1、脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤 脂肪母细胞瘤为少见的幼儿软组织良性肿瘤 1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪细胞的肿瘤 年龄:3岁以下(80-90%)性别:男性多(2:1)部位:四肢软组织多见,腹部、头颈、阴囊、胸壁、纵隔心脏及肠系膜也有报道相关病理 由厚的纤维间隔所分隔的未成熟的脂肪小叶所组成形态呈分叶状 包膜完整或部分有包膜可呈浸润性生长 镜下未成熟和成熟的脂肪组织小叶和黏液样 基质由富有毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割,小叶内小血管丰富呈丛状,可见各阶段的脂肪细胞,从原始的星形、梭形间质细胞到多泡性脂肪母细胞、印戒细胞及成熟的脂肪细胞影像表现 密度或信号不均匀-含有脂肪和软组织
2、的混杂肿块,增强软组织成分可有轻度不均匀强化 影像特征决定于成熟脂肪母细胞和黏液样成分所占的比例 部分病变由于成熟脂肪母细胞成分较少,看不到脂肪成分,给诊断带来困难给诊断带来困难 文献认为:脂肪区域内有强化的动脉血管影延至软组织结节内特征性(一)男,1岁4月,右颌下腺区肿大1月余(二)男,2岁4月,腹胀2月(三)女,4岁,左股骨上段肿物1月(四)男,16岁,右足跟触及一光滑肿物,质韧鉴别诊断与脂肪瘤的差异 脂肪母细胞瘤大多有间隔,同时间隔厚度较脂肪瘤明显增厚 可见软组织成分 少数见钙化 生长方式可呈浸润性生长脂肪瘤淋巴管瘤 一种少见的由淋巴管组成的良性增生性错构瘤,呈局限性、弥漫性或多灶性分布
3、 多见于儿童,2岁左右 可发生在身体的任何部位,常位于颈、腋窝(颈肩部75-80%),亦可见于纵隔、腹腔、口腔 一般无明显临床症状,合并感染或出血可出现疼痛 生长:见缝就钻 大部分位于肌间隙,少部分在皮下 邻近器官呈受压推移管壁,分界清楚,无侵犯、破坏表现 分型:毛细管型、海绵状型和囊性淋巴管瘤,以囊性淋巴管瘤的发生率高 少囊型,多囊型影像表现 组织间隙内的不规则的多囊性病灶,单囊为主型或多囊性,界清 T1WI:等、低不均匀信号 T2WI:高信号,出血可呈低信号 内常有分隔,分隔可强化或不强化,不同的囊内信号可不同 可见液平面囊性淋巴管瘤特征13个月 男性出生时发现右侧颌下区肿物4个月 女性发现右颈后渐大性肿物4个月小结 脂肪母细胞瘤好发3岁以下幼儿 密度或信号不均,软组织成分可轻度强化 有分隔,少数钙化 少脂肪成分,诊断困难