1、儿童后颅凹及鞍区肿瘤儿童后颅凹及鞍区肿瘤 影像诊断影像诊断1常见儿童后颅凹肿瘤常见儿童后颅凹肿瘤o髓母细胞瘤o小脑星形细胞瘤o室管膜瘤o脑干肿瘤 2髓母细胞瘤髓母细胞瘤o是最常见的儿童后颅凹肿瘤o儿童髓母细胞瘤常位于小脑蚓部o青少年和成人髓母细胞瘤常位于小脑半球o肿瘤沿脑脊液播散发生率非常高，发病时即有播散提示预后差o组织学上肿瘤由未分化小圆形细胞组成伴高的核浆比3影像学表现影像学表现oCT：平扫：肿瘤边界清楚，呈均匀等或高密度，可见小斑片囊变及钙化灶 增强：呈轻到中度强化oMRI：T1呈稍低信号，T2等高信号o肿瘤向前压迫或突入第四脑室常伴梗阻性脑积水o肿瘤脑膜播散表现为脑膜明显强化，边缘光
2、滑或结节样4男，男，5 5岁，头痛呕吐岁，头痛呕吐2 2周周诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤5女，女，3 3岁岁678小脑星形细胞瘤小脑星形细胞瘤o在后颅凹肿瘤中发病率仅略低于髓母o青少年毛细胞型星形细胞瘤最为常见，高峰年龄范围为从出生至9岁，间变型约1520岁o肿瘤大多数起源于中线小脑蚓部，然后向一侧半球延伸o肿瘤可以是囊性的、实质性的或实质性伴中央坏死，约半数为囊性伴壁结节o毛细胞型星形细胞瘤为I级星形细胞瘤，肿瘤血管的内皮细胞排列不紧密，形成孔洞，缺乏血脑屏障，因此有显著强化9影像学表现影像学表现o典型毛细胞型星形细胞瘤 CT：为囊性肿瘤伴壁结节，壁结节明显强化,有 时可为
3、实性,强化也显著 MRI：T1囊液呈低信号，壁结节呈等信号，T2囊液呈明显高信号，壁结节稍高信号o间变形星形细胞瘤 CT：实质性肿瘤伴中央不规则坏死，实质部分为 等低密度，增强:囊壁和实质部分为不规 则、不均一强化1011诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤D.血管母细胞瘤男，男，3 3岁岁12室管膜瘤室管膜瘤o室管膜瘤约占儿童后颅凹肿瘤的8%15%o儿童室管膜瘤中，幕下占70%o肿瘤绝大多数是从衬在第四脑室顶和底部室管膜细胞派生而来，主要长在脑室内o可通过侧隐窝延伸之桥小脑角，或通过正中孔进入枕大池o肿瘤还可以从室管膜细胞残余发展而来，表现为脑室外肿瘤o肿瘤钙化发生率50%13影像
4、学表现oCT:平扫为中线处混杂密度病灶，约50%见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶。oMRI:T1W不均匀等低信号,T2W混杂高信号.o增强扫描肿瘤实质部分中等度强化。o与脑室内髓母细胞瘤较难鉴别。o若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，有利于室管膜瘤的诊断。14诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤15诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤16诊断？A.星形细胞瘤B.髓母细胞瘤C.室管膜瘤17脑干肿瘤脑干肿瘤o儿童脑干肿瘤主要是星形细胞瘤o绝大多数发生在桥脑，可累及中脑和延脑o发病年龄以310岁多见o组织学包括毛细胞星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，间变型星形细
5、胞瘤最多o脑干肿瘤的囊变是常是恶性表现18影像学表现影像学表现o脑干增粗，脑干周围脑池变浅或消失，第四脑室变形，肿瘤可包埋基底动脉oCT:常为低密度，有时可等密度或见坏死囊变的更低密度区，一般无钙化oMRI:T1WI低信号,T2WI明显高信号o增强:弥漫性胶质瘤不强化或部分强化1920女，女，3 3岁岁21鞍区肿瘤鞍区肿瘤o儿童鞍区肿瘤占幕上肿瘤的比例较高o按部位分类:鞍内、鞍上和鞍旁o最常见的是鞍上颅咽管瘤o由于该区域的大多数肿瘤影像学表现有一定的特征性，不少肿瘤可以通过影像学检查作出明确诊断22颅咽管瘤o是最常见的儿童鞍区肿瘤，占儿童鞍上肿瘤的50%o它起源于胚胎咽囊剩件，组织学分为两型，
6、釉质上皮瘤型和乳头型o前者主要见于儿童和青少年，肿瘤以囊性为主，囊内可含胆固醇结晶和角蛋白，肿瘤的钙化率约占90%，多数累及下丘脑o乳头型主要见于成年人，以实质性为主伴小囊23临床表现o可发生于各年龄段，但有两个发病高峰，分别为1014岁和4060岁o肿瘤常压迫垂体和室间孔，临床可出现颅内压增高和内分泌紊乱等症状o肿瘤压迫视交叉则出现双颞侧偏盲和视神经萎缩24影像学表现o大多位于鞍上，90%以囊性为主oCT：90%肿瘤有钙化，表现为囊壁的线状或蛋壳样钙化，肿瘤实质也可为斑块状钙化o肿瘤的囊性部分以低密度为主，可呈等密度甚至高密度 oMRI：T1低、高或混杂信号，T2高信号夹杂低信号o增强:囊壁
7、常呈线状强化，多房囊性者可见囊内间隔强化，实质部分不均匀强化25诊断？A.胶质瘤B.颅咽管瘤C.错构瘤D.生殖细胞瘤2627视交叉和下丘脑星形细胞瘤以及视神经肿瘤 o起源于视交叉星形细胞瘤常影响下丘脑，而起源于下丘脑的星形细胞瘤也常累及视交叉o起源于视神经的星形细胞瘤是良性毛细胞型，而起源于视交叉者可以是良性、也可以是恶性，有时可脑脊液播散28影像学表现o眶内段视神经异常增粗，呈梭形或分叶状o强化与否与肿瘤良恶性无关o视交叉和下丘脑星形细胞瘤表现为分叶状低密度的鞍上肿瘤，肿瘤出血囊变和钙化很罕见。肿瘤不均匀强化或不强化29诊断？A.胶质瘤B.脑膜瘤30下丘脑错构瘤o下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，
8、而是一种先天性发育畸形o肿块由异位的类似于灰结节的分化良好神经元构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞，有完整的血脑屏障o肿瘤以蒂或无蒂的广基附着在灰结节与乳头体之间的下丘脑，因此又可称为灰结节错构瘤31o下丘脑错构瘤好发于婴幼儿或低龄儿童o特征性临床表现是性早熟及痴笑性癫痫，它由面部肌肉不规则抽搐所致32影像学表现oCT平扫:鞍上池后部肿块，边界清楚呈圆形，其 密度与脑实质相似，一般无钙化o增强:肿块不发生强化。oCT难以发现几毫米的鞍上肿块oMRI在诊断下丘脑错构瘤方面明显优于CT，矢状面和冠状面可以清楚显示垂体柄与乳头体之间的结节，一般信号特征同灰质信号 33诊断？A.胶质瘤
9、B.颅咽管瘤C.错构瘤D.生殖细胞瘤34儿童垂体瘤o5岁以下儿童垂体瘤临床很少见o 儿童垂体瘤与成人不同，以大腺瘤为主，其生长速度快，肿瘤可以向鞍上池生长，压迫视交叉o少数情况下，肿瘤发生梗塞或出血产生瘤卒中，垂体瘤会在短时间内突然增大35临床表现o 由于垂体瘤而产生临床症状就诊时，年龄常偏大，5岁以下非常少见o垂体瘤可以是功能性的，可导致库兴综合征、巨人症等，泌乳素瘤可引起月经推迟o约25%儿童垂体瘤是无功能性的,但当肿瘤压迫垂体前叶时则产生垂体功能低下表现。肿瘤压迫视交叉产生双颞侧偏盲36影像学表现oCT:当肿瘤位于鞍内时，显示不满意 较大垂体瘤充填鞍上池时，CT平扫显示肿瘤呈等或稍高密度
10、，增强后有轻中度强化,若较大的垂体瘤呈均匀强化，单从CT表现上很难同垂体增生鉴别，必须结合临床oMRI比CT具有明显的优势,冠状面结合矢状面能充分显示肿瘤与周围的关系o青春发育期的女孩垂体增大，其上下径可达10mm37诊断？A.垂体瘤B.颅咽管瘤C.垂体增生D.生殖细胞瘤38o生殖细胞瘤是生殖细胞起源的肿瘤中最常见肿瘤，绝大多数位于松果体区，鞍上约30%左右，基底节不到10%o松果体区男多于女，鞍上则男女发病率基本相同o鞍上生殖细胞瘤一般较小，呈圆形结节样或分叶状，肿瘤一般没有钙化，少数可以小囊变，CT平扫呈等高密度,增强扫描强化显著增强扫描强化显著o生殖细胞瘤可以同时有两个不同区域肿瘤并存 生殖细胞瘤3940表皮样囊肿和蛛网膜囊肿o桥小脑角区好发o表皮样囊肿质地软，占位效应轻o蛛网膜囊肿占位效应显著o表皮样囊肿密度各异，但大多数与脑脊液类似oMRI的DWI及FLAIR序列有助于两者鉴别414243谢谢!44
