1、1一、解剖、生理特点 1心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第2周时开始形成4周开始形成间隔，并有循环作用8周房室中隔已形成，成为具有4腔的心脏所以，胚胎发育28周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期 2小儿循环系统解剖、生理特点 (一)胎儿血液循环的特点 1.营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。2.只有体循环，没有有效的肺循环。含氧较高的动脉血经脐静脉进入胎儿体内3.胎儿体内绝大部分是混合血液。4.静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。5.胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。3胎儿血液循环两个途径 脐静脉与门静脉汇合经肝静脉-下腔静脉-
2、右心房-1/3卵圆孔-左心房-升主动脉供应头部上肢脐静脉与门静脉回合经肝静脉-下腔静脉-右心房-2/3右心室-肺动脉-少部分进入肺，大部分经动脉导管-降主动脉升降主动脉汇合供应腹腔和下肢，左后经脐动脉回到胎盘气体交换45出生后血液循环改变出生后血液循环的主要改变是胎盘血液循环停止而肺循环建立，血液气体交换由胎盘转移致肺肺循环阻力下降 出生后脐血管剪断结扎，呼吸建立，在肺脏开始进行气体交换，由于肺泡的扩张和氧分压的增加，使肺小动脉管壁肌层退化，管壁变薄，扩张，肺循环压力下降，使肺血流量明显增多卵圆孔关闭 肺膨胀后肺血流量明显增多，由肺静脉回流到左心房的血液增多，左心房压力因而也增高，当左心房压力
3、超过右心房时，卵圆孔则发生功能上的关闭，生后5-7个月时，卵圆孔解剖上大多闭合，15%-20%的人可保留卵圆孔，但无左向右分流。动脉导管关闭 出生后3-4个月80%的婴儿，1岁时95%的婴儿形成解剖上的闭合。67定义定义 先天性心脏病先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心脏血管的畸形，是小儿最常见的 心脏病，发病率占活产因而的7-8，而在早产儿中发生率为成熟儿的2-3倍。在死胎中为活产儿10倍。8病因 任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常内在因素遗传，特别是染色体易位与畸变。外在因素1）孕早期宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇等病毒感染2
4、)与大剂量放射线接触、3)药物影响（抗癌药、甲苯磺丁脲等）4)患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成宫内缺氧的慢性疾病9分类分类 在左右心之间或住动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气，剧烈哭闹或者任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，故称潜伏青紫型 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭10分类分类 法洛四联症 肺动脉狭窄11是最常见的先天性心脏病 约占小儿先天性心脏病的30%50%是在心脏胚胎发育异常而形成左右心室的异常通
5、道，可单独存在。12病理生理病理生理 所引起的分流是左向右分流，所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加，回流致左心房和左心室的血量增加，使左心房和左心室的负荷加重，导致左心房和左心室肥大，随病情发展或分流增大，可产生肺动脉高压。此时自左右向右分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床上出现持久性青紫，即艾森曼格综合症1314 临床表现决定于缺损的大小和肺循环的阻力临床表现决定于缺损的大小和肺循环的阻力 无明显症状，生长发育正常，胸廓无畸形，多于体检时无明显症状，生长发育正常，胸廓无畸形，多于体检时发现杂音，为胸骨左缘第发现杂音，为胸骨左缘第3-43-4肋间听到响亮粗糙的
6、全收缩肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音期杂音 喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后 反复呼吸道感染及心力衰竭反复呼吸道感染及心力衰竭 晚期出现晚期出现：肺动脉高压，活动能力下降，：肺动脉高压，活动能力下降，青紫和杵状指青紫和杵状指15 心前区隆起心前区隆起 L L3 34 4可触及收缩期震颤可触及收缩期震颤 心界扩大心界扩大 胸骨左缘胸骨左缘 L L3 34 4可闻及可闻及级粗糙的全收缩期杂音，级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，肺动脉第二心音增强向心前区广泛传导，肺动脉第二心音增强16心电图中型缺损者左心室肥大大型缺损者有左、右心室肥
7、大胸部X线检查 小型缺损者无明显改变，中大型缺损者肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，心脏以左心室增大为主，左心房和常增大，晚期可出现右心室增大超声心动图 可见缺损部位、大小及分流方向，可见左心室、左心房、和右心室内经增大，主动脉内径缩小心导管检查 合并重度肺动脉高压，其他心脏畸形或对解剖有疑点，须做右心导管检查，可发现RV血氧含量高于RA，右心室和肺动脉压力增高，导管可通过缺损进入左心室17VSD的治疗1 预防并发症：感染性心内膜炎，肺部感染，心力衰竭 2 2手术治疗手术治疗小型小型VSDVSD：不一定需要治疗，有自然闭合的：不一定需要治疗，有自然闭合的可能可能中型中型
8、VSDVSD：5 56 6岁做手术岁做手术大型缺损、反复肺炎、心衰者大型缺损、反复肺炎、心衰者在在6 6个月个月 2 2岁内做手术岁内做手术 介入性心导管术介入性心导管术18预后预后取决于缺损的大小，小型缺损预后良好，大部分在3岁内关闭，尤其是1岁以内，小型缺损及时是不关闭也无大碍19占先天性心脏病发病总数的7%15%女性较多，男女比例1：2是在胚胎时期发育过程中房间隔发育不良，吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通路20 病理生理出生后随着肺循环血量增加，左心房压力大于右心房压力，出现左向右分流，分流量的大小决定于缺损的大小，和两侧心室顺应性。随年龄增长，体循环压力增高，肺阻力及右
9、心室压力下降，心房水平自左向右分流增加，分流造成右心房和右心室负荷过重，而出现右心房和右心室肥大，肺循环和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉高压，晚期当右心房压力大于左心房压力时，可出现右向左分流，出现持续性青紫。2122可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2-32-3肋间有收缩期杂音肋间有收缩期杂音由于分流量大，使体循环血量减少，表现由于分流量大，使体循环血量减少，表现为易感乏力，体型瘦长，面色苍白由于肺为易感乏力，体型瘦长，面色苍白由于肺循环血量增多使肺充血，患儿活动后气促，循环血量增多使肺充血，患儿活动后气促，易患呼吸系统疾病，当哭闹，肺炎或心衰易患呼
10、吸系统疾病，当哭闹，肺炎或心衰时，右心房压力高于左心房，出现青紫时，右心房压力高于左心房，出现青紫23发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散不伴震颤不伴震颤心浊音界扩大心浊音界扩大L L2 2 3 3可闻及可闻及级收缩期喷射性杂音级收缩期喷射性杂音 肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂分裂24 心电图心电图 电轴右偏和不完全性右束传到阻滞电轴右偏和不完全性右束传到阻滞 胸部胸部X X线检查线检查 心脏外形呈轻心脏外形呈轻-中度增大为主，中度增大为主，以右心房和右心室增大为主，肺动脉段凸出以右心房和右心室增大为
11、主，肺动脉段凸出 超声心动图超声心动图 右心室和右心房内经增大右心室和右心房内经增大 心导管检查心导管检查 疑有肺动脉高压存在，可做心导疑有肺动脉高压存在，可做心导管检查管检查25 扣式双盘堵塞装置扣式双盘堵塞装置 蚌状伞或蘑菇伞蚌状伞或蘑菇伞 房间隔修补术房间隔修补术26预后一般预后较好，小型房间隔缺损在1岁内有自然的可能，一岁以上自然愈合可能性很小27PDA约占先天性心脏病发病总数的9%12%女性较多见是胎儿时期肺动脉和主动脉之间的正常通道。是胎儿循环的重要途径动脉导管于出生后数小时或数天功能上关闭，生后3月左右解剖上完全关闭。若持续开放并出现左向右的分流者及为动脉导管未闭。动脉导管动脉导
12、管28病例生理动脉导管的开放使主动脉和肺动脉之间存在通路，分流量的大小取决于导管粗细，主、肺动脉之间的压力差，由于主动脉压力高于肺动脉，无论收缩期还是舒张期均自主动脉向肺动脉分流，肺循环血量增加，回流至左心房和左心室的血量增加，致使左心房和左心室负荷增大而肥大和扩大，甚至出现左心衰。长期左向右分流，刺激肺小动脉痉挛，肺循环压力增高致使右心室负荷增加，右心室肥大。如肺循环持续高压，则由功能性转为器质性肺动脉高压，当肺动脉压力大于主动脉，则出现右向左的分流，患儿呈现下半身青紫，成为差异性发绀差异性发绀。主动脉血再舒张期也流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而致脉压增大。2930临床表现症状取决于动脉导
13、管粗细和肺动脉压力的大小 导管细小者导管细小者临床可无症状临床可无症状 仅在在体检时听见心脏杂音。仅在在体检时听见心脏杂音。患儿气急，疲劳、多汗，生长发育落后，易合并患儿气急，疲劳、多汗，生长发育落后，易合并呼吸道感染呼吸道感染肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫紫31心前区隆起心前区隆起可伴有震颤可伴有震颤胸骨左缘胸骨左缘L L2 2 3 3闻及粗糙响亮的连续性闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音机器样杂音P P2 2增强或亢进增强或亢进脉压差增宽多大于脉压差增宽多大于40mmHg40mmHg32辅助检查心电图 分流小导管细心电图可正常，导管粗分流
14、量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。胸部x线检查 左心室左心房增大，肺动脉段凸出超声心动图 示左心房和左心室内经增宽，主动脉内经增宽心导管检查 多数患儿不需做此检查33 药物治疗药物治疗 早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服 介入治疗介入治疗 微型弹簧伞堵塞动脉导管微型弹簧伞堵塞动脉导管 手术结扎或切断缝扎导管手术结扎或切断缝扎导管34预后足月婴儿和小儿动脉导管未闭通畅不会自然闭合，其预后和导管粗细和分流量有关35 肺动脉狭窄肺动脉狭窄为右室流出道梗阻的先天性心脏病。可分为肺动脉瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉干狭窄及肺动脉分支狭窄，。以肺动脉瓣狭窄
15、多见，占先天性心脏病的10-20%36病理生理由于肺动脉狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷过重，压力升高，导致右心室肥厚，当右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭，如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可产生右向左的分流，继而青紫37临床表现轻度狭窄一般无症状，只有体检时才发现。狭窄越重症状越明显，主要为活动后有气急，乏力和心悸，生长发育落后，重者婴儿期即可发生青紫及右心衰，青紫主要通过未闭的卵圆孔的右向左分流所致。发生心衰之前，生长发育尚可。38体检心前区隆起，胸骨左缘搏动较强，肺动脉瓣区可闻及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音39辅助检查心电图 轻者正常 中度以上狭窄者，现实不同的
16、电轴右偏，右心室肥大，部分患儿有右心房肥大胸部x检查，肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出超声心动图 右心室和右心房内径增宽，右心室前壁和室间隔增厚心导管检查 右心导管检查显示右心室收缩期压力增高，而肺动脉收缩期压力降低40治疗内科治疗1药物治疗 严重肺动脉狭窄并伴有发绀的新生儿应用前列环素E1开放动脉导管，纠正缺氧2介入性心导管术，经皮穿刺心导管球囊扩张成形术，是治疗肺动脉狭窄的首选3手术治疗41TOF是小儿最常见的青紫型先天性心脏病约占各类先心病的10%-15%包括：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚，以肺动脉狭窄最主要，对患儿的病理生理和临床表现有重要意
17、义4243病理生理主要取决于肺动脉狭窄的程度和室间隔缺损的大小。1由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室肥厚，狭窄严重时右心压力超过左心室，此时右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。2由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受来自右心室的静脉血，继而出现青紫。3另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血减少，更加重青紫。在动脉导管关闭前，肺循环血量较少的程度轻，随着动脉导管关闭和肺动脉狭窄加重，青紫加重4445多见于毛细血管丰富的浅表部位多见于毛细血管丰富的浅表部位 如唇如唇 球球结合膜，口腔黏膜结合膜，口腔黏膜462 2岁以下患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶或
18、岁以下患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶或大便时，哭闹时，出现阵发性呼吸困难，烦躁，大便时，哭闹时，出现阵发性呼吸困难，烦躁，青紫加重，严重者可引起晕厥青紫加重，严重者可引起晕厥1 1蹲踞时下肢受压，体循环阻力增加，使右向蹲踞时下肢受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，增加肺血流量左分流减少，增加肺血流量2 2蹲踞时下肢屈曲，减少回心血量，减少右向蹲踞时下肢屈曲，减少回心血量，减少右向左的分流左的分流患儿常于行走活动时，常主动下蹲片刻，是一患儿常于行走活动时，常主动下蹲片刻，是一种无意识的自我缓解缺氧的行为种无意识的自我缓解缺氧的行为47生长发育迟缓生长发育迟缓 青紫青紫 杵状指杵状指心前区可略
19、隆起心前区可略隆起一般无收缩期震颤一般无收缩期震颤心界正常或轻度扩大心界正常或轻度扩大 L L2 24 4级粗糙的喷射性收缩期杂音，级粗糙的喷射性收缩期杂音，P P2 2减弱减弱并发症并发症 脑血栓脑血栓 心内膜炎心内膜炎48辅助检查辅助检查 血常规：血常规：RBC RBC ，血黏度，血黏度 血红蛋白和血细胞比血红蛋白和血细胞比容增高容增高 心电图心电图 心电轴右偏心电轴右偏 右心室肥大右心室肥大 也可见左心房肥也可见左心房肥大大 X X线检查：典型者心影呈靴形线检查：典型者心影呈靴形 是右心室肥大使心尖是右心室肥大使心尖圆钝上翘和漏斗部狭窄使心腰下陷所致圆钝上翘和漏斗部狭窄使心腰下陷所致 超
20、声心电图超声心电图 显示主动脉内径增宽并向右移位显示主动脉内径增宽并向右移位 心导管检查心导管检查 造影剂注入右心室，可见主动脉和肺造影剂注入右心室，可见主动脉和肺动脉同时显影主动脉位置偏前偏右，也可显示肺动动脉同时显影主动脉位置偏前偏右，也可显示肺动脉狭窄的部位脉狭窄的部位49膝胸卧位吸氧皮下注射吗啡，可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促纠正酸中毒重者可普萘洛尔减慢心率多在2-3岁以上手术治疗以根治手术为主，切除肥厚，补室缺，纠正骑跨姑息手术，肺动脉发育较差不宜根治手术，姑息分流增加肺血流量50预后预后与肺动脉狭窄的严重程度，并发症及手术早晚有关，若不手术，自然生存率10年左右51与先天性心脏病体循
21、环血量减少或血氧饱与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关和度下降有关 与喂养困难及体循环血量与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关减少、组织缺氧有关 与体循环血量减少或血氧下降影响生长与体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关发育有关 与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关有关心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓与疾病的威胁和对手术担忧有关与疾病的威胁和对手术担忧有关焦虑焦虑52 保证休息、适当活动，治疗护理集中保证休息、适当活动，治疗护理集中 保证营养、耐心喂养保证营养、耐心喂养 预防感染，保护性隔离：预防感染，保护性
22、隔离：避免交叉感染，做各种小手术，常规应用抗生素预防感染 观察病情：观察病情：生长发育、生命体征、并发症、心功能状况 避免剧烈哭闹、过饱和便秘 青紫型先心病患儿，应供给足够的液量，避免血栓 观察有无心率增快呼吸困难，端坐呼吸泡沫样痰等心衰表现，应立即吸氧抢救 心理护理心理护理 健康教育，定期复查健康教育，定期复查53定义是指病毒侵犯心肌，引起心肌细胞变性，坏死和间质炎症。轻者预后预后良好，重者发生心衰，心源性休克甚至猝死病毒性心肌炎病毒性心肌炎54 任何病毒感染均可累及心脏引起心肌炎主要是肠道和呼吸道病毒 以柯萨奇病毒乙组（1 6型）最常见，其次是埃可病毒发病机制 尚不清楚一般认为是病毒及其毒
23、素早期经血液循环直接侵犯心肌细胞有关，另外病毒感染后的变态反应和自身免疫也有关55病毒性心肌炎56无自觉症状或乏力，仅心电图的异常无自觉症状或乏力，仅心电图的异常一般病例表现为精神萎靡疲乏无力，食欲缺乏，一般病例表现为精神萎靡疲乏无力，食欲缺乏，恶心呕吐腹痛气促和心前区不适或胸痛恶心呕吐腹痛气促和心前区不适或胸痛重者重者 则暴发心源性休克，急性心衰可在数小则暴发心源性休克，急性心衰可在数小时或数天内死亡时或数天内死亡57体检：体检：心动过速或过缓，第一心音低钝，期前收缩、心动过速或过缓，第一心音低钝，期前收缩、奔马律或心包摩擦音，严重者血压下降奔马律或心包摩擦音，严重者血压下降58辅助检查辅助
24、检查1血象 WBC轻度升高以中性粒细胞为主2血清心肌酶谱测定 早期肌酸激酶，及肌酸激酶同工酶，乳酸脱氢酶，及乳酸肌酸脱氢酶同工酶，血清谷草转氨酶均增加，肌钙蛋白升高具有高度的特异性3病毒分离 咽拭子，粪便，血液心包液可分离出病毒，阳性率低59大剂量维生素大剂量维生素C C 促进心肌恢复，改善心肌代谢促进心肌恢复，改善心肌代谢辅酶辅酶Q Q10101,6-1,6-二磷酸果糖（二磷酸果糖（FDPFDP）能量合剂：能量合剂：ATP ATP 辅酶辅酶A A肾上腺皮质激素控制心力衰竭及救治心源性休克控制心力衰竭及救治心源性休克60心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 心源性休克心源性休克61急性期卧床休息，至症状消除后急性期卧床休息，至症状消除后3 34 4周周有心衰及心脏扩大者绝对卧床休息有心衰及心脏扩大者绝对卧床休息3 3个月个月恢复期应限制活动至少恢复期应限制活动至少3 3个月个月一般总休息时间不少于一般总休息时间不少于6 6个月个月 严密观察病情，及时发现和处理并发症 面色，心率，呼吸，体温，血压等的变化明心率失常者应进行心电监护 对症处理 胸闷气促心悸时应休息，必要时吸氧，烦躁可使用镇静剂，心衰时置半卧位，输液低速减慢，使用 洋地黄注意有无心率减慢 健康教育 减少恐惧，配合治疗，注意休息，呼吸消化道j疾病流行期间尽量少到公共场所62
