1、脑白质脱髓鞘病脑白质脱髓鞘病的诊断与鉴别的诊断与鉴别神经内科神经内科冯德朋冯德朋内容内容一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类二、代谢障碍性脑白质病变二、代谢障碍性脑白质病变三、中毒性脑白质病变三、中毒性脑白质病变四、肿瘤性脑白质病变四、肿瘤性脑白质病变五、炎性脱髓鞘性脑白质病变五、炎性脱髓鞘性脑白质病变一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类脑白质脱髓鞘病概念：脑白质脱髓鞘病概念：是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，病理上有髓鞘的脱失；病理上有髓鞘的脱失；有或无炎性细胞浸润；有或无炎性细胞浸润；除脱鞘本身病
2、变外，不同的病因还有相应除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应不同的病理改变；不同的病理改变；病变病变也可累及灰质核团与皮质结构也可累及灰质核团与皮质结构。一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类异染性脑白质营养异染性脑白质营养不良不良临床表现诊断临床表现诊断1.1.婴幼儿出现进行性运婴幼儿出现进行性运动障碍动障碍 视力减退视力减退 精精神异常神异常2.CT2.CT或或MRIMRI证实证实:两侧两侧半球对称性白质病灶半球对称性白质病灶3.3.尿芳基硫酸酯酶尿芳基硫酸酯酶A A活活性消失性消失 T2T1T1T2一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类肾上腺脑
3、白质营养不肾上腺脑白质营养不良良1.本病多本病多514岁岁,常为男孩常为男孩,可有家族史可有家族史2.早期成绩退步早期成绩退步,个性改变个性改变,情感障碍情感障碍,步态不稳步态不稳,上肢上肢意向性震颤意向性震颤;晚期出现偏晚期出现偏瘫瘫/四肢瘫四肢瘫/球麻痹球麻痹/皮质盲皮质盲耳聋耳聋;重症痴呆重症痴呆/癫痫癫痫/去大去大脑强直脑强直3.CT/MRI两侧脑室旁、三角区周围白质大片对称蝶样分布，小脑/脑干白质也受累。T2T2T2T2二、代谢障碍性脑白质病变二、代谢障碍性脑白质病变 1.Wernicke脑病脑病 2.肝豆状核变性肝豆状核变性 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症水电解质紊乱：髓鞘中央溶
4、解症 4.可逆性后部白质：高血压脑病可逆性后部白质：高血压脑病Case.女性，女性，70岁。渐进性智能减退岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、月，淡漠、少语、嗜睡嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。周。有长期消化不良，营养障碍。Wernicke脑病脑病Case.男性男性,20岁岁.进行性智能减退进行性智能减退2月月,伴双上肢抖动伴双上肢抖动,精神异常精神异常肝豆状核变性肝豆状核变性三、中毒性脑白质病变三、中毒性脑白质病变 1.海络因白质脑病；海络因白质脑病；2.CO中毒；中毒；3.有机磷中毒有机磷中毒海洛因白质脑病海洛因白质脑病Case.Case.男性，男性，5555岁。行走不稳，语言含岁。行
5、走不稳，语言含糊一周，伴精神行为异常糊一周，伴精神行为异常.Case.女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。头颅MRI T1头颅MRI T2头颅MRI DWI头颅MRI DWI四、肿瘤性脑白质病变四、肿瘤性脑白质病变 1.大脑胶质瘤病 2.大脑淋巴瘤病 3.神经上皮组织肿瘤 肿瘤性病变：肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 占位性病变：占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 占位性效应：占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性肿瘤性、非肿瘤性四、肿瘤性脑白质病变四、肿
6、瘤性脑白质病变大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC)是星形细胞肿瘤中的一种 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型，常有高颅压，头痛等。病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，还是可以诊断的。四、肿瘤性脑白质病变四、肿瘤性脑白质病变大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC)MRI影像：影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病变，灰白质均受累。病灶强化少病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。易被误诊：易被误诊：病毒性脑炎癫痫、脱髓鞘病、脑
7、梗塞等。男，男，33岁。头痛渐进性半年，加重岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压月伴恶心，呕吐。颅压高达高达350H2O。眼底视乳头出血。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白）大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病gliomatosis cerebri DWIT1+CT2T1+CT2DWI大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病gliomatosis cerebri 四、肿瘤性脑白质病变四、肿瘤性脑白质病变大脑淋巴瘤病大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri)临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病
8、变，但无显著的团块病变，类似于白质脑病样改变。MRI：早期可无强化。Case 女，女，46岁。发作性意识障碍岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。周。图 4 HE 400 图 5 CD20 400图 6 CD45RO 400大脑淋巴瘤病大脑淋巴瘤病五、炎性脱髓鞘性脑白质病变五、炎性脱髓鞘性脑白质病变播散性脑脊髓炎播散性脑脊髓炎同心圆硬化同心圆硬化弥漫性硬化弥漫性硬化多发性硬化多发性硬化视神经脊髓炎视神经脊髓炎瘤样炎性脱髓鞘病瘤样炎性脱髓鞘病五、炎性脱髓鞘性脑白质病变五、炎性脱髓鞘性脑白质病变Case 男男,35岁岁.“双下肢无力、麻木、发凉双下肢无力、麻
9、木、发凉4月，月，加重加重5天天”于于2013年年10月月24日入院。日入院。MRI：小点状及线状强化小点状及线状强化ADEMMRI：小点状及线状强化小点状及线状强化2013-03-13海军总医院神经内科Navy General HospitalT1+cT1+cT2T2T1T1病例病例3五、炎性脱髓鞘性脑白质病变五、炎性脱髓鞘性脑白质病变多发性硬化多发性硬化（multiple sclerosis,MS）临床及影像特点：临床及影像特点：1、常累及脑室周围白质、脊髓、小脑常累及脑室周围白质、脊髓、小脑多发病灶多发病灶2、空间空间多发性与多发性与时间时间多发性、多发性、缓解复发缓解复发病程病程3、临
10、床表现：肢体无力、感觉异常、复视等、临床表现：肢体无力、感觉异常、复视等4、MRI可见常位于侧脑室周围白质大小不一类可见常位于侧脑室周围白质大小不一类圆形的圆形的T1低信号、低信号、T2高信号斑块。高信号斑块。多发性硬化多发性硬化MS脊髓病变特点：脊髓病变特点：1、脊髓内节段脊髓内节段2个节段的病灶个节段的病灶2、偏心病灶，偏心病灶，3、脊髓不增粗。脊髓不增粗。炎性脱髓鞘病的治疗炎性脱髓鞘病的治疗1、个性化的治疗个性化的治疗2、共性的治疗；共性的治疗；皮质类固醇冲击3、炎性干预的综合治疗炎性干预的综合治疗他汀类药物他汀类药物：抗炎作用，抗炎作用，减少脱髓鞘发生，减少脱髓鞘发生，一定的神经保护作用，一定的神经保护作用，减少复发的潜在作用减少复发的潜在作用谢谢 谢！谢！放映结束 感谢各位的批评指导！让我们共同进步38
