1、1病理学风湿病病理学风湿病第1页/共45页2一一、概述:、概述:累及全身结缔组织,主要是心脏和关节,累及全身结缔组织,主要是心脏和关节,其次是血管,皮肤和脑其次是血管,皮肤和脑 第2页/共45页3二、病因、发病机制二、病因、发病机制链球菌链球菌(一)病因:(一)病因:(二)发病机制:(二)发病机制:抗原抗体的交叉反应抗原抗体的交叉反应C C抗原(糖蛋白)抗原(糖蛋白)M M抗原(蛋白)抗原(蛋白)结缔组织结缔组织心肌,血管心肌,血管平滑肌细胞平滑肌细胞 链球菌链球菌细胞壁细胞壁第3页/共45页4第4页/共45页5三、基本病变:三、基本病变:1、变质渗出期、变质渗出期 变性:变性:渗出:浆液、纤
2、维素、炎细胞渗出:浆液、纤维素、炎细胞胶原纤维胶原纤维纤维素样坏死纤维素样坏死约持续约持续1个月左右个月左右变质变质结缔组织结缔组织粘液样变性粘液样变性 坏死:坏死:第5页/共45页62、增生期(肉芽肿期)、增生期(肉芽肿期)(1)形成过程:)形成过程:l 大量巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,转化为大量巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,转化为 风湿细胞风湿细胞(Aschoff cell):体积大,圆形或多边形;胞浆丰富体积大,圆形或多边形;胞浆丰富(嗜双色);核大,圆形或卵圆形;(嗜双色);核大,圆形或卵圆形;核膜清楚,染色质集中在核中央,核膜清楚,染色质集中在核中央,横横断面上如枭眼状,纵切面如毛
3、虫状。断面上如枭眼状,纵切面如毛虫状。第6页/共45页72、增生期(肉芽肿期)、增生期(肉芽肿期)形成特征型的肉芽肿性病变形成特征型的肉芽肿性病变风湿小体风湿小体 (Aschoff bodyAschoff body,阿少夫小体),阿少夫小体)(1)形成过程:)形成过程:大量巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,转化为大量巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,转化为 风湿细胞风湿细胞(Aschoff cellAschoff cell):聚聚集集体积大,圆形或多边形;胞浆丰富,体积大,圆形或多边形;胞浆丰富,核膜清楚,染色质集中在核中央,横核膜清楚,染色质集中在核中央,横断面上如枭眼状,纵切面如毛虫状。断面上如枭
4、眼状,纵切面如毛虫状。第7页/共45页82、增生期(肉芽肿期)、增生期(肉芽肿期)圆形或梭形,一般看不到圆形或梭形,一般看不到(2)镜下:)镜下:中心:纤维素样坏死物中心:纤维素样坏死物风湿巨细胞风湿巨细胞炎细胞:淋巴细胞、浆细胞炎细胞:淋巴细胞、浆细胞周围:周围:约持续约持续2-3个月左右个月左右(1)形成过程:)形成过程:风湿风湿小体小体风湿细胞风湿细胞(3)肉眼)肉眼:第8页/共45页9第9页/共45页10第10页/共45页11风湿性心肌炎风湿性心肌炎第11页/共45页12第12页/共45页133、愈合期(纤维化期)、愈合期(纤维化期)纤维素样坏死物被溶解吸收纤维素样坏死物被溶解吸收 风
5、湿细胞风湿细胞 成纤维细胞,产生胶原纤维成纤维细胞,产生胶原纤维 梭形小瘢痕梭形小瘢痕 约持续约持续2-3个月左右个月左右第13页/共45页14 小结小结:三期是一个连续过程,共需三期是一个连续过程,共需4-6 个月个月三期病变反复进行三期病变反复进行,可有新旧病变并存可有新旧病变并存发生在不同部位,基本病变的表现程度不相同发生在不同部位,基本病变的表现程度不相同心肌:表现最典型;心肌:表现最典型;浆膜,皮肤,关节滑膜:浆液或浆膜,皮肤,关节滑膜:浆液或/和纤维素渗出为主,和纤维素渗出为主,无典型的三期改变,无典型的三期改变,无风湿小体形成无风湿小体形成第14页/共45页15第15页/共45页
6、16基本病变:基本病变:1、变质渗出期、变质渗出期 3、愈合期(纤维化期)、愈合期(纤维化期)2、增生期(肉芽肿期)、增生期(肉芽肿期)第16页/共45页17 小结小结:三期是一个连续过程,共需三期是一个连续过程,共需4-6 个月个月三期病变反复进行三期病变反复进行,可有新旧病变并存可有新旧病变并存发生在不同部位,基本病变的表现程度不相同发生在不同部位,基本病变的表现程度不相同心肌:表现最典型;心肌:表现最典型;浆膜,皮肤,关节滑膜:浆液或浆膜,皮肤,关节滑膜:浆液或/和纤维素渗出为主,和纤维素渗出为主,无典型的三期改变,无典型的三期改变,无风湿小体形成无风湿小体形成第17页/共45页18四、
7、各器官的风湿病变四、各器官的风湿病变(一)心脏(一)心脏风湿性心脏病风湿性心脏病(rheumatic heart disease)风湿性心脏炎风湿性心脏炎 慢性风湿性心脏病慢性风湿性心脏病风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎(心瓣膜病)(心瓣膜病)(急性期)(急性期)第18页/共45页191 1、风湿性心内膜炎、风湿性心内膜炎 rheumatic endocarditisrheumatic endocarditis(1)好发部位)好发部位:二尖瓣最常见,二尖瓣最常见,其次是二尖瓣和主动脉瓣联合受累其次是二尖瓣和主动脉瓣联合受累(2)病变符合风湿病的基
8、本病变过程病变符合风湿病的基本病变过程第19页/共45页20(3 3)特点)特点 急性期:急性期:瓣膜闭锁缘上形成赘生物瓣膜闭锁缘上形成赘生物肉眼肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、灰白色、半透明、粟粒大小、多个、串珠状单行排列、附着牢固串珠状单行排列、附着牢固形成机制形成机制第20页/共45页21第21页/共45页22第22页/共45页23(3 3)特点)特点 急性期:急性期:瓣膜闭锁缘上形成赘生物瓣膜闭锁缘上形成赘生物肉眼肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、灰白色、半透明、粟粒大小、多个、串珠状单行排列、附着牢固串珠状单行排列、附着牢固 镜下:镜下:白色血栓白色血栓(血小板纤维素)(血
9、小板纤维素)第23页/共45页24第24页/共45页25慢性期(反复发作)慢性期(反复发作)瓣膜病瓣膜病(慢性风湿性心脏病)(慢性风湿性心脏病)赘生物被机化赘生物被机化 A A、瓣膜内纤维组织大量增生、瓣膜内纤维组织大量增生瓣膜瓣膜 增厚、变硬,边缘卷曲增厚、变硬,边缘卷曲 B B、腱索纤维化,粗短、腱索纤维化,粗短 瓣膜间渗出物被机化瓣膜间渗出物被机化瓣叶瓣叶粘连粘连 瓣膜狭窄瓣膜狭窄/关闭不全关闭不全瓣膜病瓣膜病斑:斑:左房后壁左房后壁因为瓣膜关闭不全,受血液因为瓣膜关闭不全,受血液反流冲击力较大,常形成纤维性增厚的斑块。反流冲击力较大,常形成纤维性增厚的斑块。第25页/共45页26第26
10、页/共45页27第27页/共45页282 2、风湿性心肌炎、风湿性心肌炎风湿小体,位于心肌间质小血管周围风湿小体,位于心肌间质小血管周围第28页/共45页29第29页/共45页30第30页/共45页312 2、风湿性心肌炎、风湿性心肌炎(1第31页/共45页323、风湿性心外膜炎、风湿性心外膜炎浆液浆液量少,完全吸收量少,完全吸收量多量多湿性心包炎湿性心包炎心包腔积液心包腔积液纤维素纤维素 绒毛心绒毛心 量少,被溶解吸收量少,被溶解吸收量多量多湿性心包炎湿性心包炎被机化被机化缩窄性心包炎缩窄性心包炎第32页/共45页33第33页/共45页34第34页/共45页(2)有风湿病典型的基本病变(2)
11、有风湿病典型的基本病变慢性期(反复发作)瓣膜病(慢性风湿性心脏病)增多,抗链“O”滴度增高3、愈合期(纤维化期)急性期:瓣膜闭锁缘上形成赘生物镜下:白色血栓(血小板纤维素)主要病变为风湿性动脉炎和皮质下脑炎2、增生期(肉芽肿期)大量巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,转化为浆膜,皮肤,关节滑膜:浆液或/和纤维素渗出为主,肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、无风湿小体形成肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、病变特点:风湿小体形成三期病变反复进行,可有新旧病变并存病变特点:风湿小体形成35(二)关节(二)关节 1、累及全身大关节、累及全身大关节 2、临床特征:大关节游走性疼痛、临床特征:大关节游走性
12、疼痛 3、累及关节滑膜和关节周围的软组织、累及关节滑膜和关节周围的软组织4、病变主要是渗出,以、病变主要是渗出,以浆液性炎浆液性炎为主为主5、对关节结构无破坏,不引起关节畸形。、对关节结构无破坏,不引起关节畸形。舔过关节舔过关节咬住心脏咬住心脏第35页/共45页36 环形红斑环形红斑(渗出性病变):(渗出性病变):见于:四肢或躯干的皮肤,为环形或半环形淡红色见于:四肢或躯干的皮肤,为环形或半环形淡红色 斑,斑,边缘红,中心色泽正常边缘红,中心色泽正常,直径约,直径约3cm3cm,持续持续1-21-2天消退。天消退。镜下:真皮浅层血管充血,有浆液和炎细胞渗出。镜下:真皮浅层血管充血,有浆液和炎细
13、胞渗出。皮下结节皮下结节(增生性病变):(增生性病变):见于:见于:大关节伸侧面皮下大关节伸侧面皮下,圆形或椭圆形的结节,圆形或椭圆形的结节,直径,质硬、无压痛,以后纤维化直径,质硬、无压痛,以后纤维化 变成瘢痕组织。变成瘢痕组织。镜下:风湿小体。镜下:风湿小体。(三)皮肤:(三)皮肤:具有诊断意义具有诊断意义第36页/共45页37第37页/共45页38(四)血管(四)血管1、主要累及动脉系统,以小动脉常见、主要累及动脉系统,以小动脉常见3、引起两个后果、引起两个后果2、动脉壁可有基本病变动脉壁可有基本病变血管壁增厚血管壁增厚血栓形成血栓形成管腔狭窄管腔狭窄,甚至闭塞甚至闭塞缺血缺血急性急性慢
14、性慢性第38页/共45页(1)主要累及心肌间质串珠状单行排列、附着牢固圆形或梭形,一般看不到 B、腱索纤维化,粗短大量巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质,转化为病变特点:风湿小体形成1、主要累及动脉系统,以小动脉常见肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、三期病变反复进行,可有新旧病变并存与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关39多见于儿童,女孩多见多见于儿童,女孩多见主要病变为风湿性动脉炎和皮质下脑炎主要病变为风湿性动脉炎和皮质下脑炎若波及锥体外系,引起不自主的舞蹈动作若波及锥体外系,引起不自主的舞蹈动作 小舞蹈症小舞蹈症第39页/共45页40 1 掌握基本病理变化 2 熟悉病因、发病机制 3 掌握心
15、内膜炎、心肌炎、心包炎 的病变特点、结局 4 熟悉关节、皮肤、血管、中枢神 经系统的病变第40页/共45页41二、病因、发病机制二、病因、发病机制链球菌链球菌(一)病因:(一)病因:(二)发病机制:(二)发病机制:抗原抗体的交叉反应抗原抗体的交叉反应C C抗原(糖蛋白)抗原(糖蛋白)M M抗原(蛋白)抗原(蛋白)结缔组织结缔组织心肌,血管心肌,血管平滑肌细胞平滑肌细胞 链球菌链球菌细胞壁细胞壁第41页/共45页42第42页/共45页43(3 3)特点)特点 急性期:急性期:瓣膜闭锁缘上形成赘生物瓣膜闭锁缘上形成赘生物肉眼肉眼:灰白色、半透明、粟粒大小、多个、灰白色、半透明、粟粒大小、多个、串珠状单行排列、附着牢固串珠状单行排列、附着牢固形成机制形成机制第43页/共45页44第44页/共45页45第45页/共45页