1、 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 n 广东药学院第一附属医院血液内科广东药学院第一附属医院血液内科n 迟作华迟作华1定义定义 获得性骨髓造血功能衰竭症获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 急性再障（急性再障（）分为分为 慢性再障（慢性再障（）2发病机制发病机制.造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）细胞减少细胞减少 粒系、红系、巨核系祖细胞减少粒系、红系、巨核系祖细胞减少.异常免疫反应异常免疫反应(虫子学说）：虫子学说）：，异常直接抑制骨髓细胞的
2、生长；，异常直接抑制骨髓细胞的生长；分泌多种造血负调控因子，如、巨噬细胞炎症蛋白分泌多种造血负调控因子，如、巨噬细胞炎症蛋白()()、肿瘤坏死因子、干扰素可抑制造血干祖细胞造血；肿瘤坏死因子、干扰素可抑制造血干祖细胞造血；.造血微环镜功能缺陷（土壤学说）造血微环镜功能缺陷（土壤学说）3临床表现临床表现急性再障急性再障 贫血：进行性加重，血红蛋白左右。贫血：进行性加重，血红蛋白左右。严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血鼻出血;内脏出血。内脏出血。感染感染 ：败血症、感染性休克。：败血症、感染性休克。4.慢性再障慢性再障 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头贫血：乏力
3、，活动后心悸、气促，头晕。晕。出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。内脏出血。感染：较轻，如上呼吸道感染。感染：较轻，如上呼吸道感染。5实验室检查实验室检查血象：全血细胞减少血象：全血细胞减少 ,多数多数 ，多数多数 淋巴细胞比例增多，以上，淋巴细胞比例增多，以上，中性粒细胞中性粒细胞，,多数多数 网织红细胞少于，甚至为。网织红细胞少于，甚至为。6血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴
4、细胞。血小板极少。血小板极少。7骨髓象：是诊断再障的主要依据 肉眼观察：骨髓液有较多的油滴 镜下：多数病例多部位骨髓增生低下。粒、红细胞减少。不易找到巨核细胞。非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。89骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低。重度减低。骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低。减低。10骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（）、仅见成纤维细胞（）、淋巴细胞和大量网状纤维，未淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。见造血细胞。骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可见中淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶性晚幼粒
5、细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈致密，浓缩呈“炭核炭核”样。样。11骨髓活检骨髓活检 ：正常所占面积为。正常所占面积为。重型再障占比率少于。重型再障占比率少于。慢性再障占少于。慢性再障占少于。12正常骨髓组织再障骨髓组织13诊断诊断.有贫血、出血、感染、发热有贫血、出血、感染、发热.全血细胞减少，网织红细胞绝全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；对值减少；.一般无肝脾肿大；一般无肝脾肿大；骨髓至少一个部位增生减低骨髓至少一个部位增生减低或重度减低或重度减低(如增生活跃，须有如增生活跃，须有巨核细胞明显减少巨核细胞明显减少)，骨髓小粒，骨髓小粒非造
6、血细胞增多。非造血细胞增多。.14(有条件者作骨髓活检等检查，显示造血有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加组织减少，脂肪组织增加).能除外引起全血细胞减少的其他疾病。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病恶性组织细胞病.一般来说抗贫血药物治疗无效一般来说抗贫血药物治疗无效15治治 疗疗 支持治疗 预防感染 防止出血:对症治疗 纠正贫血:成份输血控制出血：输注血小板制剂 控制感染：护肝药物：16:马马 天天 兔兔 天天环孢素：环孢素：注意肝、肾损害注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙其他：甲泼尼龙.免疫抑制治疗17 雄激素治疗雄激素治疗 康力龙康力龙 安雄安雄 造血生长因子造血生长因子 、.促造血治疗18.造血干细胞移植造血干细胞移植岁以下岁以下无感染及其他并发症无感染及其他并发症有合适供体有合适供体患者患者可考虑造血干细胞移植可考虑造血干细胞移植192021
