1、儿童肝前性门静脉高压影像诊断儿童肝前性门静脉高压影像诊断 1门静脉高压 肝后性布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性-最常见类型，占绝大多数 肝前性-儿童多见的类型2儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓(门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流)进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）3儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉)生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 先天性门-腔静脉
2、间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流,肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果4海绵状门静脉5CT显示海绵状门静脉67CT显示门静脉发育不良8MR显示门静脉发育不良9DSA显示门静脉发育不良10生理侧支生理侧支11食管静脉曲张食管静脉曲张是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性X线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状12扩张的食道静脉13先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾14CT显示侧支（脾肾分流）15CT显示脐周侧支16MR显示脐周侧支17 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形
3、 胚胎410周时,卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形,过度退化会导致先天性门静脉缺如 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支 有时门静脉高压症状可轻微,但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁、缺如18CT显示先天性门静脉闭锁、缺如19 先天性门-腔静脉分流(CPCS)罕见 CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征,但可有肝性脑病先天性门-腔静脉分流20先天性门-腔静脉分流 先天性门-腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉
4、闭锁可归入肝外型 肝内先天性门-腔静脉分流可有4种类型:门脉右支通过管道与下腔静脉连接 外周门脉与肝静脉相连 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连21 Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即型和侧-侧型分流即型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠22 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型：型：肝脏完全无门静脉血流注 型：门静脉血部分向肝脏灌注 型又分a和b亚型，a型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；b型：肠系膜上
5、静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形型 23肝内型先天性门-腔分流24CT显示肝外型先天性门-腔分流25MR显示肝外型先天性门-腔分流26肝外型先天性门-腔分流27先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统常仅为轻度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门-腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是一样的28先天性门-腔静脉分流 先天性门-腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处 对
6、治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键 有较好的肝内门静脉封堵 没有较好的肝内门静脉肝移植29先天性门-腔静脉分流30先天性门-腔静脉分流31门脉血流增加导致肝前性门脉高压 进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静脉高压 肝动脉-门静脉瘘 肺静脉异位引流入门静脉 腹腔巨大血管瘤 此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状与其他门静脉高压完全不同 32TAPVC33 TAPVC 心下型(MRI)34肝动脉-门静脉瘘35腹腔血管瘤36儿童肝前性门静脉高压海绵状门静脉和先天性门-腔静脉交通支是比较特殊的肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治疗,影像学显示侧支十分重要先天性门-腔静脉分流可有肝内、肝外型，与先天性门静脉闭锁密切有关，未经肝解毒的血可致肺动静脉瘘等肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多不可轻易堵塞和结扎侧支血管，脾-肾上腺静脉吻合术是效果较好的门体静脉分流术肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关3738
