1、上尿路尿路上皮肿瘤诊治指南1流行病学流行病学 的自然病程与膀胱肿瘤有一定区别：的诊断时已经发生浸润，膀胱肿瘤仅有发生浸润。在和岁的人群重发病率达到峰值，男性发病率约为女性的倍。.肾盂、肾盏肿瘤的发病率约为输尿管肿瘤的倍。同时发生膀胱肿瘤。的上尿路尿路上皮癌（）的病例在膀胱中复发，在对侧上尿路复发。肿瘤发生于远端输尿管；中段；上段。2流行病学流行病学 的遗传倾向与遗传性非息肉性结肠直肠癌()相关，的病人病史采集时应注意筛查。如果一个小于岁的患者有一个小于岁的相关肿瘤的一级亲属，或者有个相关肿瘤的一级亲属，则有遗传倾向。这类病人应做定序以确定为遗传性肿瘤，这类病人应该密切随访，同时建议基因咨询。3
2、流行病学流行病学 尿路上皮癌是第四常见的恶性肿瘤，仅次于前列腺肿瘤（乳腺）、肺癌、结直肠癌。膀胱肿瘤发病率约占尿路上皮癌的，是最常见的泌尿道恶性肿瘤。相反尿路上皮肿瘤在上尿路罕见，发生率仅为。西方国家每年估计的新发病例约为。4 暴露于烟草环境下增加发病风险倍。芳香族化合物的职业暴露大约年有可能进展为尿路上皮肿瘤，终止暴露也有年的潜伏期，芳香族化合物暴露发病风险约倍巴尔干地方性肾病、中草药、马兜铃酸（造成基因第密码子突变）台湾西南海岸好发，的尿路上皮癌发生于这个区域（乌足病、砷化物的接触？）遗传：基因变异（降低了磺基转移酶的活性）染色体的等位基因多态性增加患病风险。危险因素危险因素5 饮用咖啡（
3、增加风险倍）镇痛剂（非那西汀）危险因素危险因素慢性炎症、感染、化疗药（环磷酰胺）6组织学分类组织学分类 病理类型病理类型膀胱肿瘤与为尿路上皮肿瘤。膀胱肿瘤与为尿路上皮肿瘤。中单纯的非尿路上皮细胞肿瘤是不存在的（），但是有的病例中可见这种中单纯的非尿路上皮细胞肿瘤是不存在的（），但是有的病例中可见这种改变。改变。肾盂鳞癌肾盂鳞癌，输尿管鳞癌更罕见。鳞癌发病与长期炎症刺激以与结石引起感，输尿管鳞癌更罕见。鳞癌发病与长期炎症刺激以与结石引起感染性疾病有关。染性疾病有关。其他病理类型：腺癌（其他病理类型：腺癌（），小细胞癌，肉瘤，纤维上皮混合瘤、神经纤维），小细胞癌，肉瘤，纤维上皮混合瘤、神经纤维瘤瘤
4、7针对肿瘤：镜下浸润肾实质为；肉眼浸润肾实质或肾盂周围脂肪组织为，复发风险更高。淋巴结包括：肾门、腹主动脉旁、腔静脉旁淋巴结；输尿管癌还应该考虑骨盆内淋巴结。对侧淋巴结不影响分期。组织学分类组织学分类Li11肿瘤分期8组织学分类组织学分类 肿瘤分级低恶性潜能的乳头状尿路上皮瘤（）（几乎没有）低级别癌高级别癌9 肉眼或镜下血尿（）腰痛（）症状症状腰腹部包块（）全身症状（厌食、体重下降、盗汗、发热、骨痛等）的出现须迅速考虑转移情况的进行评估无症状（）10诊断诊断 影像学：是最高精度的影像学检查已经取代泌尿系造影和超声是第一线影像学检查。敏感性，特异性。排泄期应该在注入造影剂后的分钟。肾盂积水的出现
5、意味着高危的病理类型，预后较差。：的肿瘤，增强敏感性，但是以钆作为对比剂，不能用于严重肾功能不全的患者（肌酐清除率 ），有导致肾源性系统性纤维化的风险。11诊断诊断 膀胱镜检、尿脱离细胞学：尿脱落细胞学阳性高度提示（当排除膀胱、尿道、前列腺原位癌）。即使是高级别的病变，的敏感性也低于膀胱肿瘤，所以脱落细胞应该严格的执行。逆行肾盂输尿管造影术也是排查的方法。但是因为逆行肾盂输尿管造影术可能破坏细胞学的标本建议优先选择尿脱离细胞学。对筛查意义不大。12诊断诊断 诊断性输尿管镜检：输尿管软镜可发现和活检输尿管、肾盂和集合系统的肿瘤。软镜活检可诊断的病例。主要用于不确定的病例。13诊断诊断 14预后因
6、素预后因素 分期、分级：肌层浸润的预后差。期肿瘤年特异性生存率，）；肿瘤形态（无蒂比乳头的预后差）；局限在器官内的肿瘤合并原位癌复发几率和肿瘤特异性死亡率较高（独立预后因素），评分与切除后肿瘤特异性生存率有关，但是 认为仅与总生存率相关。肥胖和与肿瘤特异性生存率呈负相关。15根治性肾输尿管切除术（）：根治性肾输尿管切除术膀胱袖状切除是治疗的金标准。治疗治疗Li1116治疗治疗Li11存在的争议手术时机的选择：诊断和治疗上的延迟也会增加疾病进展的可能。然而手术时机的选择：天还是月一直存在争议。淋巴结清扫：解剖学上对根治性肾输尿管切除时的淋巴结清扫的区域还没有准确的定义。相对于清除淋巴结的数量，淋
7、巴结清扫区域的可能对患者的生存影响更大。对的淋巴结清扫可能是不必要的，因为相对于 的淋巴结转移，只有.目前还不能有一个明确的淋巴结清扫指征或者淋巴结清扫的范围.然而，根据淋巴回流的淋巴结清扫在一些情况下可以施行：盆腔段输尿管肿瘤时：清扫输尿管内侧淋巴结。高位输尿管肿瘤和或肾盂肿瘤清扫腹膜后淋巴结（右侧：腔静脉旁，左侧：腹主动脉旁）。17治疗治疗Li11腹腔镜手术腹腔镜下肾输尿管切除术安全性尚未完全被证明。早期有报道指出气腹状态时较大的肿瘤可能出现腹膜后播散还有在会沿着的通道播散转移可能。应该有一些必要的防范措施，包括：手术不能进入集合系 避免手术器械直接接触肿瘤 腹腔镜下肾输尿管切除术必须在一
8、个封闭的环境下进行，肿瘤不能粉碎，还需要一个腔镜病理袋来取出肿瘤 肾和输尿管必须被完整的切除，同时膀胱要袖状切 侵蚀性或体积大（、）的肿瘤对腹腔镜下肾输尿管切除来说是禁忌症只有在考虑功能性预后时腹腔镜手术才会优于开放手术.除此之外，尽管过去年诊断分期和手术更加精细，的肿瘤相关预后并没有显著的改变。18输尿管镜节段性输尿管切除术经皮肾镜药物灌注保守治疗保守治疗Li1119保守治疗保守治疗 输尿管镜：内镜下消融（输尿管镜：内镜下消融（）可选择在）可选择在软镜患者必须被告知进行更密切、软镜患者必须被告知进行更密切、更严格的随访必须完整切除肿瘤。但是有分期、分级过低的风险。更严格的随访必须完整切除肿瘤
9、。但是有分期、分级过低的风险。优点：并发症较肾镜少，密闭系统内进行，不会接触优点：并发症较肾镜少，密闭系统内进行，不会接触 非尿路非尿路上皮而种植上皮而种植缺点：视野、操作通道小，限制切除较大肿瘤以与下盏肿瘤缺点：视野、操作通道小，限制切除较大肿瘤以与下盏肿瘤（输尿管肿瘤复发率（输尿管肿瘤复发率 ，肾盂，肾盂 ，膀胱内复发率，分级为最重要因素），膀胱内复发率，分级为最重要因素）20保守治疗保守治疗 经皮入路手术：用于低级别或非浸润性的肾盏肿瘤（下盏）。但是理论上存在肿瘤沿穿刺通道与穿孔种植转移的风险。随着软镜技术改进，逐渐被放弃。（总复发率，、）21保守治疗保守治疗 节段性输尿管切除术：输尿管
10、端端吻合术用于非浸润性输尿管上段或中段低级别肿瘤，无法用内镜手段完全清除（大小和多发）和高级别或浸润性肿瘤（为保留肾脏、保护肾功能）。输尿管上段或中段高级别肿瘤，建议性膀胱袖状切除。完整的远端输尿管切除输尿管膀胱再植术可用于输尿管远端非浸润性的低级别肿瘤以与高级别局部浸润性肿瘤。两种术式都是必要的，但是为了确保肿瘤周围的组织没有侵袭，髂腰水平的节输尿管段切除失败率比远端切除高。肾盂肾盏切开切除肿瘤基本消失了技术困难，复发率较输尿管肿瘤高22同侧复发期年总生存率，期年无瘤生存率、。保守治疗保守治疗Li11肿瘤情况肿瘤情况分级分期、输尿管肿瘤患者年生存率输尿管肿瘤患者年生存率23应用卡介苗和丝裂霉
11、素。顺行：保守治疗术后以与治疗原位癌。逆行：通过输尿管导管和管给药，有输尿管狭窄和 的风险。中期效果和膀胱肿瘤接近，目前缺乏长期效果的研究。随机回顾性研究表明术后第一年膀胱位患者灌注丝裂霉素降低的膀胱再发肿瘤风险。保守治疗保守治疗Li11药物灌注药物灌注24进展期肿瘤的治疗进展期肿瘤的治疗Li11 (),25化疗、放疗化疗、放疗 化疗：铂类为基础的化疗方案在临床中应用。然而化疗的毒性作用，特别化疗：铂类为基础的化疗方案在临床中应用。然而化疗的毒性作用，特别是铂类衍生的肾毒性，也许与术后肾功能受损、生存期有降低关。仅有一是铂类衍生的肾毒性，也许与术后肾功能受损、生存期有降低关。仅有一项研究报道了
12、新辅助化疗对有效，但尚需进一步的生存数据与随访结果来项研究报道了新辅助化疗对有效，但尚需进一步的生存数据与随访结果来验证。接受辅助化疗的患者，无复发率可高达，但其对生存期的影响甚微。验证。接受辅助化疗的患者，无复发率可高达，但其对生存期的影响甚微。放疗放疗：辅助放疗可以改善疾病的局部控制（不能改善预后）。当与以铂类：辅助放疗可以改善疾病的局部控制（不能改善预后）。当与以铂类为基础的化疗一起开展时，为基础的化疗一起开展时，26初发的手术治疗后膀胱内复发的初发的手术治疗后膀胱内复发的概率为。概率为。膀胱镜检以与尿脱落细胞学检查膀胱镜检以与尿脱落细胞学检查最少年。最少年。随访随访Li1127 开放术后或内镜完全切除肿瘤术后随访方案检查对侧上尿路每年次患侧内镜检查每个月一次此后每年一次远处转移检查：体检、胸片、肝生化术后第年，个月术后年，个月术后,年，每年术后年，仅查泌尿系腹部与盆腔或术后年内，每个月一次术后年，每年一次碱性磷酸酶升高或骨痛进行骨扫描28!29Thank You!30
