1、亚急性联合变性的亚急性联合变性的MRIMRI诊断诊断p 概念p 解剖基础p 病因及发病机制p 临床表现p 病理改变p MRI诊断p 鉴别诊断p 预后2亚急性联合变性的MRI诊断u 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration,SCD)是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 3亚急性联合变性的MRI诊断u发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 u呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害u常伴贫血4亚急性联合变性的MRI诊断5亚急性联合变性的MRI诊断6亚急性联合变性的MRI诊断u后索（薄束、楔束）
2、传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）u侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）传导痛温觉+触觉 7亚急性联合变性的MRI诊断u侧索 脊髓小脑前束-本体感觉 脊髓小脑后束-深感觉 8亚急性联合变性的MRI诊断VitBVitB1212摄入不足摄入不足VitB12VitB12消耗增加消耗增加VitB12VitB12吸收不良吸收不良VitB12VitB12代谢障碍代谢障碍VitBVitB1212缺缺乏乏神经系统神经系统损害损害贫血贫血9亚急性联合变性的MRI诊断v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始
3、uSCD发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性10亚急性联合变性的MRI诊断u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立u 晚期：有括约肌症状11亚急性联合变性的MRI诊断u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累u 早期为髓鞘的肿胀
4、、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累12亚急性联合变性的MRI诊断MRI诊断13亚急性联合变性的MRI诊断u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断14亚急性联合变性的MRI诊断病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。15亚急性联合变性的MRI诊断16亚急性联合变性的MRI诊断17亚急性联合变性的MRI诊断19亚急性联合变性的MRI诊断
5、20亚急性联合变性的MRI诊断u 病例四：患者，男，76岁，双手麻木。21亚急性联合变性的MRI诊断22亚急性联合变性的MRI诊断病变位置：颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布临床症状：有明显的缓解复发交替病史23亚急性联合变性的MRI诊断u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。24亚急性联合变性的MRI诊断25亚急性联合变性的MRI诊断26亚急性联合变性的MRI诊断病变位置：有明确的椎管狭窄部位临床症状：有神经痛和感觉障碍平面 27亚急性联合变性的MRI诊断28亚急性联合变性的MRI诊断u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血
6、区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见29亚急性联合变性的MRI诊断u 发病3月内积极治疗可完全康复u 超过3个月很难恢复u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡u 早期诊断、及时治疗是关键30亚急性联合变性的MRI诊断p 解剖学基础-白质白质纤维束纤维束p 病因、发病机制-维生素维生素B12B12缺乏缺乏 p 临床表现-乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立p 病理学基础-髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 p MRI诊断-“倒倒V V字征字征”或或“反兔耳征反兔耳征”31亚急性联合变性的MRI诊断32亚急性联合变性的MRI诊断
