1、肝硬化门静脉高压症肝硬化门静脉高压症 男，男，4545岁。乏力，纳差半岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀2 2月。既往体健。月。既往体健。母亲患肝癌去世。母亲患肝癌去世。查体：巩膜轻度黄染，胸前可见查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2 2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），），双下肢无水肿。双下肢无水肿。B B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。超示肝脏缩小，腹腔大量积液。2肝硬化门静脉高压症一一定定 义义 Definition Definition 重点重点二二病因病因 发病机理发病机理 PathogenesisPathogenesis三三临床表现临床表现 Clinical
2、 Feature Clinical Feature 重点重点 四四并并 发发 症症 ComplicationComplication五五辅助检查辅助检查 Supplementary examinationSupplementary examination六六诊诊 断断 DiagnosisDiagnosis七七鉴别诊断鉴别诊断 Distinguish DiagnosisDistinguish Diagnosis八八治治 疗疗 TreatmentTreatment九九预预 后后 PrognosisPrognosis十。门静脉高压症十。门静脉高压症 Portal HypertensionPortal
3、 Hypertension重点重点3肝硬化门静脉高压症4肝硬化门静脉高压症二二 病因病因 发病机理发病机理 PathogenesisPathogenesis5肝硬化门静脉高压症6肝硬化门静脉高压症三三 临床表现临床表现 Clinical Feature Clinical Feature 重点重点代偿期：症状轻，无特异性代偿期：症状轻，无特异性 肝轻度（或无）肿大肝轻度（或无）肿大 脾轻脾轻-中度中度肿大肿大失代偿期：失代偿期：（一）肝功能减退的临床表现（一）肝功能减退的临床表现（二）门静脉高压的临床表现（二）门静脉高压的临床表现7肝硬化门静脉高压症（一）肝功能减退的临床表现（一）肝功能减退的临
4、床表现肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现：现：代偿期代偿期症症 状：状：体体 征：征：实验室检查：实验室检查：8肝硬化门静脉高压症临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n全身症状：全身症状：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：n消化道症状：消化道症状：消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差9肝硬化门静脉高压症临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n内分泌紊乱：内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌肝掌男性乳房发育男性乳房发育皮肤色素沉
5、着皮肤色素沉着10肝硬化门静脉高压症临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n贫血、出血倾向：贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：鼻出血鼻出血牙龈出血牙龈出血皮肤紫癜皮肤紫癜胃肠道紫癜胃肠道紫癜11肝硬化门静脉高压症12肝硬化门静脉高压症四四 并并 发发 症症 ComplicationComplication一一 上消化道出血：上消化道出血：最常见的并发症最常见的并发症 常突然发生常突然发生二二 肝性脑病肝性脑病 为最严重的并发症为最严重的并发症 ,最常见的死亡原因最常见的死亡原因三三 感染感染 ：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自
6、发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减13肝硬化门静脉高压症四四 肝肾综合症肝肾综合症 （功能性肾衰）（功能性肾衰）特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症氮质血症、稀释性低钠血症五五 肝肺肝肺综合症综合症 严重肝病严重肝病肺血管扩张肺血管扩张低氧血症低氧血症呼吸困难呼吸困难三联征三联征低氧血症低氧血症14肝硬化门静脉高压症六六 原发性肝癌原发性肝癌七七 电解质、酸碱平衡紊乱电解质、酸碱平衡紊乱 低钠：低钠：摄入不足、利尿、放腹水。摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：低钾、低氯、代碱：摄入不足
7、、呕吐、腹泻、利尿摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。可诱发肝性脑病。杵状指缺氧发绀15肝硬化门静脉高压症 血常规血常规肝功能肝功能免疫功能免疫功能腹水检查腹水检查代偿期代偿期多正常多正常多正常或轻多正常或轻度异常度异常失代偿期失代偿期 贫血贫血脾功能亢进脾功能亢进时白细胞时白细胞 血小板血小板 PT延长延长ALT ASTA A/G倒置倒置TBIL DBILI、III、IV型型胶原胶原细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫 IgG 为著为著非特异性自非特异性自身抗体（身抗体（+）肝炎病毒标肝炎病毒标记（记（+）漏出液漏出液自发性腹膜炎：自发性腹膜炎：渗出或中间型渗出或中间型液体液体结核性：结
8、核性：淋巴细胞为主淋巴细胞为主 血性：血性：结核结核 癌变癌变 1.1.实实 验验 室室 检检 查查:五五 辅助检查辅助检查 Supplementary examinationSupplementary examination16肝硬化门静脉高压症2 2 其其 他他 检检 查查:B B 超超:可显示肝脾大小、形态、可显示肝脾大小、形态、PVPV、SVSV内径、腹水暗区内径、腹水暗区X X线线:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张食道静脉曲张CT:CT:显示左右肝比例显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水、肝脾表面状况、腹水内镜内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直
9、接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等，糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。17肝硬化门静脉高压症1.1.乙肝、酗酒病史乙肝、酗酒病史2.2.肝功能减退，门脉压升高表现肝功能减退，门脉压升高表现3.3.肝质地坚硬，结节感肝质地坚硬，结节感4.4.病检：假小叶形成病检：假小叶形成5.5.肝功能试验阳性肝功能试验阳性六六 诊断诊断 DiagnosisDiagnosis18肝
10、硬化门静脉高压症七七鉴别诊断鉴别诊断 Distinguish Diagnosis2、腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病 史体 征B 超腹 水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒19肝硬化门静脉高压症3.并发症的鉴别：并发症的鉴别：上消化道出血上消化道出血:与与 Peptic ulcer、急性胃粘膜病急性胃粘膜病 胃癌胃癌 肝性脑
11、病肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒尿毒症、中毒症、中毒 、脑血管意外鉴别、脑血管意外鉴别 肝肾综合症肝肾综合症:与慢性肾炎与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别急性肾衰鉴别20肝硬化门静脉高压症治疗治疗 TreatmentTreatment代代 偿偿 期：针对病因，加强一般治疗，期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的原则及目的缓解病情，延长代偿期缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，失代偿期：对症治疗，改善肝功能，改善肝功能，治疗并发症治疗并发症.21肝硬化门静脉高压症1.1.九九 预后预后 PrognosisPrognosis酒精性酒精性
12、循环障碍循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性胆汁性2.Child-pugh2.Child-pugh分级分级 A A级最好级最好 C C级最差级最差3.3.死亡原因死亡原因:肝性脑病肝性脑病 上消化道出血上消化道出血感染感染肝肾综合症肝肾综合症22肝硬化门静脉高压症23肝硬化门静脉高压症24肝硬化门静脉高压症 P Po or rt ta al l H Hy yp pe er rt te en ns si io on n一一概概述述 2.脾肿大，脾功能亢进脾肿大，脾功能亢进3.腹水腹水 q 平均平均18 18 q PHT 30-50PHT 30-50q 所有外科治
13、疗都是并发症的治疗所有外科治疗都是并发症的治疗(肝移植除外肝移植除外)25肝硬化门静脉高压症26肝硬化门静脉高压症27肝硬化门静脉高压症1.肝脏具有3套血管系统 血管入肝2套 全肝血流1500 400 1100 ml/min（1234）肝脏供血100%25%75%(1/4.3/4)肝脏氧气供给 50%50%(1/2,1/2)HVPG=WHVP-FHVP12mmHg(15cmH2O)28肝硬化门静脉高压症29肝硬化门静脉高压症肝硬化30肝硬化门静脉高压症 （一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣（一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣 壁薄无弹壁薄无弹）高醛固高醛固酮酮 PVPV滤过滤过压大压大 胶体渗透胶体渗
14、透压小压小 低低蛋白蛋白 （肝功不全（肝功不全+PHT+PHT：高高颧骨：高高颧骨 大小白压大小白压 紧肾滤低紧肾滤低 淋巴漏出淋巴漏出）4.其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等31肝硬化门静脉高压症32肝硬化门静脉高压症 粘膜微循环障碍 占PHT20%，占食道胃底出血5-20%胃粘膜微循环障碍 三腔两囊管止血效果不佳 分流 毒物灭活减少 33肝硬化门静脉高压症分分 级级 标标 准准IIIIII胆红素胆红素34白蛋白白蛋白=3.52.63.4=2.5SGOT1334PT延长延长13466腹水腹水无无少量少量,易控制易控制大量大量,不易控制不易控制肝性
15、脑病肝性脑病无无无无有有34肝硬化门静脉高压症PHT 乙丙肝炎 酗酒 血吸虫 呕血黑便 疲乏 脾大肝小 腹水征 黄疸 蜘蛛痣 男乳发育 血象 PTC WBC 出血 骨髓抑制出血RBC球蛋白 白/球1 比例倒置 腹部超声 脾大肝小 肝密度增加光点 食道X线 虫蚀样 蚯蚓样 串珠样 受阻部位 侧枝循环情况 其他 CT MR的门静脉重建 核素扫描 35肝硬化门静脉高压症36肝硬化门静脉高压症38肝硬化门静脉高压症外科手术主要针对外科手术主要针对 食管静脉曲张破裂出血：分流食管静脉曲张破裂出血：分流 断流断流 分流分流+断流断流 是分还是断？泰斗之间是分还是断？泰斗之间 巨大脾巨大脾 脾亢：血吸虫多见
16、脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术单纯脾切除术 顽固性腹水：顽固性腹水：TIPS 腹腔腹腔-颈内静脉转流术颈内静脉转流术 腹水培养腹水培养 腹水回输腹水回输 股股V 出现出现DIC 大出血大出血 肝衰肝衰 停止停止 终末期肝病：肝移植术，终末期肝病：肝移植术，1年生存年生存79%，5年年71%肝脏来源肝脏来源 免疫抑制剂免疫抑制剂 手术高难手术高难 费用费用39肝硬化门静脉高压症食食道道胃胃底底曲曲张张静静脉脉破破裂裂出出血血量量腹腹水水 急急诊诊1)再再次次大大出出血血本本次次凶凶猛猛短短期期止止血血无无效效2)严严格格内内科科治治疗疗48h无无法法控控制制又又复复发发3)防防止止出出血血预预防
17、防肝肝性性脑脑病病死死亡亡率率高高4)贲贲门门周周围围血血管管离离断断术术简简单单向向肝肝血血流流并并发发症症少少40肝硬化门静脉高压症门门体体41肝硬化门静脉高压症42肝硬化门静脉高压症v分流术分流术优点优点：降压明显，止血效佳，达：降压明显，止血效佳，达85%100%；能改善胃黏膜功能。；能改善胃黏膜功能。v缺点缺点：分流术后肝血供减少、肝营养因：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。；吻合口血栓形成可致再出血。v手术病死率手术病死率12%，5年生存率年生存率65%。43肝硬化门静脉高压症断
18、流术 切脾 食道下端横断 胃底横断 食道胃底切除 贲门周围血管离断术 最有效 无法分流者 Child C级也可用，AV同时断 44肝硬化门静脉高压症预防性PHT手术？1.肝硬化病人多少会出血？40%肝硬化出现食道胃底V曲张-其中60%出血(1/3-1/4）2.手术打击 没有解决肝功能的根本问题3.曲张V现“红色征”近期大出血 断流?分流?4.欧美多用“心得安”预防，降低心输出量5.保肝治疗 抗肝炎病毒治疗45肝硬化门静脉高压症Dudd-Chiari Syndrom 布-加综合征 巴德-吉亚利综合征 肝静脉 or 肝V以上的下腔阻塞 隔膜 血栓(高凝血)诊断 腹胀痛 肝脾大 腹水 下肢水肿 胸腹
19、V曲张 多普勒彩超+静脉造影 可明确诊断 治疗 急性血栓：诊断时的导管保留 纤溶治疗 球囊扩张 下支架 旁路人工血管转流 分流 肝移植 晚期肝衰竭病人46肝硬化门静脉高压症六六.PH47肝硬化门静脉高压症PHT 课课后后复复习习思思考考题题1.门静脉高压症的定义？门静脉高压症的定义？2.门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？3.PHT血小板减少血小板减少 腹水形成腹水形成 肝性脑病病因是什么？肝性脑病病因是什么？4.为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？5.外科手术治疗外科手术治疗PHT的主要目的是什么
20、？的主要目的是什么？48肝硬化门静脉高压症研究生考试历年真题研究生考试历年真题1.在我国引起门静脉高压症的主要原因是 A血吸虫病性肝硬化 B.肝炎后肝硬化 C门静脉主干血栓形成 D.Budd-Chiari综合征 2.门静脉高压症造成腹水的主要原因是 A门静脉系毛细血管床的滤过压增加 B大量淋巴液自肝表面漏人腹腔 C抗利尿激素增多 D肝功能减退 3.门静脉高压临床表现的描述中哪项错误 A.脾肿大、脾功能亢进 B.呕血或黑便 C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小4.引起上消化道大出血的最常见的原因是 A.胃十二指肠溃疡 B.门静脉高压症 C.出血性胃炎 D.胃癌5.上消化道大出血发病急,出血凶猛,易
21、至 休克,这种情况的出血原因常是 A.胃小弯溃疡出血 B.门静脉高压出血 C.十二指肠溃疡出血 D.胃癌出血28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能 A.脾大，脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现 B脾功能亢进时都有血细胞减少，以白细胞和血小板改变明显 C分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流 D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易导致的严重并发症是 A失血性贫血 B.急性肝坏死 C.急性弥漫性腹膜炎 D肝性脑病外科治疗门静脉高压症的主要目的是 A解除脾亢 B消除腹水 C防治上消化道出血 D改善肝功能49肝硬化门静脉高压症诊断胆囊
22、结石简单而可靠的方法是 AB超 BERCP CPTC D口服法胆囊造影B型超声(BUS)对哪种结石诊断准确率高 A胆囊结石 B胆总管结石 C胆总管下端结石嵌顿 D肝内胆管结石肝硬化门脉高压诊断具有特征性意义的表现是 A腹水 B脾大 C侧支循环开放 D出血倾向和贫血 门静脉高压症的治疗，错误的是 A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病 B食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗 首选三腔管压迫止血 C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术 D静滴垂体后叶素可以降低门静脉压门静脉高压症手术治疗最主要的目的是 A消除脾功能亢进 B治疗食管、胃底静脉破裂出血 C降低门静脉压力以减少腹水 D治疗门静脉血液淤滞所致的
23、胃黏膜病变50肝硬化门静脉高压症上消化道大出血的临床表现中，呕血还是便血主要取决于A.出血部位的高低B.血液在胃肠内的停滞时间C.胃肠蠕动的快慢 D.出血速度和量上消化道大出血，发病急，出血凶猛，易至休克，出血常是A胃小弯溃疡出血 B门静脉高压出血C十二指肠溃疡出血 D胃癌出血男性，55岁，血吸虫性肝硬化伴严重脾肿大及血小板减少，有上消化道出血史，胃镜示食管静脉重度曲张。该病人的最佳治疗方法是 A.单纯脾切除术 B门腔静脉分流术 C脾肾静脉分流术 D脾切除加贲门周围血管离断术门脉高压临床表现的描述中哪项错误 A.脾肿大，脾功能亢进 B.呕血或黑便 C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小患者消化道大
24、出血，收缩压降至7090mmHg，脉率增至每分钟130次分，表示出血量约达全身总血量的 A.15%B20%C25%D30%肝外胆道的解剖特点中，下列哪项是错误的 A胆囊动脉常有变异 B.胆总管末端多与主胰管汇合 COddi括约肌由胆胰管壶腹部括约肌构成 D胆囊分为颈、体、底三部肝硬化肝功能衰竭，最有效的治疗方法是A.腹腔穿刺抽水 B.贲门周围血管离断术C.肝内门体分流术 D.肝移植引起上消化道大出血的最常见的原因是A.胃十二指肠溃疡 B.门静脉高压C.出血性胃炎 D.胃癌51肝硬化门静脉高压症下列关于门静脉的描述，哪项是错误的 A未阻断的情况下，门静脉压的正常值约在l324cmH20之间 B门
25、脉压力增高时首先出现的是交通支扩张 C门脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 D门静脉无瓣膜门静脉系与腔静脉系最主要的交通支是 A胃底食管下段交通支 B直肠下端一肛管交通支 C前腹壁交通支 D腹膜后交通支 在我国引起门静脉高压症的主要原因是 A血吸虫病性肝硬化 B肝炎后肝硬化 C门静脉主干血栓形成 DBudd-Chiari综合征 门静脉高压症造成腹水的主要原因是 A门静脉系毛细血管床的滤过压增加B大量淋巴液自肝表面漏人腹腔手术C肝功能减退 D抗利尿激素增多 肝硬化门静脉高压症食管曲张静脉发生破裂大出血时 A应立即急诊行门腔静脉分流术 B应立即急诊行门奇静脉断流手术 C应立即行TIPSS术 D应当先行积极的非手术治疗 32.门静脉高压症手术治疗最主要的目的是 A.消除脾功能亢进 B治疗食管、胃底静脉破裂出血 c降低门静脉压力以减少腹水D增加门静脉向肝灌注血流以减少肝性脑病的发生门静脉高压症的治疗，错误的是A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病B食管、胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术D食管、胃底静脉曲张时可行食管内镜注入硬化剂治疗52肝硬化门静脉高压症
