1、篇循环系统疾病章学时数：2学时讲授目的和要求1.掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断方法。2.熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因、鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应证。3.了解瓣膜病的检查方法及治疗上的新进展。心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣 风湿性心脏病（rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群 我国风心病的人群患病率在20世纪70年代成人为1.9 2.9，儿童为0.42.7，80年代分
2、别为1.99 和0.25，它仍是我国常见的心脏病之一 瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多第一节 二尖瓣疾病二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累 病因和病理 风湿热导致二尖瓣装置不同部位的粘连融合，使二尖瓣狭窄：瓣膜交界处粘连 瓣膜游离缘粘连约占15%腱索粘连融合占10%余为以上部位的复合病变 上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少 正常人的二尖瓣口面积为46cm2，当瓣口面积
3、减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1.5cm2以上为轻度，11.5cm2为中度，小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于：升高的左心房压被动后向传递；左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）；长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞 重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭第一心音亢进n常见于二尖瓣狭窄n 二尖瓣位置低n 心腔内压迅速上升（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在
4、胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM，吸气时增强一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄X X线检查线检查左心房增大左心房增大 胸骨胸骨左缘第左缘第3 3肋间心浊音肋间心浊音界增大，使心腰消界增大，使心腰消失，如梨形，称二失，如梨形，称二尖瓣型心尖瓣型心 风心病二狭，瓣口面积1.2cm2M型见“城垛样”改变1二尖瓣粘连狭窄及气球样改变;2主动脉瓣粘连狭窄;3左房内云雾状影 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，U
5、CG检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等 AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房粘液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音（三）心房颤动 治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞 控制心室率 受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄 慢性房颤 应首先争取介入或手术治疗狭窄。其他：电复律；不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林）（四）右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等（1）对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术（2）妊娠伴严重呼吸困难（3）外科分离术
6、后的再狭窄（1）二尖瓣关闭不全（2）脑栓塞（3）心房穿孔所致心脏压塞 在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率一、瓣叶 1.风湿性损害最为常见 2.二尖瓣脱垂 3.感染性心内膜炎破坏瓣叶 4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环扩大 1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2.二尖瓣环退行性变和钙化三、腱索 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）一、急性 收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖
7、瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心房，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭二、慢性 二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长 持续严重的过度容量负荷左心衰竭肺淤血肺动脉高压右心衰竭（二）慢性 1.心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位 2.心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音 3.心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型
8、杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底部传导二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导下和左肩胛下区传导一、心房颤动二、感染性心内膜炎 较常见三、体循环栓塞四、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图 急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE者。慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊
9、有赖UCG鉴别诊断一、急性 治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等外科 紧 急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）二、慢性（一）内科治疗 1.预防IE；风心病者预防风湿活动 2.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访 3.心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林)4.心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、阻滞剂、洋地黄（二）外科治疗 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 手术适应证：重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级 心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣关闭
10、不全，LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2，无症状者也应考虑手术治疗1.瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2.人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高 年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差第二节 主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄 成人主动脉瓣口3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷左心室壁向心性肥厚维持正常室
11、壁应力和左心室心排血量室壁应力、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血 典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄、1665岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大；65岁者，退行性老年钙化性病变多见 确诊有赖UCG主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移 以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG治疗一、内科治疗 目的 确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）治疗措施 预
12、防感染性心内膜炎；定期复查（包括UCG定量测定）；抗心律失常；治疗心绞痛；治疗心力衰竭 二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄（平均跨瓣压差50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术指征 无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和（或）明显左心室功能不全，也应考虑手术 术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者 三、经皮球囊主动脉瓣成形术 主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者 适应证：严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术，因有心力衰竭具有极高手术危险性，可作为过渡治疗措施 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女 严重主
13、动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者预后 可多年无症状，一旦出现症状，预后不良，出现症状后的平均寿命仅3年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者主动脉瓣关闭不全由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致一、急性 1.感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿 2.创伤 3.主动脉夹层 4.人工瓣撕裂 二、慢性（一）主动脉疾病1.风心病 约2/3的主动脉瓣关闭不全（aorticincompetence）为风心病所致2.感染性心内膜炎 瓣叶破损或穿孔等3.先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全 4.主动脉瓣粘液样变性5.强直性脊柱炎（二）
14、主动脉根部扩张 1.梅毒性主动脉炎 2.马凡综合征（Marfan综合征）3.强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张 4.特发性升主动脉扩张 5.严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主动脉瘤 一、急性 如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧，导致左心房压和肺淤血，甚至肺水肿二、慢性 左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿机制为运动时外周阻力和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻 以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收缩功能降低，甚至发生左心衰竭（二）慢性 1
15、.血管 收缩压，舒张压，脉压 周围血管征常见 2.心尖搏动 向左下移位，呈抬举性 3.心音 A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音 4.心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音（AustinFlint杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别 二尖瓣器质性与相对性狭窄杂音的鉴别 器质性相对性杂音特点粗糙，呈递增型，为舒张中晚期杂音，常伴震颤柔和，递减型，为舒张早期杂音，无震颤拍击性S1常有无开瓣音可有无心房颤动常有无X线心影呈二尖瓣型，右室、左房增大呈主动脉型，左室增大并发症 1、感染性心内膜炎
16、2、室性心律失常 3、心力衰竭 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全X线检查线检查 左心室增大左心室增大 向左下向左下增大，心腰加深，增大，心腰加深，似靴形：见于主动似靴形：见于主动脉瓣关闭不全脉瓣关闭不全男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全左心室80mm彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流诊断和鉴别诊断 有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断 主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与GrahamSteell杂音鉴别治疗 一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺
17、静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学二、慢性 （一）内科治疗 预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗 DBP90mmHg应用降压药 无症状的轻或中度反流者，定期随访，应包括UCG检查。ACEI应用于严重反流和左心室扩张者，即使无症状 左心衰竭的治疗 心绞痛的处理 积极纠正心房颤动和治疗心律失常 如有感染应及早积极控制 （二）外科治疗 人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法 适应证：有症状和左心室功能不全 无症状伴左心室功能低下 有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改善，应尽早手术治疗 禁忌症：LVEF0.150.20，LVEDD80mmHg或LVEDVI300ml/m2 急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭 慢性者无症状期长，症状出现后，病情常迅速恶化 1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的？2.主动脉瓣关闭不全引起周围血管征的病理生理？3.主动脉瓣狭窄与肥厚型梗阻性心肌病的临床鉴别要点？4.如何诊断和处理二尖瓣病变？5.如何诊断和治疗主动脉瓣病变？
