1、肺动脉高压的诊疗思肺动脉高压的诊疗思路路肺动脉高压的诊疗思路2肺动脉高压的诊疗思路33.1.慢性阻塞性肺疾患（慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2.肺间质病变肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足肺泡通气不足3.5.高海拔高海拔3.6.发育不良发育不良4.1.近端血栓栓塞性肺近端血栓栓塞性肺动脉高压动脉高压4.2.远端血栓栓塞性肺远端血栓栓塞性肺动脉高压动脉高压4.3.非血栓性栓塞性肺非血栓性栓塞性肺动脉高压动脉高压肉瘤、组织细胞增殖症肉瘤、组织细胞增殖症，肿瘤、淋巴管瘤病等，肿瘤、淋巴管瘤病等2.1.左心疾病引起左心疾病引起2.2.左心瓣膜病引起左心瓣膜病引起1.1.(
2、IPAH)特发性特发性 1.2.(FPAH)家族性家族性1.3.(APAH)相关因素相关因素1.4.相关肺静脉或肺毛细血管引起的相关肺静脉或肺毛细血管引起的原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压1.肺动脉高压肺动脉高压2.2。肺静脉高压肺静脉高压3。呼吸系统疾病或缺氧相呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压关的肺动脉高压4.血栓栓塞性肺动脉高压血栓栓塞性肺动脉高压5.混合因素引起混合因素引起肺动脉高压的诊疗思路41.1.散在发病的特发性肺动脉高压散在发病的特发性肺动脉高压(IPAH)没有明确的基础疾病没有明确的基础疾病,男：女：男：女：1：2.4;发病年龄高峰：发病年龄高峰：男性：男性：30-40岁岁
3、女性：女性：20-30 岁岁,女性生育后女性生育后3个月以内发病风险增高个月以内发病风险增高1.7倍倍1.2.家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压(FPAH)疾病具有家族性疾病具有家族性，占特发性肺动脉高压中的占特发性肺动脉高压中的6%-10%约有约有50%的的FPAH患者存在染色体患者存在染色体2q33上编码骨形成蛋白上编码骨形成蛋白II型受体型受体(BMPR2)基因突变基因突变Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12SLane KB et al.Nat Genet 2000;26(1):814肺动脉高压的诊疗思路5Simonneau G
4、 et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S肺动脉高压的诊疗思路6Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S肺动脉高压的诊疗思路7Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S肺动脉高压的诊疗思路8肺动脉高压的诊疗思路9肺动脉高压的诊疗思路10肺动脉高压的诊疗思路11肺动脉高压的诊疗思路12Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S.肺动脉高压肺动脉高压特发性特发性家族性家族性与危险因素相关与
5、危险因素相关前列环素前列环素,内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶磷酸二酯酶5抑制剂抑制剂与左心疾病相关的肺动脉高压与左心疾病相关的肺动脉高压ACEI,受体受体阻滞剂阻滞剂其它其它与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压长期氧疗长期氧疗慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压近端阻塞近端阻塞远端阻塞远端阻塞血栓内膜剥脱术血栓内膜剥脱术与肺动脉高压相同？与肺动脉高压相同？混合性混合性无建议无建议分类分类治疗治疗肺动脉高压的诊疗思路13肺动脉高压的诊疗思路14肺动脉高压的诊疗思路15因临床表现、家族史、高危因素而因临床表现、家族史、高危因素而 怀疑怀疑 P
6、AH：体检、胸片、心电图体检、胸片、心电图Noyes彩色超声多普勒心动图检查彩色超声多普勒心动图检查可以明确的问题肺动脉压力值、心腔大小及心室功能、瓣膜疾病、绝大多数心内分流性疾病肺动脉压力值、心腔大小及心室功能、瓣膜疾病、绝大多数心内分流性疾病部分肺动脉近端栓塞部分肺动脉近端栓塞原因不明的PAH结缔组织疾病、结缔组织疾病、HIV、甲状腺、甲状腺功能、凝血指标等相关检查功能、凝血指标等相关检查肺功能测试肺功能测试胸部胸部CT肺通气血流灌注试验肺通气血流灌注试验血栓栓塞性肺动脉高压血栓栓塞性肺动脉高压NoNoNo心导管检查：测量右心压力、肺动脉收缩舒张压、肺毛嵌顿压心导管检查：测量右心压力、肺动
7、脉收缩舒张压、肺毛嵌顿压心排血量、肺循环阻力、肺静脉解剖、急性血管扩张试验心排血量、肺循环阻力、肺静脉解剖、急性血管扩张试验PAH诊断流程诊断流程肺动脉高压的诊疗思路16肺动脉高压的诊疗思路17天数天数生存率生存率003006009001200150020406080100心功能心功能 II&IIIII&III心功能心功能 IV IVDAlonzo et al.Annals Int Med 1991;115:343-349肺动脉高压的诊疗思路18Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492Sitbon et al.JACC
8、2002;40:780-8是原发性肺动脉高压病情严重程度的指标是原发性肺动脉高压病情严重程度的指标肺动脉高压的诊疗思路19Sitbon et al.JACC 2002;40:780-8.6 分钟步行距离分钟步行距离 380 m累计生存率累计生存率1.0时间时间(月月)0.80.60.40.20012243648607284961086分钟步行距离分钟步行距离 380 mp=0.0005肺动脉高压的诊疗思路20肺动脉高压的诊疗思路21肺动脉高压的诊疗思路22肺动脉高压的诊疗思路23肺动脉高压的诊疗思路24肺动脉高压的诊疗思路25肺动脉高压的诊疗思路26右房压右房压肺动脉高压的诊疗思路27肺动脉高
9、压的诊疗思路28肺动脉高压的诊疗思路29右室收缩压右室收缩压肺动脉高压的诊疗思路30肺动脉高压的诊疗思路31肺动脉高压的诊疗思路32用肺动脉瓣返流用肺动脉瓣返流测定肺动脉平均压测定肺动脉平均压肺动脉高压的诊疗思路33右房压右房压肺动脉高压的诊疗思路34肺动脉高压的诊疗思路35三尖瓣返流最高速度三尖瓣返流最高速度肺动脉高压的诊疗思路36多普勒超声测量肺循环阻力简便、准确多普勒超声测量肺循环阻力简便、准确肺动脉高压的诊疗思路37肺动脉高压的诊疗思路39肺动脉高压的诊疗思路40肺动脉高压的诊疗思路41肺动脉高压的诊疗思路42Galie N,Seeger W,Naeije R,et al.J Am C
10、oll Cardiol 2004;43(12,Suppl.1):S81-S88.肺动脉高压的诊疗思路43WHO Treatment Algorithm(Venice 2003)肺动脉高压治疗流程肺动脉高压治疗流程起始治疗：口服杭凝剂（如果没有禁忌症）、起始治疗：口服杭凝剂（如果没有禁忌症）、利尿剂（对于有体液沸留患者）和辅助供氧（对于低氧血症患）利尿剂（对于有体液沸留患者）和辅助供氧（对于低氧血症患）所有所有PAH的患者都应该进行急性血管反应试验的患者都应该进行急性血管反应试验 最佳耐受剂量的最佳耐受剂量的CCB治疗治疗治疗治疗3-6个月确定个月确定药物是否持续有效药物是否持续有效NYHA I
11、II级级ERA:波生坦（口服）波生坦（口服）/类前列环素治疗类前列环素治疗:曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）伊洛伊洛前列环素前列环素（气雾）（气雾）、贝前贝前列环素列环素（口服）（口服）心功能心功能NYHA IV病情不稳定病情不稳定长期静脉注射长期静脉注射依前列醇（依前列醇（A)波生坦波生坦(B)曲前列环素曲前列环素(B)+-+有效有效继续继续CCB无效无效不适用于已经证实的方法或无效不适用于已经证实的方法或无效的患者应该考虑使用磷的患者应该考虑使用磷 酸二酯酶酸二酯酶-5抑制剂抑制剂：西地那非：西地那非房间隔造瘘房间隔造瘘肺移植肺移植无改善无改善或恶化或恶化肺动脉高压的诊疗思路44Bar
12、st et al,N Engl J Med 1196334(5):296-302.肺动脉高压的诊疗思路45Olschewski H et al.,Ann Intern Med 1996:124(9):820-4.Walmrath D et al.,Lancet 1993:342(8877):961-2肺动脉高压的诊疗思路46-40-2002040baseline4 weeks8 weeks12 weeksIloprostPlacebo吸入吸入Iloprost(平均平均 4 g/吸入吸入,每天吸入次数中位数每天吸入次数中位数6次次)根据患者耐受性进行剂量调整根据患者耐受性进行剂量调整长期长期(2年）观察显示年）观察显示:改善改善/稳定临床效果稳定临床效果,低死亡率、耐受性好、低死亡率、耐受性好、安全安全肺动脉高压的诊疗思路47肺动脉高压的诊疗思路48肺动脉高压的诊疗思路49疗效证据分级系统疗效证据分级系统肺动脉高压的诊疗思路50目前目前PAH治疗的疗效强度水平和注册状态治疗的疗效强度水平和注册状态RCT:随机对照；随机对照；BAS:房间隔造瘘房间隔造瘘肺动脉高压的诊疗思路51肺动脉高压的诊疗思路52肺动脉高压的诊疗思路53
