1、肺动脉高压宣教肺动脉高压宣教分类 按发病原因是否明确：分为特发性和继发性肺动脉高压 按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类：1.由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；2.由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；3.由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。2肺动脉高压宣教压力及肺动脉压的形成 血压血压：是指血液在血管内呈现的压力，与血容量、心脏收缩时的射血量、外周血管的阻力及大动脉的弹性有关 肺动脉压肺动脉压：肺循环肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及
2、肺静脉，其主要功能是进行气体交换。3肺动脉高压宣教肺循环血流动力学有以下四个特点：压力低压力低：正常静息时肺动脉平均压(122)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/71/10;阻力小阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5l/10;流速快流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快;容量大容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。4肺动脉高压宣教肺动脉压=肺血管阻力肺血流量+左心房压力 因此，肺动脉压力高低决定
3、于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。5肺动脉高压宣教发病原因 1.肺动脉血流量增加：(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。6肺动脉高压宣教 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞 (2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎、肺动脉先天性狭窄等。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌等。(4)低氧血症致肺血管痉挛：COPD、高原缺氧等7肺动脉高压宣教 3.肺静脉压
4、增高 ：(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。8肺动脉高压宣教发病机制 1：高动力性肺动脉高压(肺血流量增加)：由于肺循环有低阻、低压、高容量特点，肺血管能适应肺血量的增加，而不致使肺动脉压有明显波动，但也有一定限度，当心排血量增加23倍时，平均肺动脉压只增加20%50%，增加45倍时，肺动脉压可增加1倍。如果长期持续血流量增如果长期持续血流量增加，使血管扩张，久之，能引起肺动脉结构的改变而成为加，使血管扩张，久之，能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。不可逆性。肺血流量增加引起的肺
5、动脉高压，多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的动静脉瘘(Eisenmenger综合征)。休息时肺循环压大多正常，在运动时心输出量明显增加，如伴有血管痉挛或血管床减少，血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升。9肺动脉高压宣教 2：高阻力性肺动脉高压(肺周围血管阻力增加)：肺血管床减少：肺血管储备能力大、扩张性大，当血管床减少70%以上才会出现明显肺动脉高压。A.血管外压迫 B.血管本身原因 C.血管内栓塞：10肺动脉高压宣教肺血管收缩：肺血管收缩是引起肺动脉压增高的最重要原因，低氧血症是引起肺毛细血管收缩的强烈刺激因素，从而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压。缺氧引起肺血管收缩可能与以下
6、因素有关：11肺动脉高压宣教 A.自主神经机制：肺血管受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经支配，肺小动脉周围有肾上腺素能与受体，当血液中氧分压降低，二氧化碳分压上升，氢离子浓度升高时，通过刺激主动脉体、颈动脉窦将冲动传入丘脑下部交感神经中枢，反射性引起肺动脉收缩，在酸中毒情况下，血管对缺氧收缩反应明显增加。12肺动脉高压宣教 B.体液因素：缺氧时肺内肥大细胞增殖，数量增加，生成组胺能力加强，出现脱颗粒现象，释放出组胺及5-羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内K+离子丢失，细胞内Ca2+离子增加，导致肌肉兴奋性增高。缺氧时前列腺素在肺内浓度升高，其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)
7、等为强力的肺血管收缩剂，可直接影响钙离子对平滑肌的兴奋和收缩作用并可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻力。缺氧时肺内血管紧张素转换酶活动增高，使血管紧张素增多，引起肺血管收缩。体循环压力增加，也是肺动脉压力增高的重要原因;13肺动脉高压宣教 肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉，可导致肺血管器质性损害，尤其内径为300m以下的小动脉，使平滑肌水肿、变性、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血管壁增厚、僵硬。直径小于80m的肺细小动脉出现中膜肌层，均可使管壁顺应性下降，增加了血管阻力15肺动脉高压宣教 血液黏度增加：可见于原发性
8、红细胞增多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症使血液黏度增加。当血细胞比容50%可使肺血管阻力增加16肺动脉高压宣教 3：肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)：由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很小，只有210mmHg，因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见于二尖瓣病变、三房心、左房黏液瘤，也可发生于长期左室功能不全，左室顺应性低下等。当肺静脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压，也是形成肺动脉高压的原因。左房压稍增加对肺动脉压影响不大，若增加1倍才会影响肺动脉压17肺动脉高压宣教病理改变 任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引
9、起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张。18肺动脉高压宣教病理改变1)致丛性肺动脉病：肌型肺动脉中层肥厚，内膜增生，形成同心板层样排列的内膜纤维化，管腔阻塞，细动脉机化，血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变形成，该处血管呈局限性扩张，管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管，易发生血栓，血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状血管瘤。19肺动脉高压宣教病理改变(2)栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。(3)肺静脉高压性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维
10、化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。(4)缺氧性肺动脉高压性肺血管病：肺血管病变主要限于较小血管，细动脉机化。20肺动脉高压宣教治疗 1：病因治疗 2：扩血管治疗：（1）肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，减低外周阻力，减轻心脏后负荷，心排血量增加。其优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好，对心脏扩大、二尖瓣关闭不全者用药后射血分数增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。21肺动脉高压宣教治疗 （2）硝普钠：是一种强效、短效、速效、低毒的血管扩张药，使动脉和静脉松弛扩张，体循环和肺循环阻力下降，增加心肌灌注及供氧（3）硝酸甘油：是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管
11、床扩张，肺动脉压下降22肺动脉高压宣教治疗 （4）受体阻滞药：常用药物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉苏林)、酚苄明等，可选择性阻滞受体，使血管扩张，血压下降，肺动脉及外周血管阻力降低，并能缓解支气管痉挛。(5)受体兴奋药：常用药物如异丙肾上腺素、特布他林(叔丁喘宁)、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量，支气管解痉，扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或喘息型支气管炎所致肺动脉高压作用较好。(6)钙拮抗药：硝苯地平(硝苯吡啶)、地尔硫卓(硫氮卓酮)、维拉帕米、尼卡地平等，该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，从而降低肺血管阻力及肺动脉高压，还可松弛支气管平滑肌，降低
12、气道阻力，改善通气功能，故对缺氧性肺动脉高压效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地尔硫卓30mg，维拉帕米4080mg，均3次/d。23肺动脉高压宣教(7)血管紧张素转换酶抑制药：卡托普利(巯甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性，阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管紧张素与醛固酮生成减少，周围血管扩张，阻力减低，长期服用不产生耐药性。卡 (8)前列腺素：前列地尔(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列环素)是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。(9)其
13、他：氨茶碱、乙酰胆碱、丹参、川芎嗪、粉防己碱(汉防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循环，降低肺血管阻力24肺动脉高压宣教NO NO即内皮性舒张因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO半衰期短(24s)，易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张，从而也
14、纠正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以580mg/L(580ppm)为宜。NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。25肺动脉高压宣教肺动脉高压的靶向药物治疗肺动脉高压的靶向药物治疗 1.前列环素前列环素类：类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物
15、有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，（国内上市）、Treprostinil、iloprost（雾化剂型万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列环素类似物,血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5/次,6-9次/天)，吸入用药:血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用:咳嗽,脸红,头痛。26肺动脉高压宣教肺动脉高压的靶向药物治疗肺动脉高压的靶向药物治疗 2内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1）是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，
16、延长患者生存期。ET有两种不同的受体:ETA,ETB。波生坦-Bosentan(Tracleer):非选择性受体拮抗剂国内已上市。Sitaxsentan,Ambrisentan:选择性ETA。主要副作用:肝功能异常,贫血,致畸性,男性不育。27肺动脉高压宣教肺动脉高压的靶向药物治疗肺动脉高压的靶向药物治疗 3.5型磷酸二酯酶抑制剂（型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：）：选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压,增加活动耐力。西地那非（Sildenafil，万艾可，VIAGRA，），20mg,tid；伐地那非
17、（Vardenafil，艾力达）5mg，bid；他达那非(Tadalafil)。28肺动脉高压宣教肺动脉高压术后护理呼吸机的调试合理调节呼吸机各项参数调整呼吸末正压通气(peep)压力为4 cmh2o此压力可以促进肺泡内的积聚液回流入毛细血管防止间质液渗入肺泡从而防止肺表面活性物质的稀释或丢失同时使血气控制在paco2：30-35 mmhgpao2：80-120 mmhgph：7.5-7.6维持偏碱的环境，这样可以打开更多的肺泡，使肺血流增加，降低肺血管阻力，改善氧合状况。加强管道管理：患儿术前有肺动脉高压，术后呼吸机使用时间长，呼吸道分泌物较多，极易造成呼吸系统的感染。所以应加强呼吸机管道的管理及时清除口腔及鼻咽腔的分泌物避免分泌物逆流引起呼吸道感染。由于肺动脉高压患者不同于一般患者，吸痰后短时间内肺动脉压增高，对吸痰的反应比较强烈，所以吸痰前后（5分钟）应吸入纯氧吸痰时间要短，一般510秒，动作轻柔，每次吸痰时给予膨肺，并将深部痰吸干净，避免反复刺激引发肺动脉高压危象29肺动脉高压宣教
