预防SCD主要危险因素曾发生室颤、持续性VT或SCD事件SCD事件或ICD预防VT的家族史不明原因晕厥最大LV壁厚度30mm120bpm的非持续性VT（Holter）异常血压反应改良危险因素安静时LVOTG30mmHgCMR有LGE2个或复杂基因突变LV心尖部室壁瘤限制型心肌病发病和发病机制 我国北方罕见，主要发生于热带、亚热带地区。我国南方可见散发病例。可能与嗜酸性类细胞有关。可为特发性
27、，也可伴有其他疾病（如淀粉样变性、伴或不伴嗜酸细胞增多症的心内膜心肌病）其特点为一侧或两侧心室充盈受限及舒张容量下降，其收缩功能正常或接近正常，室壁增厚临床表现 起病较缓慢 病初可有发热、乏力、头晕等症状，血中嗜酸性细胞增多 以后以左心室病变为主者多见，可有左心衰和肺高压的表现，如劳累型呼吸困难、咯血 若右室有病变，可有右心衰，体循环淤血的表现：颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿、胸腹水等。心脏搏动较弱，心浊音界轻度增大，有S3或S4 症状和体征都酷似缩窄性心包炎辅助检查 心室造影：心室腔缩小 超声心动图：心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心内膜回声异常，室壁运动减弱。心内膜活检：心内膜增厚和心肌纤
28、维化 治疗方法不多致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病 其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性，渐其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性，渐渐全右心受累，有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯渐全右心受累，有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯 多为家族性，属常染色体显性遗传多为家族性，属常染色体显性遗传 常见发病年龄在常见发病年龄在17-4017-40岁，男略多于女。岁，男略多于女。病情较重者有右心室扩大和右心衰表现，心律失常和猝死常见。病情较重者有右心室扩大和右心衰表现，心律失常和猝死常见。ECGECG：可有右室肥大、：可有右室肥大、RBBBRBBB；S
29、TST段上有小束波（段上有小束波（J J波）；室速呈波）；室速呈LBBBLBBB图形图形心心 肌肌 炎炎第十章第三节 心肌炎心肌炎 定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及/或心包。或心包。心肌炎心肌炎感染源造成心肌损害的三种基本机制：感染源造成心肌损害的三种基本机制：1.直接侵袭心肌直接侵袭心肌 2.产生心肌毒素，如白喉产生心肌毒素，如白喉 3.免疫介导性心肌损害免疫介导性心肌损害心肌炎心肌炎 急性病毒性心肌炎：急性病毒性心肌炎：由病毒感染所致心肌炎病程在由病毒感染所致心肌
30、炎病程在3个月以内者。个月以内者。心肌炎心肌炎急性病毒性心肌炎的临床表现：急性病毒性心肌炎的临床表现：先驱病毒感染症状先驱病毒感染症状 心肌炎的症状心肌炎的症状心肌炎心肌炎先驱病毒感染症状：先驱病毒感染症状：发热、上呼吸道或肠道感染发热、上呼吸道或肠道感染少数症状轻微或不明显少数症状轻微或不明显其有无并不能肯定或否定诊断其有无并不能肯定或否定诊断心肌炎心肌炎心肌炎的症状：心肌炎的症状：轻重不一，且缺乏特异性轻重不一，且缺乏特异性轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状重者可猝死、严重心律失常、心源性休克重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、导致急性期死亡、心衰、导致急性期死亡也可表现为各种心律失
31、常、心肌心包炎或也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞急性心肌梗塞心肌炎心肌炎成人急性病毒性心肌炎诊断标准成人急性病毒性心肌炎诊断标准一一.病史与症状病史与症状 在上呼吸道感染、腹泻等感染后在上呼吸道感染、腹泻等感染后1-3周内周内出现心脏表现，如不能用一般原因解释的严重乏力、胸出现心脏表现，如不能用一般原因解释的严重乏力、胸闷、头昏（心排血量降低）、第一心音减弱、舒张期奔闷、头昏（心排血量降低）、第一心音减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。综合征等。心肌炎心肌炎二二.上述感染后上述感染后1-3周内或
32、同时新出现下列心律失常或心电周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变者图改变者1.窦性心动过速、窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞或束支阻滞2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动3.二个以上导联二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或或ST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q波波心肌炎心肌炎三三.心肌损伤的依据心肌损伤的依据1、cTnI、cTnT、CK-MB明显升高明显升高2、超
33、声心动图示心腔扩大或室壁活动异常、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。心肌炎心肌炎四四.病原学依据病原学依据1.在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病毒蛋白毒蛋白VP1。3.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血清升高份血清升高4倍（
34、相隔倍（相隔2周以上）或一次抗体效价周以上）或一次抗体效价640者为阳性，者为阳性，320者为可者为可疑。疑。4.病毒特异性病毒特异性IgM：1 320者为阳性者为阳性心肌炎心肌炎对同时具有上述一、二（对同时具有上述一、二（1、2、3中任何一项）、三中任中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时具有四中性病毒性心肌炎，如同时具有四中1项者，可从病原学项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2、3项者，在项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。病原学
35、上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。心肌炎心肌炎急性病毒性心肌炎的治疗原则：急性病毒性心肌炎的治疗原则：（1）休息）休息 （2）对症治疗）对症治疗 （3）适当选用改善心肌代谢的药物）适当选用改善心肌代谢的药物 （4）抗病毒、调节免疫等）抗病毒、调节免疫等定定 义义 一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起一组异质性心肌疾病（遗传性病因多见）引起的的心肌病变心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张碍，常表现为心室肥厚或扩张 可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰表现，最
36、终可导致心脏性死亡或进行性心衰 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴于心肌病范畴WHOISFCWHOISFC工作组工作组(1995(1995年心肌病定义及分类）年心肌病定义及分类）心肌病的定义心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病的分类心肌病的分类:1.DCM:左心室或双心室扩张左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。有收缩功能障碍。2.HCM:左心室或双心室肥厚左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚。通常伴有非对称性中隔肥厚。3.RCM:收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及收缩正常，心壁不厚，单
37、或双室舒张功能低下及 扩张容积减小。扩张容积减小。4.ARVDC:右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。5.不定型心肌病不定型心肌病6.特异性心肌病特异性心肌病 心律失常和心脏性猝死的防治植入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死持续性室速史有室速、室颤导致的心跳骤停史LVEF1年有一定生活质量治治 疗疗特殊类型心肌病特殊类型心肌病2022-10-3Page 79HCM预防SCD主要危险因素曾发生室颤、持续性VT或SCD事件SCD事件或ICD预防VT的家族史不明原因晕厥最大LV壁厚度30mm120bpm的非持续性VT（Holter）异常血压反应改良危险因素安静时LVOTG30mmHgCMR有LGE2个或复杂基因突变LV心尖部室壁瘤心肌炎心肌炎急性病毒性心肌炎的临床表现：急性病毒性心肌炎的临床表现：先驱病毒感染症状先驱病毒感染症状 心肌炎的症状心肌炎的症状心肌炎心肌炎急性病毒性心肌炎的治疗原则：急性病毒性心肌炎的治疗原则：（1）休息）休息 （2）对症治疗）对症治疗 （3）适当选用改善心肌代谢的药物）适当选用改善心肌代谢的药物 （4）抗病毒、调节免疫等）抗病毒、调节免疫等
