1、病例讨论-继发性淀粉样变心肌病 病例回顾 淀粉样变心肌病 讨论目录诊疗经过既往史辅助检查（淀粉样变心肌病相关）鉴别诊断定义及发病机制病因、诊断、治疗、预后心电图超声图病例回顾3基本信息床号：52床 姓名：性别：男 年龄：66岁主诉：活动后胸闷、憋气4年余，突发意识丧失13小时于2016.11.16入院诊断：冠心病 冠状动脉支架植入后 心功能IV级（NYHA分级）心律失常 阵发性心房颤动 阿-斯综合征 阵发性室性心动过速 起搏器置入术后 尿毒症 继发性淀粉样变心肌病？诊疗经过 无明显诱因出现胸闷、憋气，无胸痛、放射性疼痛，无黑矇及一过性意识丧失，多于活动或劳累后出现，自述休息5-10分钟或含服“
2、速效救心丸”3分钟后可缓解。PCI（RCA近段、LCX近段）好转出院2013-09-122016-05-102016-08-102013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 平路步行约500米后仍感胸闷、气短，夜间平卧偶有憋气 再次PCI（于LCX远段、LAD近段各一枚）好转出院，规律服用抗凝及改善心肌代谢药物治疗2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过主诉“胸闷、憋气，夜间不能平卧入睡”问诊时突然出现深大呼吸、意识丧失，立即行心外按压，并给予阿托品1mg、肾上腺素1mgiv，约5分
3、钟心跳及意识恢复，心电监护示心动过缓，随后心率逐渐上升至93次分，血压82/53mmHg阵发性房颤，转复后出现长间歇，最长达7秒开始顽固性低血压，多巴胺持续泵入维持，90-100/45-60mmHgDDD永久性起搏器植入术，好转出院2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 凌晨12点突发房颤，凌晨2点半自行转复，凌晨5点起床如厕时无明显诱因突发晕厥，伴意识丧失，大便失禁，持续数分钟后患者意识恢复 仍顽固性低血压，多巴胺持续泵入维持，90-100/45-60mmHg 可达龙转复房颤，改善代谢紊乱等治疗后，好转
4、出院2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 再次“胸闷、憋喘、阵发性房颤”给予多巴胺持续泵入维持血压（70-90/50-60mmHg）、可达龙转复房颤及改善冠脉供血、降低心脏负荷等治疗60天后好转出院 规律服用“阿托伐他汀、泰嘉、倍他乐克、胺碘酮、碳酸氢钠”等药物治疗。2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 突发意识丧失，持续约数分钟后患者意识恢复，感乏力，急诊转入 多巴胺持续泵入，BP波动在70-80/45-60m
5、mHg 房颤未能转复 2016-12-13 死亡 2016-08-102013-09-122016-05-102013-11-072016-06-292016-11-15既往史l“高血压病”3年余，最高可达145/90mmHg，既往曾服用替米沙坦、贝那普利治疗；l2016年5月停服降压药，血压波动于70-100/40-60mmHg；lCKD（慢性肾脏病）病史5年；l透析：2014年11月开始，每周一、三、五规律，并口服“碳酸氢钠1.5g Tid”，及注射“促红细胞生成素”，无尿，透析期间体重波动约3kg。否认糖尿病病史。辅助检查 心电图 超声心动图辅助检查 心电图心电图 超声心动图第一次出现晕
6、厥复苏后（2016.5.10）T：35.6 P：110次/分 R：20次/分 BP：82/53mmHg患者烦躁，不能平卧并要求下地站立。双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及湿性啰音。心界无扩大，律齐，肢体导联低电压。l 是心电图的一种描述语.l 诊断标准：-肢导低电压：标准肢导联QRS正向波和负向波绝对值之和0.5mV-胸导低电压：胸导联最大QRS波幅1.0mVl 原因：大分子蛋白沉积心肌细胞，降低电冲动传导性肢导低电压2013-09-132016-05-13辅助检查 心电图心电图 超声心动图图第一次出现长间歇（2016-05-27）-应用可达龙转复房颤-成功转复后出现长间歇，最长达7秒监护示停搏约5
7、.4秒秒7秒秒猝死？辅助检查 心电图 超声心动图超声心动图051015202530354045502013.092014.112015.122016.052016.11左室内径左室厚度辅助检查 心电图 超超声声心动图心动图051015202530354045502013.092014.112015.122016.052016.11左室内径左室厚度-节段性室壁运动异常-左室壁增厚（室间隔、室后壁）-左室内径缩小-左室舒张功能减低“石头样心脏石头样心脏”病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化l高血压病史l2016.5，顽固性低血压l持续多巴胺泵入维
8、持0204060801001201401602013.092014.112015.122016.052016.11LVEFSBP病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化一过性晕厥，室颤？开始房颤，可达龙转复成功，出现最长达7秒窦性停搏；植入DDD起搏器2016-06-09 透析出现室性心动过速，起搏器干预反复房颤，可达龙转复，成功2016-11-09转复失败病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化-节段性室壁运动异常-左室壁增厚-左室内径缩小-左室舒张功能减低“石头样心脏石头样心脏”特征性变化左室壁增厚，内径缩小-石头样心律失常低血压淀粉样变心肌病（继发性）定义u淀粉样变指细胞间质大量
9、淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉积，是一种全身性疾病，主要可累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓等。u淀粉样变心肌病指在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质，一种心肌功能紊乱的疾病。尤以心肌间质最为显著，从而导致心肌细胞萎缩、心室壁和室间隔增厚，使心室舒张期顺应性降低，心室充盈压升高，产生舒张功能不全的限制性心肌病特征。u临床常表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭、心律失常和体位性低血压等四大异常。发病机制该病发病机制不详，可能与免疫、遗传、炎症等因素有关。根据淀粉样物质类型可将淀粉样变分为5种类型：原发性或免疫球蛋白性，即免疫球蛋白轻链型，可合并多发性骨髓瘤。继发性免疫球蛋白性，
10、与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。家族性心肌淀粉样变，为常染色体显性遗传病。老年系统性淀粉样变(SSA)，25%的80岁以上人群存在SSA，主要累及心房。血透相关的淀粉样变，主要为2微球蛋白异常沉积所致。特征性辅助检查 心电图：80%以上病人心电图出现病理性Q波、低电压、ST-T改变，心律失常（以室上性心律失常、房性传导阻滞多见），还可见房颤、早搏 X线胸片：大小正常 彩超 组织学检查-活检彩超 左心室内径正常或偏小 室间隔及心室壁对称性增厚 房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗 散在的呈圆形或不规则的强反射小光点（特征性表现）胶质和淀粉样变组织形成的结节所致组织学检查刚果红染色诊断 淀
11、粉样物质在心脏组织中沉积确诊病史病史+影像检查特影像检查特征性改变征性改变+心脏外心脏外组织组织活检,也可确诊,无需无需再做心内膜活检心脏外组织包括舌头、皮下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃黏膜、直肠黏膜等鉴别诊断1.肥厚型心肌病 可有病理性Q波，但心电图高电压表现，常见ST段压低和T波倒置；超声心动图最常见表现为心肌非对称肥厚；2.冠心病 冠心病危险因素和家族史；超声心动图检查无节段性室壁运动异常治疗l 无特殊治疗，以对症治疗为主l 淀粉样变心肌病心力衰竭患者不宜接受洋地黄类药物治疗。l 马法兰（骨髓抑制剂）与造血干细胞移植术是非常有希望的治疗方法。心脏移植为最后的姑息治疗措施。强心剂在细胞外与淀粉样
12、纤维结合引起超敏反应和中毒预后诊断困难、预后差猝死发生率高死亡率高平均生存率只有6个月讨论1.低血压的应对？2.突发恶性心律失常的急救护理？3.危重病人的临终关怀护理？4.当医务人员高度怀疑淀粉样变心肌病时，如何提高病人及家属对活检和尸检的支持率？讨论1.低血压的应对？u供血相关体位调整（平卧）、按摩四肢；一旦晕厥，立即平卧或中凹卧位，避免改变体位，一般即可恢复；u预防：调整饮食不宜过饱，适量饮水；养成运动的习惯，足够的睡眠，形成健康规律的生活习惯。讨论2.突发恶性心律失常的急救护理？徐敏,高亚利,黄晓春,等.35例恶性心律失常病人的急救护理J.全科护理,2010,8(4):291-292.基本生命支持：绝对卧床休息，持续氧气吸入，严密心电监护，迅速建立静脉通道，训练病人在床上排便，保持大便通畅；正确及时心肺复苏：准备好各种抢救仪器和药品抗心律失常药物的应用：胺碘酮，主要预防低血压和心动过缓及静脉炎，预防方法是减慢给药速度生命体征的监测：15min记录一次病人的生命体征，严密观察病人有无胸闷胸痛加重、呼吸困难、血压下降等心源性休克、心衰等并发症；心理护理：允许家人陪护，增加求生欲，讲解心理因素的重要性等。THANKS感谢聆听感谢聆听36
