1、小儿贫血总论general remarks of anemia吉林大学儿童血液病诊治中心第一医院儿内二科李春怀小儿造血特点 小儿造血胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血肝造血期骨髓外造血骨髓造血胚胎期造血 中胚叶造血期中胚叶造血期 卵黄囊血岛卵黄囊血岛 （胚胎早期）（胚胎早期）（胚胎第315周，原始血细胞）肝脾造血期肝脾造血期 肝脏肝脏 脾脏脾脏 淋巴结淋巴结 胸腺胸腺 （胚胎中期）（胚胎中期）（胚胎第6周6月，有核红细 胞、粒细胞）骨髓造血期骨髓造血期 骨髓骨髓 （胚胎晚期）（胚胎晚期）（胚胎第6周，4个月开始，造血各种血细胞）正常小儿造血特点正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2
2、 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄囊卵黄囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期生后造血n 骨髓造血骨髓造血 生后主要造血场所。婴幼儿全部红骨髓，生后主要造血场所。婴幼儿全部红骨髓，5 57 7岁开始长骨出现黄髓（具有潜在造血功能），年长儿（岁开始长骨出现黄髓（具有潜在造血功能），年长儿（1818岁）、成人仅扁骨为红骨髓。岁）、成人仅扁骨为红骨髓。n 髓外造血髓外造血 是婴幼儿造血器官的特殊反应是婴幼儿造血器官的特殊反应。当发生当发生感染或溶血性贫血，需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢感染或溶血性贫血，需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、
3、淋巴结肿大，外周血复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。小儿血象特点 红细胞数与血红蛋白含量红细胞数与血红蛋白含量 出生时出生时 红细胞红细胞 ：5.05.010101212L L7.07.010101212L L 血红蛋白：血红蛋白：150150220g/L220g/L 生后生后6 61212小时小时 红细胞和血红蛋白更高红细胞和血红蛋白更高 生后生后2 23 3个月个月 红细胞红细胞 ：3.03.0 10 101212L L 血红蛋白：血红蛋白：100g/L100g/L 以后逐渐增加，以后逐渐增加，1212岁
4、达成人水平岁达成人水平n 网织红细胞网织红细胞 生后生后3 3天内为天内为0.040.040.060.06，生后，生后4 47 7天天0.0050.0050.0150.015，4 46 6周回升周回升0.020.020.080.08，5 5个月同成人个月同成人。n 生理性贫血生理性贫血正常小儿血象特点正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC新生儿：红细胞明显增高、两周后下降，67岁最低男性：25岁35岁达高峰女性：13岁15岁达高值，21岁35岁低水平，以后渐
5、渐增高生理性贫血生理性贫血生理性，自限过程。生理性，自限过程。发生时间：发生时间：2-32-3月月 贫血程度：贫血程度：RBC 3.0 RBC 3.0 10101212/L/L，Hb100 g/L Hb100 g/L 发生原因：发生原因：1.1.自主呼吸建立自主呼吸建立血氧含量血氧含量红细胞生成素红细胞生成素 骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时 网织红细胞网织红细胞2.2.胎儿红细胞较大，寿命较短，破坏增多（生理性溶胎儿红细胞较大，寿命较短，破坏增多（生理性溶血）血）3.3.婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加。婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加。红细胞发育各期形态 原始红细胞 rubriblas
6、t 原巨红细胞promegaloblast红细胞发育各期形态红细胞发育各期形态小儿出生后白细胞的变化 出生时出生时 15-20109/L 6-12小时小时 21-28109/L 1周以后周以后 12109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8 8岁岁 同成人同成人白细胞分类的改变 中性粒细胞中性粒细胞 淋巴细胞淋巴细胞 出生时出生时 0.65 0.3 5 天时天时 0.5 0.5 以以 后后 0.35 0.6 5 岁岁 0.5 0.5 7岁以后与成人相同岁以后与成人相同n 血小板与成人相似血小板与成人相似正常小儿血象特点正常小儿血象特点 出生出生 46d 13y 46y 学龄学龄期期NL 35
7、%50%60%50%2040%65%50%40%50%5070%WBC分类变化分类变化 四六两交叉四六两交叉 七岁同成人七岁同成人 血红蛋白种类血红蛋白种类 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎儿期 HbF 成 人 HbA 血血 容容 量量 新生儿 10%儿 童 8-10%成 人 6-8%贫血概念及标准（definition and criterion）贫血：是指外周血中单位体积内的红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常，或其中一项明显地低于正常。贫血的判定标准：世界卫生组织标准：6个月6岁，Hb 110 g/L;6 14岁，Hb120g/L;海拔每升高1000米，Hb上
8、升4%。6个月以下的婴儿，Hb变化大，目前尚无统一标准。我国小儿血液会议暂定为：新生儿Hb145g/L，1 4个月Hb90g/L，46个月Hb100g/L定位贫血。小儿贫血的发病情况 因我国地域辽阔，饮食、文化、环境差异较大，各地区小儿贫血的发病率及发病类型并不相同。近年来四川医学院对全国十二省市32940名七岁以下小儿贫血发病情况的调查表明，血红蛋白低于十二克者占55.5%。小儿易患贫血原因n 由于小儿处于不断的生长发育期，其血容量阻随体重增长而不断增加，故小儿造血器官的功能显得旺盛而又紧张。n小儿造血器官发育尚未成熟，功能还不够完善，代偿能力低下。n中枢神经系统调节亦差。n造血物质极易缺乏
9、。n免疫系统发育未完善，也易发生自身免疫性疾病n失血性疾病小儿贫血分类贫血程度分类病因分类形态学分类小儿贫血程度的分类 贫 血 的 分 度 程 度 Hb g/dl RBC数/l 轻 度 (11-12)-9 400-300 中 度 9-6 300-200 重 度 6-3 200-100 极重度 3 100 新生儿标准为：轻度，144120g/L；中 度，120 90 g/L；重 度，90 60 g/L；极重度，94 32 32-38正细胞性 80-94 28-32 32-38单纯小细胞性 80 28 32-38小细胞低色素性80 28 32红细胞的形态异常红细胞的形态异常小儿贫血形态学与病因的关
10、系 小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铅中毒、慢性疾病、维生素B6缺乏性贫血等。大细胞性贫血：叶酸（维生素B12）缺乏、MDS、维生素B1缺乏、肝疾病、正常新生儿等。正细胞性：再障、骨髓浸润性疾病、失血、红细胞酶缺陷和红细胞膜缺陷性贫血、免疫性溶血等。小儿贫血形态学与病因的关系 贫血类型 常见疾病 大细胞均一性 部分再障 大细胞不均一性 巨幼细胞性贫血 正细胞均一性 急性失血 正细胞不均一性 再障、部分溶贫 小细胞均一性 地中海贫血 小细胞不均一性 缺铁性贫血贫血对机体的影响 红细胞是携氧和运氧的工具，每1克血红蛋白能与1.34毫升氧结合。它的主要功能是将氧从肺输送到全身组
11、织，并将组织中的二氧化碳输送到肺，由肺排出。贫血造成组织缺氧和二氧化碳潴留。贫血时机体的代偿反应 增加血红蛋白中氧的释放。增加心脏输出量和加速血液循环。血液总量的维持。器官、组织中血流的重新分布。红细胞增生增多。贫血危象 由于红细胞、血红蛋白以及血容量急慢性减少，而引起各器官、脏器功能代偿不足后出现的神经、呼吸、循环等系统的一系列临床症状和体征 急性失血、急性溶血、急性再障等更易发生贫血危象临床表现临床表现 一般表现一般表现 皮肤、粘膜苍白皮肤、粘膜苍白 造血器官表现造血器官表现 髓外造血髓外造血 各系统症状各系统症状 器官缺氧器官缺氧临床表现-一般表现 (1)疲倦、精神萎靡、四肢无力：这些是
12、最常见，也是最早出现的症状。(2)苍白：皮肤、指（趾）甲床、口唇与口腔粘膜和眼结膜颜色苍白，是贫血最突出的体征。严重的急性失血性贫血时，由于皮肤血管强烈收缩，面色变得特别“死白”。溶血性贫血、恶性贫血患者苍白中带有黄的色调。贫血危象、休克、死亡 临床表现-一般表现 (3)皮肤：皮肤干枯，毛发缺少光泽；面部易出现色素沉着；慢性下肢溃疡，特别好发于踝部，不易愈合；反甲可出现于缺铁性贫血。(4)眼底：一般贫血患者眼底没有明显的改变。贫血严重者，眼底苍白最为常见。(5)发热：贫血严重者可有低热，体温大约在37.238.2。高热往往是由原发病或并发症所引起的。贫血时各系统临床表现心血管系统 1.心悸、气
13、促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心悸、气促。2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有潮红。常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒置，QRS波大多正常。3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿透性增高以及钠滞留等因素有关。贫血时各系统临床表现 神经系统：贫血严重时，可有头晕、头痛、耳鸣、眼花、眼前出现黑点或“冒金星”、精神 不振、倦怠嗜睡、注意力不易集中、反应迟钝、手脚发麻、发冷或有针刺 感等。贫血严重者可发生昏厥。贫血 如急剧发
14、生，患者常烦躁不安。呼吸系统：呼吸急促，甚至酸中毒。消化系统：食欲不振是最常见症状之一。亦可出 现腹胀、心窝胃脘部不适、恶心、便 秘。有时可有舌痛、舌苔光滑。贫血 严重者，肝脏可有轻度肿大，发生心 力衰竭时尤其明显，并常有压痛。贫血时各系统临床表现泌尿系统：严重贫血患者尿中可出现少量蛋白，尿浓缩功能轻度减低。发生急性血管内大量溶血时，尿色可呈红茶或酱油样颜色(血红蛋白尿)，如果同时有循环衰竭，可发生少尿、无尿和急性肾功能衰竭。生殖系统：青春期女孩常有月经不规则。贫血常由月经过多引起，但偶尔贫血亦可引起月经过多。贫血的辅助检查 红细胞形态：是即简单又重要的检查项目，根据血 涂片判断红细胞的大小、
15、形态及染色情况。RBC小、染色浅、中央淡染区扩大，提示缺铁性血；RBC呈球形、染色深，提示遗传性球形细胞增多症；RBC大小不等、染色浅、并有异性、靶形、碎片，提示珠蛋白生成障碍性贫血；RBC形态、大小均正常，提示急性溶血或骨髓造血功能障碍。同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因进行推断。进行推断。贫血的辅助检查 网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态，正常值：0.51.5%，绝对值24-8410 9/L。l 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急l 慢性溶血 或失血性贫血等；l 网织红细胞减少：提示骨髓造血功
16、能低下，见于再l 生障碍性贫血、营养性贫血、白l 血病等；l 另外，通过对网织红细胞水平的监测，对骨髓造血功能低下性疾病的疗效进行评价。贫血的辅助检查 血红蛋白测定：通过血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳等检查，可对珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病进行诊断；同时有助于溶血性疾病的诊断。骨髓检查：评价骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对一些贫血性疾病进行诊断和鉴别诊断，如：白血病、营养性巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血、M D S 等。贫血的辅助检查 红细胞脆性试验：脆性增高见于遗产性球形细胞增多症；减低见于珠蛋白生成障碍性贫血。一些特殊检查：抗人球蛋白试验、血清铁、总铁结合力、红细胞寿命、红细
17、胞游离原卟啉、酸溶血试验（ham试验）等。诊诊 断断 diagnosis 病史病史 体格检查体格检查 实验室检查实验室检查 血象血象 骨髓象骨髓象 特殊检查特殊检查贫血患儿问诊的注意事项 (1)起病 (2)失血 (3)出血倾向 (4)喂养史、饮食习惯 (5)药品和毒物 (6)感染 (7)消化系统 (8)泌尿系统 (9)神经系统 (10)骨骼系统(11)过去病史：有无肾病，肝病，慢性感染，风湿病等；(12)家族史 治疗原则 去除病因 一般治疗：休息，预防感染，改善饮食等；药物治疗：针对性治疗；输血治疗：必要时输血，易少且慢；造血干细胞移植 并发症治疗贫血危象的治疗 1.吸氧 2.纠正休克低血容量性休克 晶体 胶体 3.输血
