1、 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 多见于多见于40-60岁，男女之比约岁，男女之比约1：2 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎概念及分型概念及分型皮肌炎专题知识讲座10/10/20221病因和发病机制病因和发病机制1 遗传遗传 有有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率等基因位点者发病率高高2 感染感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴
2、度高于对照组照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗抗体，抗鼠弓形虫治疗有效体，抗鼠弓形虫治疗有效 部分成人可能与部分成人可能与EB病毒感染有关病毒感染有关皮肌炎专题知识讲座10/10/202223 恶性肿瘤恶性肿瘤 约约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌殖道癌、鼻咽癌4 免疫免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积白及补体沉积 血清中抗血清中抗Jo-1、PL-7抗体抗体 免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效
3、 皮肌炎专题知识讲座10/10/20223临床表现临床表现1 皮损皮损 双上睑紫红色水肿性红斑双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面，可扩展至头皮、面及前胸及前胸V区区 Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者患者 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒毛细血管扩张，瘙痒 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角其他：甲皱襞发红、毛细血
4、管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化皮下、关节附近软组织钙化皮肌炎专题知识讲座10/10/20224皮肌炎专题知识讲座10/10/20225皮肌炎专题知识讲座10/10/20226皮肌炎专题知识讲座10/10/20227皮肌炎专题知识讲座10/10/20228皮肌炎专题知识讲座10/10/20229皮肌炎专题知识讲座10/10/202210皮肌炎专题知识讲座10/10/202211皮肌炎专题知识讲座10/10/202212皮肌炎专题知识讲座10/10/202213皮肌炎专题知识讲座10/10/202214皮
5、肌炎专题知识讲座10/10/202215皮肌炎专题知识讲座10/10/202216皮肌炎专题知识讲座10/10/2022172 肌肉症状肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等等 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰心电图改变甚至心衰皮肌炎专题知识讲座10/1
6、0/2022182.1.3 皮肤和骨骼肌外受累皮肤和骨骼肌外受累的表现的表现1.肺部受累：肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液者有少量胸腔积液喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全急性呼吸功能不全 肺部受累是影响肺部受累是影响DM预后的重要因素之一预后的重要因素之一 皮肌炎专题知识讲座10/10/202219皮
7、肤和骨骼肌外受累的表皮肤和骨骼肌外受累的表现现2 消化道受累：累及咽、食管下端横纹肌造成消化道受累：累及咽、食管下端横纹肌造成 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出，吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出，反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍3 心脏受累：发生率为心脏受累：发生率为6%75%，有明显临床，有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，较少见的严重表现是充血性心力衰竭导阻滞，较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一皮肌炎专题知识讲座
8、10/10/202220皮肤和骨骼肌外受累的表皮肤和骨骼肌外受累的表现现4 肾脏受累：少数，肾脏受累：少数，如蛋白尿、血尿、管型尿如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及罕见的可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭肾功能衰竭5 关节表现：部分关节表现：部分DM可出现关节痛或关节炎表可出现关节痛或关节炎表现，通常见于早期，可表现为现，通常见于早期，可表现为RA样关节症状，样关节症状，但一般较轻但一般较轻 重叠综合征者较多见重叠综合征者较多见 儿童儿童DM关节症状较多见关节症状较多见皮肌炎专题知识讲座10/10/202221辅辅助助检查检查 1.一般检查一般检查 轻度贫血
9、、白细胞增多轻度贫血、白细胞增多 ESR和和CRP的水平与的水平与DM疾病的活动程度并不平行疾病的活动程度并不平行 约约50%可以正常，可以正常，20%的活动期的活动期ESR50 mm/l h 血清血清Ig 2和和球蛋白球蛋白 补体补体C3、C4 急性期急性期 肌红蛋白含量肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度可估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害皮肌炎专题知识讲座10/10/20
10、2222辅辅助助检查检查 2.肌酶谱检查肌酶谱检查 急性期急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩、醛缩酶、酶、天冬氧酸转氨酶天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱及乳酸脱 氢酶氢酶(LDH)等等 其中其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行行。CKMB的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损害！害！肌酶改变先于肌力和肌电图的改变肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 310周周 皮肌炎专题知识讲座10/10/202223辅助辅助检查检查 抗抗Jo
11、-1Jo-1抗体阳性率：抗体阳性率：DM 10%DM 10%意义：意义：1.目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体 2.滴度与病情严重程度有关滴度与病情严重程度有关 抗核抗体抗核抗体(ANA)(ANA)80%80%斑点型斑点型 类风湿因子类风湿因子(RF)(RF)20%20%皮肌炎专题知识讲座10/10/202224辅助检查辅助检查4 肌肌电图电图 90%的活动性患者可出现肌电图异常的活动性患者可出现肌电图异常 50%的患者可表现为典型三联征改变的患者可表现为典型三联征改变 时限短的小型多相运动电位时限短的小型多相运动电位 纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或
12、活动期，经过纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过激素治疗后这种白发电位常消失激素治疗后这种白发电位常消失 插入性激惹和异常的高频放电插入性激惹和异常的高频放电 10%15%的患者肌电图检查可无明显异常的患者肌电图检查可无明显异常 晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现皮肌炎专题知识讲座10/10/202225诊断标准目前临床上仍然采用目前临床上仍然采用1975年年 Bohan/Peter的诊断标准的诊断标准 1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持
13、续数周至数 月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累 2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变 大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出 3.血清肌酶升高：血清肌酶升高，如血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、醛缩酶、ALT、AST和和LDH 4.肌电图示肌源性损害：有三联征改变；插入性激惹和异常的高频放电肌电图示肌源性损害：有三联征改变；插入性激惹和异常的高频放电 5.典型的皮肤损害：典型的皮肤损害：眶周
14、皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿 Gottron征征 膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹判定标准：判定标准：确诊确诊PM应符合应符合14条中的任何条中的任何3条标准；可疑条标准；可疑PM符合符合14条中的任条中的任何何2条标准。确诊条标准。确诊DM应符合第应符合第5条加条加14条中的任何条中的任何3条；拟诊条；拟诊DM应符合第应符合第5条条及及l4条中的任何条中的任何2条；可疑条；可疑DM应符合第应符合第5条及条及14条中的任何条中的任何1条标准条标准皮肌炎专题知识讲座10/10/202226治疗治疗
15、1糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基强的松龙针）强的松龙针）2免疫抑制剂免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素甲氨蝶呤、环孢素A3 抗疟药抗疟药4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性的病例）、的病例）、5 生物制剂生物制剂6 血浆置换血浆置换皮肌炎专题知识讲座10/10/202227预后预后 无糖皮质激素时，死亡率约无糖皮质激素时，死亡率约40%左右左右 约约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常生活生活 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅患儿有严重后遗症，需用轮椅 多数患儿疾病活动期为多
16、数患儿疾病活动期为2年年 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等皮肌炎专题知识讲座10/10/202228案例分享案例分享万如意万如意 1212床床 女女 入院日期：入院日期：2013-10-22 9:002013-10-22 9:00主诉：诊断皮肌炎主诉：诊断皮肌炎1 1月，发热月，发热1 1天天现病史：于出生现病史：于出生1 1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹湿疹”，于当地治疗仍反复出现，今年于当地治疗仍反复出现，今年9 9月再次出现眶周皮疹伴水肿
17、，于月再次出现眶周皮疹伴水肿，于22/922/9到一医院就诊考虑到一医院就诊考虑“皮肌炎皮肌炎”，予，予“强的松片强的松片”治疗一月，治疗一月，半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出，半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出，21/1021/10开始出现发热，最高为开始出现发热，最高为38.538.5，为求进一步治疗遂来我院，为求进一步治疗遂来我院，门诊以门诊以“皮肌炎，支气管肺炎皮肌炎，支气管肺炎”收治。收治。查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力及明
18、显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4 4级。患儿偶有呛奶，声级。患儿偶有呛奶，声音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹皮肌炎专题知识讲座10/10/202229辅助检查：肺部辅助检查：肺部CTCT：双侧上下可见斑片状模糊影，考虑感染性病：双侧上下可见斑片状模糊影，考虑感染性病变变 白细胞白细胞15.9G/L 15.9G/L 中性粒细胞中性粒细胞8.98G/L 8.98G/L 淋巴细胞淋巴细胞5.66G/L5.66G/L ALT52U/L AST159U/L ALT52U/L AST159U/L CK-MB CK-MB活性测定、肌酸激酶、乳酸脱氢酶活性测定、肌酸
19、激酶、乳酸脱氢酶 血红蛋白血红蛋白106g/L106g/L ENA ENA全套：全套：ANAANA主要核型主要核型 斑点型，补体斑点型，补体C30.665g/LC30.665g/L治疗：倍能、他格适、阿拓莫兰、沐舒坦、杜马、氨基酸，维生治疗：倍能、他格适、阿拓莫兰、沐舒坦、杜马、氨基酸，维生 素素C 24/10-26/10C 24/10-26/10甲强龙冲击治疗甲强龙冲击治疗 强的松强的松10mg10mg早早 5mg5mg中中 4mg4mg晚晚popo 沐舒坦雾化沐舒坦雾化tidtid皮肌炎专题知识讲座10/10/202230护理诊断护理诊断有吞咽困难的危险：与咽喉及食管部肌肉病变有有吞咽困难
20、的危险：与咽喉及食管部肌肉病变有关关有呼吸困难的危险：与呼吸肌受累有关有呼吸困难的危险：与呼吸肌受累有关有感染的危险：与疾病有关有感染的危险：与疾病有关焦虑：对病程不了解，对疾病治疗缺乏信心焦虑：对病程不了解，对疾病治疗缺乏信心并发症：恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、并发症：恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、消化道出血等消化道出血等皮肌炎专题知识讲座10/10/202231护理措施护理措施 嘱卧床休息，安抚患儿情绪，避免劳累嘱卧床休息，安抚患儿情绪，避免劳累 给与高蛋白、高热量、高维生素的流质食物且给与高蛋白、高热量、高维生素的流质食物且进食速度不宜过快，必要时遵医嘱静脉补液加进食速度不宜过快，必要
21、时遵医嘱静脉补液加强营养强营养 密切观察呼吸频率，保持呼吸道通畅，发现异密切观察呼吸频率，保持呼吸道通畅，发现异常及时报告医生，遵医嘱给与氧气吸入及吸痰常及时报告医生，遵医嘱给与氧气吸入及吸痰皮肌炎专题知识讲座10/10/202232 急性期症状消退后应尽早按摩及被动运动，防止肌肉急性期症状消退后应尽早按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及肢体挛缩，增强体质，避免交叉感染的发生萎缩及肢体挛缩，增强体质，避免交叉感染的发生 倾听家长的诉说，帮助了解治疗方案，给与肯定和鼓倾听家长的诉说，帮助了解治疗方案，给与肯定和鼓励励 健康教育：不要直接照射阳光，外出时戴帽子，穿长健康教育：不要直接照射阳光，外出时戴帽子，穿长袖衣服；忌食易引起过敏的海产品等食物，忌辛辣刺袖衣服；忌食易引起过敏的海产品等食物，忌辛辣刺激或油腻的食物，避免使用化妆品。激或油腻的食物，避免使用化妆品。皮肌炎专题知识讲座10/10/202233 thank you for your listening!皮肌炎专题知识讲座10/10/202234
