1、各论：脊髓病变 髓内感觉运动传导束的排列脊髓的解剖 脊髓：31对脊神经C81255,尾1 颈膨大：C52发出,支配上肢 腰膨大：L12发出，支配下肢横贯：运动、感觉、自主神经功能障碍 高颈段（C1-4）颈膨大（C52）胸髓（T3-12）腰膨大（L12）圆锥（S3-5）马尾半侧：脊髓纵定位（）（一）传导束型感觉障碍。横贯性损伤.后索型.侧索型.脊髓半切症.前连合型.马尾圆锥型脊髓感觉定位1（）髓内感觉运动传导束的排列脊髓病变自主神经功能障碍 颈8腰2的侧角内交感神经中枢，调节内脏和腺体功能 骶24的侧角内副交感神经中枢，调节膀胱、直肠和性腺的功能。脊髓病变时可以出现括约肌功能障碍和皮肤发凉、紫绀
2、、无汗等脊髓反射 1、伸反射：属于牵张反射，牵拉骨骼肌骨骼肌收缩肌张力增高保持肢体姿势（受锥体束抑制）2、脊髓休克:横贯性损伤，丧失了中枢对脊髓的调节，损伤平面以下脊髓反射活动完全消失脊髓休克脊髓内疾病包括脊髓内肿瘤和脊髓内疾病包括脊髓内肿瘤和非肿瘤性脊髓病非肿瘤性脊髓病 脱髓鞘性或相关脊髓病；脱髓鞘性或相关脊髓病；全身性疾病（，抗磷脂抗体综合征全身性疾病（，抗磷脂抗体综合征等引起的脊髓病）；等引起的脊髓病）；感染相关的脊髓病；感染相关的脊髓病；延迟性放射性脊髓病；延迟性放射性脊髓病；脊髓血管病；脊髓血管病；非肿瘤性脊髓病非肿瘤性脊髓病急性脊髓炎好发胸段（T3-5）急性起病，病前感染史，迅速出
3、现脊髓横贯性损害表现:正常或蛋白、细胞数治疗：激素、丙球临床表现1.运动障碍：主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，早期可为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹，但大多无典型体征。运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧病情程度不一。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。2.感觉障碍：病变节段以下感觉减退或丧失。深浅感觉均有不同程度受累，但双侧严重程度不一定对称。若仅一侧脊髓受累，则表现为病变水平以下对侧肢体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。于感觉正常与感觉缺失的交界区
4、常有一痛觉过敏区。3.植物神经症状：急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期过者逐渐出现尿失禁，部分病例最终成为自主性膀胱。随损害节段的不同，可出现其他植物神经功能障碍，如综合征、血管舒缩异常、汗液分泌及营养障碍以及内脏功能异常等。病例1 38岁女性患者，颈疼岁女性患者，颈疼痛和四肢渐进性无力痛和四肢渐进性无力伴发尿便障碍半个月伴发尿便障碍半个月入院。查体四肢肌力入院。查体四肢肌力2级，腱反射减弱，级，腱反射减弱，(+),巴氏征阳性，巴氏征阳性，T4以下针刺觉减退，关以下针刺觉减退，关节位置觉消失。检查节位置觉消失。检查正常正常 显示脊髓显示脊髓C2-5肿胀和肿胀和片状增强片状增强 多发性硬化病例1
5、 45岁女性患者，四肢无力和麻木进行性加重伴岁女性患者，四肢无力和麻木进行性加重伴排尿困难排尿困难8个月入院。查体上下肢肌力分别为个月入院。查体上下肢肌力分别为3和和4级，尤右侧严重，感觉检查四肢疼痛觉减级，尤右侧严重，感觉检查四肢疼痛觉减弱（下肢更严重）。头正常，检查细胞弱（下肢更严重）。头正常，检查细胞0个，个，蛋白蛋白128毫克毫克/分升，寡克隆带阴性，大剂量激分升，寡克隆带阴性，大剂量激素治疗无效素治疗无效 C3部位部位T1低信号，低信号，T2模糊高信号，强化显示模糊高信号，强化显示均一的髓内占位，无明显脊髓肿胀均一的髓内占位，无明显脊髓肿胀 病理结果病理结果脊髓探查手术没有发现肿瘤脊
6、髓探查手术没有发现肿瘤脊髓组织活检为脊髓组织活检为继续应用激素和丙球蛋白继续应用激素和丙球蛋白1 1年无年无效效复查无变化复查无变化 脊髓血管病（129）脊髓前动脉综合征 脊髓前动脉：T41 为两个根动脉供血的交界处，易发生缺血性病变，称为脊髓前动脉综合症。供应脊髓横断面前3分之2区域。特点：分离性损伤脊髓血管病病例1 64岁女性患者，以突然后背部疼痛和双岁女性患者，以突然后背部疼痛和双下肢无力伴发尿便障碍天入院。查体双下肢无力伴发尿便障碍天入院。查体双下肢轻度无力，右侧为重，下肢轻度无力，右侧为重，T8以下疼痛以下疼痛觉减弱觉减弱 检查正常检查正常 见胸见胸5为中心长为中心长T2信号，无强信
7、号，无强化。化。激素激素30毫克毫克/天强的松天强的松2周治疗无好转周治疗无好转 2周后复查周后复查 无改变无改变 病例2 52岁男性在扫雪时突然感觉双下肢麻木，在一个小时岁男性在扫雪时突然感觉双下肢麻木，在一个小时内加重，丧失位置觉，以至不能步行。膀胱和直肠功内加重，丧失位置觉，以至不能步行。膀胱和直肠功能异常能异常 无重要既往病史无重要既往病史 查体查体T11以下浅感觉丧失，振动和位置觉严重减退，肌以下浅感觉丧失，振动和位置觉严重减退，肌力和腱反射正常力和腱反射正常 胸在发病胸在发病5小时后显示小时后显示T2上增加的纵向高信号。同时上增加的纵向高信号。同时 T12椎体后部分有高骨髓信号椎体
8、后部分有高骨髓信号 给予大剂量激素治疗，第给予大剂量激素治疗，第2天下肢肌力和反射减退天下肢肌力和反射减退 脊髓造影和常规检查正常脊髓造影和常规检查正常 病情继续加重，反射消失肌力为病情继续加重，反射消失肌力为2级级 重复检查重复检查T912椎体水平脊髓后部分高信号和骨髓高信椎体水平脊髓后部分高信号和骨髓高信号，增强不明显号，增强不明显 发病5小时：T12椎体骨髓高信号，脊髓后动脉以及分水岭区高信号 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经亦受累。临床表现为双下肢深感觉障碍，感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。患者患者3838岁男
9、性，主因指尖麻岁男性，主因指尖麻木书写困难木书写困难2 2个月右胸和脚个月右胸和脚麻木麻木6 6周入院。伴颈疼痛，周入院。伴颈疼痛，屈颈时手出现麻木感。查体屈颈时手出现麻木感。查体双上肢深感觉丧失，而温度双上肢深感觉丧失，而温度和痛觉正常，左上肢肌张力和痛觉正常，左上肢肌张力高，双高，双ss和和s s 阳性。双阳性。双侧踝反射弱，右侧踝反射弱，右B B征阳性。征阳性。脊髓髓内疾病肿瘤 髓内肿瘤是少见的，大约占髓内疾病髓内肿瘤是少见的，大约占髓内疾病15%。主要为星形细胞瘤、室管膜瘤和。主要为星形细胞瘤、室管膜瘤和成血管细胞瘤成血管细胞瘤 典型的影像改变为脊髓增粗和扩张，分典型的影像改变为脊髓增
10、粗和扩张，分叶或偏心性增粗强烈提示肿瘤叶或偏心性增粗强烈提示肿瘤中枢神经系统感染 中枢神经系统感染系指各种生物性病原体（包括病毒、中枢神经系统感染系指各种生物性病原体（包括病毒、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等）侵犯细菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等）侵犯中枢神经系统实质、被膜及血管等引起的急性或慢性中枢神经系统实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病。炎症性（或非炎症性）疾病。根据感染部位：（根据感染部位：（1）脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎）脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎 （2）脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎）脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎 （3）脑膜脑炎）脑膜脑炎 根据感染途径（根据
11、感染途径（1）血行感染）血行感染 （2）直接感染）直接感染 （3）逆行感染）逆行感染单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎 ,（1）起病急，病情重，发热等感染征象突出。）起病急，病情重，发热等感染征象突出。（2）口唇、皮肤黏膜疱疹。）口唇、皮肤黏膜疱疹。（3）脑实质损害：精神症状、癫痫、意识障碍。）脑实质损害：精神症状、癫痫、意识障碍。（4）脑脊液常规生化：病毒感染特点）脑脊液常规生化：病毒感染特点压力正常或压力正常或增高，白细胞数轻、中度增加，以淋巴或单核占优势，增高，白细胞数轻、中度增加，以淋巴或单核占优势，可出现红细胞，有时脑脊液黄变；蛋白质轻、中度增可出现红细胞，有时脑脊液黄变；蛋白质轻
12、、中度增高，糖与氯化物多正常。高，糖与氯化物多正常。（5）脑电图弥漫性高波幅慢波（颞、额区为主）。）脑电图弥漫性高波幅慢波（颞、额区为主）。（6）头颅或发现额颞叶病灶。）头颅或发现额颞叶病灶。（7）血及脑脊液病毒学及免疫学检查阳性结果。）血及脑脊液病毒学及免疫学检查阳性结果。结核性脑膜炎结核性脑膜炎(,)（1）有结核病病史或接触史。）有结核病病史或接触史。（2）急性或亚急性起病，结核中毒症状。）急性或亚急性起病，结核中毒症状。（3）脑膜刺激征阳性伴颅内压增高或神经系）脑膜刺激征阳性伴颅内压增高或神经系统局灶体征。颅神经受损。统局灶体征。颅神经受损。（4）脑脊液结核特征性改变：压力增高，黄）脑脊
13、液结核特征性改变：压力增高，黄变，静置后薄膜形成变，静置后薄膜形成“结网结网，淋巴细胞增多；，淋巴细胞增多；蛋白中度升高（蛋白中度升高（12），糖及氯化物下降；抗），糖及氯化物下降；抗酸杆菌染色：可找到结核杆菌，但阳性率较低；酸杆菌染色：可找到结核杆菌，但阳性率较低；细菌培养发现结核菌为诊断结核性脑膜炎的金细菌培养发现结核菌为诊断结核性脑膜炎的金标准，但阳性率较低。标准，但阳性率较低。（5）、有相应部位异常所见。）、有相应部位异常所见。新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎()（1）具有慢）具有慢性消耗性性消耗性疾病或全疾病或全身性免疫身性免疫缺陷性疾缺陷性疾病的病史。病的病史。（2）慢性隐）慢性隐
14、袭病程。袭病程。（3）脑膜炎）脑膜炎的症状和的症状和体征。脑体征。脑神经受损神经受损（4）脑脊液）脑脊液检查发现检查发现隐球菌。隐球菌。脑囊虫病脑囊虫病是猪绦虫的蚴虫（囊尾蚴）寄生于脑部脑囊虫病是猪绦虫的蚴虫（囊尾蚴）寄生于脑部所引起的疾病。所引起的疾病。（1）生活于流行地区。）生活于流行地区。（2）有癫痫、脑膜炎或颅内压升高等表现。）有癫痫、脑膜炎或颅内压升高等表现。（3）皮下结节活检证实为囊虫。）皮下结节活检证实为囊虫。（4）脑脊液囊虫免疫学检查阳性。）脑脊液囊虫免疫学检查阳性。（5）头部、发现典型囊虫影像等。）头部、发现典型囊虫影像等。脑囊虫病分型（根据部位及临床表现）1、癫痫性 2、脑
15、膜炎型 3、颅内压增高型 4、精神障碍型 5、脑室型帕金森病（，）又名震颤麻痹，是1817年首先描述。是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低。临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓、姿态异常。其病理上的主要变化是：在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体，即小体。帕金森病（，）继发性（症状性、获得性）帕金森综合征，即由于各继发性（症状性、获得性）帕金森综合征，即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。感染：脑炎后等感染：脑炎后等 药物：酚噻嗪类，利血平、
16、氟桂利嗪等药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等 毒物：，一氧化碳，锰，汞，乙醇等毒物：，一氧化碳，锰，汞，乙醇等.脑血管病：多发性脑梗死等脑血管病：多发性脑梗死等 外伤：拳击性脑病等外伤：拳击性脑病等 继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。癫痫 癫痫()是一组由已知或未知病因所引起的脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复性、发作性、短暂性、通常为
17、刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫发作（）是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。分为症状性癫痫和特发性癫痫（242）确诊是否癫痫，有助于癫痫分型，确定癫痫确诊是否癫痫，有助于癫痫分型，确定癫痫 灶，判定预后和治疗效果灶，判定预后和治疗效果 明确部分继发性癫痫的病因（肿瘤、寄生明确部分继发性癫痫的病因（肿瘤、寄生 虫、虫、外伤、血管病、变性、外伤、血管病、变性、感染等）感染等）明确部分继发性癫痫的病因（脱髓鞘、变性明确部分继发性癫痫的病因（脱髓鞘、变性 萎缩、海马硬化）萎缩、海马硬化）明确部分继发性癫痫的病因（动静脉畸形、明确部分继发性癫痫的病因（动静脉畸形、动脉瘤、动脉
18、炎等）动脉瘤、动脉炎等）发现癫痫灶发现癫痫灶 发现癫痫灶发现癫痫灶认知功能认知功能 大脑的基本机能状态大脑的基本机能状态癫痫诊断主要依靠病史及检查 癫痫诊断癫痫诊断()()1 1、发作是否为癫痫？、发作是否为癫痫？2 2、属于癫痫的哪种类型？、属于癫痫的哪种类型？3 3、癫痫发作的原因是什么？、癫痫发作的原因是什么？癫痫诊断主要依靠病史及检查 病例.女性，57岁。主诉：规律性发作不适3年。3年前患者可能因家庭因素出现规律性发作不适，每3天发作一次，多在夜间2点发作，每次发作均从左侧肢体开始，逐渐蔓延至全身，感觉麻木、发紧、心慌等，严重时四肢抽搐，发作持续24小时，但意识始终清楚。病例1癫痫还是
19、神经症？晕厥可引起惊厥，表现为角弓反张式的全身痉挛，偶然有双上肢短促阵挛的表现，易于癫痫全身强直阵挛发作混淆；晕厥常出现躯干肢体肌张力低下松弛而倒地，易与失神发作及失张力发作混淆。患者男性，14岁，1天前下午玩耍时，突然头晕，眼前发黑，眼冒金星，之后意识丧失，醒后发现躺在地上，自觉头晕。1年前有类似病史一次。测血压9470，查体未见神经系统定位体征。需与自主神经性发作鉴别。癫痫还是？癫痫部分性发作有时与难以鉴别，特别是部分性癫痫感觉性发作。鉴别困难时可查脑电图，有条件可查睡眠脑电图蝶骨电极，或录像脑电监测。部分性癫痫脑电图有局限性尖波及棘慢综合波。病例3 患者男性，42岁，左侧肢体瘫痪半年，头
20、示右颞顶区大面积脑梗塞。既往有糖尿病史及冠心病史10年。6天前夜间发作4次抽风，开始发作时神志清楚，自觉左侧肢体抽动，以后意识丧失，全身抽搐，整个过程持续23分钟。神志清醒后自觉头痛及周身疲乏无力，能记忆开始发作时的左侧肢体抽动症状。诊断考虑卒中后迟发性癫痫。病例4 男性，62岁，20天前发作抽风1次，发作时意识丧失，双眼左上视，头眼及身体左转，双上肢屈曲抽动，口吐白沫，面色紫绀，抽搐持续数分钟。头示右额软化灶。问 诊 查 体 EEG CT MRI SPECT PET CSF 囊虫试验 心理学检查 诊 断 治疗 观察癫痫持续状态（)定义：是指一次癫痫发作持续定义：是指一次癫痫发作持续30分钟以
21、上，或分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。复至通常水平。急症治疗：静脉推注安定急症治疗：静脉推注安定对症处理：对症处理：1 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 2 心电、呼吸、血压、血气等监心电、呼吸、血压、血气等监护护 3 防止舌咬伤、坠床防止舌咬伤、坠床 4 脑水肿、感染、高热、水及电脑水肿、感染、高热、水及电解解 质紊乱的治疗、营养支持治疗。质紊乱的治疗、营养支持治疗。治疗（Treatment)对症处理：1 保持呼吸道通畅 2 心电、呼吸、血压、血气等监护 3 防止舌咬伤、坠床 4 脑水肿、感染、高热、水及电解 质紊乱的治疗、营养支持治疗。控制发作：安定（Diazepam,地西泮）苯巴比妥（鲁米那）10%水合氯醛 德巴金（丙戊酸钠）苯妥英，副醛，利多卡因，氯硝安定，硫喷妥钠，乙醚临床上用的少。
