1、维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency教学精品课件教学大纲 目的要求 一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。四、了解本病的鉴别诊断。五、掌握本病的治疗与预防。教学大纲 教学内容 一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、X线检查和血生化检查特点）。四、一般介绍本病与抗D拘偻病的鉴别。五、重点讲解本病的预防与治疗，强调综合性措施（包括户外活
2、动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）防止滥用维生素D。维生素D的来源 植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素D2，即麦角骨化醇 以7脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇 两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发挥作用。维生素 D 在体内的转化:维生素 D 的代谢和调节1,25(OH)2D3 的作用1,25(OH)2 D3的作用病因 日光照射不足日光照射不足 一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少的发病率
3、则明显减少 日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用璃所遮挡或吸收，影响其作用 地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高佝偻病发病率明显增高维生素 D的含量病因 维生素维生素D D及钙、磷摄入不足及钙、磷摄入不足 人体大约每日需人体大约每日需400400800800IU维生素维生素D D 人乳、普通牛乳的维生素人乳、普通牛乳的维生素D D含量很少超过含量很少超过100
4、IU100IU 各类水果和蔬菜中维生素各类水果和蔬菜中维生素D D含量也极少含量也极少 淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收 牛乳中钙、磷比例为牛乳中钙、磷比例为1.5:11.5:1，不利于吸收（最适吸收，不利于吸收（最适吸收比例为比例为2 2：1 1）病因 维生素维生素D D及钙、磷吸收障碍及钙、磷吸收障碍 小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响泻、慢性呼吸道感染，肠道
5、脂质吸收障碍均可影响维生素维生素D D和钙、磷的吸收和钙、磷的吸收 其它其它 肝和肾是活化维生素肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接的主要器官，有病时可直接影响维生素影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。内胆道闭锁等。病因 骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足生长快，需要量大，相对供应不足 未成熟几体内维生素未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备儿钙贮备70-80%在胎龄在胎龄28周后从母体获得），周后从母体获得），抗癫痫药物能激发
6、肝细胞微立体氧化酶系统，抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使使25-25-（OHOH）D D3 3分解代谢也增加，导致分解代谢也增加，导致1 1，2525（OHOH）2 2D D3 3不足不足发病机理发病机理 维生素维生素D D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTHPTH）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使或接近正常水平；同时大量
7、的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至4040以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。上产生一系列骨骼症状和血生化改变。发病机理 血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌甲状旁腺分
8、泌PTH，形成恶性循环，形成恶性循环 PTH分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性低钙惊厥佝偻病性低钙惊厥 病理 Ca，P Ca*P 软骨细胞增殖软骨细胞增殖 骨骺端骨样组织堆积骨骺端骨样组织堆积.临时钙化线失去正常的形态。临时钙化线失去正常的形态。扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。颅骨骨化障碍。颅骨骨化障碍。正常骨化和佝偻病骨化佝偻病的骨软骨交界处（肋骨）骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展 临床表现 本病多见于本病多见于 3 月月2 岁小儿，主要表现为正岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经处于生
9、长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。兴奋性的改变本病临床分期如下。初期初期 激期激期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期初期 发病年龄：发病年龄：6 个月，个月，特别是特别是2 mm)骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折青枝骨折激期实验室检查 血钙稍低血钙稍低 血清血清 1,25-(OH)2 D3 PTH 碱性磷酸酶碱性磷酸酶恢复期：治疗和日光照射后 临床症状和体征逐渐减轻临床症状和体征逐渐减轻 实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶常，碱性磷酸酶1-21-2月降至正常月降至正常 X X
10、线骨片：治疗线骨片：治疗 2-3 2-3 周后有所改善周后有所改善 钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常密度逐渐恢复正常后遗症期 遗留骨骼异常改变体征遗留骨骼异常改变体征 多见于多见于 2 岁的儿童岁的儿童 无任何临床症状无任何临床症状 X 线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失 血生化正常血生化正常诊断 维生素维生素D摄入不足的病史及临床表现摄入不足的病史及临床表现 血生化检测：血清血生化检测：血清 25-(OH)D正常值：正常值：25125 nmol/L，早期即明显降低：，早期即明显降低：1岁出现，岁出现，23岁后仍
11、有活动性佝岁后仍有活动性佝偻病表现偻病表现 血血Ca正常、血正常、血P、尿、尿 P 常规维生素治疗无效常规维生素治疗无效 治疗：口服磷酸盐治疗：口服磷酸盐远端肾小管酸中毒 远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出丢失，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙出现佝偻病现佝偻病 患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相似尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相似 血钾低，血氯高，有低血钾症状血钾低，血氯高，有低血钾症状维生素 D依赖性佝偻:常染色体隐性遗传，分两型:
12、型-肾脏1-羟化酶缺陷 型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷 临床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功能亢进肾性佝偻病 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭钙磷钙磷代谢紊乱代谢紊乱:CaP 继继发甲旁亢发甲旁亢骨质脱钙骨质脱钙 佝偻病表现佝偻病表现肝性佝偻病 肝功能不良，肝功能不良，25-羟化酶羟化酶减少，佝偻病表现减少，佝偻病表现 治疗治疗:目的是控制病情活目的是控制病情活动，防止骨骼畸形动，防止骨骼畸形 药物药物:口服维生素口服维生素D预防 维生素维生素D预防剂量：足月儿预防剂量：足月儿400IU/日，早产儿日，早产儿生后前生后前3个月个月800万万IU/日，以后
13、同足月儿日，以后同足月儿 维生素维生素D制剂选择：制剂选择：D:A=1:3 维生素维生素AD滴剂滴剂 每毫升含每毫升含D3000IU，A9000IU，一月换一瓶一月换一瓶 贝特令：每粒含贝特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外壳）（棕色外壳）伊可新：绿色外壳每粒含伊可新：绿色外壳每粒含D500IU，A1500IU；粉红外壳每粒含粉红外壳每粒含D700IU，A2000IU 治疗 活动期肌注维生素活动期肌注维生素D1030万万IU/次，一月次，一月后视病情改善情况决定是否再肌注维生后视病情改善情况决定是否再肌注维生素素D维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D de
14、ficiency 教学大纲 目的要求 一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系。二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。三、掌握本病的诊断和防治方法。四、了解本病的鉴别诊断教学大纲 教学内容 一、一般介绍本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用 二、重点讲解本病的显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因 三、重点讲解本病的诊断 四、一般介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别 五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之点 发病机制 VitD缺乏缺乏血中钙离子浓度降低血中钙离子浓度降低神经神经肌肉兴奋性增高肌
15、肉兴奋性增高发作发作临床表现 症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛 隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征（Trousseau）诊断 引起低血钙的病史引起低血钙的病史 突发无热惊厥突发无热惊厥 反复发作，发作间歇神智清醒且无神经反复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征系统阳性体征 血总钙低于血总钙低于1.751.88mmol/L或游离钙低或游离钙低于于1.0mmol/L治疗 急救处理急救处理 补充钙剂补充钙剂 维生素维生素D结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
