1、糖代谢 医学知识2 Anaerobic catabolism Aerobic catabolism PPP或或HMS Glyoxylate cycle Biosynthesis of polysaccharide糖代谢 医学知识3 糖代谢 医学知识4二、多糖和寡糖的降解二、多糖和寡糖的降解胞外：胞外：糖苷酶的水解糖苷酶的水解多糖多糖（淀粉、糖原）（淀粉、糖原）胞内：胞内：磷酸化酶的磷酸解磷酸化酶的磷酸解糖苷酶糖苷酶 淀粉酶淀粉酶淀粉酶淀粉酶 淀粉酶淀粉酶纤维素酶纤维素酶无序水解，断裂无序水解，断裂 1 1，4 4糖苷键糖苷键从非还原端依次切下从非还原端依次切下2 2个葡萄糖单个葡萄糖单位，水解
2、断裂位，水解断裂 1 1，4 4糖苷键糖苷键从非还原端依次切下从非还原端依次切下1 1个葡萄糖单个葡萄糖单位，水解断裂位，水解断裂 1 1，4 4糖苷键和糖苷键和 1 1，6 6糖苷键糖苷键水解水解1 1，4 4糖苷键糖苷键糖代谢 医学知识5淀粉的淀粉的部位：小肠（部位：小肠（Small IntestineSmall Intestine）过程：口腔过程：口腔胃胃小肠小肠（胰胰淀粉酶淀粉酶）肠粘膜细胞存在有双糖酶（乳糖酶肠粘膜细胞存在有双糖酶（乳糖酶LactaseLactase，蔗糖酶蔗糖酶SucraseSucrase，麦芽糖酶，麦芽糖酶Maltase etcMaltase etc）。）。淀粉需
3、经过消化道水解酶的作用，变淀粉需经过消化道水解酶的作用，变成小分子的葡萄糖后才能被吸收。成小分子的葡萄糖后才能被吸收。糖代谢 医学知识6麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%）（25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%）（5%）葡萄糖葡萄糖 唾液唾液-淀粉酶淀粉酶 肠粘膜上肠粘膜上皮细胞刷皮细胞刷状缘状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液胰液-淀粉酶淀粉酶 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶（包括麦芽糖酶）（包括麦芽糖酶）-临界糊精酶临界糊精酶（包括异麦芽糖酶）（包括异麦芽糖酶）Starch糖代谢 医学知识7 己糖己糖(GlcGlc)：主动运输（吸收）主动运输（吸收），伴有，伴有NaNa+的
4、转运的转运,称为称为NaNa+依赖型葡萄糖转运体。主依赖型葡萄糖转运体。主要存在于小肠粘膜和肾小管上皮细胞。要存在于小肠粘膜和肾小管上皮细胞。戊糖：被动扩散戊糖：被动扩散糖代谢 医学知识8Na+GNa+GNa+Na+Na+GGK+K+Na+泵泵刷状缘刷状缘 小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 细胞内膜细胞内膜 门静脉门静脉 肠肠腔腔 糖代谢 医学知识9胞内糖原的降解及植物细胞内淀粉的降胞内糖原的降解及植物细胞内淀粉的降解解 磷酸化酶：降解磷酸化酶：降解 1 1，4 4糖苷键糖苷键 脱支酶：降解脱支酶：降解 1 1，6 6糖苷键糖苷键（糖原）（糖原）nPi糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶（糖原）（糖原）n-1 1
5、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖（淀粉）（淀粉）nPi淀粉磷酸化酶淀粉磷酸化酶（淀粉）（淀粉）n-1 1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖代谢 医学知识101 1、无、无O2情况下情况下 葡萄糖葡萄糖(G)丙酮酸丙酮酸(Pyr)乳酸乳酸(Lac)2 2、有、有O2情况下情况下 G CO2+H2O（经（经TCA循环循环）3 3、有、有O2情况下情况下 G CO2+H2O（经（经磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径）糖代谢 医学知识11Anaerobic catabolism of carbohydrateGlc糖酵解糖酵解途径途径2Pyruvate酵解酵解
6、Lactate 乳酸乳酸发酵发酵Ethanol 乙醇乙醇糖酵解途径糖酵解途径(EMP)：Glc 2Pyruvate 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸糖代谢 医学知识12（glycolytic pathway)反应的亚细胞定位：反应的亚细胞定位：细胞液细胞液(胞浆胞浆)反应过程反应过程：两个阶段两个阶段磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸GlcGlc2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖代谢 医学知识13，EMP（EmbdenMayerholf pathway）OCH2OHHOOHOHOH ATP ADP OCH2OHHOOHOHOHP Glc G-6-P 葡萄糖葡
7、萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶HexokinaseMg+活化形式活化形式First Key EnzymeADP为己糖激酶的变构抑制剂为己糖激酶的变构抑制剂糖代谢 医学知识14OCH2OHHOOHOHOHP 磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶Glucose phosphate isomeraseOCH2OHOCH2POHOH G-6-P F-6-P 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 6-P-G F-6-P果糖在果糖在ATPATP参与下，由己糖激酶催化为参与下，由己糖激酶催化为6 6磷磷酸果糖，进入分解途径。酸果糖，进入分解途径。糖代谢 医学知识15OCH2OHOCH2PO
8、HOHATP ADPOCH2OHOCH2POHOHP1-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶1-PhosphofructokinaseF-6-P F-1,6-2P6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 F-6-P F-1,6-2PMg+Second Key Enzyme限速酶限速酶磷酸果磷酸果糖激酶受高浓度糖激酶受高浓度ATPATP以及以及H H+的抑制的抑制糖代谢 医学知识16CH2OC=OCH2OHP DHAP 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮CHOCHOHCH2OP+G-3-P3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛醛缩酶醛缩酶Aldolase F-1,6-2P G-3-P+DHAPF-1,6-2P1,6-二磷
9、酸果糖二磷酸果糖 OCH2OHOCH2POHOHP糖代谢 医学知识17 DHAP G-3-P磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶Triose phosphate isomerase DHAP G-3-PCH2OC=OCH2OHPCHOCHOHCH2OP糖代谢 医学知识18 G-3-P G-1,3-2PCHOCHOHCH2OPNAD+Pi NADH+H+COCHOHCH2OPPO 3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶Glyceraldehyde-phosphate dehydrogenase G-3-P G-1,3-2P 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 1,
10、3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸第一次氧化脱氢第一次氧化脱氢此酶被碘乙酸强烈抑制此酶被碘乙酸强烈抑制酰基磷酸酰基磷酸糖代谢 医学知识19COCHOHCH2OPPOG-1,3-2P 3-PG 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸ADP ATPCOHCHOHCH2OPO磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 Phosphoglyceric kinase G-1,3-2P 3-PGMg+第个产生第个产生ATP的反应的反应（底物水平磷酸化）（底物水平磷酸化）糖代谢 医学知识20COHCHOHCH2OPO 3-PG 2-PG 磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 Phosphoglyceromuta
11、seCOOHHCOCH2OHP 3-PG 2-PG 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 糖代谢 医学知识21COOHCOCH2烯醇化酶烯醇化酶EnolasePCOOH COCH2P+2-PG PEP 2-PG PEP 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸Mg+，或，或Mn烯醇磷酸酯烯醇磷酸酯此酶被氟化物强烈抑制此酶被氟化物强烈抑制糖代谢 医学知识22COOH COCH2PADP ATPCOOH COHCH2丙酮酸激酶丙酮酸激酶Pyr kinase PEP PyruvateCOOH C=OCH3 PEP Pyruvate磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸丙酮酸 丙
12、酮酸丙酮酸Mg+第个产生第个产生ATP的反应的反应（底物水平磷酸化）（底物水平磷酸化）Third Key Enzyme长链脂肪酸、乙酰辅酶长链脂肪酸、乙酰辅酶A A、琥珀酰、琥珀酰辅酶辅酶A A等强烈抑制该酶活性。等强烈抑制该酶活性。糖代谢 医学知识23糖原糖原1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄磷酸葡萄糖变位酶糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸化酶磷酸化酶ADPATP已糖激酶已糖激酶磷酸丙糖磷酸丙糖异构酶异构酶ADPATP磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶醛缩酶醛缩酶磷酸己糖磷酸己糖异构酶异构酶糖
13、代谢 医学知识243-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸 变位酶变位酶2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸烯醇化酶烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸NAD+NADH+H+磷酸甘油醛磷酸甘油醛 脱氢酶脱氢酶磷酸甘油磷酸甘油 酸激酶酸激酶ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶糖代谢 医学知识252、糖酵解中的反应类型：、糖酵解中的反应类型：（1）磷酸转移：）磷酸转移：葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6 6磷酸果糖磷酸果糖1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖（2）磷酸移位：）磷酸移位：3-3-磷酸甘油酸磷
14、酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸（3）异构化）异构化：6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6 6磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛（4）脱水：）脱水：2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸（5）醇醛断裂）醇醛断裂：1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 +3+3磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖代谢 医学知识26 G 6-P-G 消耗消耗1个个ATP F-6-P F-1,6-2P 消耗消耗1个个ATP G-1,3-2P 3-PG 生成生成1个个ATP PEP Pyruvate 生成生成1个个ATP 1分子分子葡萄糖葡萄糖酵解
15、可净产生酵解可净产生2 2分子分子ATPATP2糖代谢 医学知识27从葡萄糖从葡萄糖（G）开始开始：C6H12O6+2NAD+2Pi+2ADP 2CH3COCOOH+2NADH+2H+2H2O+2ATP从糖原从糖原（Glycogen）开始开始：C6H12O6+3ADP+3Pi 2CH3COCOOH +3ATP糖原糖原G-6-P不消耗能量不消耗能量糖代谢 医学知识28果糖果糖己糖激酶己糖激酶GlcG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己
16、糖激酶己糖激酶变位酶变位酶其它己糖也可进入酵解途径其它己糖也可进入酵解途径糖代谢 医学知识29COOH C=OCH3 丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶DecarboxylaseCHOCH3CO2 乙醇脱氢酶乙醇脱氢酶 Alcohol dehydrogenase NADH+H+NAD+CH2OHCH3Ethanol乙醇乙醇G-3-P G-1,3-2PNADH+H+糖代谢 医学知识30COOH C=OCH3 NADH+H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶 LDHCOOH CHOHCH3丙酮酸丙酮酸 L-乳酸乳酸Pyruvate L-Lactate动物在激烈运动时或由于呼吸、动物在激烈运动时或由于呼吸、循环系统
17、障碍而发生供氧不足时。循环系统障碍而发生供氧不足时。生长在厌氧或相对厌氧条件下的许多细菌。生长在厌氧或相对厌氧条件下的许多细菌。NADH+H+G-3-P G-1,3-2P糖代谢 医学知识31（3 3）、有氧条件下，丙酮酸进入线粒体）、有氧条件下，丙酮酸进入线粒体 生成生成乙酰乙酰CoACoA，参加，参加TCATCA循环，被彻底氧化循环，被彻底氧化成成CO2和和H2O。（4)4)、转化为脂肪酸或酮体、转化为脂肪酸或酮体 当细胞当细胞ATPATP水平较高时，水平较高时，TCATCA循环的速率下循环的速率下降，降，乙酰乙酰CoACoA开始积累，可用于脂肪的合成开始积累，可用于脂肪的合成或酮体的合成。
18、或酮体的合成。糖代谢 医学知识32（Pasteur effect)概念概念:巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer(Pastuer）指有氧氧化抑制糖指有氧氧化抑制糖酵解的现象。酵解的现象。机制机制:有氧时，有氧时，NADH+HNADH+H+穿梭进入线粒体内氧化，穿梭进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+HNADH+H+在胞浆浓度在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸乳酸。糖代谢 医学知识33糖代谢 医学知识34脂酰脂酰CoA、脂肪酸脂肪酸，胰高血糖素，胰
19、岛素胰高血糖素，胰岛素OCH2OHHOOHOHOHOCH2OHHOOHOHOHP ATP ADPMg+糖代谢 医学知识35OCH2OHOCH2POHOHATP ADPOCH2OHOCH2POHOHPMg+磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1（PFK-1）ATP、柠檬酸柠檬酸AMP、ADP、F-1,6-P2、F-2,6-P2F-2,6-P2是磷酸果糖激酶是磷酸果糖激酶-1-1最强的最强的变构激活剂变构激活剂。糖酵解途径中最重要的调节酶，是典型的变构酶。糖酵解途径中最重要的调节酶，是典型的变构酶。糖代谢 医学知识36丙酮酸激酶丙酮酸激酶COOH COCH2PCOOH COHCH2COOH C=OCH3
20、ADP ATPMg+F-6-Pi、F-1,6-P2 ATP、Ala、乙酰乙酰CoACoA、胰高血糖素胰高血糖素H2OPi PK Active胰高血糖素胰高血糖素ATPADP PK-Pi InactiveATPADPPiH2O糖代谢 医学知识37迅速提供能量，使机体在无氧或缺氧情况迅速提供能量，使机体在无氧或缺氧情况下能进行生命活动；下能进行生命活动；红细胞没有线粒体，完全依赖糖酵解供能红细胞没有线粒体，完全依赖糖酵解供能；神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，也神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，也常由糖酵解提供部分能量。常由糖酵解提供部分能量。糖代谢 医学知识38 掌握掌握糖酵解的概念、反应的亚细
21、胞定糖酵解的概念、反应的亚细胞定位、反应过程、位、反应过程、ATPATP生成、调节酶及其生成、调节酶及其生理意义；生理意义；熟悉熟悉糖酵解调节。糖酵解调节。糖代谢 医学知识39胞液胞液Cytosol线粒体线粒体MitochondriaGG-6-P丙丙酮酮酸酸乙酰乙酰 CoAO2H+eH2OCO2第三节、糖的有氧氧化第三节、糖的有氧氧化（aerobic oxidation）反应过程反应过程：O2O2O2丙丙酮酮酸酸线粒体膜线粒体膜糖代谢 医学知识40糖原或糖原或葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA三羧酸三羧酸循环循环CO2+H2O+ATP有氧氧化有氧氧化(胞液胞液)(线粒体线粒体)
22、糖酵解糖酵解糖代谢 医学知识41 糖酵解途径糖酵解途径(EMP)：葡萄糖：葡萄糖(G)(G)丙酮丙酮酸酸丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA(Ac-CoA)Ac-CoA 三羧酸循环三羧酸循环(TCA cycle)糖代谢 医学知识42反应的亚细胞部位：反应的亚细胞部位：线粒体线粒体 总反应式：总反应式：丙酮酸丙酮酸Pyruvate乙酰乙酰CoA Acetyl CoACOOH C=OCH3丙酮酸脱氢丙酮酸脱氢酶复合体酶复合体NAD+HSCoA NADH+H+CO2 CH3 COSCoA糖代谢 医学知识432+2+糖代谢 医学知识44 别构调节别构调节 别构激活剂别构激活剂AMP,ADP,NAD+别构抑制剂
23、乙酰别构抑制剂乙酰CoA、NADH+H+、ATP 共价调节（下图）共价调节（下图）糖代谢 医学知识45糖代谢 医学知识46Pyruvate O CH3CSCoA4.4.氧化型硫辛酸氧化型硫辛酸丙酮酸丙酮酸脱氢酶脱氢酶硫辛酸乙硫辛酸乙酰转移酶酰转移酶二氢硫辛二氢硫辛酸脱氢酶酸脱氢酶糖代谢 医学知识47糖原糖原 三脂酰甘油三脂酰甘油 蛋白质蛋白质 G FA、甘油、甘油 氨基酸氨基酸胆固醇、胆固醇、FA 三羧酸循环三羧酸循环 酮体酮体乙酰乙酰CoA糖代谢 医学知识48 反应过程反应过程 特特 点点 生理意义生理意义 调调 节节 CO2+H2O三、柠檬酸循环，三、柠檬酸循环，三羧酸循环，三羧酸循环，T
24、CATCA循环循环，KrebsKrebs循环循环 O CH3CSCoA糖代谢 医学知识49HOCH2COOHCCOOHCH2COOH乙酰乙酰CoA Acetyl CoA 柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶Citrate synthaseCH3SCoAOCCOOHCH2COOHCO+草酰乙酸草酰乙酸Oxaloacetate(OAA)TCATCA中的限速酶中的限速酶糖代谢 医学知识50氟乙酸氟乙酸氟乙酰氟乙酰CoACoA草酰乙酸草酰乙酸氟柠檬酸氟柠檬酸+柠檬酸合酶柠檬酸合酶致死性合成反应致死性合成反应有毒植物叶中有毒植物叶中抑制顺乌头酸酶抑制顺乌头酸酶常作为灭鼠常作为灭鼠药的成分药的成分糖代谢 医学知识51
25、异柠檬酸异柠檬酸 IsocitrateHOCH2COOHCCOOHCH2COOH CH COOHC COOHCH2COOHCOOHCH COOHCCOOHCH2HOH顺乌头酸酶顺乌头酸酶Aconitase 顺乌头酸顺乌头酸Cis-aconinc acid糖代谢 医学知识52NAD+NADH+H+CO2-酮戊二酸酮戊二酸-ketoglutarate(-KG)异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶Isocitrate DHaseOCCOOHCH2CH2COOHCOOHCH COOHCCOOHCH2HOH异柠檬酸异柠檬酸 IsocitrateTCATCA中的第二个调节酶中的第二个调节酶糖代谢 医学知识53琥珀
26、酰琥珀酰CoASuccinyl CoANAD+NADH+H+HSCoA CO2-KG脱氢酶复合脱氢酶复合体体-ketoglutarate complexCOOHCH2CH2COSCoAOCCOOHCH2CH2COOHSecond Oxidative Decarboxylation-酮戊二酸酮戊二酸(-KG)TCATCA中的第三个调节酶中的第三个调节酶糖代谢 医学知识54 琥珀酸琥珀酸SuccinateGDP GTP Pi HSCoA琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶Succinyl CoA synthetaseCOOHCH2CH2CO SCoA CH2CH2COOHCOOH GTP+ADPGDP+
27、ATP琥珀酰琥珀酰CoASuccinyl CoA二磷酸核苷激酶二磷酸核苷激酶糖代谢 医学知识55CH2CH2COOHCOOH延胡索酸延胡索酸Fumarate 琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶Succinate DHaseFAD FADH2COOHCCHHHOOCThird Dehydrogen 琥珀酸琥珀酸Succinate糖代谢 医学知识56苹果酸苹果酸MalateCHCH2COOHCOOHHOH2O 延胡索酸酶延胡索酸酶 FumaraseCOOHCCHHHOOC延胡索酸延胡索酸Fumarate糖代谢 医学知识57CHCH2COOHCOOHHO草酰乙酸草酰乙酸OxaloacetateNAD+NADH
28、+H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶Malate DHaseCOOHCH2COOHCOFourth Dehydrogen苹果酸苹果酸Malate糖代谢 医学知识58脱脱氢氢脱脱氢氢脱脱氢氢底物水平磷酸化底物水平磷酸化经经TCATCA循环：循环：四次氧化，四次氧化，二次脱羧二次脱羧乙酰乙酰C CO OA-2COA-2CO2 2异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶脱脱氢氢-KG-KG脱氢酶复合体脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoACoA合成酶合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶糖代谢 医学知识59v三羧酸循环的总反应式为：三羧酸循环的总反应式为：O CH3CCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2
29、H2O 2CO2+3NADH+FADH2+GTP+CoA+2H+Go=-40kJ/mol糖代谢 医学知识60在有在有O O2 2条件下运转，是生成条件下运转，是生成ATPATP的主要途径；的主要途径；*循环中有循环中有4 4次脱氢，生成次脱氢，生成3 3分子分子NADHNADH，1 1分分子子FADHFADH2 2，另有，另有1 1次底物水平磷酸化。次底物水平磷酸化。*共生成共生成1010分子分子ATPATP。*循环一周产生循环一周产生2 2分子分子COCO2 2。糖代谢 医学知识61一分子葡萄糖彻底氧化成一分子葡萄糖彻底氧化成CO2和和H2O，可生成，可生成32或或30分子分子ATP葡萄糖葡
30、萄糖 丙酮酸：丙酮酸：2ATP+2NADH=7或或5 ATP2丙酮酸丙酮酸 2乙酰乙酰CoA:2NADH=5 ATP2乙酰乙酰CoA 4CO2(TCA):102=20 ATP苹果酸穿梭苹果酸穿梭:2.5ATP，磷酸甘油穿梭，磷酸甘油穿梭:1.5ATP糖代谢 医学知识62 三羧酸循环的速度主要取决于细胞对三羧酸循环的速度主要取决于细胞对ATPATP的需求的需求量，另外也受细胞对于中间产物需求的影响。量，另外也受细胞对于中间产物需求的影响。有有3 3个调控部位：个调控部位：（1 1）、柠檬酸合成酶）、柠檬酸合成酶（限速酶）（限速酶）变构抑制剂变构抑制剂:ATP:ATP、NADHNADH 高高ATP
31、ATP和和NADH NADH 抑制三羧酸循环进行抑制三羧酸循环进行 高高 琥珀酰琥珀酰-CoA-CoA抑制该酶的活性抑制该酶的活性糖代谢 医学知识63 （2 2）、异柠檬酸脱氢酶）、异柠檬酸脱氢酶 变构抑制剂变构抑制剂:ATP:ATP和和NADHNADH 变构激活剂变构激活剂:ADP:ADP 激活剂激活剂:Ca:Ca2+2+（3 3）、）、-酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶 变构激活剂变构激活剂:AMP:AMP、CaCa2+2+抑制剂抑制剂:琥珀酰琥珀酰CoACoA和和NADHNADH 高能荷抑制高能荷抑制TCATCA还受脂代谢的影响，脂肪酸氧化分解加还受脂代谢的影响，脂肪酸氧化分解加强时会抑制糖
32、的有氧氧化。强时会抑制糖的有氧氧化。糖代谢 医学知识64草酰草酰乙酸乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸a a-酮戊二酸酮戊二酸琥珀琥珀酰辅酰辅酶酶A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A三羧酸循环的过程及其调控三羧酸循环的过程及其调控 1.ATP1.ATP、NADHNADH、琥珀酰琥珀酰-CoA-CoA抑制抑制2.ATP2.ATP、NADHNADH抑抑制制;NAD;NAD+、ADP,ADP,Ca Ca2+2+激活。激活。3.ATP3.ATP、NADHNADH、琥、琥珀酰珀酰-CoA-CoA抑制；抑制；ADPADP、CaCa2+2+激活激活糖代谢 医学知识65（1 1）.与
33、糖酵解构成糖的有氧代谢途径与糖酵解构成糖的有氧代谢途径，为机体提供大量的能量，一分子葡，为机体提供大量的能量，一分子葡萄糖经萄糖经EMPEMP、TCATCA循环和呼吸链氧化共循环和呼吸链氧化共可产生可产生3232或或3030个个ATPATP。（2 2）.TCA.TCA循环是糖、脂类、蛋白质代循环是糖、脂类、蛋白质代谢联络的谢联络的枢纽枢纽。糖代谢 医学知识66糖原糖原脂肪脂肪蛋白质蛋白质葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸 甘油甘油氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoAeH+1/22+2ADP ATPPi O2H2OTCACoA营养物分解代谢的三个阶段营养物分解代谢的三个阶段糖代谢 医学知识67（3 3）.TCA.T
34、CA循环既是物质分解代谢的循环既是物质分解代谢的组成部分，亦是物质合成的重要步骤，组成部分，亦是物质合成的重要步骤，为其他生物合成提供为其他生物合成提供小分子前体小分子前体原料原料。（两用代谢途径）（两用代谢途径）糖代谢 医学知识68CoA乙酰柠檬酸异柠檬酸酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸TCA-丙酮酸脂肪酸TyrPheLeuIleTrp草酰乙酸乙酰CoA脂肪酸胆固醇蛋白质奇数脂肪酸血红素IleMetValThrAspPheTyr葡萄糖AspGlu蛋白质柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸蛋白质蛋白质奇数脂肪酸奇数脂肪酸血红素血红素葡萄糖葡萄糖蛋白质蛋白质
35、脂肪酸脂肪酸 胆固醇胆固醇草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸丙酮酸 脂肪酸脂肪酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoAIleMetValThrAspPheTyrTyr Phe LeuIle TrpAsp糖代谢 医学知识69草酰乙酸草酰乙酸 (OAA)丙酮酸丙酮酸Pyruvate (动、植和微动、植和微)苹果酸苹果酸Malate 丙酮酸丙酮酸Pyruvate (动、酵母动、酵母)(植、微植、微)磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 PEP 苹果酸酶苹果酸酶苹果酸苹果酸酶脱氢酶脱氢丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶磷酸丙酮磷酸丙酮酸羧化酶酸羧化酶糖代谢 医学知识70草酰乙酸或循草酰乙酸
36、或循环中任何一种环中任何一种中间产物不足中间产物不足TCA循环循环速度降低速度降低乙酰乙酰-CoA-CoA浓度增加浓度增加 高水平的乙酰高水平的乙酰CoA激活激活丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶产生更多的草酰乙酸产生更多的草酰乙酸丙酮酸丙酮酸Pyruvate 草酰乙酸草酰乙酸 OAACOOHCH2COOHCOCOOH C=OCH3CO2+ATP+H2O ADP+Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 Mg2+生物素生物素在线粒体内进行在线粒体内进行COOH糖代谢 医学知识71 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP OAACOOH COCH2PCO2+H2O Pi磷酸丙酮酸羧化酶磷酸丙酮酸羧
37、化酶PEP carboxylaseCOOHCH2COOHCOCOOH糖代谢 医学知识72 丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸Pyruvate Malate OAA COOH C=OCH3 COOH|H-C-OH|CH2|COOH NADPH+NADP+H+CO2 COOH|C=O|CH2|COOHNAD+NADH+H+苹果酸合酶苹果酸合酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶（动、植和微（动、植和微)糖代谢 医学知识73 Asp -ketoglutarate Glu OAA -酮戊二酸酮戊二酸 COOH|H2N-C-H|CH2|COOH COOH|C=O|(CH2)2|COOH COOH|H2N-
38、C-H|(CH2)2|COOH COOH|C=O|CH2|COOH+谷草转氨酶谷草转氨酶糖代谢 医学知识74 掌握掌握糖有氧氧化的概念、糖有氧氧化的概念、掌握掌握三羧酸循环三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应过程、限速酶、反应的亚细胞部位、反应过程、限速酶、特点及生理意义。特点及生理意义。了解了解三羧酸循环的调节，三羧酸循环的调节，了解了解糖有氧氧化糖有氧氧化的调节。的调节。糖代谢 医学知识75Pentose Phosphate PathwayHexose Monophosphate Shunt糖代谢 医学知识76*磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生是指由葡萄糖生成成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NAD
39、PH+H+，前者，前者再进一步转变成再进一步转变成3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-6-磷酸果糖磷酸果糖的反应过程。的反应过程。糖代谢 医学知识77*细胞定位：细胞定位：胞液胞液 第一阶段：第一阶段：氧化反应氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2*反应过程可分为二个阶反应过程可分为二个阶段段 第二阶段则是第二阶段则是非氧化反应非氧化反应通过转酮和转醛作用进行一系列基团通过转酮和转醛作用进行一系列基团转移，终产物为转移，终产物为3 3磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。糖代谢 医学知识78 H-C-OH|H-C-OH|HO-C-H O|H-C-OH|H-C|CH2O6-磷酸葡萄糖磷
40、酸葡萄糖 脱氢酶脱氢酶 P C=O|H-C-OH|HO-C-H O|H-C-OH|H-C|CH2OP6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 NADP NADPH+H+限速酶限速酶糖代谢 医学知识79 COO|H-C-OH|HO-C-H|H-C-OH|H-C-OH|CH2OPP 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 C=O|H-C-OH|HO-C-H O|H-C-OH|H-C|CH2OP6-P葡萄糖酸葡萄糖酸内酯水解酶内酯水解酶H2O 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯H糖代谢 医学知识80 COO-|H-C-OH|HO-C-H|H-C-OH|H-C-OH|CH2OP6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸脱氢酶脱
41、氢酶 NADP NADPH+H+CH2OH|C=O|H-C-OH|H-C-OH|CH2O P 5 磷酸核酮糖磷酸核酮糖 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸糖代谢 医学知识816 Pi葡萄糖葡萄糖 5Pi核酮糖核酮糖+2NADPH+2H+CO2本阶段的总反应：本阶段的总反应：意义：产生作为生物合成反应的还原剂意义：产生作为生物合成反应的还原剂NADPHNADPH和作为核酸合成前体分子的和作为核酸合成前体分子的5-5-磷酸磷酸-核糖核糖糖代谢 医学知识82C5C5C5C3C3C6C6C7C42C2C3C 3C5 2C6+C3 糖代谢 医学知识83非氧化反应阶段非氧化反应阶段 分步反应：分步反应：CH2O
42、HCOC OHHC OHHCH2OP5-P-5-P-核酮糖核酮糖5-P-5-P-木酮糖木酮糖5-P-5-P-核糖核糖CH2OHCOCHHOCOHHCH2OP差向异构酶CHOCOHCOHHCOHHCH2OPH异构酶糖代谢 医学知识846-Pi-葡萄糖葡萄糖+2NADP+H2O 5-Pi-核糖核糖+2NADPH+2H+CO2用于核苷酸用于核苷酸的合成的合成作为还原剂参作为还原剂参与生物合成与生物合成糖代谢 医学知识85CH2OHCOCHHOCOHHCH2OPCHOCOHCOHHCOHHCH2OPH+5-P-5-P-木酮糖木酮糖5-P-5-P-核糖核糖3-P-3-P-甘油醛甘油醛7-P-7-P-景天
43、糖景天糖转酮醇酶TPPCHOC OHHCH2OP+CCOHC OHHC OHHCH2OPHHOHCH2OHCO糖代谢 医学知识86CHOC OHHCH2OP+CCOHC OHHC OHHCH2OPHHOHCH2OHCO3-P-3-P-甘油醛甘油醛7-P-7-P-景天糖景天糖转醛醇酶转醛醇酶CHOCOHHCOHHCH2OP+CH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OP4-P-4-P-赤癣糖赤癣糖6-P-6-P-果糖果糖糖代谢 医学知识87CHOCOHHCOHHCH2OP+4-P-4-P-赤癣糖赤癣糖CH2OHCOCHHOC OHHCH2OP5-P-5-P-木酮糖木酮糖转酮醇酶转酮醇酶TPPC
44、H2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OPCHOCOHHCH2OP+6-P-6-P-果糖果糖3-P-3-P-甘油醛甘油醛糖代谢 医学知识88差向异构酶差向异构酶转酮醇酶转酮醇酶转醛醇酶转醛醇酶异构酶异构酶转酮醇酶转酮醇酶G-6-p磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶最最后后产产物物5-磷酸核糖磷酸核糖7-磷酸景天糖磷酸景天糖4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖6-磷酸果糖磷酸果糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖C5C5C7C3C4C6C6C5差向异构酶差向异构酶糖代谢 医学知识89糖代谢 医学知识90磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第第二二阶阶段段 5-磷酸
45、木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2最后产物最后产物G-6-p第第一一阶阶段段 G-
46、6-p糖代谢 医学知识91 一个葡萄糖分子依次经过一个葡萄糖分子依次经过EMPEMP、TCATCA后，后，六个碳原子可以完全氧化成六个碳原子可以完全氧化成COCO2 2，但一个，但一个葡萄糖分子进入葡萄糖分子进入HMSHMS途径只有一个碳被氧途径只有一个碳被氧化为化为COCO2 2 ，其余碳原子仍然以糖的形式，其余碳原子仍然以糖的形式存在，只有六个葡萄糖分子同时进入存在，只有六个葡萄糖分子同时进入HMSHMS途径，最终相当于一个葡萄糖分子完全途径，最终相当于一个葡萄糖分子完全被氧化成被氧化成COCO2 2和和H H2 2O O。糖代谢 医学知识92糖代谢 医学知识93 1、动物体内动物体内30
47、30GlcGlc进入进入PPPPPP，产生大产生大量的量的NADPHNADPH，为细胞的各种合成反应，为细胞的各种合成反应提供提供还原剂（力）还原剂（力），如参与脂肪酸和，如参与脂肪酸和固醇类物质的合成等。固醇类物质的合成等。糖代谢 医学知识94还原型还原型氧化型氧化型2 2、NADPHNADPH为谷胱甘肽还原酶的辅酶，在红细胞为谷胱甘肽还原酶的辅酶，在红细胞中保证中保证谷胱甘肽谷胱甘肽的还原状态，还原型谷胱甘肽的还原状态，还原型谷胱甘肽可保护血红蛋白及某些含巯基的酶不被氧化，可保护血红蛋白及某些含巯基的酶不被氧化，维持红细胞的完整性。维持红细胞的完整性。维持血红素中的维持血红素中的FeFe2
48、+2+;防止膜脂过氧化；防止膜脂过氧化；糖代谢 医学知识95线粒体呼吸作用、电离辐射、磺胺类药线粒体呼吸作用、电离辐射、磺胺类药物、除草剂、抗疟疾药、香豌豆嘧啶物、除草剂、抗疟疾药、香豌豆嘧啶.O2-H2O2.OH对脂质、蛋白质、对脂质、蛋白质、DNA的氧化损伤的氧化损伤超氧自由基超氧自由基过氧化氢过氧化氢羟自由基羟自由基2H2O谷胱甘肽过氧化物酶谷胱甘肽过氧化物酶2GSHG-S-S-GNADP+NADPH+H+6-磷酸磷酸-葡萄糖葡萄糖葡萄糖酸葡萄糖酸-内酯内酯-6-磷酸磷酸6-6-磷酸磷酸-葡萄糖脱氢酶葡萄糖脱氢酶X 谷胱甘谷胱甘肽还原酶肽还原酶糖代谢 医学知识963 3、该途径的中间产物
49、为许多物质的合、该途径的中间产物为许多物质的合成提供成提供原料原料，如：，如：5-P-5-P-核糖核糖 核苷酸核苷酸 4-P-4-P-赤藓糖赤藓糖 芳香族氨基酸芳香族氨基酸 同时也可为细胞提供能量。同时也可为细胞提供能量。糖代谢 医学知识974 4、非氧化重排阶段的一系列中间产物非氧化重排阶段的一系列中间产物及酶类与光合作用中卡尔文循环的及酶类与光合作用中卡尔文循环的大多数中间产物和酶相同，因而磷大多数中间产物和酶相同，因而磷酸戊糖途径可与酸戊糖途径可与光合作用光合作用联系起来联系起来，并实现某些单糖间的互变。，并实现某些单糖间的互变。糖代谢 医学知识985 5、免疫功能、免疫功能 巨噬细胞膜
50、上存在一种巨噬细胞膜上存在一种NADPHNADPH氧化酶氧化酶，催，催化化NADPHNADPH上的电子转移给上的电子转移给O2O2，形成，形成超氧阴超氧阴离子离子以杀死入侵的微生物。在巨噬细胞以杀死入侵的微生物。在巨噬细胞与微生物的较量中，与微生物的较量中，NADPHNADPH氧化酶要消耗氧化酶要消耗大量的大量的NADPHNADPH，这严重依赖于，这严重依赖于HMSHMS途径，途径，因此因此HMSHMS途径的缺乏会导致机体容易受到途径的缺乏会导致机体容易受到感染。感染。糖代谢 医学知识99l磷酸戊糖途径的速度主要受生物合磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时成时NADPH的需要所调节。的需要所调节
