1、1川崎病课件川崎病课件第1页/共43页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第2页/共43页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病理病理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第3页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第4页/
2、共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第5页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College PaperAcute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children.Arerugi.1967 Mar,16(3):178-222.第6页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical Colleg
3、e 第7页/共43页概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗疗6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第8页/共43页病病 毒毒细细 菌菌其他其他 遗遗 传传 立克次体立克次体川崎病川崎病多种病因多种病因第9页/共43页感感 染染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综
4、合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 第10页/共43页APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原，MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细
5、胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机发病机 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen第11页/共43页发病机制发病机制Pediatrics of Guangdong Medical College 第12页/共43页概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第13页/共43页 血管炎血管炎,累及小、中、大动脉累及小
6、、中、大动脉,易累及冠状动脉易累及冠状动脉期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。Pediatrics of Guangdong Medical College
7、 第14页/共43页概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第15页/共43页 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Guangdong Medical College 第16页/共43页球结合膜炎球结合膜炎Pediatri
8、cs of Guangdong Medical College 第17页/共43页 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂Pediatrics of Guangdong Medical College 第18页/共43页肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑第19页/共43页颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College 第20页/共43页皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Guangdong Medical
9、College 第21页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College必要时行冠状动脉搭桥术血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉继发性心脏病居首位;急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、Pediatrics of Guangdong Medical CollegePediatrics of Guangdong Medical College全世界均有发病，以亚裔儿童为多见冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉心脏表现心脏表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 第22页
10、/共43页其他表现其他表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 第23页/共43页血液学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左移；核左移；轻度贫血；轻度贫血；2 3周时血小板周时血小板；急性炎症反应指标升高。急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE ST-T改变。改变。胸片：可呈间质性改变。胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查无特异性实验室检查Pediatrics of Guangdong Medical College 第24页/共43页超声心动图：超声心动图：Pediatrics of
11、 Guangdong Medical College 第25页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第26页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第27页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第28页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第29页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第30页/共43页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机
12、制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第31页/共43页发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：掌跖红斑，掌跖红斑，肢端硬肿，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮2皮肤：皮肤：多形性红斑多形性红斑3眼结膜：眼结膜：充血充血4唇及口腔：唇及口腔：黏膜充血，黏膜充血，唇皲裂、唇皲
13、裂、杨梅舌杨梅舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大第32页/共43页败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断Pediatrics of Guangdong Medical College 第33页/共43页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第34页/共43页Pediatrics of Guangdong
14、Medical College发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊Pediatrics of Guangdong Medical College超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害Pediatrics of Guangdong Medical CollegePediatrics of Guangdong Medical College儿科学,第15版,1999年出版,982984.轻度贫血；I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细
15、胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。冠状动脉病变(CAL):Pediatrics of Guangdong Medical College不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉Pediatrics of Guangdong Medical College超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害大剂量丙种球
16、蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病注完，发病10天内使用天内使用 控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗Pediatrics of Guangdong Medical College 第35页/共43页对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、护肝、护肝、护心及支持治疗，护心及支持治
17、疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术Pediatrics of Guangdong Medical College 第36页/共43页第37页/共43页遗遗 传传第38页/共43页概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第39页/共43页 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水
18、肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Guangdong Medical College 第40页/共43页皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College 第41页/共43页Pediatrics of Guangdong Medical College 第42页/共43页发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：掌跖红斑，掌跖红斑，肢端硬肿，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮2皮肤：皮肤：多形性红斑多形性红斑3眼结膜：眼结膜：充血充血4唇及口腔：唇及口腔：黏膜充血，黏膜充血，唇皲裂、唇皲裂、杨梅舌杨梅舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大第43页/共43页
