1、 发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位 南阳学院附属医院骨科李敏1ddh影像及临床诊断影像及临床诊断发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip）是1992年北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip,CDH）改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（DDH）。随着研究的不断深入，越来越多的人认为该病除了先天因素之外，后天性因素起着重要的作用，而且是可以预防的。2ddh影像及临床诊断影像及临床诊断1.1.病因：病因：发病原因迄今不十分清楚。本病女男比例为
2、4.75：1，可能与内分泌因素有关。约20%病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯的环境因素，如寒带习惯行下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病明显增高。另外，原发病髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节发病的原因。3ddh影像及临床诊断影像及临床诊断2.2.病理：病理：主要改变是脱位后的继发性变化，如髋臼浅，前倾角大，是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Harris定律。随着年龄增长，病理改变日益加重，此点为动物实验所证实，它间接的证明本病不是先天性的。髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，变浅，其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头
3、压迫髂骨翼出现凹陷，假臼形成。4ddh影像及临床诊断影像及临床诊断股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。股骨颈：变短变粗，前倾角加大。盂唇：在胚胎发育至78周时，间质细胞分化形成关节囊和盂缘，当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。5ddh影像及临床诊断影像及临床诊断圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，妨碍股骨头复位。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆
4、较垂直、前倾。6ddh影像及临床诊断影像及临床诊断脊柱：单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：随着股骨头的上移脱位，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。7ddh影像及临床诊断影像及临床诊断3.3.分型：分型：髋关节脱位可分为两大型。单纯型 髋臼发育不良型 髋关节半脱位 髋关节脱位畸形型8ddh影像及临床诊断影像及临床诊断髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续
5、存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。9ddh影像及临床诊断影像及临床诊断髋关节半脱位：该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。10ddh影像及临床诊断影像及临床诊断髋关节脱位：是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。度：股骨头向外上方移
6、位，相当于髋臼外上缘部分。度：股骨头位于髂骨翼部分。11ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。畸形型：均为双侧髋关节脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，双足呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。12ddh影像及临床诊断影像及临床诊断4.4.临床检查：临床检查：倘若每个新生儿出生后均能做常规检查，在37天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想。1岁内明确诊断，可成功治疗，日后X线检查可完全正常，说明早期诊断的重要性。13ddh影像及临床诊断影像
7、及临床诊断4.1新生儿期检查法：4.1.1外观与皮纹：髋脱位时大腿、小腿与对侧不相称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹亦不相同，患侧升高或多一条，整个下肢缩短，且轻度外旋位。14ddh影像及临床诊断影像及临床诊断4.1.2股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与动脉交叉以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。4.1.3Allis征：新生儿平卧、屈膝85度90度，两足平放床上，两踝并拢可见两膝高低不等（患侧低于正常侧）。对于单侧髋关节脱位有效。15ddh影像及临床诊断影像及临床诊断4.1.4 Barlow4.1.4 B
8、arlow试验（弹出试验）：试验（弹出试验）：是诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法。16ddh影像及临床诊断影像及临床诊断4.1.5 Ortolani4.1.5 Ortolani征（外展试验）：征（外展试验）：此法可靠，是新生儿普查的重要方法。患儿平卧，屈膝、屈髋各90度，检查者面对小儿臀部，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝外侧面可触及床面，当外展一定程度受限，而膝外侧不能触及床面，称为外展试验阳性。当外展一定程度突然弹跳，则外展可达90度，称为Ortolani征阳性。17ddh影像及临床诊断影像及临床诊断4.2 4.2 较大儿童检查：较大儿童检查：4.2.1 跛行步态：跛行常是小儿
9、就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现为“鸭步”，臀部明显后突。4.2.2 套叠试验（打气筒征）：小儿平卧，屈髋、屈膝各90度，一手握住膝关节，另一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。18ddh影像及临床诊断影像及临床诊断4.2.3 Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线。脱位时大转子在此线之上。4.2.4 Trendelenburg试验（臀中肌试验）：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；脱位后股骨头不能抵住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为
10、清楚。是髋关节不稳定的体征。19ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.1 Von-Rosen(5.1 Von-Rosen(外展内旋位外展内旋位)摄片摄片法：法：婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。20ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.2 5.2 骨盆平片测量法：骨盆平片测量法：如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方
11、间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。23ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.3 Perkin5.3 Perkin象限：象限：24ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。25ddh影像及临床诊断影像及临床诊断26ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.4 5.4 髋臼指数：髋臼指数：27ddh
12、影像及临床诊断影像及临床诊断从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20度25度，当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。髋脱位则明显增大，甚至在30度以上。28ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.4 CE 5.4 CE 角：角：29ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。正常在20度以下。30ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.5 Shenton 5.5
13、Shenton 线：线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，脱位时此线消失。31ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.6Sharp 5.6Sharp 角角:32ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度，女为34.5度47.5度。33ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.7 AHI5.7 AHI 是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A）,比股骨头最大
14、的横径（B）。AHI=A/B100 其正常范围为8485。34ddh影像及临床诊断影像及临床诊断5.8 5.8 前倾角的测量前倾角的测量 前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，就应该实行矫形。35ddh影像及临床诊断影像及临床诊断6.6.诊断诊断 今后新生儿普查工作深入开展，本病可早期被发现，为此提出发育性髋关节脱位的高危婴儿。其中包括臀围产婴儿；具有家族史者；具有某些先天畸形如先天性马蹄内翻足、斜颈等；具有持续性皮纹不对称；关节及韧带过度松弛；髋关节脱位高发地区及民族。对上述高危婴儿应进行详细检查，提高诊断率。36ddh影像及临床
15、诊断影像及临床诊断 特别要仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，若为阳性即可确诊，并常规拍摄X线片，也可配合B超检查，诊断并不难，到儿童已能步行，则诊断更易。37ddh影像及临床诊断影像及临床诊断7.7.鉴别诊断：鉴别诊断：7.1先天性髋内翻。7.2病理性髋脱位。7.3麻痹性或痉挛性髋脱位：前者多位婴儿麻痹后遗症，后者多位早产儿或生后窒息者及有脑病史者。7.4多发性关节挛缩症合并髋关节脱位。38ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.8.治疗：治疗：8.1保守治疗：保守治疗的理论是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。特别年龄小，发育速度快，且在一定的时间内恢复至正常状态。关节
16、运动更能刺激髋关节发育，其中股骨头髋臼发育更快。基于这一原理，为取得理想复位，复位后维持髋关节的稳定性至关重要。实现髋关节复位必须具备以下条件：39ddh影像及临床诊断影像及临床诊断传统的蛙式位是最理想的姿势，但它不利于股骨头的血液供应。根据不同的年龄选用固定支具、夹板，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好使髋关节保持适当的活动。选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。头臼比例（AHI）相称，不相称容易失败。复位维持一定时间，使其关节去掉固定后不易脱位。通常需3月6月。年龄越小固定时间越短。40ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.2.1自动复位法：Pavlik支具
17、或Riemebugenl(RB)支具，是一种特制的尼龙吊带，保持髋关节屈曲位置的基础上，可保留内收、外展的一定活动范围，进行自动复位，是一种靠重力复位的支具，因此只能选择6个月以下婴儿、Ortolani体征阳性者。经过穿着支架后1个月内应摄X线片，如能复位，即表示成功，一般需要34个月。41ddh影像及临床诊断影像及临床诊断42ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.2.2 过头牵引复位法：是通过持续牵引，髋关节逐渐外展，而自然复位的方法，其优点是不需要全麻下复位，可避免手法复位对股骨头的创伤而导致股骨头缺血性坏死。其缺点需较长时间的住院牵引。适应6个月以下、脱位度或有较重的内收肌挛缩、应用Pa
18、vlik支具失败者，但也考虑用于1岁以上的患儿。43ddh影像及临床诊断影像及临床诊断四个步骤：水平牵引、垂直牵引、过头四个步骤：水平牵引、垂直牵引、过头牵引、外展牵引而复位。牵引、外展牵引而复位。44ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.2.3 手法复位和各种夹板、石膏固定：对于不能自然复位者可以通过手法复位来实现，复位后年龄在1岁以上者由于年龄比较大，复位易活动且力量较大，夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定23月后再改用支具或夹板固定。若实现手法复位，应防止股骨头缺血性坏死的发生。一般采用复位前牵引，克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，减轻复位后头臼间的压力。此点十分重要。45ddh
19、影像及临床诊断影像及临床诊断8.2.4 影响复位的因素：髂腰肌挛缩横过关节囊的前方，可使股骨头与髋臼分离，久而久之与关节囊粘连，甚至形成葫芦状关节囊或形成皮鼓状覆盖在髋臼口。盂唇过大，阻塞了髋臼。头臼不对称，通常是髋臼过小过浅，包括圆韧带过长、增宽而影响股骨头回纳。46ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.2.5 复位失败的病例处理：复位失败后原则上应手术治疗，可用经内收肌切开，即Ferguson术式。需注意禁忌症。8.2.6 复位后髋关节发育的观察：股骨头与髋臼同心，创造髋臼软骨与股骨头骨骺发育的基本条件，一般来说股骨头发育较快，12年内两侧股骨头发育相连，达到正常水平。47ddh影像及临床
20、诊断影像及临床诊断8.3 8.3 手术治疗：手术治疗：8.3.1 Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异样髋臼方向变为正常生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。适应症：年龄宜在16岁的髋关节脱位，包括手法复位失败者。髋臼指数应在45度以下，股骨头大小与髋臼基本适应。48ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 术后治疗：术后应用全身抗生素1周，术后48消失拔出引流管，10天拆线，1周可令儿童坐起，练习关节功能，4周拆除石膏，拔出克氏针，3个月内不能负重，3个月后股骨头无缺血性坏死改变方可试行下地，练习功能。50ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.3
21、.2 Pemberton 8.3.2 Pemberton 髋臼成形术：髋臼成形术：51ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘11.5mm平行髋臼斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，达到髋臼形成正常形态。适应症：年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46度者可选用。术后处理：也与Salter截骨术相同，只是石膏固定时间应68周，负重时间推迟到36个月。52ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.3.3 股骨头旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适应于前倾角在45度以上者，应与上述手术同时进行，一般于小转子下截骨，通常用
22、线锯，结果后近截骨端内旋或远截骨端外旋，用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术，适应于年龄偏大，度脱位，特别术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩小于2cm也可同时矫正前倾角过大。53ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.3.4 手术治疗并发症：股骨头缺血性坏死：此系医源性并发症，主要是机械性压力，致动脉缺血。Salter提出5条诊断标准：复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现 复位后1年，现存骨骺核生长停滞 复位后1年，颈部变宽 股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象 股骨头残余畸形。54ddh影像及临床诊断影像及临床诊断股骨头坏死部位及X线分型：型：X线以变扁为主，有不同程度的密度增
23、加，基本上不遗留后遗畸形。型:早期辨认困难，需连续观察，其改变为股骨头不光滑，凹凸不平。骺核明显变扁，呈云絮状，有时出现囊变，骺板局限性不规则，干骺端密度增加，晚期可出现头大、髋内翻，少数出现大转子高位。55ddh影像及临床诊断影像及临床诊断 型：较型加重，干骺端中心密度增加，骺板不清，常出现颈短增宽，大转子高位。型：是严重型，侵犯全部股骨近端，其改变如股骨头，骨骺核始终不出现，股骨头消失或重度变扁、破碎，失去正常形态，颈短增宽，结构紊乱，后遗症严重。、型90%和70%可恢复正常。56ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.3.5 术后再脱位：术后再脱位虽然发病率不高，一旦发生预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽量预防。其发生的原因主要是关节囊紧缩不理想，最常见原因；其次为前倾角过大而未给予矫正，头臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生应及早手术处理。57ddh影像及临床诊断影像及临床诊断8.3.6 髋关节运动受限或僵硬：此并发症较为常见，年龄越大，发生率越高。一旦发生关节僵硬，可在全麻下进行关节松动术。58ddh影像及临床诊断影像及临床诊断感谢您的关注感谢您的关注
