1、肺内良性肿瘤及肿瘤样病变1 错构瘤炎性假瘤硬化性血管瘤多形性腺瘤脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤神经源性肿瘤软骨瘤乳头状瘤淀粉样瘤颗粒细胞瘤脑膜瘤成熟畸胎瘤血管肿瘤2肺错构瘤pulmonary hamartoma3概 述正常肺组织因胚胎发育异常瘤样畸形，非真正的肿瘤肺内：90%支气管：10%分中央型和周围型 -中央型，发生于气管、叶支气管黏膜下 -周围型，发生于肺内，多位于胸膜下肺错构瘤4病理学起源于细支气管的结缔组织正常组织的不正常组合和排列成分：软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞、骨组织或钙化未见恶变报告边缘整齐、呈轻度分叶状，径约16cm肺错构瘤5呈分叶状，切面有光泽肺错构瘤6玻璃软骨与支气管上皮紧
2、密相伴肺错构瘤7临床表现肺部良性肿瘤第一位一般为单发，多发者罕见男：女 约为2-4:1多见于40岁左右多无症状，极少咯血右肺较左肺多见，下叶较上叶多见肺错构瘤8影像学X线直径多小于2.5cm境界清楚圆形或分叶状肿块可见钙化点，有时呈爆米花状，23%64.7%血管造影示不规则肿瘤血管，多为小动脉肺错构瘤9影像学CTHRCT部分同X线表现显示脂肪及钙化密度结节中心层面的CT值是诊断关键可不强化，亦可显著强化CT引导穿刺阳性率较低肺错构瘤10影像学MRI平扫 T1WI 中等信号 T2WI 高信号增强 T1WI 强化不明显部分病变在T1WI和T2WI上显示间隔，将病变分为不同的小叶间隔不强化，为软骨组
3、织肺错构瘤11鉴别诊断周围型支气管肺癌 -毛刺、深分叶、空泡征、支气管充气征 -肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征、钙化少见肺转移瘤 -特别是骨肉瘤 -可见钙化，常多发结节软骨瘤 -肺内极少见，术前确诊困难 肺错构瘤12Case 1Case 1男，62岁13141516171819Case 2Case 2男，59岁202122232425Case 3Case 3男，65岁2627肺炎性假瘤pulmonary inflammatory pseudotumor28概 述肺内良性肿块肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块非真正肿瘤较为常见16岁以下患者最常见的孤立性肺原发
4、病变肺炎性假瘤29病理学一般位于肺实质内，累及支气管少见绝大多数单发，少数可以癌变少数可以癌变一般无完整包膜，但肿块局限、边界清楚病理学特征是组织学的多形性，含有多种细胞及成分，又可称 -假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型 -浆细胞瘤型、假淋巴瘤型 -炎症性肌纤维母细胞瘤型肺炎性假瘤30病理学炎症性肌纤维母细胞瘤型形态学表现特殊的肿瘤亚型主要成分为梭形细胞伴有重度单核细胞浸润涉及2p23的染色体易位和表达ALK-1肺炎性假瘤31肺炎性假瘤边界清楚，白色，质硬32肺炎性假瘤炎症性肌纤维母细胞瘤长梭性肌样细胞间伴有炎细胞33肺炎性假瘤炎症性肌纤维母细胞瘤34临床表现女性多于男性多数年龄在50岁以下1/
5、3的患者没有临床症状2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎及肺脓肿症的病史，以及相应的临床症状咯血量一般较少肺炎性假瘤35影像学X线圆形或椭圆形边缘光滑锐利，有些模糊，似有毛刺或呈分叶状 与支气管肺癌很难鉴别无明确的好发部位大小在116cm，多数在4cm以下肺炎性假瘤36影像学CT平扫特点（1/3）多数位于双肺下叶，靠近胸膜处“方形征”：病灶两侧边缘平行垂直于胸膜“刀切征”：病灶某一部分边缘平坦如刀切或略呈平行形，具有特征性“桃尖征”：病灶某一边缘尖角状突起，形似桃尖，为炎性假瘤包膜的粘连牵拉肺炎性假瘤3738影像学CT平扫特点（2/3）边缘特征：病灶边缘毛糙，有较粗毛刺或锯齿状改变，有轻度分叶，大
6、部分病灶边缘欠清楚，肺窗显示清楚，纵隔窗上消失或缩小“晕征”：病灶中心密度稍高，边缘密度稍低，病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度阴影环绕，范围狭窄，呈晕圈样改变肺炎性假瘤39影像学CT平扫特点（3/3）炎性病变周围血管纹理稍多、增粗，但走行无异常改变“支气管充气征”：不是特征性表现“胸膜尾征”：病灶与胸膜呈多条弧形粘连带，以水样密度影向病灶外侧延伸空洞：单个或多个，洞壁光滑，部分呈蜂房样透亮区 癌灶少见肺炎性假瘤40影像学CT增强特点明显均匀性强化增强后CT值一般超过100HU常在120HU以上 -首先考虑炎性假瘤、肺不张、良性肿瘤或 某些转移瘤（如甲状腺癌肺转移）研究表明：动态扫描，炎性结节
7、增强的程度和持续时间比恶性结节更显著、更长肺炎性假瘤41影像学MRIT1WI：较肌肉信号高信号或较高信号 -一般肿瘤T1WI呈低信号 -炎性假瘤T1WI呈较高信号，可能与其组织 结构较致密，细胞成分较多有关T2WI：较肌肉信号高信号或较高信号肺炎性假瘤42鉴别诊断支气管肺癌临床症状明显，逐渐加重倍增时间短、发展快偏心性厚壁空洞，洞壁内有癌结节结核球上叶尖后段或下叶背段密度均匀，可有钙化卫星灶炎性假瘤临床症状轻，或无症状增长缓慢，或无增长单个或多个空洞，甚至呈蜂房样低密度影肺炎性假瘤43Case典型病例肺炎性假瘤444546边缘变化47硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hem
8、angiomsclerosing hemangiom of the lungPSH/SHL48概 述病因及发病机制尚不清楚肺毛细血管内皮细胞产生的肿瘤可有家族史多数研究显示，其细胞来源为上皮细胞硬化性血管瘤49病理学PSH组织学形态类型 -实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型组织学特征 -实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞 -血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 -增生的小血管呈乳头状突向气腔内 -存在出血及硬化区研究表明，其为肺上皮细胞源性肿瘤，即II型肺泡细胞瘤硬化性血管瘤50硬化性血管瘤黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错51硬化性血管瘤低倍镜可见乳头状结构52硬化性血管瘤非肿瘤性细支气管肺泡上皮
9、围绕肿瘤性“间质细胞”53临床表现女性多见，男女比约为3:8多发于4060岁生长缓慢多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状一般为良性 -文献报告少数病例发生局部淋巴结转移硬化性血管瘤54影像学X线肺野内孤立圆形或椭圆形阴影边界清晰、密度均匀部分呈分叶状其内偶见钙化X线所见较难与支气管肺癌相鉴别硬化性血管瘤55影像学CT类圆形孤立性肺结节（SPN）轮廓清楚、边缘光滑、锐利可有浅分叶和小钙化多数位于肺边缘近胸膜下硬化性血管瘤56影像学CT平扫 -薄层见肿瘤内有界限清晰的高密度与低密度之分 -密度均匀，偶见空气新月征 -空气新月征：特征性表现 空气半月征？硬化性血管瘤57
10、空气新月征象病理病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙；未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大硬化性血管瘤58影像学CT增强 -低密度区基本不强化，高密度区强化明显 -肿块强化明显且出现混杂密度 -逐渐均匀强化 -贴边血管征 即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化 周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连？硬化性血管瘤提示诊断此表现较为特征59影像学MRIT1WI 等信号为主，其内呈不均匀稍低信号T2WI 等信号、不均匀高信号、低信号（钙化）增
11、强 延迟扫描呈明显强化硬化性血管瘤60鉴别诊断错构瘤 -爆米花状钙化 -HRCT检出瘤内脂肪成分 -基本不发生囊变结核球 -瘤周卫星灶 -环形强化支气管肺癌-不发生囊变硬化性血管瘤-肺内结节（肿块）中发现囊变提示PSH-增强薄层CT是关键硬化性血管瘤61Case 1Case 1男，47,173370626364界限清晰的高密度与低密度之分65Case 2Case 2女，35岁，1629516667界限清晰的高密度与低密度之分68参考书图片69参考书图片70多形性腺瘤pleomophic adenoma71概述及病理良性混合瘤无特殊致病因子可复发和转移一种具有上皮和结缔组织的肿瘤由腺体、黏液样及
12、软骨样基质和肌上皮细胞组织有界限，无包膜，切面呈灰白色多形性腺瘤72上皮及肌上皮细胞包埋于黏液样基质中多形性腺瘤73临床表现可发生在1174岁，6070岁更为常见性别无差异大多数是中央型病变 -位于支气管内息肉样肿块 -最常出现阻塞性症状少数是外周型病变 -偶尔体检发现多形性腺瘤74影像表现CT大小在1.5cm16cm之间气管内息肉样肿块 -典型病变通常与一个大支气管或次支气管相关 -不同程度的管腔闭塞 -阻塞性肺气肿、炎症、肺不张周围性肺肿块多形性腺瘤75鉴别诊断细胞学及纤维支气管镜提示诊断确诊需要完全切除多形性腺瘤76Case 1Case 1F,67777879808182脂肪瘤lipom
13、as of bronchus and lung83概 述肺部脂肪组织形成的良性肿瘤占肺良性肿瘤的0.1%气管脂肪瘤更罕见脂肪瘤84病理学及临床表现支气管脂肪瘤 -来源于支气管黏膜下脂肪，通常有蒂 -左主支气管及肺叶支气管多见，哑铃状 -生长在中央支气管者：咳嗽、咯血、阻塞 性肺炎、肺不张、支气管扩张 -经内镜切除后可复发胸膜下脂肪瘤 -来源于肺边缘部的细支气管，接近脏层胸膜 -一般无症状脂肪瘤85影像学X线 -胸片表现一般和支气管阻塞有关 -阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎 -容易漏诊：脂肪密度CT -高特异性和高敏感性：脂肪组织 脂肪瘤86鉴别诊断错构瘤脂肪密度钙化成分脂肪瘤87肺纤维瘤pulmon
14、ary fibroma88概 述肺部的一种罕见良性肿瘤术前难以区别需经病理明确诊断肺纤维瘤89病理学发生在支气管壁或外周肺组织内病变呈白色、块状与邻近支气管不相连接边缘整齐，无包膜由胶原束和成纤维细胞构成中央呈玻璃样变无骨化肺纤维瘤90临床表现女性多见好发于2040岁无症状或症状轻一般体检发现肺纤维瘤91影像学X线边缘整齐的致密阴影CT肺内肿块，大小不等轮廓光滑，有或无浅分叶、无毛刺内部密度均匀，可以沙粒样钙化肿物周边明显强化肺纤维瘤92鉴别诊断病例少见病理检查是唯一确诊手段肺纤维瘤93平滑肌瘤pulmonary leiomyoma94概 述肺内良性肿瘤的2%非常罕见45%位于支气管内55%位
15、于肺实质内和气管内近年文献报道，本肿瘤可见于伴有EBV和HIV感染的儿童平滑肌瘤95病理学来源于气管壁平滑肌好发于气管中上1/3区域（平滑肌纤维丰富）完整包膜，直径一般小于3.0cm肿瘤切面灰红色，有漩涡结构，质地坚实细胞与正常平滑肌细胞相似间质内纤维组织较少分为肺内型和支气管内型平滑肌瘤96临床表现肺内型：女性多于男性，中青年人气管型：性别无差异，1572岁可有症状，或无症状系肿物堵塞较大气道所致 -支气管哮喘 -支气管炎 -端坐呼吸平滑肌瘤97影像学X线SPN，边缘清楚锐利，可有浅分叶，无毛刺CT气管内平滑肌瘤 -位于气管黏膜下，广基底，无蒂，表面光滑 -轮廓光整，密度均匀，偶有囊变，明显
16、强化支气管内平滑肌瘤未见文献报道平滑肌瘤98鉴别诊断支气管肺癌肺平滑肌肉瘤错构瘤纤维瘤血管瘤平滑肌瘤99肺内神经源性良性肿瘤100概 述胸内神经源性肿瘤常发生在纵隔肺内神经源性肿瘤少见肺内神经源性肿瘤 -恶性：神经源性肉瘤 -良性：神经鞘瘤或神经纤维瘤肺内神经源性良性肿瘤101病理学肺内和肺外神经鞘瘤、神经纤维瘤具有类似的组织学表现神经鞘瘤：有包膜，分为两型 -Antoni A型，密集的梭形细胞组织 -Antoni B型，瘤细胞少，有染色差的间质成分神经纤维瘤：梭形细胞、嗜酸细胞、胶原纤维二者：s-100蛋白阳性肺内神经源性良性肿瘤102临床表现75%肺内神经源性肿瘤在肺实质内25%发生在支气管上，引起阻塞性症状大多数为单发不伴有神经纤维瘤病（Recklinghausen 病）一般通过内镜或开胸切除预后较好肺内神经源性良性肿瘤103影像学X线肺实质：SPN，边缘光滑，密度低（相对Ca）支气管内：阻塞性炎症、阻塞性不张CT圆形、椭圆形或分叶状边缘清晰密度均匀肺内神经源性良性肿瘤104鉴别诊断肺内神经源性肿瘤罕见临床及影像学缺乏特异性大小和密度对于良恶性鉴别无意义边缘不光整提示恶性可能相邻结构侵犯提示恶性肺内神经源性良性肿瘤105
