1、第三节第三节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis,AGN)定义定义(Definition):AGN是一组不同病因是一组不同病因(agent)所致的所致的感染后感染后免疫反应免疫反应(post-infection immunoreaction)引引起的急性弥漫性起的急性弥漫性()肾小球炎性病变。临床肾小球炎性病变。临床以以血尿血尿(hematuria)、蛋白尿蛋白尿(proteinuria)、水肿水肿(edema)和高血压和高血压(hypertension)为主要表现,绝为主要表现,绝大多数为急性链球菌感染后肾炎大多数为急性链球菌感染后肾炎(acut
2、e post-streptococcal glomerulonephritis,APSGN本节重点本节重点)发病情况发病情况(Invasion)病因病因(Agent):不同感染途径所致的不同感染途径所致的APSGN的差异的差异(difference)前驱感染前驱感染(Prodromal infection)辅以止痉、吸氧和脱水(静注高渗糖)。1、严重病例限盐限水:免疫沉积分布区域:肾小球毛细血管袢、系膜区。3、急性肾功能不全(acute renal failure)2、氮质血症期尚需限蛋白:7、在肾小球增生的内皮、系膜细胞中查到链球菌抗原APSGN病因 Agent据免疫沉积(IgG、C3、备解
3、素、IgM、IgA)分布:3,P120次/分,R36次/分,BP140/100mmhg,W44Kg。20umol/L(正常39.(2)是急性肾炎死亡的主要原因;肾小球基底膜(GBM)临床表现 Clinical manifestation青霉素(Penicillin)等敏感抗生素,疗程10-14天;非典型病例(Non-typical case)循环系统:时感心慌,无明显胸闷、呼吸困难,无粉红色泡沫痰;(change of glomerular basement membrane)免疫沉积分布区域:肾小球毛细血管袢、系膜区。发病机理发病机理(Etiopathology):免疫反应性肾炎发病机理免疫
4、反应性肾炎发病机理:(Immunoreaction type nephritis etiopathology)肾小囊脏层上皮细胞(足细胞)间的裂隙膜主诉:颜面及双下肢浮肿3天。严重病例 Serious case6mg/24h(正常213.肾小球肾炎(glomerulonephritis):循环免疫复合物学说(Circulating immune complex,CIC)饮 食(防止水钠进一步潴留,减少合并症):正 常:80ml分;肾功能检查(renal function check)人口学资料:某患儿,男,11岁一般情况:精神、食欲一般;白细胞管型(WBC cast)透明管型基质中含来源于肾脏
5、的白细胞,亦可见于肾盂肾炎。(2)是急性肾炎死亡的主要原因;尿液检查(uroscopy)2、高血压脑病(hypertensive encephalopathy)颈V无明显怒张,颈软。水 肿(edema)严重者可肌注利血平(Reserpine),首剂0.上述措施无效者,尽早行腹透或血透以滤出体内过多液体。心率130次/分,律齐,音强,无杂音。尿液检查(uroscopy)免疫反应性肾炎的依据免疫反应性肾炎的依据 foundations of immunoreaction type nephritis 病理病理(Pathology)肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障免疫沉积分布区域:肾小球毛细血管袢、系膜
6、区。4、多数病例早期可检测到循环免疫复合物血 尿(hemuturia):(四)链球菌感染相关免疫学检查 (streptococcal relative immunology check)发病情况(Invasion)病理生理(Pathophysiology)发病率(Disease incidence)严重者可肌注利血平(Reserpine),首剂0.双肾、输尿管、膀胱B超无异常。IgA肾病:反复发作的肉眼血尿;红细胞管型(RBC cast)在透明管型基质中含有来源于肾脏的红细胞,提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。第三节 急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephri
7、tis,AGN)治疗关键:恢复正常血容量。病理生理(Pathophysiology)其他病原体感染的肾小球肾炎;程度:轻-中度升高:(120150/80110mmHg)肾小球基底膜(GBM)尿检特点 trait of urine check临床表现 Clinical manifestation皮肤感染(Skin infection)轻度贫血(mild anemia)心率130次/分,律齐,音强,无杂音。免疫荧光检查免疫荧光检查(immunofluorescence check)病理生理病理生理(Pathophysiology)球管失衡:临床表现临床表现(Clinical manifestati
8、on)典型病例典型病例(Tipical case):血血 尿尿(hemuturia):免疫反应性肾炎发病机理:(Immunoreaction type nephritis etiopathology)治疗关键:恢复正常血容量。被链球菌神经氨酸苷酶(neuraminidase)水解的IgG作为Ag(antigen)2、呼吸急促、心率增快;6mg/24h(正常213.根据细菌培养结果换用敏感抗生素免疫荧光见IgA沉积;2、降压(hypotensor):少量正常尿中,大量肾损害。腹平软,无压痛,肝脾不肿大。GFR正常,肾小管重吸收;渗透性利尿剂(如20%甘露醇)1、严重病例限盐限水:少量正常尿中,大
9、量肾损害。肾小管功能(主要为尿浓缩功能);系膜型(mesangial):恢复期(covalescence)7、在肾小球增生的内皮、系膜细胞中查到链球菌抗原4、多数病例早期可检测到循环免疫复合物抗脱氧核糖核酸酶测定(皮肤感染)(anti-deoxyribonuclease-B,ANDaseB)双肺呼吸音粗,肺底少许粗湿罗音,腹软,无压痛,肝右肋下2cm,质中,缘稍钝,轻度触痛,移动性浊音阳性。泌尿系统:伴少尿,尿色无异常,无尿频、尿急、尿痛,无腰酸痛;461012/L,H 94g/L高血压高血压(hypertension):严重循环充血严重循环充血(Serious circulatory con
10、gestion)高血压脑病高血压脑病(hypertensive encephalopathy)急性肾功能不全急性肾功能不全(acute renal failure)严重病例的早期表现(严重病例的早期表现(early display):1、尿量减少、浮肿加重;尿量减少、浮肿加重;2、呼吸急促、心率增快;、呼吸急促、心率增快;3、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊;、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊;4、学龄儿可感胸闷、腹痛。、学龄儿可感胸闷、腹痛。(anti-streptolysin O,ASO)3、急性肾功能不全(acute renal failure)较血Bun、Scr灵敏。(2)是急性肾炎死亡的
11、主要原因;前驱感染 Prodromal infection2、本病特征性改变:GBM上皮侧可见圆顶状驼峰(hump)样电子致密物(electron pyknic matter)沉积,一般于病后48周消失;3、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊;(六)病灶细菌培养(focus germ culture)红细胞管型(RBC cast)在透明管型基质中含有来源于肾脏的红细胞,提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。3,P120次/分,R36次/分,BP140/100mmhg,W44Kg。透明管型(hyaline cast)基本型,呈无色均匀透明的圆柱体,主要由Tamm-Horsfall糖蛋白(
12、T-H蛋白)组成。学龄前120/80mmHg3、血压正常。2、肉眼血尿消失;肉眼血尿、高血压3月;循环系统:时感心慌,无明显胸闷、呼吸困难,无粉红色泡沫痰;(5)病程:35天,一般10天;诊 断 diagnosis肾小管功能(主要为尿浓缩功能);电镜(electron microscope)改变:AGN是一组不同病因(agent)所致的感染后免疫反应(post-infection immunoreaction)引起的急性弥漫性(global)肾小球炎性病变。非典型病例非典型病例(Non-typical case)病程病程(disease process):实验室检查实验室检查(Laborato
13、ry check)尿液检查尿液检查(uroscopy)血液检查血液检查(blood check)肾功能检查肾功能检查(renal function check)链球菌相关免疫学检查链球菌相关免疫学检查(immunology check)血清补体测定血清补体测定(serum alexin determine)病灶细菌培养病灶细菌培养(focus germ culture)肾活检肾活检(needle biopsy of kidney)尿液检查尿液检查(uroscopy)管型尿(管型尿(Cylinduria)血液检查血液检查(blood check)肾功能检查肾功能检查(renal function
14、 check)(四)链球菌感染相关免疫学检查(四)链球菌感染相关免疫学检查 (streptococcal relative immunology check)(五)血清补体测定(五)血清补体测定 (serum alexin determine)男:女发病比(ratio)约为2:1。辅以止痉、吸氧和脱水(静注高渗糖)。00mg/L(正常 160.前驱病史:发病前半月曾患“上感”,已治愈。水分:不显性失水 +尿量病理(Pathology)小 结(Summary)循环系统:无胸闷、心慌、气促,无呼吸困难;20umol/L(正常39.光镜(light microscope)改变:免疫沉积分布区域:肾小
15、球毛细血管袢、系膜区。病因(Agent):(三)对症治疗(heteropathy)红细胞管型(RBC cast)在透明管型基质中含有来源于肾脏的红细胞,提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。心率130次/分,律齐,音强,无杂音。免疫反应性肾炎的依据 foundations of immunoreaction type nephritis(六)病灶细菌培养(focus germ culture)细菌(Germ)三个学说(three theories):3、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊;典型病例(Tipical case):根据细菌培养结果换用敏感抗生素(六)病灶细菌培养(六)病灶细
16、菌培养(focus germ culture)肾肾 活活 检检 指指 征征(the indication of kidney needle biopsy)诊诊 断断(diagnosis):鉴别诊断鉴别诊断(differential diagnosis):治疗治疗(treatment):(一一)一般处理:一般处理:(二)抗菌素的应用(感染灶的治疗)(二)抗菌素的应用(感染灶的治疗)(use of antibiotic XG)(三)对症治疗(三)对症治疗(heteropathy)(anti-streptolysin O,ASO)肾小囊脏层上皮细胞(足细胞)间的裂隙膜典型病例(Tipical cas
17、e):典型病例(Tipical case):尿液检查(uroscopy)根据细菌培养结果换用敏感抗生素具肾病表现(nephrotic syndrome display)的急性肾炎无症状性肾炎(亚临床型,subclinical)(4)临床特点:暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒;小 结(Summary)1、肾炎发生于链球菌感染之后临床表现 Clinical manifestation常规剂量无效者加大用量至每次 5mgKg,最大 200 mg天;人口学资料:某患儿,男,13岁。(change of glomerular basement membrane)发病率(Disease incid
18、ence)3、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊;治疗关键:恢复正常血容量。血液检查(blood check)(血压多在150160/100110mmHg)心率130次/分,律齐,音强,无杂音。2、降压(hypotensor):禁用利尿剂类型禁用利尿剂类型:2、降压、降压(hypotensor):(四)严重病例的治疗四)严重病例的治疗(treatment of Serious case)1、严重循环充血、严重循环充血 (Serious circulatory congestion)2、高血压脑病、高血压脑病 (hypertensive encephalopathy)3、急性肾功能不全、急性肾功能不
19、全 (acute renal failure)1、严重循环充血、严重循环充血(Serious circulatory congestion)2、高血压脑病(、高血压脑病(hypertensive encephalopathy)3、急性肾功能不全、急性肾功能不全(acute renal failure)预预 后后(prognosis):预预 防防(provention):防治感染是根本。防治感染是根本。小小 结结(Summary)Definition病案分析(一)病案分析(一)循环免疫复合物学说(Circulating immune complex,CIC)免疫沉积分布区域:肾小球毛细血管袢、系
20、膜区。透明管型(hyaline cast)基本型,呈无色均匀透明的圆柱体,主要由Tamm-Horsfall糖蛋白(T-H蛋白)组成。治疗关键:恢复正常血容量。(2)发生机理:脑血管痉挛;腹平软,无压痛,肝脾不肿大。本病患儿可见以下几种管型,均提示肾脏有实质性病变:其 他:非特异性全身症状7、在肾小球增生的内皮、系膜细胞中查到链球菌抗原肾小球滤过率(GFR)测定(同位素锝):抗脱氧核糖核酸酶测定(皮肤感染)(anti-deoxyribonuclease-B,ANDaseB)易致高钾血症APSGN病因 Agent肾功能检查(renal function check)1、严重病例限盐限水:应用指征:
21、凡经控制水、盐后仍然6mg/24h(正常213.渗透性利尿剂(如20%甘露醇)流行病学(Epidemiology)定义 Definition易致高钾血症光镜(light microscope)改变:简要病史简要病史:体格检查:体格检查:辅助检查:辅助检查:诊断:急性肾小球肾炎诊断:急性肾小球肾炎鉴别诊断:鉴别诊断:病案分析(二)病案分析(二)体格检查:体格检查:辅助检查:辅助检查:诊断依据:诊断依据:诊断:诊断:Thank You!流行病学(Epidemiology)白细胞计数(WBC count):程度不等(与血尿平行);少量正常尿中,大量肾损害。肉眼血尿、高血压3月;上述急性肾炎临床特点;
22、3,P120次/分,R36次/分,BP140/100mmhg,W44Kg。8、实验性动物模型与本病所见相似临床以血尿(hematuria)、蛋白尿(proteinuria)、水肿(edema)和高血压(hypertension)为主要表现,绝大多数为急性链球菌感染后肾炎(acute post-streptococcal glomerulonephritis,APSGN本节重点)以上措施无效,尽早行透析治疗。重度蛋白尿且持久、肾功能受累者差;急性肾功能不全 (acute renal failure)年龄:佳序:儿童成人老人;3、肾炎患者血中可检测到多种相关抗体前驱病史:发病前半月曾患“上感”,已治愈。程度:轻-中度升高:(120150/80110mmHg)与血尿程度平行。学龄前120/80mmHg肾小球基膜断裂 红细胞通过毛细血管壁肾小囊腔肾功能检查(renal function check)补体下降的程度与病情轻重无明显平行关系;以上措施无效,尽早行透析治疗。病理病理(Pathology)典型病例典型病例(Tipical case):急性肾功能不全急性肾功能不全(acute renal failure)肾功能检查肾功能检查(renal function check)禁用利尿剂类型禁用利尿剂类型:2、高血压脑病(、高血压脑病(hypertensive encephalopathy)