1、 概述概述l痛风是尿酸代谢障碍性疾患,以体液、血液中尿酸增加及尿酸盐沉着于各种间叶组织内,引起反复发作的急性或慢性关节炎为特征。本病约占全身关节炎的3%-5%。2发病率发病率l高尿酸血症:欧美2%-18%l痛风:欧美国家痛风发病率较高,约占总人口数的0.2%-1.7%l 我国普通人群患病率约1.14%,其中台湾和青岛地区是痛风高发区。l其中男性占95%,初发年龄40岁以后l国内报道,17.2%的痛风年龄小于40岁3 病因病因l痛风是一组嘌呤代谢紊乱所致的慢性代谢紊乱疾病。l痛风分为原发性痛风和继发性痛风两大类。1.原发性痛风除少数由于遗传原因导致体内某些酶缺陷外,大都病因未明,并常伴有肥胖、高
2、脂血症、高血压、冠心病、动脉硬化、糖尿病及甲状腺功能亢进等。2.继发性痛风是继发于白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、真性红细胞增多症、恶性肿瘤、慢性肾功能不全、某些先天性代谢紊乱性疾病如糖原累积病型等。某些药物如速尿、乙胺丁醇、水杨酸类(阿司匹林、对氨基水杨酸)及烟酸等,均可引起继发性痛,此外,酗酒、铅中毒及乳酸中毒等也可并发继发性痛风。4 病理病理l尿酸盐结晶沉积于关节的软骨、滑囊、关节周围的韧带、腱鞘以及皮下组织、肾和心瓣膜等组织中,形成痛风结节,是痛风的主要病理基础。l由于尿酸盐的机械性及化学性刺激,而造成其周围组织坏死及炎症性反应,同时合并肉芽组织形成及异物巨细胞的出现。坏死组
3、织和尿酸盐共同形成结节的中心,连同其周围的异物反应,轻度炎症反应和纤维改变而形成整个结节。l构成关节的软骨、胶原、骨组织皆宜受累,尿酸盐可沉着于滑膜、由此又可进入滑液,由于炎症刺激,而有血管翳形成于肉芽组织上,当这些改变扩展,波及到关节软骨下骨部时,骨组织即被尿酸盐所代替而出现骨破坏,痛风结节不仅可出现在滑膜,关节软骨及骨,也可出现关节囊。韧带、软骨下方的骨髓,甚至可见于肌肉内,当关节广泛受累时,关节腔将被纤维性血管翳所充填,后来,这些血管翳可骨化或钙化,而导致关节强直。5 临床表现临床表现l无症状性高尿酸血症l急性痛风性关节炎l间歇期痛风l慢性痛风石6无症状性高尿酸血症无症状性高尿酸血症l血
4、尿酸升高,但无任何临床症状的状态。l 男性237.9-356.9umol/l(4-6mg/dl)l 女性178.4-297.4umol/l(3-5mg/dl)l 血尿酸大于等于390umol/l为高尿酸血症。l病人一旦出现关节炎、痛风石或尿酸性肾结石等临床表现,即标志着无症状性高尿酸血症的终止。7急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎l夜间发作的急性单关节炎l诱发因素有饱餐、饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。l典型的表现是凌晨痛醒,疼痛进行性加重,如刀割样,于24-48h达到高峰,关节局部发热、红肿、明显触痛,酷似关节急性感染的表现8l60%-70%是在第一跖趾关节,且90%的病
5、人反复受累;l足弓、踝、膝、腕、肘关节等部位也可受累l中轴骨骼和髋、肩等关节很少被累及l特点:持续数天或数周后可自行缓解l少数:腱鞘炎、滑囊炎或蜂窝组织炎,伴有发热、头痛、恶心、心悸、寒战不适,和白细胞升高、血沉增快等。9间歇期痛风间歇期痛风l一生中仅发作一次l多数患者在初次发作后有数月至2年的间歇期,且随着病情的进展痛风发作的间歇期逐渐缩短。l不防治:每年发作频次增加、症状持续时间延长且受累关节增多,反复发作后可出现进行性软骨和骨侵蚀、痛风石沉积、继发性关节炎和永久性关节功能障碍。10痛风石痛风石l尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应,沉积物周围被单核细胞、上皮细胞和巨噬细胞包绕,纤维
6、组织增生形成结节,称为痛风石。l慢性标志l多数患者起病10年后才发现。11l典型部位在耳廓l常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围,也 可见余关节内、关节周围、皮下组织及内脏器官等。l有报道部分患者痛风石出现在脊柱,可表现为突发的背痛、发热、进展性下肢无力伴尿失禁及急性截瘫等。极少数患者痛风石形成于眼、舌、咽、大动脉壁,甚至心瓣膜和心肌。12l痛风石性慢性关节炎:痛风石发生于关节内,可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、增生、关节周围组织纤维化,出现持续性关节肿痛、强直、畸形,甚至骨折。13 X线表现线表现l早期:发病关节轻微软组织肿胀,其内可见梭形密度增高阴影,皮下脂肪线模糊不清,骨关节边缘轻度增生
7、,局限性或普遍性骨质稀疏。l中期:病变关节软组织肿胀,其内可见椭圆形密度增高阴影,骨质呈穿凿样缺损,缺损大小约1mm3mm左右,常呈偏心性,可伴有骨质局限性稀疏。l晚期:软组织肿胀更为明显,其内可见密度增高痛风结节,骨质缺损可为偏心性或中央性,缺损大小3mm12mm不等,缺损边缘可见硬化边,同时伴有骨膨胀,穿凿样偏心性骨质缺损,可引起关节边缘致密硬化,关节间隙变窄,受累关节软组织周围有时可见钙化点或痛风石沉积。14151617181920 痛风性关节炎痛风性关节炎2122CT表现表现l关节邻近软组织及皮下脂肪密度稍增高,边缘模糊l软骨下囊变、结节、骨质缺损、骨质破坏、钙化、关节间隙变窄 232
8、4MRI表现表现l痛风结节信号多种多样,主要取决于钙盐的含量,一般T1WI呈低信号,T2WI呈均匀等/高信号,增强扫描均匀强化,肌腱、韧带、肌肉甚至骨髓也有强化。252627Holmes标准(标准(1985年)年)l具备下列1条者l1.滑液中的白细胞有吞噬尿酸盐结晶的现象l2.关节腔积液穿刺或结节活检有大量尿酸盐结晶l3.有反复发作的急性单关节炎和无症状间歇期、高尿酸血症即对秋水仙碱治疗有特效者诊断标准诊断标准28l l 一、一、关节液中有特征性尿酸盐结晶。关节液中有特征性尿酸盐结晶。l二、二、用化学方法或偏振光显微镜证实痛风结节中含尿酸盐结晶用化学方法或偏振光显微镜证实痛风结节中含尿酸盐结晶
9、l三、具备以下三、具备以下12条中条中6条或条或6条以上者条以上者ll l 1.急性关节炎发作多于急性关节炎发作多于1次;次;l2.炎症反应在炎症反应在1天内达高峰;天内达高峰;l3.急性单关节炎发作;急性单关节炎发作;l4.患病关节可见皮肤呈暗红色;患病关节可见皮肤呈暗红色;l5.第一跖趾关节疼痛或肿胀;第一跖趾关节疼痛或肿胀;l6.单侧关节炎发作,累及第一跖趾关节;单侧关节炎发作,累及第一跖趾关节;l7.单侧关节炎发作,累及跗骨关节;单侧关节炎发作,累及跗骨关节;l8.有可疑痛风结节有可疑痛风结节l9.高尿酸血症;高尿酸血症;l10.x线摄片检查显示不对称关节内肿胀;线摄片检查显示不对称关
10、节内肿胀;l11.x线摄片检查显示不伴侵蚀的骨皮质下囊肿;线摄片检查显示不伴侵蚀的骨皮质下囊肿;l12.关节炎发作期间关节液微生物培养阴性。关节炎发作期间关节液微生物培养阴性。l符合以上一、二、三中任何一个条件者即可诊断为痛风。符合以上一、二、三中任何一个条件者即可诊断为痛风。2012年诊断标准年诊断标准29l不典型的,如3%-14%首次发作时即为多关节炎,上肢同样可以受累,急性发作期的血尿酸水平正常等,另外,急性化脓性关节炎和一些其他疾病表现为第一跖趾关节的急性炎症。因l此,单纯根据临床表现难以和其它急性关节炎,尤其是化脓性关节炎和假性痛风进行鉴别。l诊断金标准是抽取受累关节的滑液进行革兰染
11、色、细菌培养、偏振光显微镜检查等,排除感染和其它晶体性关节炎,偏振光显微镜观察到双折光阳性的针状晶体即可确诊。30 鉴别诊断鉴别诊断 1.类风湿性关节炎:好发于近侧指间及腕关节,关节周围软组织呈对称性梭形肿胀,有明显广泛的骨质疏松,类风湿因子阳性。2.假痛风性关节炎:好发于周身大关节,以膝关节多见,对称性关节软骨线状钙化或关节旁钙化,关节液含有焦磷酸钙。3.此外还需要及退行性骨关节病。牛皮癣性关节炎、色素沉着绒毛结节滑膜炎、骨关节结核等鉴别。31 类风湿性关节炎类风湿性关节炎32 双膝关节类风湿性关节炎双膝关节类风湿性关节炎33治疗治疗l及时控制痛风关节炎急性发作和降低血尿酸水平,以预防尿酸盐沉积、关节破坏即肾损害。l药物治疗主要包括非甾体类抗炎药物、秋水仙碱、糖皮质激素。l饮食控制,低嘌呤食物饮食。34患者,项XX 男 66岁右手中指肿胀、疼痛2年3536SPAIR3738T1WI39T1WI40T2WI4142PDW SPAIR43PDW SPAIR4445SPAIR46l病理:痛风结节4748