1、1 因及病理，n海绵肾的临床表现；n海绵肾的影像学表现；n海绵肾的治疗；n海绵肾的鉴别诊断；n小结。2肾肾脏脏3肾肾脏脏功功4髓髓质质海海绵绵nge kidney,MSK）以肾锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变。n1939年由意大利人Lenarduzzi在两侧慢性尿路感染病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管之异常。n1949年Caccdi和Ricciu报道一组病例，其中一例做肾切除，根据其肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学为肾锥体集合管呈梭行或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。5髓髓质质海海绵绵为本病为先天性发育异常。
2、n可能与遗传因素有关。nMSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、Caroli，s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。n发病率约为1/50001/20000。n发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。6髓髓质质海海绵绵锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。n本病70为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾乳头受累，局限单肾单锥体罕见。n由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵肾结石，约占M
3、SK的4090.7临临床床状可发生于任何年龄，2/3以上病例发生在4060岁之间。（多因合并结石和感染被发现）。n出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结石所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（3）另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。n约50MSK患者并发肾性高尿钙。8尿尿路路扩大；n两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为25mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于肾锥体部是本病在平片上特征性征象。n结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。n个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。9尿尿路
4、路10尿尿路路11尿尿路路12静静脉脉肾肾状排列的条形致密影，为扩张的集合管显影。n在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。n可形成“结石”增大的假象。n肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。13静静脉脉肾肾征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布；（2）花束征：即有扩张的集合管，又有集合管的憩室样突起小囊，状似花束；（3）葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致；（4）菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓形成。14静静脉脉肾肾解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显影一段时间，有其特征。n肾功能一
5、般正常，极少数会出现肾功能减退。15KUB16KUB17KUB18KUB19KUB20KUB21KUB22KUB23KUB24CT态自然，严重的肾皮质、髓质结构模糊。n无肾盂、肾盏的积水征。n肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，多呈点状。n钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清。n可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。25CTn扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显示“增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状，刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。n还能显示并发症，如阻塞和感染。26C27C28C29C30M31髓髓质质海海绵绵访。n鼓励病人多饮水，成人
6、尿量2000ml/d，减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排出。n出现大结石，可行内腔镜取石。n并发感染，抗生素治疗。32鉴鉴别别33鉴鉴别别34鉴鉴别别诊诊断断杆菌。nIVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空洞，并与肾盏相通。n钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。弥漫性钙化，即肾自截。n多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为030不等。n肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。35鉴鉴别别诊诊断断36鉴鉴别别-黄黄色色肉肉常有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。n肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为-1030HU，取决脂类和脓液成分的比例。病变可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。nC+边缘强化，
7、皮质变薄，肾功能减退或完全消失，肾窦脂肪普遍减少。n常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。37鉴鉴别别诊诊断断-38鉴鉴别别诊诊断断-39鉴鉴别别诊诊断断-40鉴鉴别别漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾曲小管，甚至整个肾区。n肾肾盏盏内内散散在在小小结结石石：可并发肾盏、盂轻度积水，位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超过0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定，尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊样扩张。41影影像像检检查查在在M显示扩张的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、花束状或葡萄状显影。n超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特征性，可作为普查或长期随访的手段。超声可探测到X线和CT不能显示的细小钙化。nCT有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，CT平扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。nMRI对钙化、结石不敏感。42小小放射状、粟粒状分布或排列成扇形。+IVP检查。nIVP:由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状、扇形、花束状、葡萄状及菜花状致密影。再加上上述KUB表现，可基本确诊MSK.。nCT：锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发。结合KUB+IVP检查。n总之，出现双肾多发结石，特别是细小结石特征性排列的要想到MSK的可能。43
