1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内分泌系统内分泌系统是由各内分泌腺及散布全身的是由各内分泌腺及散布全身的内分泌细胞共同构成的信息传递系统，通内分泌细胞共同构成的信息传递系统，通过释放具有生物活性的化学物质过释放具有生物活性的化学物质-激素来激素来调节靶细胞（或者靶组织、靶器官）的活调节靶细胞（或者靶组织、靶器官）的活动。激素对靶细胞作用所产生的效应往往动。激素对靶细胞作用所产生的效应往往又可反馈地影响内分泌细胞的活动。又可反馈地影响内分泌细胞的活动。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网
2、站或本人删除。内分泌系统：内分泌系统：l丘脑下部、脑垂体、松果体、甲状腺、甲状旁丘脑下部、脑垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、性腺，胰腺的胰岛、消化腺、胸腺、肾上腺、性腺，胰腺的胰岛、消化道的内分泌细胞、肾小球旁器细胞。道的内分泌细胞、肾小球旁器细胞。神经系统通过神经系统通过下丘脑下丘脑调节内分泌腺。调节内分泌腺。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内分泌系统的作用内分泌系统的作用 维持内环境的稳态；维持内环境的稳态；调节新陈代谢；调节新陈代谢；促进组织细胞分化成熟，保证各器官的促进组织细胞分化成熟，保证各器官的正常生长发
3、育和功能活动；正常生长发育和功能活动；调控生殖器官的生长、发育成熟和生殖调控生殖器官的生长、发育成熟和生殖话动。话动。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。是儿童时期最常见的内分泌疾病。是儿童时期最常见的内分泌疾病。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。下丘脑下丘脑TRH 垂垂 体体TSH甲状腺甲状腺T4、T3()血循环血循环靶器官靶器官本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据
4、，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。甲状腺激素的主要作用甲状腺激素的主要作用(1)(1)产热：产热：甲状腺素能增加体内细胞的氧化甲状腺素能增加体内细胞的氧化速率，从而释放热能。速率，从而释放热能。(2)(2)促进生长发育及组织分化：促进生长发育及组织分化：甲状腺素能甲状腺素能细胞组织的生长发育和成熟；促进钙、磷细胞组织的生长发育和成熟；促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长。在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长。(3)(3)对代谢的影响：对代谢的影响：促进糖的吸收、糖原分促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用；促进脂肪分解和组织对糖的利用；促进脂肪分 解和利用；促进蛋白质的合成
5、解和利用；促进蛋白质的合成。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。甲状腺激素的主要作用甲状腺激素的主要作用(4)(4)对中枢神经系统的影响：对中枢神经系统的影响：甲状腺素对神甲状腺素对神经系统的发育和功能调节十分重要。特别在经系统的发育和功能调节十分重要。特别在胎儿和婴儿期，甲状腺素不足会严重影响脑胎儿和婴儿期，甲状腺素不足会严重影响脑的发育、分化和成熟，且不可逆转。的发育、分化和成熟，且不可逆转。(5)(5)对维生素代谢的作用：对维生素代谢的作用：甲状腺素参与各甲状腺素参与各种代谢，是维生素种代谢，是维生素B1B1、B2B2、B3B3
6、、C C的需要量的需要量增加。同时促进胡萝卜素转变为增加。同时促进胡萝卜素转变为VitAVitA及及VitAVitA生成视黄醇。生成视黄醇。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。甲状腺激素的主要作用甲状腺激素的主要作用(6)(6)对消化系统的影响：对消化系统的影响：甲状腺素分泌过多时，食甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但性状正常欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但性状正常。分泌不足时，常有食欲不振，腹胀、便秘等。分泌不足时，常有食欲不振，腹胀、便秘等。(7)(7)对肌肉的影响：对肌肉的影响：甲状腺素分泌过多时，常可甲
7、状腺素分泌过多时，常可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤。出现肌肉神经应激性增高，出现震颤。(8)(8)对血液循环系统影响：对血液循环系统影响：甲状腺素能增强甲状腺素能增强-肾肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲亢上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出现心率增快、心排出量增加等。患者出现心率增快、心排出量增加等。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性无甲状腺或酶缺陷：在先天性无甲状腺或酶缺陷：在新生儿期、婴新生儿期、婴儿早期出现症
8、状。儿早期出现症状。甲状腺发育不良：常在生后甲状腺发育不良：常在生后3-63-6月时出现症状。月时出现症状。甲状腺异位甲状腺异位:生后数年后出现症状。生后数年后出现症状。主要临床特征包括主要临床特征包括智能落后、智能落后、生长发育迟缓和生理功能低下。生长发育迟缓和生理功能低下。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。患儿常为过期产，出生体重常大于第患儿常为过期产，出生体重常大于第9090百百分位，身长和头围可正常，前后囟大；胎分位，身长和头围可正常，前后囟大；胎便排除延迟，生后常有腹胀、便秘、脐疝便排除延迟，生后常有腹胀、便秘、脐疝，易被
9、误诊为先天性巨结肠；生理性黄疸，易被误诊为先天性巨结肠；生理性黄疸期延长；患儿常处于睡眠状态，对外界反期延长；患儿常处于睡眠状态，对外界反应低下，肌张力低，吃奶差，呼吸慢，哭应低下，肌张力低，吃奶差，呼吸慢，哭声低且少，体温低（常声低且少，体温低（常3520mIU/L 确诊确诊:血清血清T4,TSH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。|在出现典型的临床症状时往往已造成不同在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍，故程度的智能障碍，故早期诊断早期诊断十分重要。十分重要。|实验室检查是本病确诊的依据，光凭临床实验室检查是本病确诊
10、的依据，光凭临床不易确诊。不易确诊。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。早期、足量、终身服早期、足量、终身服甲状腺制剂甲状腺制剂。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常用的甲状腺制剂有两种：常用的甲状腺制剂有两种：1.1.2.2.甲状腺片甲状腺片两种制剂均需从小剂量开始两种制剂均需从小剂量开始,渐加量渐加量,至至T4,TSHT4,TSH正常。正常。随访：随访：每每2-32-3个月复查血个月复查血T4,TSHT4,TSH。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模
11、仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。体温过低体温过低 营养失调营养失调 便秘便秘 生长发育迟缓生长发育迟缓 知识缺乏知识缺乏本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。保暖：避免受凉，防止感染。保暖：避免受凉，防止感染。保证营养供应保证营养供应 ：向家长介绍病情，指导：向家长介绍病情，指导喂养方法。喂养方法。保持大便通肠：保持大便通肠：加强训练，提高自理能力：促进生长发育，加强训练，提高自理能力：促进生长发育，做好日常护理。做好日常护理。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。坚持终
12、生服药，注意观察药物反应坚持终生服药，注意观察药物反应 甲状腺制剂作用缓慢，甲状腺制剂作用缓慢，1 1周方达最佳效果。周方达最佳效果。剂量剂量随小儿年龄增长而增加随小儿年龄增长而增加 药量过小药量过小-疗效不佳、身高、骨骼生长迟缓疗效不佳、身高、骨骼生长迟缓 药量过大药量过大-烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻 副作用副作用-发热、多汗、体重减轻、神经兴奋增高发热、多汗、体重减轻、神经兴奋增高 呕吐、腹泻、脱水、高热、痉挛及心力衰竭呕吐、腹泻、脱水、高热、痉挛及心力衰竭 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。宣传宣
13、传新生儿筛查新生儿筛查的重要性：的重要性：遗传、代谢性疾病中发病率最高遗传、代谢性疾病中发病率最高 早期诊断早期诊断至为重要至为重要 生后生后1-21-2个月个月即开始治疗者，可避免即开始治疗者，可避免严重神经系统损害严重神经系统损害本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。新生儿筛查新生儿筛查n计划生育一个娃，早治甲低能防傻，计划生育一个娃，早治甲低能防傻，n迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，n呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，n呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，呼吸浅表囟门大，生
14、理黄疸难退下，n以上症状若有三，快把甲低去检查。以上症状若有三，快把甲低去检查。歌歌 谣谣本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Growth Hormone Deficiency，GHD本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。19岁岁谢利英谢利英本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症生长激素缺乏症又称
15、垂体性侏儒症，是，是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于全缺乏，或由于GHGH分子结构异常、受体缺分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。患儿身陷等所致的生长发育障碍性疾病。患儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线曲线第三百分位数第三百分位数以下，或低于平均数减以下，或低于平均数减去去两个两个标准差。标准差。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生长激素和下丘生长激素和下丘脑脑-GH-IGF轴轴 高级神经中枢高级神经中枢下丘脑下丘脑垂体
16、前叶垂体前叶生长激素生长激素IGFs(亦称生长介素亦称生长介素)直接作用直接作用甲状腺甲状腺性腺性腺GHRH(+)生长激生长激素释放素释放激素激素SRIF(-)生长激素生长激素释放抑制释放抑制因子因子本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（1 1）促生长效应：）促生长效应：促进人体各种组织细胞增大和促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼的增长即导致身体长高。的增长即导致身体长高。（2 2）促代谢效应：）促代谢效应：GHGH促生长作用的基础是促进合成促生长作用的基
17、础是促进合成代谢，可促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取；代谢，可促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取；促进肝糖原分解，减少对葡萄糖的利用，使血糖升促进肝糖原分解，减少对葡萄糖的利用，使血糖升高；促进脂肪分解，促进骨骺软骨细胞增殖。高；促进脂肪分解，促进骨骺软骨细胞增殖。生长激素的基本功能生长激素的基本功能本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原发性原发性 （1）下丘脑）下丘脑-垂体功能障碍垂体功能障碍（2）遗传性生长激素缺乏）遗传性生长激素缺乏本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
18、除。继发性继发性 l肿瘤肿瘤 l颅内感染颅内感染 l放射性损伤放射性损伤 l头部外伤头部外伤l产伤是国内最主要病因产伤是国内最主要病因本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女原发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女为为3:13:1。患儿在出生时的身高和体重都正常，。患儿在出生时的身高和体重都正常，多多数在数在1 1岁以后呈现生长速度减慢，身高落后比体岁以后呈现生长速度减慢，身高落后比体重低下更为显著，重低下更为显著，身高落后于同龄、同性别正常身高落后于同龄、同性别正常儿童生长曲线儿童生长曲线第三百分位数
19、第三百分位数以下（或低于平均数以下（或低于平均数减去减去两个两个标准差），身高年增长速率标准差），身高年增长速率5cm5cm，智能智能发育正常。发育正常。随着年龄增长，其外观明显小于实际随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄，患儿头颅呈圆形，面容幼稚，脸圆胖，皮年龄，患儿头颅呈圆形，面容幼稚，脸圆胖，皮肤细腻，头发纤细柔软，牙齿萌出延迟且排列不肤细腻，头发纤细柔软，牙齿萌出延迟且排列不整齐，囟门闭合延迟整齐，囟门闭合延迟 。多数青春期发育延迟。多数青春期发育延迟。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。继发性生长激素缺乏症可发生于任继发性生
20、长激素缺乏症可发生于任何年龄，幼年即出现生长迟缓，且何年龄，幼年即出现生长迟缓，且常伴有尿崩症状。颅内肿瘤则多有常伴有尿崩症状。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。高和视神经受压迫的症状和体征。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（1 1）生长激素刺激试验）生长激素刺激试验 生理性刺激试验：生理性刺激试验：运动试验和睡眠试验运动试验和睡眠试验 药物刺激试验药物刺激试验 （2 2）血）血GHGH的的24h24h分泌谱测定分泌谱测定 （3 3）胰岛素样生长因子（）胰岛素样
21、生长因子（IGF-1IGF-1）和）和IGFBP-3IGFBP-3的测定的测定本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（1 1）X X线检查：线检查：常用左手腕、掌、指骨正位片评定常用左手腕、掌、指骨正位片评定骨龄。骨龄。GHDGHD患儿骨龄落后实际年龄患儿骨龄落后实际年龄2 2岁或岁或2 2岁以上。岁以上。（2 2）CTCT或或MRIMRI检查：已确诊检查：已确诊GHDGHD的患儿，根据需要选的患儿，根据需要选择择CTCT或或MRIMRI检查，以了解下丘脑检查，以了解下丘脑-垂体有无器质性垂体有无器质性病变，尤其对检测肿瘤有重要意义。病
22、变，尤其对检测肿瘤有重要意义。（3 3）其他内分泌检查。）其他内分泌检查。（4 4）染色体检查：排除染色体疾病或）染色体检查：排除染色体疾病或TurnerTurner综合征综合征等。等。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断依据诊断依据*匀称性身材矮小，身高落后于同龄、同性别正常儿童生长曲线正常儿童生长曲线第三百分位数第三百分位数以下（或低于平均以下（或低于平均数减去数减去两个两个标准差）；标准差）；*生长缓慢，生长速率5cm/年；*骨龄落后于实际年龄2岁以上*两种药物激发试验结果均示：GH峰值低下；*智能正常，与年龄相称；*排除其
23、他影响生长的疾病。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、一、GHGH替代疗法替代疗法 基因重组人生长激素（基因重组人生长激素（rhGHrhGH）已被广泛用于已被广泛用于本病的治疗。治疗应持续至骨骺闭合为止，本病的治疗。治疗应持续至骨骺闭合为止，治治疗年龄越小，效果越好。疗年龄越小，效果越好。在用在用rhGHrhGH治疗过程中治疗过程中可能出现甲状腺素缺乏，故需检测甲状腺功能。可能出现甲状腺素缺乏，故需检测甲状腺功能。二、同时伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏二、同时伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏症患儿症患儿骨龄达骨龄达1212岁岁时
24、可开始用性激素治疗。时可开始用性激素治疗。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理诊断护理诊断 1.1.成长发展改变成长发展改变 与生长激素缺乏有关。与生长激素缺乏有关。2.2.自我形象自我形象 紊乱与生长发育迟缓有关。紊乱与生长发育迟缓有关。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施护理措施 1.1.指导用药指导用药 促进生长发育，应掌握药物促进生长发育，应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素时，必须的用量。若使用促合成代谢激素时，必须随访骨龄发育情况，以防最终身高过矮。
25、随访骨龄发育情况，以防最终身高过矮。密切观察病情，有无甲状腺功能减低表现密切观察病情，有无甲状腺功能减低表现，有无颅内高压症状，一旦发现及时报告，有无颅内高压症状，一旦发现及时报告，给予相应处理。，给予相应处理。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施护理措施 2.2.心理护理心理护理 多与患儿沟通，鼓励患多与患儿沟通，鼓励患儿表达自己的感情。鼓励多与他人和儿表达自己的感情。鼓励多与他人和社会进行交往，以帮助其适应日常生社会进行交往，以帮助其适应日常生活、社会活动，促使患儿能正确对待活、社会活动，促使患儿能正确对待自己的形象改变。自己的形象改变。
