1、先天性巨结肠概念先天性巨结肠概念病因及分型临床表现病因及分型临床表现内容治疗与护理治疗与护理先天性巨结肠先天性巨结肠概述 先天性巨结肠先天性巨结肠(H ir sc hsprung s disease,HD)是小儿较常见的肠道发育畸是小儿较常见的肠道发育畸形形,其基本病理变化是结肠和直肠远端缺乏其基本病理变化是结肠和直肠远端缺乏神经节细胞神经节细胞,致该肠段痉挛狭窄致该肠段痉挛狭窄,近端结肠近端结肠继发性扩张继发性扩张,引起便秘、腹胀等低位肠梗阻引起便秘、腹胀等低位肠梗阻症状。症状。病因：遗传遗传 80%环境环境 包括出生前包括出生前(子宫内子宫内)、出生时和出生、出生时和出生后起作用的全部非遗
2、传因素的影响后起作用的全部非遗传因素的影响 分型：1.超短段型：病变局限于超短段型：病变局限于直肠远端直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态。，临床表现为内括约肌失迟缓状态。2.短段型：仅次于常见型，病变位于短段型：仅次于常见型，病变位于直肠近、中段直肠近、中段，距肛门距离不超，距肛门距离不超过过6.5cm。3.常见型：占常见型：占75%，距肛门约，距肛门约9CM，病变位于，病变位于直肠近端或直肠乙状结直肠近端或直肠乙状结肠肠交界处，甚至达到乙状结肠远端。交界处，甚至达到乙状结肠远端。4.长段型：病变长段型：病变延至乙状结肠或降结肠延至乙状结肠或降结肠。5.全结肠型：占全结肠型：占35%，病变
3、累与，病变累与全部结肠与回肠全部结肠与回肠，距回盲瓣，距回盲瓣30CM内。内。6.全肠型：病变波与全部结肠与全肠型：病变波与全部结肠与回肠回肠30CM以上，甚至累与十二指肠。以上，甚至累与十二指肠。7.跳跃型（节段型）跳跃型（节段型）临床表现临床表现1.胎便排出延迟或不排便胎便排出延迟或不排便：痉挛段越长，出现排便困难症痉挛段越长，出现排便困难症状越早越严重。多于生后状越早越严重。多于生后36小时内无胎便排出或仅排出少小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于量胎便，可于23日内出现低位性甚至完全性肠梗阻症状，日内出现低位性甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水呕
4、吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪与气体而症状缓解。痉挛段长者，灌肠后可排出大量胎粪与气体而症状缓解。痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。2.腹胀腹胀：腹部呈蛙型。：腹部呈蛙型。3.全身情况全身情况：营养不良、贫血，发育迟缓，年龄越长越明：营养不良、贫血，发育迟缓，年龄越长越明显显。4.巨结肠伴发小肠结肠炎巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其是新生儿时期。诊断 1.X线线 立位片可见扩大的结肠与液平面立位片可见扩大的结肠与液平面 2.钡剂造影钡剂
5、造影 可见扩张与狭窄段可见扩张与狭窄段 3.直肠活体组织检查直肠活体组织检查 4.直肠内括约肌测压法直肠内括约肌测压法8治疗治疗 非手术治疗：包括引便、扩肛、洗肠非手术治疗：包括引便、扩肛、洗肠;手术治疗手术治疗：尽可能切除病变肠管是最好的尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法治疗方法。9 先天性巨结肠先天性巨结肠洗肠洗肠 1、目的：（、目的：（1）帮助排便，解除梗阻，减轻腹胀。）帮助排便，解除梗阻，减轻腹胀。（2）缓解肠管张力，改善血液循环，）缓解肠管张力，改善血液循环，促进肠壁炎症的吸收，预防溃疡性结肠炎的发生。促进肠壁炎症的吸收，预防溃疡性结肠炎的发生。（3）使扩张的肠管得以恢复，给手术创造
6、条件）使扩张的肠管得以恢复，给手术创造条件。2、适应症：、适应症：（1）不具备手术条件和家属暂时拒绝手术）不具备手术条件和家属暂时拒绝手术者。（者。（2）手术前常规灌肠两周，给手术创造条件。）手术前常规灌肠两周，给手术创造条件。（3）钡餐灌肠检查后。（）钡餐灌肠检查后。（4）术前准备）术前准备10洗肠环境与用物准备：洗肠环境与用物准备：1、室温不低于、室温不低于22,一般一般28左右左右 2、0.9氯化钠氯化钠500 ml（外用），每次（外用），每次60-80 ml/kg，（最多不能超，（最多不能超100-200 ml/kg，）氯化钠液体温度，）氯化钠液体温度38-40左右左右，一般新生儿，一
7、般新生儿500毫升毫升 3、不同型号的一次性可控吸痰管或胃管（一次性）、不同型号的一次性可控吸痰管或胃管（一次性）4、一次性洗疮器或注射器、一次性洗疮器或注射器20 ml 5、一次性中单、一次性中单 6、一次性治疗碗、一次性治疗碗 7、医用石蜡油、医用石蜡油 8、医用检查手套（一次性）、医用检查手套（一次性）用法：每天用法：每天2次，连续次，连续6个月个月操作要求：动作经柔，注入操作要求：动作经柔，注入0.9氯化钠后配合手法按摩。氯化钠后配合手法按摩。11用物准备用物准备12先天性巨结肠灌洗操作流程 环境准备：新生儿，避免因受冻发生并发症。灌肠室温不低于22，水温3840 患儿准备：铺好一次性
8、中单,患儿取仰卧位，不合作者由助手固定.插管前准备：戴手套，小指润滑行肛门按摩。插管：润滑管前端，缓缓插入肛门，插过痉挛段 （根据肛诊或X线钡灌肠造影确认长度）13先天性巨结肠灌洗操作流程 操作者穿隔离衣，戴无菌手套，选择合适的可控吸痰管或胃管，先用液状石蜡油润滑管，减少肠壁粘膜损伤，同时涂抹肛周皮肤起保护作用，灌肠前510min.，先给予患儿扩肛，然后按操作程序将可控吸痰管或胃管，缓慢轻柔地插入肛门，洗疮器抽吸生理盐水后接上可控吸痰管或胃管，边注入生理盐水，边缓慢送管，当可控吸痰管或胃管，通过狭窄段到达扩张段时有落空感，此时松开按压的洗疮器负压吸引球，有粪便或气体自动回流进洗疮器吸引流球内，
9、分离洗疮器排掉粪便与气体。再抽吸生理盐水注入，同时另一名协助者用手顺着结肠的走向轻柔按摩下腹部，洗肠过程中不断调节可控吸痰管或胃管，插入的深度和位置，与多变换体位。14注意事项：操作轻柔，注意保温，强调灌入和排出量平衡，防止水中毒。同时注意患儿反应，如灌肠中发现有血丝流出，应立即停止。并严密观察患儿面色、呼吸、脉搏变化，有否肠穿孔征象；注入灌洗液时，如有阻力时不可强力推进，防止医源性结肠穿孔；洗肠完毕，做好记录。新生儿忌多次、反复、过长时间的灌肠，导致直肠黏膜充血水肿、质脆且易出血,对新生儿常见型HD 采取先给予生理盐水肠道灌洗,腹胀缓解后,每日给予单纯肛诊协助排便;15先天性巨结肠洗肠洗肠16谢谢聆听谢谢聆听17谢谢18谢谢观赏！192020/11/5
