1、定义定义 是指是指1岁以内婴儿出现不明原因的岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群的临床症侯群婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征2021/3/121 病因与发病机理病因与发病机理 病因复杂，其发病机理病因复杂，其发病机理 随随病因而异病因而异婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征2021/3/122 感染：感染：巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)占本病占本病40-80%肝炎病毒肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)EBV风疹病毒风疹病毒(RV)单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(HSV)肠道病毒肠道病毒 机理机理：是病毒直接侵犯的结果是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应
2、的结果或机体免疫反应的结果病毒感染病毒感染2021/3/123 病原菌病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等表皮葡萄球菌、链球菌等 机机 理理:败血症引起的中毒性肝炎败血症引起的中毒性肝炎 常见侵入门户常见侵入门户:口腔、脐部、呼口腔、脐部、呼吸道、泌尿道吸道、泌尿道细菌感染细菌感染2021/3/124 其它感染其它感染弓形体、梅毒螺旋体、真菌、弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 2021/3/125 先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病 碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不耐受症
3、、糖原累积症耐受症、糖原累积症 氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍酪氨酸血症酪氨酸血症 脂类代谢障碍脂类代谢障碍 尼曼尼曼-匹克病、高雪病匹克病、高雪病 其它代谢障碍其它代谢障碍 1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性性 非感染非感染2021/3/126 先天性胆管畸形先天性胆管畸形机理机理胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变响肝细胞的营养代谢产生病变 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁分分 类：类：肝内、肝外胆管闭锁肝内、肝外胆管闭锁病病 因：因：先天性感染（先天性感染（80%80%）先天性胆管发育停顿（先天性胆管
4、发育停顿（20%20%）非感染非感染2021/3/127先天性胆管扩张先天性胆管扩张分分 类：类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）（先天性胆总管囊肿）病病 因：因：先天性感染、先天性胆管发育异常先天性感染、先天性胆管发育异常非感染非感染2021/3/128 基因缺陷基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症 部分患儿病因不明部分患儿病因不明非感染非感染2021/3/129 婴肝的共同表现婴肝的共同表现婴儿期起病婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天半乳糖血症
5、、酪氨酸血症：开奶后数天 先天性先天性TORCHTORCH感染：生后感染：生后2 2周内周内 先天性胆管闭锁：生后先天性胆管闭锁：生后2-32-3周周 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚黄疸黄疸：程度、类型程度、类型 肝炎型：肝炎型：感染，遗传代谢缺陷感染，遗传代谢缺陷 淤胆型淤胆型:先天性胆道畸形、淤胆型肝炎先天性胆道畸形、淤胆型肝炎 临床表现临床表现2021/3/1210肝或肝脾肿大肝或肝脾肿大 TORCH TORCH感染、糖原累积症感染、糖原累积症、先天性胆、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化道畸形引起胆汁性肝硬化肝功能异常肝功能异常 临床表现临床表现2
6、021/3/1211 病原病原 先天性感染先天性感染 传染源传染源 围产期感染围产期感染 生后感染生后感染 母婴传播母婴传播 传播途径传播途径 水平传播水平传播 医源性传播医源性传播 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染2021/3/1212 肝功能检查肝功能检查 CMVCMV的检测的检测 HBV HBV血清学检测血清学检测 甲状腺功能检测甲状腺功能检测 PT PT（凝血酶原时间）（凝血酶原时间）辅助检查辅助检查2021/3/1213细菌学检查细菌学检查血培养、尿培养血培养、尿培养其它病原学检查其它病原学检查抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 抗体检测抗体检测影像学检查影像学检查
7、胸片胸片肝胆肝胆B B超超CTCT、核磁共振、核磁共振病原学检查病原学检查2021/3/1214诊断诊断 明确病因明确病因 根据病史、临床表现和各种实根据病史、临床表现和各种实 验室检查尽快作出病因诊断验室检查尽快作出病因诊断 2021/3/1215病病史史汇汇报报 15-38 15-38床床 徐博轩徐博轩 男男 1 1个月个月 住院号住院号462483 2013462483 2013年年5 5月月1111日日 因因“发现皮肤发现皮肤黄染二十余天黄染二十余天”入院入院 入院时入院时T36.8T36.8、p124p124次次/分、分、R 28R 28次次/分、分、BP82/40mmHgBP82/
8、40mmHg 查体：神情，精神欠佳、全身皮肤与巩查体：神情，精神欠佳、全身皮肤与巩膜膜 可见黄染，吃奶可无呛吐。腹平软，可见黄染，吃奶可无呛吐。腹平软，肝脏肋下触与肝脏肋下触与1.0cm1.0cm，脾脏肋下未触与。，脾脏肋下未触与。诊断诊断 黄疸待查：婴儿肝炎综合症？黄疸待查：婴儿肝炎综合症？2021/3/1216 病因治疗：病因治疗：积极控制感染：头孢曲松抗感染积极控制感染：头孢曲松抗感染 抗病毒治疗：更昔洛韦抗病毒治疗：更昔洛韦 对症治疗：对症治疗：退黄、护肝退黄、护肝 蓝光治疗蓝光治疗 黄疸捏脊黄疸捏脊 口服茵栀黄、培菲康口服茵栀黄、培菲康充维生素充维生素K1K1、电解质等、电解质等治治
9、 疗疗2021/3/12175 5月月1212日日辅检：肝功能辅检：肝功能ALT:13.8 AST:51.8ALT:13.8 AST:51.8 TBIL:318.8umol/L TBIL:318.8umol/L IBIL:312.4umol/LIBIL:312.4umol/L心肌酶谱心肌酶谱 CK-MB:96.1u/LCK-MB:96.1u/L血常规：血常规：WBC 10.58WBC 10.58109/L109/L尿常规、大便常规心电图、胸片，肝脏尿常规、大便常规心电图、胸片，肝脏B B超，甲乙丙肝抗体等结果未见异常超，甲乙丙肝抗体等结果未见异常.诊断诊断:婴儿肝炎综合症婴儿肝炎综合症治治 疗
10、疗2021/3/12185 5月月1313日日PCT0.5PCT0.5尿尿CMV-DNA 5.2CMV-DNA 5.2103copies/ml103copies/ml患儿皮肤与巩膜黄染较前好转，精神食欲一患儿皮肤与巩膜黄染较前好转，精神食欲一般，肝脏肋下触与般，肝脏肋下触与1.0cm,1.0cm,脾脏肋下未触与脾脏肋下未触与.治治 疗疗2021/3/12195 5月月1515日日T3 T4 TSHT3 T4 TSH结果均正常结果均正常母乳巨细胞结果阳性母乳巨细胞结果阳性复查复查MSB153.9umol/LMSB153.9umol/L建议暂停母乳喂养，其余治疗不变。建议暂停母乳喂养，其余治疗不变
11、。治治 疗疗2021/3/12205 5月月1717号号复查复查MSB76.95umol/LMSB76.95umol/L血培养阴性血培养阴性患儿皮肤与巩膜黄染明显减退，精神食欲可患儿皮肤与巩膜黄染明显减退，精神食欲可肝脾肋下未触与肿大肝脾肋下未触与肿大.治治 疗疗2021/3/12215 5月月1919号号复查复查MSB34.2umol/LMSB34.2umol/L达到临床治愈标准，准予出院达到临床治愈标准，准予出院.治治 疗疗2021/3/1222护理诊断舒适的改变：皮肤瘙痒舒适的改变：皮肤瘙痒 与血清胆红素排泄障碍，血中胆盐增高刺激皮肤与血清胆红素排泄障碍，血中胆盐增高刺激皮肤有关有关皮肤
12、完整性受损：皮肤完整性受损：与皮肤瘙痒，皮肤黏膜下出血有关与皮肤瘙痒，皮肤黏膜下出血有关焦虑：焦虑：与疾病的后遗症和预后有关与疾病的后遗症和预后有关知识缺乏：知识缺乏：与缺乏疾病的相关知识有关与缺乏疾病的相关知识有关潜在并发症：潜在并发症：胆红素脑病胆红素脑病2021/3/1223创造舒适的病房环境创造舒适的病房环境保持病室安静：保持病室安静：对患儿各项治疗和护理工作要集中进行对患儿各项治疗和护理工作要集中进行,减减少探视以免增加对患儿的刺激少探视以免增加对患儿的刺激,尽可能做到尽可能做到规范化规范化,使其家属能很快地适应环境使其家属能很快地适应环境保持病房良好秩序保持病房良好秩序,避免不良刺
13、激：避免不良刺激：嘈杂的环境嘈杂的环境,无度的秩序以与刺激的情景都无度的秩序以与刺激的情景都可能导致家属们的心理变得烦躁不安可能导致家属们的心理变得烦躁不安,甚至甚至恐慌。因此恐慌。因此,病房除保持井然的秩序外病房除保持井然的秩序外,还应还应注意避免一些行为上的刺激注意避免一些行为上的刺激护理措施护理措施2021/3/1224饮食护理饮食护理患儿取半坐卧位患儿取半坐卧位指导少量多餐的喂养方法指导少量多餐的喂养方法指导家属每次调配饮食前洗手、餐具消毒指导家属每次调配饮食前洗手、餐具消毒喂奶后竖起拍背，预防回奶喂奶后竖起拍背，预防回奶饮食护理饮食护理2021/3/1225皮肤护理皮肤护理 保持皮肤
14、清洁保持皮肤清洁,血清胆红素增高会刺激机体产生瘙血清胆红素增高会刺激机体产生瘙痒保持皮肤清洁能有效减轻其瘙痒症状痒保持皮肤清洁能有效减轻其瘙痒症状,有利于休有利于休息息 每周修理指甲每周修理指甲1 1次次,给患儿戴护手套给患儿戴护手套,以防抓破皮肤以防抓破皮肤,加重感染加重感染 患儿用具专用患儿用具专用,每日给患儿洗每日给患儿洗1 1次澡次澡 大便后温水洗肛周并擦干大便后温水洗肛周并擦干,涂鞣酸软膏涂鞣酸软膏,防止红臀防止红臀 指导家长给患儿穿宽松、柔软的棉布内衣指导家长给患儿穿宽松、柔软的棉布内衣皮肤护理皮肤护理2021/3/1226心理护理心理护理 患儿生病住院患儿生病住院,其家长很容易把
15、不良情绪转移其家长很容易把不良情绪转移到医护人员身上、为了避免矛盾的发生和激到医护人员身上、为了避免矛盾的发生和激化化,我们主动做好家属的心理护理我们主动做好家属的心理护理 因此进行认真细致的心理护理十分重要因此进行认真细致的心理护理十分重要心理护理心理护理2021/3/1227心理护理心理护理 与时与患儿家属沟通与时与患儿家属沟通,使其对疾病有基本的认识使其对疾病有基本的认识 进行每项护理操作时与患儿家长进行良好交谈与沟进行每项护理操作时与患儿家长进行良好交谈与沟通通 在我们进入病房时直接呼唤患儿的姓名在我们进入病房时直接呼唤患儿的姓名,同时选择同时选择合适的称呼与患儿家长招呼、可使患儿家长
16、感觉合适的称呼与患儿家长招呼、可使患儿家长感觉得到了尊重得到了尊重,又营造了一种轻松愉快的氛围又营造了一种轻松愉快的氛围心理护理心理护理2021/3/1228预防感染的护理预防感染的护理 病房定时开窗通风病房定时开窗通风,保持室内空气新鲜、每日紫外保持室内空气新鲜、每日紫外线消毒一次线消毒一次 每日用含氯消毒剂擦拭床头柜、桌椅、病床每日用含氯消毒剂擦拭床头柜、桌椅、病床.床单床单位保持床铺平整、清洁干燥位保持床铺平整、清洁干燥 医护人员重视洗手医护人员重视洗手,严格无菌操作防止交叉感染严格无菌操作防止交叉感染预防感染的护理预防感染的护理2021/3/1229静脉血管的护理静脉血管的护理:婴儿肝
17、炎综合征的患儿一般住院时间长婴儿肝炎综合征的患儿一般住院时间长,为为了对静脉血管的保护了对静脉血管的保护,使用留置针时一般从使用留置针时一般从远端静脉开始远端静脉开始,穿刺尽量做到一针见血穿刺尽量做到一针见血,动动作敏捷利落作敏捷利落,减少患儿的痛苦减少患儿的痛苦,减轻患儿家减轻患儿家长的心理负担长的心理负担 静脉血管的护理静脉血管的护理2021/3/1230光照疗法护理光照疗法护理 患儿光疗前清洁皮肤，禁忌在皮肤上涂粉和油患儿光疗前清洁皮肤，禁忌在皮肤上涂粉和油类类 剪短指甲，以防抓伤皮肤；双眼配戴眼罩，避剪短指甲，以防抓伤皮肤；双眼配戴眼罩，避免光线损失视网膜免光线损失视网膜 除会阴、肛门
18、部用尿布遮盖外，其余均裸露除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露 冬天要注意保暖，夏天则要防止过热冬天要注意保暖，夏天则要防止过热 入箱前测量患儿体温、体重、检测血清胆红素入箱前测量患儿体温、体重、检测血清胆红素水平水平光照疗法护理光照疗法护理2021/3/1231光照疗法护理光照疗法护理 使患儿皮肤均匀受光，若使用单面光疗箱应每使患儿皮肤均匀受光，若使用单面光疗箱应每2h2h更换体位更换体位1 1次次 测体温：测体温：1 1次次/4h/4h或根据病情、体温情况随时测量，若体或根据病情、体温情况随时测量，若体温过高或过低应暂停光疗温过高或过低应暂停光疗 光疗过程中，保证营养与水分供给光疗过程中
19、，保证营养与水分供给光照疗法护理光照疗法护理2021/3/1232光照疗法护理光照疗法护理 严密观察病情：严密观察病情：注意患儿精神、反应、呼吸、脉搏与黄疸程度的变化注意患儿精神、反应、呼吸、脉搏与黄疸程度的变化 观察大小便宜颜色与性状；检查皮肤有无发红、干燥、皮观察大小便宜颜色与性状；检查皮肤有无发红、干燥、皮疹，有无呼吸暂停、烦躁、嗜睡、发热、腹胀、呕吐、疹，有无呼吸暂停、烦躁、嗜睡、发热、腹胀、呕吐、惊厥等惊厥等 监测血清胆红素、若有异常情况须与时与医师联系，以监测血清胆红素、若有异常情况须与时与医师联系，以便检查原因，与时进行处理便检查原因，与时进行处理 光疗总时间按医嘱执行光疗总时间
20、按医嘱执行 血清胆红素血清胆红素171mol/L171mol/L（10mg/dl10mg/dl）时可停止光疗）时可停止光疗光照疗法护理光照疗法护理2021/3/1233黄疸的观察黄疸的观察 黄疸是本病的主要症状黄疸是本病的主要症状,观察患儿巩膜和皮肤的观察患儿巩膜和皮肤的黄染深度和持续时间黄染深度和持续时间 观察大小便的变化观察大小便的变化:怀疑胆道梗阻怀疑胆道梗阻,患儿大便颜色患儿大便颜色变浅乃至呈陶土色变浅乃至呈陶土色 由于肝功能受损由于肝功能受损,较多的尿胆原经肾脏排泄较多的尿胆原经肾脏排泄,小便小便颜色变深变黄颜色变深变黄 必要时计患儿出入量并做记录必要时计患儿出入量并做记录 病情观察
21、病情观察2021/3/1234观察有无出血倾向观察有无出血倾向 由于巨细胞病毒感染导致肝功能受损由于巨细胞病毒感染导致肝功能受损,维生素维生素 K1K1依赖性的凝血因子合成不足或缺乏依赖性的凝血因子合成不足或缺乏,引起凝血引起凝血功能障碍功能障碍,易导致出血易导致出血 严密观察皮肤出血点严密观察皮肤出血点,特别注意穿刺部位有无出特别注意穿刺部位有无出血、前囟是否隆起饱满、面色是否出现贫血貌血、前囟是否隆起饱满、面色是否出现贫血貌病情观察病情观察2021/3/1235观察腹胀情况观察腹胀情况 婴儿肝炎综合征患儿有部分因为肝、脾大引起腹婴儿肝炎综合征患儿有部分因为肝、脾大引起腹胀胀 嘱患儿家属应注
22、意安全勿碰撞腹部嘱患儿家属应注意安全勿碰撞腹部,随时加好防随时加好防护栏勿坠床护栏勿坠床病情观察病情观察2021/3/1236 密切观察病情，如患儿出现拒食、嗜睡、密切观察病情，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生做好抢救准备立即通知医生做好抢救准备病情观察病情观察2021/3/1237出院指导出院指导 告知家属患儿需门诊随访告知家属患儿需门诊随访1 1年年,定期复查肝功能定期复查肝功能 平时注意观察患儿精神、面色、食欲、大便颜色的平时注意观察患儿精神、面色、食欲、大便颜色的变化变化,如有异常与时就诊如有异常与时就诊 注意患儿休息与营养注意患儿休息与营养,防止感冒防止感冒 少去公共场所与人多的地方少去公共场所与人多的地方出院指导出院指导2021/3/1238出院指导出院指导2021/3/1239 谢谢大家！谢谢大家！2021/3/1240
