1、小儿贫血总论课件v小儿造血特点：小儿造血特点：胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血v小儿血液特点：小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数血小板数血红蛋白种类及其变化规律血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律血容量及其变化规律v贫血的定义和诊断标准贫血的定义和诊断标准v贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的分度、病因分类和形态分类v贫血的临床表现贫血的临床表现v贫血的诊断要点贫血的诊断要点v贫血的治疗原则贫血的治疗原则v胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造
2、血期：胎儿早期的主要造血部位中胚叶造血期：胎儿早期的主要造血部位肝、脾造血期：胎儿中期的主要造血部位肝、脾造血期：胎儿中期的主要造血部位骨髓造血期：胎儿后期的主要造血部位骨髓造血期：胎儿后期的主要造血部位v胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。v1.骨髓造血：骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血为生后主要造血部位，制造各种血细胞。细胞。骨髓分为：骨髓分为：红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力 黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓儿童期（儿童期（57y前）：红髓多，黄髓少前）：红髓多，黄髓少年长
3、儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血等造血需要增加时肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态，称为血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。去后可恢复正常的骨髓造血状态。v2.髓外造血髓外造血v一、一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：数：由高由高
4、低，出生时低，出生时5.010127.01012/LHb 量：量：由高由高低，出生时低，出生时150220g/LRBC特性：特性：出生时为大细胞，出生时为大细胞，MCV为为105113fl，直径直径 8.6m出生出生RBC寿命短，足月儿为寿命短，足月儿为80100d，早产儿为早产儿为6080d生理性贫血（生理性贫血（physiological anemia）：见后述见后述网织红细胞数：网织红细胞数：高高低低正常正常原因：原因：RBC生成生成，RBC破坏破坏，血液稀释，血液稀释时间：生后一周开始下降，至时间：生后一周开始下降，至23月（月（812周）周）达最低，达最低，6月时恢复正常水平，平均每
5、周下降月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低足月儿最低100110g/L早产儿最低早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准白细胞数：高白细胞数：高低低成人水平成人水平白细胞分类：白细胞分类：l出生时：出生时：N 0.65 L 0.30l46天：第一次交叉天：第一次交叉l然后：然后：L 0.60 N 0.35l46岁：第二次交叉岁：第二次交叉l7岁后：达成人比例岁后：达成人比例v二、白细胞数和分类及其变化规律二、白细胞数和分类及其变化规律白细胞
6、分类变化图示白细胞分类变化图示4-6d4-6y中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞出生时，出生时，BPC数与成人相似，数与成人相似，150109250109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，间较儿童长，3月月1岁时达成人水平岁时达成人水平v三、血小板数和凝血功能三、血小板数和凝血功能1.Hb分子的基本结构：分子的基本结构：Hb由珠蛋白由珠蛋白+血红素组成四聚体血红素组成四聚体珠蛋白由珠蛋白由2对多肽链组成对多肽链组成4肽结构肽结构血红素由原卟啉血红素由原卟啉+铁组成铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合每一条多肽链与一个血红
7、素分子结合（仅存在于胚胎早期），参见仅存在于胚胎早期），参见P365 胚胎期胚胎期Hb：Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期胎儿期Hb：HbF（22）成人期成人期Hb：HbA（22）HbA2（22）Hb Barts：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）Hb H ：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）胚胎期（胚胎期（3月内）：月内）：Gower1 Gower2 Portland胎儿胎儿6月时：月时：HbF 90%HbA 5%30%出生时；出生时；HbF 70%HbA 30%HbA2 1%1岁时：岁时：H
8、bF5%HbA 95%HbA2 2%3%2岁时：岁时：HbF2%HbA 95%HbA2 2%3%成人期：成人期：HbF2%HbA 95%HbA2 2%3%量的特点：见前述量的特点：见前述 质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力 意义：量异常诊断各种意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中病，尤其是地中 海贫血，同时造成组织细胞缺氧海贫血，同时造成组织细胞缺氧Apt试验：参见试验：参见P117Hb碱变性试验：参见碱变性试验：参见P366新生儿期：约为体重的新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成
9、人期：约为体重的成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：意义：l计算补液量：计算补液量：元素铁（元素铁（mg）=Hb（g/L）体重（体重（Kg）0.083.41.5l计算换血量：计算换血量：换血量（换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）血容量（新生儿溶血病核黄疸时）v一、贫血的定义及诊断标准一、贫血的定义及诊断标准定义定义诊断标准：诊断标准：l6月者：月者：新生儿期：新生儿期：Hb145g/L 14月月：Hb90g/L 46月：月：Hb100g/Ll6月月6岁：岁：Hb110g/Ll6岁岁14岁：岁：Hb120g/L v二、贫血的分类二、贫血的分类 程度分类程度分类Hb
10、（g/L）轻度轻度 中度中度重度重度极度极度新生儿新生儿1209060606月儿月儿90603030 按贫血的病因分类：按贫血的病因分类：lRBC/Hb生成不足性贫血生成不足性贫血l溶血性贫血溶血性贫血l失血性贫血失血性贫血 形态分类：形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值正常值80942832320380正细胞性正细胞性80942832320380大细胞性大细胞性9432320380单纯小细胞性单纯小细胞性8028320380小细胞低色素性小细胞低色素性8028320v三、小儿贫血的基本临床表现：三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：各种贫血体征一般表现：各种贫血体征
11、造血器官反应：髓外造血表现造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：非血液系统表现：循环系统循环系统 呼吸系统呼吸系统 消化系统消化系统 神经系统神经系统 免疫系统免疫系统v四、小儿贫血的诊断要点：四、小儿贫血的诊断要点：1.诊断思路：诊断思路：l诊断要素：诊断要素：临床诊断临床诊断病因诊断病因诊断病理生理性诊断病理生理性诊断并发症诊断并发症诊断l确定有无贫血及其程度确定有无贫血及其程度l确定贫血的类型及病因确定贫血的类型及病因l确定贫血的并发症与合并症确定贫血的并发症与合并症2.病史询问：病史询问：l病史病史l现病史现病史l妊娠史妊娠史l出生史出生史l喂养史与饮食习惯喂养史与饮食习惯l发育史
12、发育史l疾病与用药史疾病与用药史l家族史家族史3.体格检查：体格检查：l生长发育状况生长发育状况l营养状况营养状况l皮肤、黏膜表现皮肤、黏膜表现l指甲、毛发表现指甲、毛发表现l肝、脾、淋巴结表现肝、脾、淋巴结表现4.实验室检查：实验室检查：l血常规血常规l网织红细胞计数网织红细胞计数lRBC形态检查形态检查l骨髓检查骨髓检查l特殊检查特殊检查l其他检查其他检查5.诊断性治疗或实验性治疗诊断性治疗或实验性治疗l疑诊后疑诊后针对性治疗针对性治疗疗效判断疗效判断诊断诊断v五、小儿贫血的治疗原则：五、小儿贫血的治疗原则：去除病因去除病因药物治疗药物治疗输血治疗输血治疗并发症与合并症治疗并发症与合并症治疗一般治疗一般治疗 何谓髓外造血，有何特点？何谓髓外造血，有何特点？何谓生理性贫血，有何原因？何谓生理性贫血，有何原因？白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2次交次交叉？叉？Hb种类的变化规律有哪些？种类的变化规律有哪些？何谓小儿贫血，诊断标准如何？何谓小儿贫血，诊断标准如何？举例说明小儿贫血的形态学分类方法（各举举例说明小儿贫血的形态学分类方法（各举12例）例）
