1、神经系统疾病神经系统疾病 【考情分析】神经系统疾病讲述讲述章节章节内容题量掌握内容掌握内容1 概论14解剖生理和临床表现 2周围神经病、面神经炎14重点集中在临床表现方面、诊断治疗比较综合3脊髓疾病14脊髓压迫常见病因及急性脊髓炎 4急性脑血管34临床表现的考点针对性强。治疗方面需重点掌握药物的选择。5癫痫16癫痫的临床表现和治疗。6帕金森病12帕金森病的生化变化和治疗 神经系统疾病2神经系统疾病3 20002009年约考过年约考过l4题。题。解剖生理解剖生理 7题，题，临床表现临床表现 6题，题，定位诊断定位诊断 l题。题。本单元几乎每年必考，题量本单元几乎每年必考，题量l2题题。神经系统疾
2、病4 常见症状体征和临床意义（重点难点）1、感觉障碍 2、运动障碍 3、颅神经损害【核心考点精讲】神经系统疾病5一、运动系统 运动系统由四个部分组成：上运动神经元（即锥体束）下运动神经元；锥体外系统；小脑系统【核心考点精讲】运动障碍运动障碍神经系统疾病6锥锥体体束束神经系统疾病7一）上下运动神经神经元的鉴别：上运动神经元损伤的定位诊断：皮质：局限性的病变仅损伤其一部分，多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。内囊：偏瘫，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。脑干：一侧脑干病变引起交叉性瘫痪。一侧脑神经周围性瘫痪，对侧肢体上运动神经元瘫痪。【核心考点精讲】运动障碍运动障碍神经系统疾病8
3、 脊髓：横贯性损害引起截瘫 高颈髓（颈14）病损产生四肢上运动神经元瘫。颈膨大颈膨大（颈（颈5 5胸胸2 2）病损引起）病损引起上肢上肢下运动神经元瘫下运动神经元瘫痪和下肢上运动神经元瘫痪。痪和下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1骶2）产生双下肢下运动神经元瘫。脊髓一侧病变可表现脊髓半横切综合征，见感觉系统部分。【核心考点精讲】神经系统疾病91、符合中枢性瘫痪的临床特征是（）A肌群瘫痪为主 B有肌萎缩 C肌张力增高 D腱反射消失 E无病理反射 答案：C2、对脑干损害有定位意义的体征是（）A病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲 B构音不清，吞咽困难 C双颞侧偏盲
4、 D病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫 E病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫【模拟试题】神经系统疾病103、皮质运动中枢损害后的肢体瘫痪表现为()A对侧肢体的中枢性瘫痪B对侧单个肢体的中枢性瘫痪C对侧单个肢体的周围性瘫痪D四肢的中枢性瘫痪E对侧肢体几个肌群的周围性瘫痪【模拟试题】神经系统疾病11B1型题：A单瘫 B偏瘫 C交叉性瘫痪 D截瘫 E四肢瘫 5、一侧内囊病变（）6、一侧脑干病变（）7、颈髓横贯病变（）【模拟试题】神经系统疾病12 A延髓 B脊髓高颈髓 C脊髓颈膨大 D胸髓 E腰膨大8、痉挛性四肢瘫痪（）9、双下肢下运动神经元瘫痪（）10、双上肢下运动神经元
5、瘫痪，双下肢上运动神经元瘫痪（）【模拟试题】神经系统疾病1311.只受对侧大脑运动皮质支配的脑神经运动核为(D)A三叉神经运动核 B迷走神经背运动核 C疑核 D舌下神经核 E动眼神经核12急性严重的锥体束损害的断联休克表现为(D)A痉挛性瘫，腱反射消失 B痉挛性瘫，腱反射亢进 C弛缓性瘫，腱反射亢进 D弛缓性瘫，腱反射消失 E完全性瘫，腱反射存在神经系统疾病14二、感觉障碍1、分类：感觉系统可分为特殊感觉和一般感觉。其中一般感觉包括：浅感觉：痛觉、温度觉和触觉；深感觉：运动觉、位置觉和振动觉；复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉。【核心考点精讲】感觉障碍感觉障碍神经
6、系统疾病15 2、深浅感觉的传导路径(了解)（1）痛、温觉：传导通路为皮肤粘膜周围神经脊髓后根后角换元前联合交叉至对侧形成脊髓丘脑束上行至丘脑外侧核内囊中央后回感觉区。（2）深感觉：肌肉、关节、肌腱周围神经脊髓后根后索（薄束、楔束）延髓薄束核、楔束核换元发出纤维交叉至对侧形成内侧丘系丘脑外侧核内囊后肢中央后回。【核心考点精讲】感觉障碍感觉障碍神经系统疾病16浅浅感感觉觉神经系统疾病17深深感感觉觉神经系统疾病183、感觉障碍的定位（掌握）1）周围神经：其支配的皮肤区出现感觉障碍。神经干或神经丛受损时，引起一个肢体多数周围神经分布区各种感觉障碍。多发性周围神经病时，感觉障碍呈手套、袜子形分布。2
7、）后根：在相应分布区有放射性疼痛，即根性疼痛。3）脊髓：横贯性脊髓病变，病变平面以下肢体上运动神经元瘫痪、所有感觉消失、大小便功能障碍。脊髓半横切综合征（Brown-Sequard综合征）表现为病变水平以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉消失，对侧病变水平以下痛、温觉消失。【核心考点精讲】感觉障碍感觉障碍神经系统疾病194）脑干：一侧延髓外侧病变由于损害了脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束、脊束核，产生对侧身体和同侧面部痛、温度觉缺失，呈交叉性感觉障碍，如延髓外侧综合征（Wallenberg综合征）。5）丘脑：丘脑病变引起对侧偏身感觉减退或缺失。6）内囊：内囊受损时内囊受损时对侧偏身感觉减退对侧偏身感觉减
8、退或消失，常伴有偏或消失，常伴有偏瘫和偏盲，即三偏征瘫和偏盲，即三偏征。7）皮质：因皮质感觉区范围广，病变只损害其中一部分，故常表现为对侧一个上肢或下肢感觉减退或缺失，称单肢感觉减退或缺失【核心考点精讲】感觉障碍感觉障碍神经系统疾病20 模拟题：模拟题：1、半侧脊髓病变出现病变水平以下（感觉分离）A同侧运动、痛温觉障碍，对测深感觉障碍 B对侧运动、痛温觉障碍，同侧深感觉障碍 C同侧运动、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍 D同侧运动、对侧深浅感觉障碍 E同侧运动、痛温觉和深感觉障碍2、痛觉和温度觉传导通路的第二级神经元是(B)A丘脑腹外侧核 B脊髓后角细胞 C.延髓薄束核与楔束核 D脊髓前角细胞 E后
9、根神经节神经系统疾病213振动觉和位置觉传导通路的第二级神经元是(C)A丘脑腹外侧核 B脊髓后角细胞 C延髓薄束核与楔束核 D脊髓前角细胞 E后根神经节4.老年男性患者，突然右侧偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，伴失语，病变部位很可能是（）A脑桥 B中脑 C内囊 D顶叶 E枕叶神经系统疾病225、交叉性感觉障碍常见于哪处病变 A周围神经 B脊髓 C脑干 D丘脑 E内囊答案：C6节段性放射性疼痛病损部位在 A皮层感觉区 B脊丘束 C前角细胞 D前根 E后根【模拟试题】神经系统疾病232、锥体外系病变的特点：肌张力增高肌张力增高 静止性震颤静止性震颤：舞蹈样运动舞蹈样运动 扭转痉挛扭转痉挛 抽动症抽动症【
10、核心考点精讲】神经系统疾病241、锥体外系病变可表现为 A静止性震颤 B腱反射亢进 C折刀样强直 D肢体瘫痪 E共济失调步态 答案：A 2、锥体外系统病变时不会出现 A静止性震颤 B肢体瘫痪 C假面具脸 D慌张步态 E运动减少而缓慢答案：B【模拟试题】神经系统疾病254、小脑病变的特点 小脑蚓部损害：主要表现为躯干及两下肢的共济失调。患者站立不稳，行走时两脚分开较宽，摇晃不定，步态蹒跚，状如醉汉，故又称醉汉步态或共济失调步态。上肢共济失调不明显，常无眼球震颤，肌张力可下降。小脑半球损害：患者的头及身体可偏向病侧，行走时步态不稳，易向病侧歪斜或倾倒，同侧上、下肢共济运动不协调，如指鼻试验及跟膝胫
11、试验不准，辨距不良，轮替运动差，有意向性震颤，眼球向病灶侧注视时有粗大震颤。【核心考点精讲】神经系统疾病26小脑病变主要表现为 A肌张力增高 B腱反射亢进 C共济失调 D静止性震颤 E四肢瘫痪答案：C【精选试题举例】神经系统疾病274、颅神经：重点：视神经、动眼、外展神经 面神经。【核心考点精讲】神经系统疾病28（一）视神经：【核心考点精讲】神经系统疾病291、某女患者，因头痛、视觉障碍来院就诊。查体：双眼颞侧视野偏盲。考虑病变部位在 A视网膜 B视神经 C视交叉 D 内囊 E视束 2、一侧动眼神经损伤，不会出现（）A上视受限 B下视受限 C内收受限 D外展受限（外展神经支配）E瞳孔散大 3、
12、一侧视束病变时，其视野改变为（）A同侧单眼全盲 B双眼颞侧偏盲 C对侧同向偏盲 D双眼鼻侧偏盲E对侧上象限盲【精选试题】神经系统疾病30（二）动眼神经()、展神经(VI)1解剖生理（1）动眼神经：起自动眼神经核，其外侧核(运动核)纤维由大脑脚脚间窝穿出，从眶上裂进入眶内，分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。正中核发出的副交感纤维分布于两眼内直肌，支配辐辏运动。埃-魏核发出的副交感纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌，调节瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。（2）展神经：起自展神经核，其纤维由眶上裂进入眶内，分布于外直肌。【核心考点精讲】神经系统疾病31神经系统疾病322临床表现(1)动眼神经麻痹：上
13、睑下垂、外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节反应消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受限。(2)展神经麻痹：内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。神经系统疾病33（三）面神经：面上部肌肉的神经元由双侧皮质脑干束支配：面下部肌肉的神经元由对侧皮质脑干束支配。会区分中枢性和周围性面瘫【核心考点精讲】神经系统疾病341只受对侧大脑运动皮质支配的脑神经运动核为 A三叉神经运动核 B迷走神经背运动核 C疑核 D舌下神经核 E动眼神经核2、管理舌前23味觉的神经是(B)A三叉神经 B面神经 C舌咽神经 D迷走神经 E舌下神经神经系统疾病35(35题共用备选答案)A上斜肌（滑车）B下斜肌（动眼神经）C外直
14、肌（展神经）D眼轮匝肌（面神经）E瞳孔括约肌（动眼神经交感支）3滑车神经支配的肌肉是(A)4动眼神经支配的肌肉是(B)5交感神经支配的肌肉是(E)神经系统疾病36神经系统疾病3720002009年约考过9题。临床表现5题，诊断与鉴别诊断2题，治疗2题。1、三叉神经痛差不多间隔一两年会出现考题，题量约l题；2、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病几乎每年都会出现考题，题量约l题。出题重点集中在临床表现方面，应重点掌握。治疗方面的考题形式比较灵活。诊断与鉴别诊断常结合临床表现综合考查。神经系统疾病3839一、概念 急性感染性多发性神经炎又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管
15、周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病【核心考点精讲】概念概念神经系统疾病40二、临床表现 1、病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。2、急性或亚急性起病。3、迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。【核心考点精讲】临床表现临床表现神经系统疾病414、感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动
16、觉和关节运动觉障碍，约30患者有肌肉痛。5、部分患者合并脑神经麻痹，以以双侧周围性面瘫最常见双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。6、自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。【核心考点精讲】临床表现神经系统疾病42三、实验室检查：1、脑脊液检查：蛋白蛋白-细胞分离细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达（2030）106L。2、肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟
17、或消失；NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。【核心考点精讲】实验室检查实验室检查神经系统疾病43 四、诊断：根据病前14周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性、弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。【核心考点精讲】诊断诊断神经系统疾病44五、治疗1、加强护理；保持呼吸道通畅，有呼吸机麻痹时做气管切开，辅助呼吸。2、对症治疗：对重症患者进行持续心电监护。3、预防长时间卧床的并发症4、病因治疗：抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。（1）血浆交换（PE
18、）：可去除血浆中致病因子（如抗体成分），主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。（2）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g（kg d），连用5天。皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。【核心考点精讲】治疗治疗神经系统疾病451、关于吉兰-巴雷综合征的描述，不正确的是 A属于自身免疫性疾病 B明显的四肢弛缓性瘫痪 C手套-袜子型感觉障碍 D明显的膀胱直肠功能障碍 E常有CSF蛋白细胞分离 答案：D（自主神经改变轻微）2、吉兰-巴雷综合征最常出现的脑神经症状是 A单侧周围性面瘫 B双侧周围性面瘫 C延髓麻痹 D眼肌瘫痪 E舌肌瘫痪
19、答案：B（记忆）【精选试题】神经系统疾病463、男性，16岁，突发四肢弛缓性瘫痪，双侧面瘫一周来院，无尿便失禁，无发热，腰穿正常。病前无感染史，首先应想到的诊断是 A吉兰-巴雷综合征 B脊髓灰质炎 C重症肌无力 D周期性瘫痪 E急性脊髓炎 4、吉兰-巴雷综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹。舌咽困难，严重呼吸肌麻痹、构音含糊。首先的治疗是 A肾上腺糖皮质激素 B鼻饲流质 C大量维生素B1 D抗生素治疗 E气管切开并用呼吸机【精选试题】神经系统疾病4748临床表现1、任何年龄均可发病，男性略多。2、急性起病，症状于数小时3天内达到高峰。病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。迅速出现一侧
20、周围性面瘫，患侧额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂闭合不紧，闭眼时瘫痪侧眼球向上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间。3、特发性面神经炎多为单侧，偶见双侧。病变在膝状神经节时，可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称 Hunt综合征。【核心考点精讲】神经系统疾病49五、治疗 治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。急性期尽早使用皮质类固醇激素。有病毒感染者，可给予抗病毒治疗。加用大剂量B族维生素促进神经髓鞘的恢复。【核心
21、考点精讲】治疗治疗神经系统疾病501、特发性面神经麻痹（面神经炎）时不需应用的治疗是 A皮质激素 B维生素B12 C抗生素 D理疗 E眼膏、眼罩 答案：C2、不符合面神经炎表现的是 A患侧额纹消失 B患侧鼻唇沟变浅 C患侧不能闭眼 D患测不能鼓腮 E常伴有偏瘫 答案：E【精选试题】神经系统疾病513、青年男性，两天前左耳后区疼痛，午睡后突然口角向右偏斜，查左额纹浅，闭目无力，左鼻唇沟浅，伸舌居中。治疗先采用（）A激素治疗 B针灸 C氨苄西林静滴 D维生素C肌注 E曲克芦丁肌注 答案：A4、患者，男18岁，早晨起床洗脸照镜子时出现右眼不能闭合，口角左歪，流涎，四肢活动良好。急性期治疗应首选（）A
22、电刺激 B维生素 C糖皮质激素 D抗生素 E手术 答案：C【精选试题】神经系统疾病52神经系统疾病53一、临床表现 140岁以上，女略多于男。2突发的短暂剧痛(面部三叉神经一支或几支分布区内)，可长期固定在某分支。3“触发点”(2001)(“扳机点”)：口角、鼻翼、颊部和舌等处最敏感。4痛性抽搐(反射性面肌抽搐)：口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎。5发作突发突止，间歇期间完全正常。发作时间仅数秒钟至2min。【核心考点精讲】神经系统疾病54二、治疗1药物治疗 首选卡马西平，有效率约为70苯妥英钠；氯硝西泮。2射频热凝术 选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，并发症少，复发率低，对老年不宜接受手术者尤
23、为适宜。3手术治疗 周围支切断术、三叉神经根部分切断术、三叉神经脊髓束切断术及三叉神经显微血管减压术等。【核心考点精讲】神经系统疾病551面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于（）A特发性面神经麻痹 B三叉神经痛 C症状性癫痫 D面肌抽搐 E典型偏头痛神经系统疾病56 女性，女性，8585岁，岁，2020年来反复发作右面部闪电样疼痛。说话和鼻翼旁年来反复发作右面部闪电样疼痛。说话和鼻翼旁触摸诱发疼痛。今年已痛触摸诱发疼痛。今年已痛1010个月未缓解。诊断为三叉神经痛。个月未缓解。诊断为三叉神经痛。2 2若为原发性三叉神经痛，应具备的条件是若为原发性三叉神经痛，应具
24、备的条件是(C)(C)A A右角膜反射和右面部痛温觉减退右角膜反射和右面部痛温觉减退 B B右面部分离性感觉障碍右面部分离性感觉障碍 C C右角膜反射存在，右面部痛温觉正常右角膜反射存在，右面部痛温觉正常 D D右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力右角膜反射存在，右侧咀嚼肌无力 E E右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力右角膜反射减退，右侧咀嚼肌无力3 3选用卡马西平止痛的有效率约为选用卡马西平止痛的有效率约为(D)(D)A A4040 B B5050 C C6060 D D7070 E E80804 4若患者应用药物止痛无效，又出现肺气肿，不宜全身麻醉，选择最佳若患者应用药物止痛无效，又出现肺气肿，不宜
25、全身麻醉，选择最佳治疗方法为治疗方法为(B)(B)A A三叉神经显微血管减压三叉神经显微血管减压 B B射频热凝术射频热凝术 C C三叉神经切断三叉神经切断 D D三叉神经脊髓束切断三叉神经脊髓束切断 E E枕下开颅三叉神经减压枕下开颅三叉神经减压神经系统疾病57神经系统疾病58 20002009年约考过l4题。常见病因2题，临床表现l题，诊断与鉴别诊断l l题。1、脊髓压迫症几乎每年必考，题量l2题；2、急性脊髓炎差不多间隔l2年会出现考题，题量约l题。出题重点集中在诊断与鉴别诊断方面，脊髓压迫常见病因及急性脊髓炎，临床表现也是考查重点，需给予重视。神经系统疾病5960一、概念 是各种感染或
26、变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。病因不是很清楚，大多认为与病毒感染或疫苗接种导致的自身免疫性反应有关。【核心考点精讲】概念概念神经系统疾病61二、临床表现1.任何年龄均可发病，青壮年较常见病前数天或12周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因。2.急性起病，常在数小时至23天内发展到完全性截瘫。（1）首发症状：多为双下肢麻木、无力，进而发展为脊髓横贯性损害，上胸髓最常受累。（2）运动障碍：早期多表现为脊髓休克，瘫痪肢体肌张力早期多表现为脊髓休克，瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失失
27、。脊髓休克期多持续24周，后转为痉挛性截瘫，肢体肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。（3）感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。【核心考点精讲】临床表现临床表现神经系统疾病62（4）自主神经功能障碍：早期为大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，可因膀胱充盈过度而出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300400ml时即自主排尿，称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。3.上升性脊髓炎
28、 脊髓损害节段逐渐上升，常在12天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹，甚至可致死亡。【核心考点精讲】临床表现临床表现神经系统疾病63五、治疗 1、皮质类固醇激素：急性期可采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，5001000mg静脉滴注，每日1次，连用35次，或地塞米松1020mg静脉滴注，每日1次，连用10天，后改用泼尼松口服，每日4060mg，随病情好转可于12个月后逐步减量停用。2、免疫球蛋白；成人每次用量1520g，静脉滴注，每日1次，连用35次为一疗程。3、抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。4、B族维生素有助于神经功能恢复，血管扩
29、张剂如烟酸、尼莫地平、丹参，神经营养药如三磷腺苷、细胞色素C、胞磷胆碱亦可选用，可能对促进恢复有益。【核心考点精讲】治疗治疗神经系统疾病641、急性脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）A颈14 B颈58 C胸35 D胸1012 E腰24 答案：C2、关于脊髓休克的描述，下列不正确的是 A病变以下肌张力降低 B病变以下弛缓性瘫痪 C病变以下腱反射消失 D病变以下痛温觉消失 E病变以下病理征阳性答案：E（休克的时候病理反射也是阴性）模拟题神经系统疾病653、男，25岁，双下肢乏力伴尿潴留10天就诊。查体：双下肢肌力级，脐以下感觉缺失。最可能的诊断是（）A急性脊髓炎 B周期性麻痹 C吉兰-巴雷综合征D亚急
30、性联合变性 E脊髓压迫症答案：A4、治疗急性脊髓炎首选药物是（）A抗生素B维生素 C皮质类固醇激素D神经生长因子 E血管扩张剂答案：C【精选试题】神经系统疾病665女性，30岁，2d来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常。胸4水平以下深 浅感觉丧失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80106L(80个mm3)，淋巴细胞占80，蛋白轻度增高，最可能的诊断为(B)A脊髓出血 B急性脊髓炎 C脊髓肿瘤 D多发性硬化 E急性硬膜外脓肿6脊髓休克见于(C)A脊髓胶质瘤 B脊髓蛛网膜粘连 c急性横贯性脊髓炎 D脊髓空洞症 E脊髓后动脉血栓形成神经系统疾病67神经系统疾病68一、常见病因1脊柱病变 最常见
31、是外伤和结核病变，其次为椎间盘突出和肿瘤。2脊膜病变3脊髓和神经根病变 肿瘤最常见。二、临床表现 急性期发病多见于脊髓横贯性损害，常伴有脊髓休克；慢性期症状呈进行性，通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯损害期。神经系统疾病691 1神经根症状神经根症状 首发的根性疼痛症状。首发的根性疼痛症状。分布区自发性分布区自发性刀割、火烧或电击样疼痛刀割、火烧或电击样疼痛。夜间及用。夜间及用力动作时疼痛加剧。力动作时疼痛加剧。相应节段的相应节段的“束带感束带感”。症状症状多为一侧。局部感觉过敏带。多为一侧。局部感觉过敏带。2 2感觉障碍感觉障碍 早期病变：早期病变：对侧肢体根性疼痛对侧肢体根性疼
32、痛部位痛温觉部位痛温觉缺失。髓外病变：自下肢远端开始向受压节段发展。缺失。髓外病变：自下肢远端开始向受压节段发展。髓内病变：白病变节段向下发展，髓内病变：白病变节段向下发展，“马鞍回避马鞍回避”【“鞍鞍”区区(S3(S35)5)感觉保留至最后才受累】感觉保留至最后才受累】。晚期：脊髓横贯。晚期：脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。性损害，病变水平以下各种感觉缺失。3 3运动障碍运动障碍4 4反射异常反射异常 5 5自主神经功能障碍自主神经功能障碍 双侧锥体束受压：尿潴留和便秘，晚期反射。双侧锥体束受压：尿潴留和便秘，晚期反射。马尾、圆锥受压：尿便失禁。马尾、圆锥受压：尿便失禁。瘫痪肢体皮
33、肤：干燥、脱屑、少汗甚至无汗瘫痪肢体皮肤：干燥、脱屑、少汗甚至无汗。神经系统疾病70三、定位诊断（髓内还是髓外）(1)髓外：起病慢，病程长。症状波动常有。根痛早期常有。肌萎缩少见。感觉障碍：远端开始向心发展，常有脊髓半横断表现。棘突压痛(+)。括约肌功能障碍较晚出现。椎管阻塞较早出现。脑脊液蛋白质明显升高。碘剂造影阻塞面光滑呈杯口状，脊髓移位，MRI表现为髓外高信号肿块。(2)髓内：起病快，病程较短。症状波动少见。根痛早期少见。肌萎缩多见。感觉障碍：白压迫水平向远端发展，有感觉分离现象。棘突压痛（一）。括约肌功能障碍较早出现。椎管阻塞较晚出现。脑脊液蛋白质升高不明显。碘剂造影和MRl：脊髓梭形
34、膨大。神经系统疾病711脊髓压迫症中，脊髓外硬膜内和神经根处最常见病变为(A)A神经纤维瘤 B脓肿 C结核 D转移瘤 E血管瘤神经系统疾病72 男性，30岁，4个月来胸部发麻、渐渐累及下肢。双下肢乏力lO天，伴小便潴留并置导尿管。无疼痛。体检：胸以下痛、触觉消失，有马鞍回避。双下肢振动觉消失、肌力3级、膝踝反射亢进、Babinski征阳性。腹壁反射消失，腰穿示脊管不完全阻塞。脑脊液蛋白05gL，糖、氯化物和细胞数正常。2可能的诊断为胸，以下脊髓(E)A硬膜外脓肿 B髓外肿瘤 C硬膜下血肿 D血管畸形 E髓内肿瘤3马鞍回避是指痛、触觉在下列脊段内保留(D)A胸l至腰5 B骶l5 C骶45 D骶3
35、5 E骶l24脊管碘水造影表现为(D)A水平面样阻塞 B阻塞面光滑呈杯口状 C阻塞面呈楔形 D脊髓呈梭形膨大 E碘水分散呈水滴状神经系统疾病7374 本单元20002009年约考过34题。其中，临床表现14题，诊断与鉴别诊断l3题，治疗7题。每年必考，题量约23 题。出题重点集中在临床表现方面，诊断和鉴别诊断常结合临床表现综合考查，应重点掌握。临床表现的考点针对性强。治疗方面需重点掌握药物的选择。神经系统疾病75神经系统疾病76 脑出血：是指原发性、非外伤性脑实质内出血。其中基底节区出血约占全部脑出血的70，壳核出血最为常见，约占全部的60，丘脑出血占全部的10。一、病因 最常见的病因是高血压
36、合并小动脉硬化；其他包括脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形、动脉炎、梗死后脑出血、抗凝或溶栓治疗等。【核心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病77二、临床表现 1.共同表现：多见于50岁以上中老年人，多有长期高血压病史，于活动、紧张、激动时发病，起病突然，数分钟至数小时达高峰，迅速出现脑局灶性症状、体征，并伴有颅内压增高表现，如头痛、呕吐、意识障碍及脑膜刺激征。2.不同部位出血的特点 【核心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病78【核心考点精讲】脑出血脑出血（1）壳核出血：系豆纹动脉破裂所致。表现为突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和对侧同向性偏盲偏瘫、偏身感觉缺失和对侧同向
37、性偏盲，即“三偏征”；双眼向病灶对侧凝视不能，（双眼凝视病灶侧）主侧半球出血可有失语；出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍。神经系统疾病79【核心考点精讲】脑出血脑出血（2）丘脑出血：突发对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等内囊性“三偏”症状；大量出血时易破入脑室，引起昏迷、中枢性高热，脑疝形成和死亡。丘脑出血神经系统疾病80 （3）小脑出血：表现眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈疼痛、同侧肢体笨拙、行动不稳、共济失调、眼球震颤和平衡障碍等，但无肢体瘫痪；重症者出现昏迷、中枢性呼吸障碍，最后枕大孔疝死亡；如血肿破入脑室，则出现中枢性高热、针尖样瞳孔、四肢弛缓性瘫痪及去大脑强直发作等。【核
38、心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病81（4）桥脑出血：一侧出血表现为（外展）、（面）脑神经交叉性瘫痪，即患侧外展神经麻痹，周围性面瘫，对侧肢体偏瘫，伴有双眼向患侧凝视麻痹（凝视瘫痪的肢体）；双侧出血表现为意识丧失，中枢性高热、针尖样瞳孔、四肢痉挛性瘫痪及去大脑强直发作等。【核心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病82三、辅助检查1.CT 是首选的辅助检查。早期即可显示脑实质内高密度血肿影（并可确定血肿的部位、大小、占位效应及是否破入脑室和蛛网膜下腔等。2.MRI 可显示CT不能确定的脑干、小脑出血。3.DSA 对于判断脑出血的病因有很大帮助，可以发现脑动脉瘤、血管畸形等。4.脑脊液检查 一般不
39、推荐应用，只有在无CT的情况下慎重选用。可发现脑脊液压力增高，呈均匀血性改变。【核心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病83四、诊断 50岁以上中老年高血压患者，在活动或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状，以及头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征时，应考虑脑出血。头颅CT检查是脑出血的首选检查，可在脑实质内发现高密度出血灶。五、防治措施1.内科治疗（1）一般处理：保持安静，卧床休息，严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命体征，（2）控制脑水肿，降低颅内压：甘露醇利尿剂甘油果糖【核心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病84（3）控制高血压；脑出血后血压升高是颅内压升高引起的自动
40、调节反应，故一般不用降压药。当收缩压超过180mmHg或舒张压110mmHg宜口服卡托普利、美托洛尔等降压药。（4）防治并发症：感染：应激性溃疡中枢性高热等2.外科治疗 手术适应证：脑出血患者逐渐出现颅内压增高伴脑干受压的体征，如心率缓 慢、血压升高、呼吸节律变慢、意识水平下降。小脑半球出血15ml、小脑蚓部血肿6ml，出现脑干受压症状者。脑室出血致梗阻性脑积水。年轻患者脑叶或壳核出血4050ml。【核心考点精讲】脑出血脑出血神经系统疾病85神经系统疾病86一、病因 自发性蛛网膜下腔出血（SAH）最常见的病因是先天性动脉瘤（5080），其次是脑血管畸形和高血压动脉硬化；各种感染引起的动脉炎、血
41、液病等。【核心考点精讲】SAH神经系统疾病87二、临床表现 发病突然，可有情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。最常见的症状是突发剧烈头痛、恶心呕吐突发剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。半数患者可有不同程度意识障碍，少数患者可出现精神症状。神经系统检查多有脑膜刺激征阳性神经系统检查多有脑膜刺激征阳性，而无明显的肢体瘫痪；眼底检查25可见玻璃体膜下出血，这是SAH的有力证据，常在数小时内缓解；60岁以上的老年人临床表现常不典型，可无明显头痛、呕吐、脑膜刺激征，而表现为意识障碍和精神症状。【核心考点精讲】SAH神经系统疾病88 三、诊断要点 1.突然剧烈头痛，恶心、呕吐，脑膜刺激征阳性，而无明显
42、神经系统局灶定位征患者。2、脑脊液呈均匀一致血性，压力增高，基本上可诊断。3、眼底检查发现玻璃体膜下出血对诊断很有帮助。4、有条件时做脑脑CT进一步明确诊断进一步明确诊断【核心考点精讲】SAH神经系统疾病89四、防治措施 本病的治疗原则是制止继续出血，防治继发性脑血管痉挛，去除出血的原因和防止复发。1、SAH必须绝对卧床休息46周，避免一切可能引起血压或颅压增高的原因，如用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动、劳累等。有脑水肿者可给予脱水剂，有抽搐发作者应及时给予抗痫药物，血压高者应予以降血压。2、为了防止动脉瘤周围的血块溶解引起再度出血，用较大剂量的抗纤维蛋白溶解剂以抑制纤维蛋白溶酶原的形成，常用的
43、药物有：6-氨基己酸氨甲苯酸氨甲环酸【核心考点精讲】SAH神经系统疾病903、为防治继发性脑血管痉挛，可早期使用钙离子拮抗剂，如尼莫地平2040mg，每日3次，连用3周以上。4、腰椎穿刺放脑脊液对某些头痛剧烈者有效，慎重选择适应证后每次可缓慢放液10 20ml，每周2次。5、外科手术治疗：对动脉瘤患者，在身体情况允许下应争取早期手术治疗。可选用瘤颈夹闭术、孤立术、瘤壁加固术、瘤内填塞或凝固术等。对脑血管畸形应力争手术全切除。【核心考点精讲】SAH神经系统疾病91神经系统疾病92短暂性脑缺血发作一、概念 短暂性脑缺血发作(TIA)：颈动脉)或椎一基底动脉系统一过性供血不足，致供血区局灶性神经功能
44、障碍，出现相应症状和体征。二、临床表现 多见于中老年男性；突发，时间短，每次发作常520min，症状持续24h；不留神经功能缺损；反复发作呈同样局灶症状。1颈内动脉系统TIA 发作性偏瘫或单肢轻瘫多见，主侧半球病变可失语。2椎一基底动脉系统TIA 阵发性眩晕、恶心、呕吐。神经系统疾病93三、治疗 消除病因、减少及预防发作。1病因治疗 控制高血压，治疗糖尿病、高脂血症、心律失常等。2药物治疗 抗血小板聚集药，阿司匹林；频繁发作的TIA，可用抗凝药肝素、华法林等。3手术治疗 颈动脉硬化粥样斑造成狭窄(狭窄70)或血栓造成TIA颈动脉内膜剥离术、血栓内膜切除术。神经系统疾病94神经系统疾病95一、病
45、因 血栓形成的原因 1、最常见的因动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄、血栓形成。血栓形成可以在颈内动脉和椎-基底动脉系统的任何部位，但以动脉分叉处或转弯处多见；2、其次为各种病因所致的动脉炎和血管痉挛 。【核心考点精讲】病因病因神经系统疾病96二、临床表现 1.一般特点（注意与脑出血的特点比较）中、老年人多由动脉粥样硬化引起，中青年多由动脉炎所致。常在安静或休息状态下发病，部分病例有TIA病史。神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或12天内达到高峰。除脑干梗死和大面积梗死外，大多数患者意识清楚或仅有轻度意识障碍。总结：静态起病，起病相对脑出血较慢，起病后的头疼、呕吐相对少见，意识障碍相对较轻。【核心
46、考点精讲】表现表现神经系统疾病97【核心考点精讲】脑血栓脑血栓2.脑梗死的临床综合征（大脑中动脉、椎-基底动脉闭塞）（1）大脑中动脉闭塞综合征 1）主干闭塞：三偏症状，病灶对侧中枢性面、舌瘫及偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲或象限盲；上下肢瘫痪程度基本相等。可有不同程度的意识障碍。主侧半球受累可出现失语症。2）皮层支闭塞：上分支闭塞时可出现病灶对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢重于下肢，主侧半球引起Broca失语。下分支闭塞时常出现Wernicke失语、命名性失语和行为障碍等，而无偏瘫。3）深穿支闭塞：对侧中枢性上下肢均等性偏瘫，可伴有面舌瘫。对侧偏身感觉障碍，有时可伴有对侧同向性偏盲。主侧半球病变可出现
47、皮质下失语。神经系统疾病98【核心考点精讲】脑血栓脑血栓（2）椎-基底动脉闭塞综合征 1）主干闭塞：常引起脑干广泛梗死，出现脑神经、锥体束及小脑症状，如眩晕、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等，常因病情危重死亡。2）小脑后下动脉闭塞综合征：即延髓背外侧（Wallenberg）综合征，是脑干梗死中最常见的类型。主要表现：眩晕、呕吐、眼球震颤交叉性感觉障碍同侧Horner征吞咽困难和声音嘶哑同侧小脑性共济失调。3）双侧脑桥基底部梗死：表现为闭锁综合征，患者意识清楚，四肢瘫痪，不能讲话和吞咽，仅能以目示意。4）小脑梗死：常有眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、共济失调、站立
48、不稳和肌张力降低等，可有脑干受压及颅内压增高症状。神经系统疾病99三、辅助检查1.CT 1.CT 应常规进行应常规进行CTCT检查，检查，多数病例发病多数病例发病2424小时后小时后可显示低可显示低密度梗死灶。密度梗死灶。2.MRI 2.MRI 可清晰显示早期梗死、脑干及小脑梗死。可清晰显示早期梗死、脑干及小脑梗死。梗死后梗死后数数小时小时即出现即出现T1T1低信号，低信号，T2T2高信号病灶。梗死后高信号病灶。梗死后2 2小时弥散小时弥散加权成像（加权成像（DWIDWI）即可显示缺血性病变。）即可显示缺血性病变。3.DSA 3.DSA 可发现脑动脉狭窄、闭塞部位等。可发现脑动脉狭窄、闭塞部位
49、等。4.4.脑脊液检查脑脊液检查 一般不推荐应用，只在不能进行一般不推荐应用，只在不能进行CTCT检查情况检查情况下慎重选用，以区别脑梗死和脑出血下慎重选用，以区别脑梗死和脑出血。【核心考点精讲】脑血栓脑血栓神经系统疾病100四、诊断 诊断要点：突然发病，安静状态下起病迅速出现局限性神经功能缺失症状（可以用某一血管综合征解释），并持续24小时以上，多有动脉粥样硬化及高血压或糖尿病史，脑CTMRI发现梗死灶，或排除脑出血和炎症性疾病等，诊断即可确定。【核心考点精讲】脑血栓脑血栓神经系统疾病101五、防治措施 治疗原则：超早期溶栓治疗；针对脑梗死后的缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗；个体化治疗
50、原则；整体化观念，防治并发症，对症支持疗法，进行早期康复治疗；对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。1.超早期溶栓治疗 应在起病3小时或6小时内的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。（1）临床常用的溶栓药物：尿激酶：在我国应用最多，常用量50150万IU，加入生理盐水100ml中，1小时内静脉滴注；也可采用DSA监视下超选择性介入动脉溶栓。【核心考点精讲】脑血栓脑血栓神经系统疾病102 重组的组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）：使纤溶作用局限于血栓形成的部位；每次用量为0.9mgkg，总量90mg,有较高的安全性和有效性。（2）适应证：年龄75岁；无意识障碍；发病在3小时内，在MRI指导
