1、常见先天性心脏病的治疗常见先天性心脏病的治疗 刘子由赣南医学院第一附属医院心脏医学中心常见先天性心脏病的治疗1先天性心脏病分类先天性心脏病分类u 左向右分流型（非紫绀型心脏病）：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管末闭u 右向左分流型（紫绀型心脏病）法洛氏四联症u 无分流型（没有血流分流）u 主、肺动脉狭窄 常见先天性心脏病的治疗2先天性心脏病诊断方法先天性心脏病诊断方法u 心电图u X线检查u 超声心动图检查u 超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。常见先天性心脏病的治疗3n 房间隔缺损房间隔缺损 p 类型u 原发孔缺损u 继发孔缺损常见先天性心脏病的治疗4n
2、房间隔缺损房间隔缺损 p病理生理常见先天性心脏病的治疗5n 房间隔缺损房间隔缺损p 临床表现临床表现u继发孔型房间隔缺损：轻 卵圆孔型卵圆孔型 下腔型下腔型 上腔型上腔型 混合型混合型u原发孔型房间隔缺损：重 常见先天性心脏病的治疗6p检查检查u X 线u 心电图u 超声心动图u 心导管n 房间隔缺损房间隔缺损常见先天性心脏病的治疗7p治疗治疗u适应证 有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度u禁忌证 肺动脉高压 有右向左分流 肺循环阻力8Wood 有体循环血氧饱和度下降 临床出现明显发绀 n 房间隔缺损房间隔缺损常见先天性心脏病的治疗8n 室间隔缺损室间隔缺损p室间隔缺损u单独存在，u某些复杂
3、心脏畸形u最常见，约20 常见先天性心脏病的治疗9p类型类型u室上嵴上缺损室上嵴上缺损:u室上嵴下缺损：室上嵴下缺损：最多见 u隔瓣后缺损：隔瓣后缺损：u肌部缺损：肌部缺损：u共同心室：共同心室：n 室间隔缺损室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗10p病理生理病理生理n 室间隔缺损室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗11p检查检查uX线线u心电图心电图u超声心动图超声心动图u心导管心导管n 室间隔缺损室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗12p治疗治疗 u缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至23岁。u无肺高压的室缺，可于14岁治疗。u大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期
4、行手术治疗。u出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。n 室间隔缺损室间隔缺损常见先天性心脏病的治疗13p定义u胎儿期动脉导管开放u出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭u一年，在解剖学上应完全关闭。u若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。n 动脉导管未闭动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗14p病理生理病理生理n 动脉导管未闭动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗15p检查检查uX线线u心电图心电图u超声心动图超声心动图u心导管心导管n 动脉导管未闭动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗16p鉴别诊断鉴别诊断u 高位室间隔缺损 u 主动脉窦瘤破裂u 冠状动脉瘘 u
5、主动脉-肺动脉间隔缺损 u 冠状动脉开口异位 n 动脉导管未闭动脉导管未闭常见先天性心脏病的治疗17先天性心脏病介入治疗先天性心脏病介入治疗常见先天性心脏病的治疗18n房间隔缺损封堵术p历史历史1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器常见先天性心脏病的治疗19p房间隔缺损封堵术房间
6、隔缺损封堵术uAmplatzer封堵器n房间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗20p适应症适应症u中央型最适合介入治疗 u直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。u直径10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗n房间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗21u卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗u外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者u球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者u年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1
7、岁半以内。n房间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗22u1988年Lock等首次用Rashkind双面伞uClamshell阶段发展至Cardioseal双面伞u1994年Sideris报道应用纽扣式补片u1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSDu目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。n室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗23lAmplatzer封堵器n室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗24p 适应症膜周部室间隔缺损：年龄：通常3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；肌部室
8、间隔缺损，通常5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵n室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术常见先天性心脏病的治疗25n动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术p动脉导管未闭封堵术u介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床u已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。u介入方法治疗正在取代手术治疗方法常见先天性心脏病的治疗26lAmplatzer封堵器n动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术常见先天性心脏病的治疗27p适应症u单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外科手术纠治者u年龄6个月以上，体重6Kg以上者；uPDA最窄处2mm。n
9、动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术常见先天性心脏病的治疗28法乐氏四联症法乐氏四联症p定义u 肺动脉狭窄u 室间隔缺损u 主动脉骑跨u 右室肥厚u 占先天性心脏病的10左右常见先天性心脏病的治疗29法乐氏四联症法乐氏四联症p胚胎学基础u圆锥动脉干发育异常 圆锥动脉干正常旋转运动不充分 圆锥动脉干分隔不均匀 圆锥间隔未能与室间隔会合一联症常见先天性心脏病的治疗30n法乐氏四联症法乐氏四联症p病理生理u血流动力学常见先天性心脏病的治疗31常见型心尖圆钝、上翘，心腰凹陷右心室增大右心房轻到中度增大左室缩小，左房无改变，主动脉增宽肺血减少，肺门缩小心脏中度以上增大右室增大显著肺门显著缩小肺野侧支循环
10、形成似肺动脉狭窄；或似室间隔缺损轻 型重 型X 线 表 现常见先天性心脏病的治疗32Fallot四联征心尖上翘，心腰凹陷，右室、右房增大，主动脉增宽，肺血减少，肺门缩小常见先天性心脏病的治疗33p法洛四联症法洛四联症 并发症并发症u脑血管意外u脑脓肿u感染性心内膜炎u出血倾向n法乐氏四联症法乐氏四联症常见先天性心脏病的治疗34p内科治疗内科治疗 .缺氧发作的治疗 u发作轻者使其取胸膝位即可缓解u重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.10.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注，u以
11、往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)13mg/(kg/d)，u去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静，u经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，n法乐氏四联症法乐氏四联症常见先天性心脏病的治疗35n法乐氏四联症法乐氏四联症p根治手术指征u左室发育：左室舒张末期容积指数30ml/m2u肺动脉发育：McGoon指数1.2 或Nakata指数150mm2/m2u姑息手术常见先天性心脏病的治疗36心脏中心心脏外科开展心脏中心心脏外科开展疾病种类疾病种类 技术特色和手术种技术特色和手术种类类 费用（万元）费用（万元）先天性心脏病先天性心脏病 各种先心病各种先心病、低
12、体重、小切口、低体重、小切口2心脏瓣膜手术心脏瓣膜手术 瓣膜替换和成形术、感染性心内膜炎瓣膜替换和成形术、感染性心内膜炎 单单4-5、双、双6-8冠心病手术冠心病手术 体外循环、非体外循环冠脉搭桥体外循环、非体外循环冠脉搭桥室壁瘤切除室壁瘤切除6-8胸部大血管手术胸部大血管手术 胸主动脉夹层、胸主动脉夹层、动脉瘤手术及介入、杂交手术治疗动脉瘤手术及介入、杂交手术治疗8-10心脏肿瘤心脏肿瘤 粘液瘤、肉瘤粘液瘤、肉瘤 3心包疾患心包疾患 缩窄性心包炎、心包肿瘤缩窄性心包炎、心包肿瘤 3心律失常心律失常 微创治疗心房纤颤微创治疗心房纤颤预激综合征预激综合征 待开展待开展机械循环机械循环 心室辅助装
13、置心室辅助装置 待开展待开展心脏移植心脏移植 同种异体原位心脏移植同种异体原位心脏移植 待开展待开展常见先天性心脏病的治疗37n心脏外科的未来心脏外科的未来u微创：微创是未来发展的主流方向之一微创：微创是未来发展的主流方向之一u杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 u循症：遵循循症：遵循“循症医学循症医学”思想是未来的主要工作之一思想是未来的主要工作之一u 先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求u与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 u新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好 常见先天性心脏病的治疗38l谢谢常见先天性心脏病的治疗39
