1、癫痫医学知识讲座癫痫医学知识讲座癫痫的发作分类癫痫的发作分类临床表现临床表现诊断要点诊断要点药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则癫痫持续状态的概念、抢救措施癫痫持续状态的概念、抢救措施 2癫痫医学知识讲座3癫痫医学知识讲座4癫痫医学知识讲座西方西方:古希腊古希腊25002500年前即有记载年前即有记载中国中国:2 2千年前中医已有千年前中医已有“癫、癎、狂癫、癎、狂”的描述。的描述。Epilepsy Epilepsy 癫痫的由来癫痫的由来:百余年百余年前日本人借用古代汉语已有的病名把前日本人借用古代汉语已有的病名把epilepsyepilepsy译为译为“癫痫癫痫”5癫痫医学知识讲座癫痫是神经
2、系统疾病中仅次于脑血管癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症疾病的第二大顽症 年发病率：年发病率：5070/105070/10万万 年患病率：年患病率：55 我国约有我国约有900900万癫痫患者，每年新发万癫痫患者，每年新发65706570万万 其中，有其中，有30%30%为难治性癫痫，至少为难治性癫痫，至少200200万万癫痫患者的死亡率为癫痫患者的死亡率为1.33.6/101.33.6/10万，为万，为一般人群的一般人群的2 23 3倍倍6癫痫医学知识讲座7癫痫医学知识讲座8癫痫医学知识讲座癫痫癫痫(epilepsy)(epilepsy)：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常
3、放电多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征所致的临床综合征短暂性，发作性，刻板性和重复性短暂性，发作性，刻板性和重复性大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发 作的病理基础作的病理基础癫痫是一组疾病或综合征癫痫是一组疾病或综合征 癫痫可有多种发作形式癫痫可有多种发作形式 许多种疾病可以表现为癫痫许多种疾病可以表现为癫痫 4040多个独立的癫痫综合征多个独立的癫痫综合征9癫痫医学知识讲座定义：定义：临床上每次发作或每种发作的过程称临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，通常指一次发作过程，患者可为痫性发作，通常指一次发作过程，患者可同时有一种或
4、数种痫性发作同时有一种或数种痫性发作。指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程或指每次发作及每种发作的短暂过程单次单次痫痫性发作不能诊断为癫性发作不能诊断为癫痫痫正常人也可有正常人也可有痫痫性发作性发作10癫痫医学知识讲座特发性（原发性）癫痫（特发性（原发性）癫痫（idiopathic epilepsy ）：）：病因未明（可疑遗传因素），常在某病因未明（可疑遗传因素），常在某一年龄段起病，一般有特征性临床和脑电图表现一年龄段起病，一般有特征性临床和脑电图表现症状性（继发性）癫痫症状性（继发性）癫痫(symoptomatic epi
5、lepsy)：各种明确或可能的各种明确或可能的CNSCNS病变所致病变所致 11癫痫医学知识讲座（1 1）先天性疾病）先天性疾病（2 2）皮质发育障碍）皮质发育障碍（3 3）外伤）外伤（4 4）感染）感染（5 5）颅内肿瘤）颅内肿瘤（6 6）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青年人以年人以A-V-MA-V-M多见多见（7 7）变性疾病）变性疾病（8 8）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖（9 9）毒物）毒物（1010）全身系统性疾病）全身系统性疾病12癫痫医学知识讲座13癫痫医学知识讲座隐源性：隐源性：临
6、床提示为症状性癫痫，但未找到明确病临床提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，约占全部癫痫的因，约占全部癫痫的6070%6070%状态关联性痫性发作：状态关联性痫性发作：痫性发作与特殊状态有关，如高热痫性发作与特殊状态有关，如高热,去除有关去除有关状态即不再发作状态即不再发作,故一般不诊断为癫痫故一般不诊断为癫痫14癫痫医学知识讲座 年龄：影响癫痫的外显率年龄：影响癫痫的外显率 年龄不同年龄不同,常见病因不同常见病因不同 0 0-2Y -2Y 产伤、代谢、先天性疾病产伤、代谢、先天性疾病 2-12Y 2-12Y 遗传、炎症、产伤、遗传、炎症、产伤、FCFC2-18Y 2-18Y 遗传、外伤、血管畸
7、形、产伤遗传、外伤、血管畸形、产伤 18-35Y 18-35Y 外伤、肿瘤外伤、肿瘤 35-65Y 35-65Y 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢65y 65y 肿瘤肿瘤 脑血管病脑血管病15癫痫医学知识讲座遗传因素：遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值）仅影响癫癎的预致性（阈值）睡眠：睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作大部分癫癎在睡眠中发作内环境的改变内环境的改变 内分泌：内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎经期性癫癎、妊娠性癫癎 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作饮水等都能激发发作16癫痫医学知识讲座神经递质
8、：神经递质：GABA GABA（GABA GABA 受体）、谷氨酸（受体）、谷氨酸（NMDANMDA受体），受体），GABAGABA受体与受体与NMDANMDA受体兴奋性的失平衡是致癫受体兴奋性的失平衡是致癫的主要递质基础的主要递质基础轴突发芽：轴突发芽：是神经元异常放电的形态学基础是神经元异常放电的形态学基础遗遗 传：传：对大多数症状性癫痫患者来说，遗传仅影对大多数症状性癫痫患者来说，遗传仅影响癫痫的预致性响癫痫的预致性。17癫痫医学知识讲座 癫痫病理灶（癫痫病理灶（Lesion Lesion）：）：癫痫发作的病理基础癫痫发作的病理基础 脑内形态学异常的部位脑内形态学异常的部位 CTCT或或
9、MRIMRI可显示病理灶可显示病理灶 致痫灶致痫灶 （Seizure focusSeizure focus）：）：是脑电图上的一个或数个最明显的癫痫放电部位。是脑电图上的一个或数个最明显的癫痫放电部位。由脑电图显示由脑电图显示 18癫痫医学知识讲座&致痫灶致痫灶 癫痫病理灶癫痫病理灶&直接导致癫痫发作的是致痫灶直接导致癫痫发作的是致痫灶&单个病理灶的致痫灶多位于病理灶边单个病理灶的致痫灶多位于病理灶边缘缘&广泛病理灶的致痫灶可包括在病理灶广泛病理灶的致痫灶可包括在病理灶之内或远离病理灶之内或远离病理灶19癫痫医学知识讲座20癫痫医学知识讲座21癫痫医学知识讲座 细胞内外离子分布异常细胞内外离子
10、分布异常 动作电位后持续动作电位后持续去极化去极化 钾外流，钙内流，钠、氯的异常钾外流，钙内流，钠、氯的异常转运转运 局部神经元异常的同步化活动局部神经元异常的同步化活动 兴奋性环路增益兴奋性环路增益 神经元或神经元群兴奋性神经元或神经元群兴奋性增高增高 癎样放电癎样放电 效应器官效应器官 临临床发作床发作 终止终止22癫痫医学知识讲座机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制作用作用。23癫痫医学知识讲座24癫痫医学知识讲座原发性（特发性）癫痫原发性（特发性）癫痫继发性（症状性）癫痫继发性（症状性）癫痫 随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为随着科技的发展，
11、发现越来越多原来诊断为原发性癫痫的患者脑内存在器质性病变，因而原原发性癫痫的患者脑内存在器质性病变，因而原发性癫痫的比例将越来越少发性癫痫的比例将越来越少。25癫痫医学知识讲座部分性发作：局部开始部分性发作：局部开始 单纯性：无意识障碍单纯性：无意识障碍 复杂性：伴意识障碍复杂性：伴意识障碍 继发泛化继发泛化全面性发作：全面性发作：6 6类类不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作26癫痫医学知识讲座 根据起病年龄、家族史、发作特征、根据起病年龄、家族史、发作特征、其他神经系统表现或其他系统的症状其他神经系统表现或其他系统的症状 体征、体征、EEGEEG、影像学表现进行分类。、影像学表现进行分类。
12、27癫痫医学知识讲座癫痫发作的分类28癫痫医学知识讲座29癫痫医学知识讲座特点：特点：在成年期中最常见在成年期中最常见 痫性放电起源于一侧大脑半球痫性放电起源于一侧大脑半球分型：分型：单纯部分型单纯部分型 复杂部分型复杂部分型 部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作30癫痫医学知识讲座31癫痫医学知识讲座病历摘要病历摘要:一位38岁既往体健的男性就诊于神经科,在之前的6个月内出现发作性发作性左上肢抽搐,抽搐起源于左拇指,向左臂及左面部扩散,每次持续约1-2分钟,发作时意识清醒意识清醒,对发作过程可回忆发作过程可回忆,查体发现患者左手活动轻微笨拙,左上肢腱反射活跃.32癫痫医学知识讲座
13、 运动性发作：运动性发作：指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区动区 （JacksonJackson癫痫、癫痫、ToddTodd瘫痪）瘫痪）体感性发作：体感性发作：针刺、麻木等，病灶在对侧针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区皮层感觉区33癫痫医学知识讲座34癫痫医学知识讲座35癫痫医学知识讲座 特殊感觉性发作：特殊感觉性发作：视觉性视觉性枕叶枕叶 听觉性听觉性颞叶外侧或岛回颞叶外侧或岛回 嗅觉性嗅觉性额叶眶部、杏仁核、岛回额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性眩晕性顶叶、岛回顶叶、岛
14、回 自主神经发作：自主神经发作：如腹型癫癎如腹型癫癎 病灶病灶杏仁核、岛回、扣带回杏仁核、岛回、扣带回 EEG 阵发性双侧同步阵发性双侧同步节律，频率节律，频率为为4747次次/s/s 36癫痫医学知识讲座 精神性发作：精神性发作：记忆记忆 病灶多在海马部 情感情感 病灶在扣带回 错觉错觉 病灶在海马后部或颞枕部37癫痫医学知识讲座38癫痫医学知识讲座病历摘要病历摘要:一位27岁的女性因7年来反复发作6次意识障碍意识障碍伴撅嘴、咀嚼、无目的的手部活动而就诊,发作过程中无法正确地回答问题无法正确地回答问题,每次发作持续5分钟.发作时意识不清意识不清,发作后意识模糊意识模糊1-21-2小时小时.发
15、作间期无异常.既往在2岁时有过热性惊厥热性惊厥,神经系统检查正常.39癫痫医学知识讲座 精神运动性发作（因多有精神症状）精神运动性发作（因多有精神症状）颞叶癫癎（病灶多在颞叶）颞叶癫癎（病灶多在颞叶）伴不同程度意识障碍的部分性发作伴不同程度意识障碍的部分性发作 意识障碍可在前或在后意识障碍可在前或在后是成年人癎性发作最常见的类型40癫痫医学知识讲座可分为：可分为：表现为意识障碍表现为意识障碍表现为意识障碍与自动症表现为意识障碍与自动症表现意识障碍与运动症状表现意识障碍与运动症状 局灶性、不对称性强直、阵挛、变异性肌张力动作41癫痫医学知识讲座复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主复杂部分性发作
16、的运动表现以协调的不自主运动为特征运动为特征癫癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回忆。发作后不能回忆。可分为：可分为：口咽自动症口咽自动症 姿势自动症姿势自动症 手部自动症手部自动症 言语自动症言语自动症自动症：自动症：42癫痫医学知识讲座43癫痫医学知识讲座 EEGEEG由局灶放电快速发展为弥漫异由局灶放电快速发展为弥漫异常常 事后可回忆起的部分发作即为事后可回忆起的部分发作即为先兆先兆（常提示发病部位）（常提示发病部位）44癫痫医学知识讲座45癫痫医学知识讲座46癫
17、痫医学知识讲座 大部分全面性发作与遗传关系密切，大部分全面性发作与遗传关系密切，导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可导致全面性发性脑病、中毒等也可导致全面性发作作47癫痫医学知识讲座 癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初 出现的临床及出现的临床及EEGEEG改变提示大脑半球同时改变提示大脑半球同时 被激活）被激活）48癫痫医学知识讲座 失神发作失神发作：病历摘要病历摘要：一位10岁的男孩因上课注意力不集中而就诊，老师发现其上课时有发作性短暂有发作性短暂警觉和反应能力的丧失警觉和反应能力的丧失，每次不超过15秒，发作时伴眨
18、眼眨眼，偶尔出现面肌抽搐面肌抽搐。发作过后正常，对发发作过程无记忆作过程无记忆。其一堂兄有痫性发作史，神经系统检查正常，EEGEEG显示经典的显示经典的3Hz3Hz棘棘-慢波。慢波。49癫痫医学知识讲座 典型失神发作，即小发作典型失神发作，即小发作petit malpetit mal表现为表现为短暂的意识中断，持续短暂的意识中断，持续3-153-15秒钟，自然恢复。秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，“愣神愣神”，伴有自主性动作，事后对发作无法，伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。回忆。EEGEEG表现为表现为3HZ3HZ棘棘-慢
19、波或多棘慢波或多棘-慢波慢波。50癫痫医学知识讲座51癫痫医学知识讲座 全面性强直全面性强直-阵挛发作阵挛发作（generalized tonic-clonic seizuregeneralized tonic-clonic seizure，GTCSGTCS），即大发作（），即大发作（grand malgrand mal），），可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期后期52癫痫医学知识讲座病历摘要：病历摘要：患者男性，46岁，其妻子描述了他的症状。患者突然大叫，四肢伸直突然大叫，四肢伸直，随后出现肢体的节律性抽动节律性抽动。发作时意识丧失意识丧失，对外界无反应，面
20、对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒，抱怨肌肉酸痛。患者对发作过程不能回忆，神经系统检查正常。53癫痫医学知识讲座 强直期：强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜,发出叫发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-2010-20秒，伴秒，伴以震颤。以震颤。54癫痫医学知识讲座 阵挛期：阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为 间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1 1分钟左分钟左右。以上两期可有自主
21、神经征象右。以上两期可有自主神经征象.55癫痫医学知识讲座 惊厥后期：惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复,约经历约经历5-105-10分钟。分钟。56癫痫医学知识讲座57癫痫医学知识讲座58癫痫医学知识讲座较少见的有：较少见的有：肌阵挛发作：肌阵挛发作：病历摘要：病历摘要：一位17岁的女孩诉一年来出现发作性无原因的双上肢近端大肌肉震颤。一般在早晨发作，患者最近还有两次无法解释的跌倒，跌倒时无意识丧失，神经系统检查正常。59癫痫医学知识讲座 肌阵挛发作：肌阵挛发作：突然、短暂的快速突然、短
22、暂的快速肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，EEGEEG示多示多棘慢波或棘慢波。棘慢波或棘慢波。60癫痫医学知识讲座61癫痫医学知识讲座失张力发作：失张力发作：肌张力的突然丧失，造成垂颈、肌张力的突然丧失，造成垂颈、张口、肢体下垂或跌倒，持续张口、肢体下垂或跌倒，持续1 13S3S，可有或无，可有或无意识障碍，意识障碍，EEGEEG示多棘慢波或低电位快活动示多棘慢波或低电位快活动。62癫痫医学知识讲座63癫痫医学知识讲座 阵挛性发作阵挛性发作:主动肌间歇性收缩叫阵挛主动肌间歇性收缩叫
23、阵挛,导致肢体节律性抽动导致肢体节律性抽动,发作期发作期EEGEEG为快波活动为快波活动或者棘慢或者棘慢/多棘慢波综合节律多棘慢波综合节律 强直性发作强直性发作:发作性全身或者双侧肌肉强发作性全身或者双侧肌肉强烈持续的收缩烈持续的收缩,肌肉僵直肌肉僵直,躯体伸展背屈或者躯体伸展背屈或者前屈前屈,持续数秒或数十秒持续数秒或数十秒,不超过不超过1 1分钟分钟,EEG,EEG显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发发64癫痫医学知识讲座 癫痫或癫痫综合征的分类65癫痫医学知识讲座与部位有关的癫痫与年龄有关的特发性癫痫 儿童良性中央-颞区棘波癫痫：儿童发病，16岁
24、前自愈；夜间发作；口角局灶性抽动，可泛化；发作稀少；EEG：中央颞区高波幅棘慢波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫：儿童发病；视觉症状、呕吐眼肌阵挛、偏侧阵挛，强直-阵挛性发作及自动症；EEG：枕区高波幅棘慢波或尖波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。原发性阅读性癫痫：由阅读诱发，阅读时出现下颌阵挛，伴手臂痉挛GTCS66癫痫医学知识讲座症状性癫痫 颞叶癫痫：单纯部分性发作、复杂部分性发作、GTCS；40%高热惊厥，分为：海马杏仁核和外侧颞叶发作；EEG：颞叶棘波 额叶癫痫：单纯或复杂部分性发作，易出现持续状态；EEG：爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波或棘慢复合波
25、顶叶癫痫：单纯复杂部分性感觉发作，EEG：局限性或广泛性棘波 67癫痫医学知识讲座 枕叶癫痫：伴有视觉的单纯部分性发作；和偏头痛伴发 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态：部位固定的单纯部分性发作同侧肌阵挛；EEG:背景正常，棘波或慢波；肿瘤、线粒体脑肌病、血管病 特殊促发方式的癫痫综合征：非特殊因素（不眠、戒酒、过度换气）、特殊因素（反射性、惊吓性）隐源性68癫痫医学知识讲座全面性癫痫和癫痫综合征与年龄有关的特发性癫痫 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫痫 儿童失神性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛 觉醒时全面强直-阵挛性癫痫69癫痫医学知识讲座隐源性或症状性 West综合
26、征：婴儿痉挛症；三联征：婴儿痉挛、精神运动发育迟滯、EEG特征性高峰节律失常 Lennox-Gastaut综合征：起病于学龄前；有多种形式的发作；易出现癫癎持续状态；EEG背景异常，可见3Hz棘慢波；多数有脑病史；发作难以控制，常伴有智能障碍，预后不良。可选用VPA/LTG 70癫痫医学知识讲座肌阵挛-失张力发作性癫痫：25岁发病，男多于女；多为GTCS、肌阵挛、失神、跌倒发作；EEG：慢波节律、棘慢复合波和（或）多棘慢复合波伴有肌阵挛失神发作：男孩多见，失神伴双侧阵挛性跳动，EEG：双侧3Hz棘慢复合波71癫痫医学知识讲座症状性或继发性 早发性肌阵挛性脑病：出生后3个月内，单发肌阵挛（全面性
27、或部分性），EEG:抑制暴发性活动、高度节律失调；预后欠佳 婴儿早期癫痫性脑病：大田原综合征，强直性痉挛，肌阵挛罕见；EEG:周期性暴发抑制；预后不良，进展为West 特殊综合征：癫痫并发于多种疾病：胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全、苯丙酮尿症等72癫痫医学知识讲座不能确定的癫痫或癫痫综合征既有全面性又有部分性 新生儿癫痫：婴儿重症肌阵挛：Dravet综合征，出生1年内发病，全身或一侧阵挛、肌阵挛、局灶性发作或不典型失神，2岁起精神运动发育迟缓 慢波睡眠中持续棘-慢复合波癫痫：Landau-Kleffner:获得性癫痫性失语，罕见，38岁，男多于女，语言听觉性失认、自发语言的迅速减少，15岁
28、以前缓解不能确定 73癫痫医学知识讲座2001年ILAE家族性颞叶癫痫：常显，发病年龄平均24岁，有热性惊厥或家族史，部分性发作，MRI正常，卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠不同病灶的家族性部分性癫痫：常显，发病年龄平均13岁（2个月43岁），额叶和颞叶起源，单纯或复杂部分性发作，5060%EEG：发作间期痫性放电，8596%治疗良好婴儿早期游走性部分性发作74癫痫医学知识讲座非进行性脑病的肌阵挛持续状态：发病年龄平均12个月，多有脑病和神经功能障碍，部分运动性发作、肌阵挛失神及粗大肌阵挛惊吓性癫痫：反射性癫痫，惊跳，短暂、不对称性强直，跌倒，持续少于30s，卡马西平、拉莫三嗪、氯硝西泮75癫痫医
29、学知识讲座 癫痫的诊断癫痫的诊断76癫痫医学知识讲座确定是否为癫痫发作确定是否为癫痫发作发作性发作性短暂性短暂性重复性重复性刻板性刻板性发作属于哪种类型或哪类癫痫综合症发作属于哪种类型或哪类癫痫综合症确定病因；若为首次发作，须排除可能引确定病因；若为首次发作，须排除可能引起急性症状性发作的各种内科或神经科疾起急性症状性发作的各种内科或神经科疾病病77癫痫医学知识讲座癫痫癫痫发作诊断及分类发作诊断及分类 临床表现临床表现+脑电图发现脑电图发现癫痫癫痫和和癫痫癫痫综合征诊断综合征诊断 疾病诊断疾病诊断病因诊断病因诊断 神经影像学检查神经影像学检查 MRI DSA L-P MRI DSA L-P 全
30、身检查全身检查78癫痫医学知识讲座癫痫癫痫的确诊：的确诊：临床表现：发作过程、先兆、触发因素、临床表现：发作过程、先兆、触发因素、发作频率、合并疾病、过去史、个人史、家发作频率、合并疾病、过去史、个人史、家族史、服药史族史、服药史 EEG EEG发现癎样放电（发现癎样放电（EEGEEG、AEEGAEEG、VEEGVEEG）癫痫癫痫病因的确定：病因的确定：依靠神经影象学检查依靠神经影象学检查79癫痫医学知识讲座是是癫痫癫痫诊断最常用的一种辅助检查方诊断最常用的一种辅助检查方法法痫样放电：尖波、棘波、尖痫样放电：尖波、棘波、尖-慢波或棘慢波或棘-慢波等慢波等间歇期阳性率间歇期阳性率40%50%40
31、%50%提高阳性率的方法提高阳性率的方法 AEEG AEEG 70%80%70%80%、VEEG VEEG80癫痫医学知识讲座少数病人可多次少数病人可多次EEGEEG检查却始终正常检查却始终正常1%3%1%3%正常成年人也可记录到痫样放电正常成年人也可记录到痫样放电不能仅依据有无间歇期脑电异常来确定不能仅依据有无间歇期脑电异常来确定或否定或否定癫痫癫痫的诊断的诊断81癫痫医学知识讲座82癫痫医学知识讲座以下情况应做神经影像学检查：任何年龄、病史或脑电图提示为部分性发作任何年龄、病史或脑电图提示为部分性发作在在1 1岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面
32、性发作作神经或神经心理证明有局限性损害神经或神经心理证明有局限性损害一线抗癫痫药物无法控制发作一线抗癫痫药物无法控制发作抗癫痫药物不能控制发作或发作类型有变化以及可抗癫痫药物不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者能有进行性病变者83癫痫医学知识讲座可疑的发作性疾病神经科初诊病史采集体格检查诊断不明请癫痫专家或其他领域专家会诊(例如心内科)可疑的癫痫发作/无热惊厥尽快就诊癫痫专家（2周内）仅在特殊情况下开始AEDs治疗（见第六张药物治疗）84癫痫医学知识讲座影像学检查确定是否有结构异常，对病因诊断有提示价值。已确诊为特发性全面性癫痫的患者不用常规检查。MRI癫痫患者首选的影像学检查下
33、列情况下尤为重要成人期发病病史或检查或EEG提示局部起源一线药物治疗后癫痫发作未能控制CT急性癫痫发作需确定是否有脑损害无法进行MRI检查的时候癫痫专家进行诊断完善必要的检查EEG“三用”病史提示癫痫的情况下,用EEG支持癫痫的诊断 用EEG帮助癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断评价首次出现癫痫发作后再次出现癫痫发作的可能性“三不用”不用EEG结果排除癫痫晕厥的患者有假阳性结果不仅仅根据EEG发现癫痫样放电诊断癫痫规范化EEG闪光刺激、过度换气、睡眠活化、蝶骨电极如果诊断或分类仍然不明确长程视频脑电图或动态脑电图全夜睡眠脑电图重复的脑电图检查其他检查寻找病因或对并发症进行检查时考虑血生化心电图（诊
34、断不明时请心内科会诊）神经心理学评估MRI提示脑损害位于语言或认知功能区癫痫患者有学习或者工作困难癫痫患者记忆力或认知功能下降85癫痫医学知识讲座癫痫专家诊断不明确进一步完善检查癫痫非癫痫发作晕厥精神心理障碍睡眠障碍按照癫痫发作类型和癫痫综合征进一步诊断药物治疗癫痫持续状态难治性癫痫考虑其他治疗方法特殊群体女性儿童老年患者86癫痫医学知识讲座87癫痫医学知识讲座 晕厥：晕厥：脑血流灌注短暂全面降低所致意识瞬时丧失脑血流灌注短暂全面降低所致意识瞬时丧失有明显诱因有明显诱因有迷走张力增高的表现有迷走张力增高的表现偶可伴有抽动、尿失禁偶可伴有抽动、尿失禁抽动发生于意识丧失抽动发生于意识丧失1010秒
35、钟以后，且持续时间短，强秒钟以后，且持续时间短，强度较弱度较弱脑电图和心电图辅助鉴别脑电图和心电图辅助鉴别 低血糖症：多有糖尿病史低血糖症：多有糖尿病史血糖水平低于血糖水平低于2 2mmolmmol/L/L时时见于胰岛见于胰岛细胞瘤或长期服用降糖药的细胞瘤或长期服用降糖药的型糖尿病患型糖尿病患者者既往病史有助于确诊既往病史有助于确诊88癫痫医学知识讲座发作性睡病，极少见，发作性睡病，极少见，四联症：四联症：突发的不可抑制的睡眠、突发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡眠瘫痪、入睡前幻觉、猝倒睡前幻觉、猝倒 基底型偏头痛：基底型偏头痛：意识障碍意识障碍+眩晕、共济失调眩晕、共济失调89癫痫医学知识讲
36、座 假性癫痫发作：假性癫痫发作：见于情绪受刺激后见于情绪受刺激后症状有戏剧性症状有戏剧性双眼上翻，手足抽搐，过度换气双眼上翻，手足抽搐，过度换气一般无尿失控与自伤一般无尿失控与自伤自我表现强烈，大哭大叫，有违拗自我表现强烈，大哭大叫，有违拗暗示治疗有效暗示治疗有效 即癔症性发作，有时难以鉴别。与即癔症性发作，有时难以鉴别。与癫痫癫痫发作发作的鉴别点：的鉴别点：发作的场合和特点发作的场合和特点、眼位眼位、面色面色、瞳孔瞳孔、摔伤、舌咬伤和尿失禁摔伤、舌咬伤和尿失禁、BabinskiBabinski征征、对抗被动运动对抗被动运动、持续时间和终止方式持续时间和终止方式（可与癫痫发作并存，脑电监测系统
37、可以鉴别）（可与癫痫发作并存，脑电监测系统可以鉴别）90癫痫医学知识讲座 短暂性脑缺血发作（短暂性脑缺血发作（TIATIA）：）：表现为功能缺失的症状，即肢体的瘫痪或感表现为功能缺失的症状，即肢体的瘫痪或感觉减退，多见于中老年患者，常伴有高血压、高觉减退，多见于中老年患者，常伴有高血压、高血脂及脑血管疾病史血脂及脑血管疾病史91癫痫医学知识讲座92癫痫医学知识讲座 癫痫是可治性疾病，大多数患者预后癫痫是可治性疾病，大多数患者预后良好良好 治疗的目标：治疗的目标：控制发作或最大限度减少发作控制发作或最大限度减少发作长期治疗无明显不良反应长期治疗无明显不良反应使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社
38、会使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态功能状态 治疗的手段：治疗的手段：药物治疗、手术治疗药物治疗、手术治疗93癫痫医学知识讲座首要目的首要目的：控制癫痫发作、改善患者：控制癫痫发作、改善患者的生活质量的生活质量最佳治疗：最佳治疗：尽可能减少发作频率和尽可能减少发作频率和保持药物不良反应在可承受的范围内保持药物不良反应在可承受的范围内94癫痫医学知识讲座药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则95癫痫医学知识讲座首次发作在查清病因前不宜过早用药首次发作在查清病因前不宜过早用药每年每年2次或以上者需服药次或以上者需服药96癫痫医学知识讲座 根据发作类型选择根据发作类型选择AEDsAEDs
39、 全面性全面性-VPA-VPA 部分性部分性-CBZ-CBZ 药物治疗反应药物治疗反应 足够时间和足够剂量后无效可考虑换药足够时间和足够剂量后无效可考虑换药 一种药物有效但不理想可加药一种药物有效但不理想可加药结合年龄、全身状况、耐受性、经济情况结合年龄、全身状况、耐受性、经济情况97癫痫医学知识讲座 PHT加量易中毒加量易中毒 VPA开始即可予治疗量开始即可予治疗量 CBZ自身诱导作用自身诱导作用98癫痫医学知识讲座 剂量相关性不良反应剂量相关性不良反应 严重特异反应严重特异反应 CBZCBZ、LTGLTG皮疹皮疹 VPA VPA、CBZCBZ肝损伤，血小板减少肝损伤，血小板减少 PHT P
40、HT 神经系统损害神经系统损害 PB PB智能行为改变智能行为改变99癫痫医学知识讲座 重要原则重要原则 约大部分癫痫患者单药治疗有效约大部分癫痫患者单药治疗有效 单药治疗不良反应较小单药治疗不良反应较小 从小剂量开始，缓慢增量至最大程度从小剂量开始，缓慢增量至最大程度控制发作无不良反应或反应很轻的最低控制发作无不良反应或反应很轻的最低有效剂量有效剂量100癫痫医学知识讲座联合治疗：联合治疗：难治性癫痫难治性癫痫 多种发作类型多种发作类型 Lennox-Gastaut 综合征综合征 一种药物不能控制发作或出现严重不良反应，一种药物不能控制发作或出现严重不良反应，可换用或合用第二种可换用或合用第
41、二种AEDsAEDs。但化学结构相同药。但化学结构相同药物，如苯巴比妥和扑痫酮，氯硝西泮和地西泮物，如苯巴比妥和扑痫酮，氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用等不宜联合使用注意：注意：1、尽量避免合用药理作用相同的有药物；、尽量避免合用药理作用相同的有药物；2、尽量避免使用相同不良反应的药物；、尽量避免使用相同不良反应的药物；3、一、一般情况下联合用药不宜超过般情况下联合用药不宜超过3种种101癫痫医学知识讲座 不宜随意减量或停药，免诱发癫痫持续状不宜随意减量或停药，免诱发癫痫持续状态态 特发性控制特发性控制1212年年 非特发性控制非特发性控制3535年年102癫痫医学知识讲座 增减药物：增减药物：
42、增药适当的快，减药一定慢增药适当的快，减药一定慢 停药：停药：须在完全控制须在完全控制4545年后才考虑停药，年后才考虑停药，停药的过程须停药的过程须1-21-2年年 换药：换药：当新药达有效血药浓度后减旧药当新药达有效血药浓度后减旧药。103癫痫医学知识讲座 提高用药的有效性和安全性提高用药的有效性和安全性 监测药物血药浓度监测药物血药浓度 PHT治疗浓度与中毒浓度接近治疗浓度与中毒浓度接近104癫痫医学知识讲座 苯妥英苯妥英PHTPHT传统的传统的AEDsAEDs有有 卡马西平卡马西平CBZ CBZ 苯巴比妥苯巴比妥PBPB 丙戊酸钠丙戊酸钠VPAVPA 加巴喷丁加巴喷丁新型的新型的AED
43、sAEDs有有 拉莫三嗪拉莫三嗪LTGLTG 妥泰妥泰 TPM TPM105癫痫医学知识讲座卡马西平（卡马西平（CBZCBZ）有效：）有效：部分性发作部分性发作 强直强直-阵挛发作阵挛发作 阵挛性发作阵挛性发作 强直性发作强直性发作 无效无效:失神发作失神发作 肌阵挛发作肌阵挛发作 无张力性发作无张力性发作106癫痫医学知识讲座100mg qn100mg qn开始开始逐渐加量，逐渐加量，10-20mg/kg.d10-20mg/kg.d与食物同服增加吸收与食物同服增加吸收4 412mg/L12mg/L酶诱导剂酶诱导剂107癫痫医学知识讲座神经系统神经系统:眩晕眩晕 嗜睡嗜睡 共济失调共济失调血液
44、系统血液系统:骨髓抑制骨髓抑制皮肤皮肤心血管心血管:AVB,:AVB,晕厥晕厥108癫痫医学知识讲座失神发作，肌阵挛发作，失神发作，肌阵挛发作，GTCSGTCS镁盐比钠盐好镁盐比钠盐好400mg400mg开始，开始，6006001500mg1500mg维持维持（可以立即开始维持量）（可以立即开始维持量）5050110mg/L110mg/L109癫痫医学知识讲座肥胖肥胖肝损害，骨髓抑制肝损害，骨髓抑制急性胰腺炎急性胰腺炎110癫痫医学知识讲座难治性癫痫难治性癫痫50 mg qn50 mg qn开始，每周加开始，每周加50mg50mg平均维持量平均维持量200mg200mg体重减轻，肾结石，出汗障
45、碍体重减轻，肾结石，出汗障碍111癫痫医学知识讲座有效：有效：部分性发作部分性发作强直强直-阵挛发作阵挛发作阵挛性发作阵挛性发作强直性发作强直性发作无张力性发作无张力性发作失神发作失神发作无效无效 肌阵挛发作肌阵挛发作 112癫痫医学知识讲座部分性发作部分性发作 CBZ,VPA CBZ,VPAGTCS VPA,CBZGTCS VPA,CBZ失神发作失神发作 VPA VPA强直发作强直发作 CBZ PB PHT CBZ PB PHT失张力发作失张力发作 VPA VPA肌阵挛发作肌阵挛发作 VPA VPA113癫痫医学知识讲座 适应症适应症 主主要不良反应要不良反应PHT PHT GTCSGTCS
46、和部分性和部分性 肝、齿龈、肝、齿龈、皮肤皮肤CBZ CBZ 各种部分性各种部分性 骨髓、皮肤骨髓、皮肤PB PB 小儿癫痫小儿癫痫 精神、智精神、智力力VPA VPA 各型癫痫各型癫痫 肝肝TPM TPM 难治性癫痫难治性癫痫 不良反应少不良反应少114癫痫医学知识讲座药物治疗选择药物NICE 2004治疗指南115癫痫医学知识讲座药物治疗选择药物NICE 2004治疗指南116癫痫医学知识讲座117癫痫医学知识讲座118癫痫医学知识讲座非特异性诱发因素的避免非特异性诱发因素的避免建立良好的生活习惯建立良好的生活习惯反射性癫痫反射性癫痫120癫痫医学知识讲座121癫痫医学知识讲座指一次癫痫发
47、作指一次癫痫发作持续持续3030分钟分钟以上，或以上，或连续连续多多 次发作次发作、发作间期意识或神经功能未发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平恢复至通常水平，是神经科常见的急症之，是神经科常见的急症之一，有相当高的致残率和死亡率一，有相当高的致残率和死亡率从临床实际出发，从临床实际出发，1010分钟分钟任何类型癫痫均可出现持续状态（但通常任何类型癫痫均可出现持续状态（但通常指指GTCSGTCS持续状态）持续状态）122癫痫医学知识讲座 病因：病因：停药不当、停药不当、不规范的不规范的AEDsAEDs治疗治疗 诱因：诱因：感染、感染、精神因素、精神因素、过度疲劳、过度疲劳、孕产、孕产、饮酒饮
48、酒123癫痫医学知识讲座60-80%药物完全控制特发性癫痫较易控制典型失神发作预后最好肌阵挛性癫痫伴脑部疾病的难以控制124癫痫医学知识讲座 病历摘要：病历摘要：一位32岁男性患者出现外伤后反复的部分运动性发作，偶尔继发全面强直-阵挛性发作，药物难以控制。其妻子描述在入院前的前一天，患者出现数次手部抽搐数次手部抽搐。入院的当天早晨，她被惊醒，发现患者正出现全面性大发作全面性大发作。尽管一段时间后，发作似乎停止，但很快再次出现，且患者的发作似乎停止，但很快再次出现，且患者的意识始终未恢复。意识始终未恢复。125癫痫医学知识讲座126癫痫医学知识讲座1 1全面性发作持续状态全面性发作持续状态（1
49、1）GTCSGTCS持续状态持续状态（2 2）失神发作持续状态）失神发作持续状态2 2部分性发作持续状态部分性发作持续状态127癫痫医学知识讲座 对症处理：对症处理：加强气道管理加强气道管理 防治脑水肿防治脑水肿 支持生命体征支持生命体征 抗感染抗感染 维持内环境稳定维持内环境稳定 128癫痫医学知识讲座静脉推注对成年人或儿童各型持续状态均为静脉推注对成年人或儿童各型持续状态均为最有效的首选药物最有效的首选药物90%90%病人有效，病人有效，33%33%和和80%80%病人分别于静脉注病人分别于静脉注射后射后3 3和和5 5分内抽搐停止分内抽搐停止成人剂量成人剂量10-20mg/10-20mg
50、/次次1515分钟后如复发可重复给药分钟后如复发可重复给药速度：速度：3-5mg/min3-5mg/min129癫痫医学知识讲座100200mg100200mg缓慢静脉滴注。缓慢静脉滴注。可用可用1010水合氯醛、异戊巴比妥钠、利多水合氯醛、异戊巴比妥钠、利多卡因、咪唑安定、异丙酚卡因、咪唑安定、异丙酚130癫痫医学知识讲座苯巴比妥苯巴比妥0.10.2 im q8h0.10.2 im q8h，3 34d4d卡马西平或苯妥英钠卡马西平或苯妥英钠0.2 tid0.2 tid鼻饲鼻饲131癫痫医学知识讲座 从速控制发作：从速控制发作：是治疗的关键是治疗的关键 静脉推注安定是最有效的首选药物静脉推注安
