1、1脑性瘫痪(CerebraI PaIsy,CP)的发病率约为0.1%-0.5%,多发生在围产期。病因多为出生时缺血缺氧、早产、核黄疸等,导致大脑不可逆的损害。患儿主要表现为生长发育迟缓,上运动神经元瘫痪及姿势异常,伴有不同程度的智力障碍。其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占70以上。234治疗方法肢体功能训练骨科-跟腱延长、肌腱松解、关节矫正等痉挛肌肉BTX-A注射神经外科手术治疗56一、选择性脊神经后根切断术(SPR手术)手术通过选择性切断脊神经后根中的类神经纤维,阻断脊髓反射弧中的-环路,有效地解除肢体痉挛,降低过高的肌张力。我国自1990年起开展这一术式,目前在治疗痉挛性脑性瘫痪方面
2、得到了广泛应用,并取得良好疗效。7传统的连续椎板切除,涉及L1-S1椎板 易造成脊柱侧弯,后凸等畸形跳跃式椎板切除,保留L2和L4减少脊柱侧弯等发生现在:单椎板切开(L1椎板或T12-L1各半椎板)借助电生理监测未来:神经内镜下经半椎板或椎板间隙入路手术891011二、选择性周围神经切断术(SPN手术)仅适用于症状单一、局限的患儿,如仅大腿内收肌或小腿腓肠肌痉挛者。针对四肢不同部位的痉挛,选择性切断相应的支配神经。胫神经踝痉挛坐骨神经膝痉挛闭孔神经髋内收痉挛肌皮神经肘痉挛正中神经和尺神经腕指痉挛臂丛神经肩内收痉挛12要点术中必须使用神经电生理监测,须根据靶神经的电生理阈值来确定其切断的程度术后
3、必须早期进行康复训练远期有复发可能13三、鞘内使用巴氯芬泵(ITB)ITB是治疗痉挛性高肌张力的有效方法持续性ITB是通过皮下或筋膜下埋藏注射泵的方法,将巴氯芬直接注入椎管脑脊液中发挥其治疗效果ITB给药的方法能显著地降低肌张力,而此时血清中巴氯芬浓度远远低于口服给药时血清浓度,可以大大降低巴氯芬在认知方面所产生的副作用14原理脑组织释放抑制性神经递质GABA作用于脊髓,使该部位的运动神经元规律地释放冲动,维持正常的肌张力。由于脑损伤等原因导致GABA释放减少,打破了脑组织与脊髓之间正常的抑制环路,也剥夺了脊髓对伸展反射弧的正常调节作用,导致肌张力增强。巴氯芬的结构类于GABA,功能也与GABA相同。将巴氯芬直接注入脑脊液中,随脑脊液环绕于脊髓,可重新产生机体GABA的效应。15手术操作充满巴氯芬的输液泵埋藏在患儿腹部或肩部。输液管的一端连接输液泵,另一端经皮下隧道至L3-L4节段埋入硬膜下腔内。输液泵根据事先调节的剂量将巴氯芬泵入硬膜下腔。一般4个月左右向泵内添加药物一次,4-5年左右需更换输液泵电池。16适用范围较SPR手术更广,尤其对严重痉挛造成生活及护理严重困难的患者更为合适对痉挛的缓解疗效非常确切。手术之前必须经过严格的筛选试验。17