1、纵膈畸胎瘤医学知识纵膈畸胎瘤医学知识纵膈纵膈畸胎瘤医学知识2畸胎瘤【定义】由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分。v 纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤，一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。绝大多数位于前纵隔，多发于30岁以下的青壮年，男女发病率无明显差异。良性畸胎瘤多见，病程较长。早期肿瘤体积较小，可无任何症状，随着体积增大出现压迫症状、继发感染和恶变、或侵入周围组织，产生相应的临床表现。手术治疗是首选，效果良好。纵膈畸胎瘤医学知识3【病理生理】根据畸胎瘤成熟程度分为3类：v 囊性成熟
2、性畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。v 实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。v 未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移,通常以腺癌多见。纵膈畸胎瘤医学知识4【临床表现】v 无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。v 压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛
3、咳、呼吸困难及颈静脉怒张。v 急性症状：畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状。v 肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。纵膈畸胎瘤医学知识5【影像学表现】vX线：X线胸片可见肿瘤多位于前纵隔，特别是心脏与大血管交界的前、中纵膈处，个别病例可以位于后纵膈，左侧多于右侧。肿瘤常呈类圆形，可有轻度分叶，大小不等。肿瘤继发感染后
4、周围粘连而呈锯齿状或形成毛刺。其内若发现牙齿、骨骼影则有诊断意义。vCT：CT表现为：囊性畸胎瘤多为厚壁囊肿，CT可明确显示其壁厚度。畸胎瘤内脂肪成分的CT值多为5025HU、瘤灶内的钙化或骨骼成分CT值100HU。显示畸胎瘤的囊实性成分及瘤灶与周围结构的关系，浸润性生长提示恶性。增强扫描呈不均匀强化，边界不清、周围脂肪界面密度增高，瘤灶一过性显著强化常提示恶性。vMRI：瘤灶呈混杂信号，瘤内脂肪在T1WI和T2WI上均呈高信号。纵膈畸胎瘤医学知识6 前纵隔畸胎瘤纵膈畸胎瘤医学知识7纵隔皮样囊肿纵隔皮样囊肿纵膈畸胎瘤医学知识8囊性畸胎瘤囊性畸胎瘤纵膈畸胎瘤医学知识9成熟性畸胎瘤成熟性畸胎瘤纵膈
5、畸胎瘤医学知识10 恶性畸胎瘤纵膈畸胎瘤医学知识11左侧前纵隔类圆形混杂密度影，壁厚，内见脂肪密度影及囊性影，CT值约-10013HU,增强后，壁强化，邻近血管受压。纵膈畸胎瘤医学知识12左侧中上纵膈骗前部类圆形混杂密度肿块影，密度不均匀，周边见环状钙化及其内脂肪密度影，边界清晰，增强后实性部分强化。纵膈畸胎瘤医学知识13【诊断与鉴别诊断】前、中纵隔含脂肪、钙化、骨骼、软组织密度肿块是畸胎瘤特征性表现。少数呈均一软组织密度，需与纵隔其他肿瘤鉴别纵膈畸胎瘤医学知识14纵膈畸胎瘤医学知识15（一）胸内甲状腺肿 多位于前上纵隔，病人一般无症状，发现时大多在50 岁以上，女性约为男性的4 倍。肿瘤压迫
6、周围组织可有相应的症状。X 线片上大多数病例气管的左或右上方可见肿瘤，80%90%以上有气管移位，与其他病变造成的气管移位不同，胸内甲状腺引起的气管移位多在颈段气管，为其特征之一。肿块阴影多为圆型和椭圆形，边缘清楚而锐利，在透视下可见肿块随吞咽运动而上下移动。纵膈畸胎瘤医学知识16纵膈畸胎瘤医学知识17胸内甲状腺肿纵膈畸胎瘤医学知识18（二）胸腺瘤 是原发于胸腺的肿瘤。X线检查肿瘤常呈圆形或卵圆形，边缘清晰锐利，或有分叶，位于前上纵隔心底部，贴近于胸骨后侧。侧位胸片上密度较淡，轮廓不清，在胸骨角水平。其好发部位类似于生殖源性肿瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，单侧性较多，阴影中有钙化或骨齿样增生
7、影可以鉴别，而胸腺瘤则极少见上述影像学表现。有重症肌无力则更容易鉴别。纵膈畸胎瘤医学知识19纵膈畸胎瘤医学知识20肿块沿升主动脉、上腔静脉生长，与右心缘分界较清，内可见一粗条状钙化影。纵膈畸胎瘤医学知识22前上纵膈偏左侧类圆形软组织阴影，其内密度不均匀，CT值约1936HU,边缘清楚、光滑，病变与邻近血管分界尚清。纵膈畸胎瘤医学知识23（三）淋巴瘤 X 线显示一侧或双侧纵隔典型的气管和支气管周围迅速增长的巨大结节状肿块，纵隔增宽，上纵隔为主，边缘呈扇贝样、锯齿状，侧位片纵隔密度增高。CT显示纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙及气管周围，亦可弥漫浸润，融合成团块装包绕周围结构，密度均
8、匀或少数中心坏死液化，常为双侧分布，分叶明显。纵膈畸胎瘤医学知识24 中纵隔淋巴瘤纵膈畸胎瘤医学知识25纵膈畸胎瘤医学知识26上纵膈增宽，前上纵膈血管前间隙内见弧形软组织密度影，包裹血管，境界模糊不清,密度不均。纵膈畸胎瘤医学知识27（四）神经源性肿瘤 为常见纵隔肿瘤（占1425），90位于后纵隔椎旁间隙。临床多无症状，肿瘤大时可有压迫症状。X线显示脊柱旁肿块，椎间孔扩大，邻近骨质吸收破坏。CT显示密度多较低（因含脂肪），可有钙化，边缘光滑锐利，典型者呈哑铃形位于椎管内、外，椎间孔扩大并压迫性骨吸收，增强后有强化；恶性者边界不清。纵膈畸胎瘤医学知识28纵膈畸胎瘤医学知识29纵膈畸胎瘤医学知识3
9、0（五）纵隔其它少见肿瘤及囊肿 主要是前纵隔囊肿，比较常见的有胸腺囊肿及囊状淋巴管瘤。大多数病人无症状，症状的发生主要因囊肿内积液增加、肿块增大所引起。表现为壁较薄的低密度占位，边缘光滑清晰，呈半圆形或圆形。CT 可明确病变范围与周围组织的关系并能很好显示囊内容物密度接近于水。但有时与囊性畸胎瘤发生混淆。纵膈畸胎瘤医学知识31 胸腺囊肿纵膈畸胎瘤医学知识32囊性淋巴管瘤纵膈畸胎瘤医学知识33 (六)胸主动脉瘤 动脉瘤病人有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，气管牵拉，喉返神经麻痹和X 线透视见搏动肿性块等易于鉴别。不太常见的是由于瘤囊内机化血栓的形成既没有杂音也无搏动。在普通X 线片动脉瘤的阴影不能够与主动脉或大的头臂血管分开，这一发现具有诊断的重要意义。一般规律动脉瘤同大血管构成钝角。在可疑的情况下应当进行心脏血管造影明确诊断。纵膈畸胎瘤医学知识34右上纵隔位于主动脉弓升部有圆形块影，密度均匀，边缘清晰锐利纵膈畸胎瘤医学知识35 小结v 纵隔畸胎瘤的影像学诊断步骤包括：1.发现病变；2.定位诊断；肺部和纵膈病变的鉴别；3.分类诊断；纵隔分区对定性诊断有很大的价值（常见部位的常见病）4.定性诊断（良恶性鉴别诊断）。肿块的形态，密度，边缘，周围结构的情况，增强的改变及一些病人的基本资料。纵膈畸胎瘤医学知识36
