1、1严选1先天性胫骨假关节2严选13严选1概念 先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of of the tibia,CPT)是发生在儿童的一种罕见疾病 是一种特殊的骨不连,与神经纤维瘤病有一定关系 是由于天生或发育异常导致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等,最终形成不愈合的假关节。在所有儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗的之一,没有标准的治疗方式4严选15严选16严选1分型 较多,临床指导性较差 多采用boyd分型7严选1分型 型:出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲。可有其他先天性畸形。8严选1分型 型:此型最为多见,常伴有神经纤维瘤
2、病,预后最坏。出生时胫骨有前弯的同时有假关节或伴有葫芦状(沙漏)狭窄。在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折,统称为高危胫骨。骨呈锥状、圆形和硬化状,髓腔闭塞。在生长期,骨折复发很常见,随着年龄增长,骨折次数将减少,至骨骺成熟,骨折也不再发生。9严选110严选1分型 型:较型为少,通常在胫骨中1/3和下1/3交界处发生天性囊肿。胫骨向前弯曲可先或者后于骨折。治疗后再发生骨折的机会小。11严选112严选1分型 型:在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段,并发生假关节。髓腔部分或完全闭塞。在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折,逐渐扩展到硬化骨,待折断后,不会再愈合,骨折处增宽而形成假关节。这类骨折预后
3、较好,在骨折成熟不足之前治疗,效果较好。13严选114严选1分型 型:在腓骨发育不良时,胫骨产生假关节,两骨的假关节可同时发生。若病损限于腓骨,预后较好。若病损发展至形成胫骨假关节,则其发展过程类似型。15严选1分型 型:这极少见。因骨内神经纤维瘤或Schwanns cell瘤而引起假关节。预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。16严选1治疗 取决于患儿年龄及是否再次骨折 开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟 发展为假关节后,必须手术治疗 髓内固定及重建力线是手术的两个基本原则 假关节切除,骨短缩,补充植骨对手术成功有帮助 最坏的治疗结果是截肢,且比例不低17严选1手术方式
4、植骨-髓内棒-外固定架联合手术 髓内棒联合植骨 髓内棒联合Ilizarov环形外固定架 包裹式自体髂骨植骨联合手术 Masquelet手术 Burnei手术 四合一骨融合术 MSC移植 药物与外科手术联合治疗 BMP、BP、rhBMP和BP联合应用18严选1治疗 Intramedullary nailing associated with a bone graft19严选1治疗 Intramedullary nailing associated with a bone graft20严选1治疗 Vascularized bone transfers21严选1治疗 Ilizarov technique22严选1治疗 Ilizarov technique23严选1治疗 Induced membrane and spongy autologous graft24严选1治疗 Osteoinducive proteins or bone morphogenetic proteins 25严选1治疗26严选1治疗27严选1并发症 踝关节及足的僵硬 骨折 踝外翻畸形 胫骨短缩28严选1