1、腹膜后脂肪性病变的影腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊像学特征定位及鉴别诊断断简介n腹膜后腔是复杂的空间，其中包含实体器官和空腔脏器、淋巴管、淋巴结、血管和腹膜后间叶组织。n可发生呈软组织肿块的许多肿瘤和非肿瘤病症。n腹膜后病变中脂肪的存在有助于鉴别诊断（表1）。nUS、CT、MRI含脂肪腹膜后肿块的鉴别诊断器官来源常见的诊断罕见的诊断肾上腺腺瘤、脂肪瘤癌、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、转移瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾细胞癌，脂肪瘤和脂肪肉瘤，替代性脂肪瘤病胰腺脂肪瘤，局灶性胰腺脂肪变性胰腺假性脂肪营养不良，胰腺畸胎瘤原发性腹膜后脂肪瘤和脂肪肉瘤髓样脂肪瘤，原
2、发性和继发性生殖细胞瘤，神经源性肿瘤、脂肪瘤病、脂肪坏死，髓外造血原发器官的确定征象解释鸟嘴征尖喙状发生在肿瘤的边缘器官包埋征原发器官被肿瘤包裹，有或没有硬化边缘隐形器官征原发器官显示明显供血动脉征富血供肿瘤供血动脉增粗指向起源器官鸟嘴征阳性。（a）肿块与肾脏连接处呈锐角，（箭头）。（b）横断面增强CT显示了一个左肾单纯囊肿（黑色箭头）有明显的鸟嘴征（白色箭头），这意味着囊肿起源于肾。反鸟嘴征（a）绘图显示肿块与肾脏交界面呈圆角（箭头）。（b）横断位T2脂肪抑制图像显示在肾周间隙内临近肾包膜的囊性结构（箭头）。囊性结构和肾脏之间的钝圆形交界面表明它不是起源于肾脏。器官包埋征阳性（a）示似乎嵌入
3、一个空腔器官壁的肿瘤，来源于空腔器官。（b）冠状位CT增强图像显示从回肠末端肠壁产生肿块。回肠腔被保留，回肠壁包埋于肿块内（箭头）。这些发现代表一个器官包埋征阳性的回肠间质瘤。器官反包埋征。（a）图显示肿瘤压迫空腔器官，呈新月形。（b）横断位T1增强抑脂像显示原发性腹膜后副神经节瘤（白色箭头）压迫下腔静脉（箭头），使它呈月牙形。肿块和下腔静脉的界面光滑而规则（黑色箭头）。一、肾上腺的含脂肪病变肾上腺皮质腺瘤n是肾上腺最常见的病变，占所有尸检的2-9。n大多数直径约2-2.5cm。最大约4cmn富脂性或乏脂性。肾上腺皮质腺瘤n平扫边界清晰密度均匀和强化均匀。n肾强化程度取决于脂质的含量。一个富脂
4、腺瘤诊断时肾上腺病变较平扫强化小于10HU。乏脂腺瘤约占腺瘤的10%40%，较平扫图像CT值明显强化（4）。n绝对廓清率超过60%和相对廓清率达40%被认为是诊断肾上腺腺瘤的高度敏感性和特异性（5）。肾上腺皮质腺瘤n化学位移成像信号强度下降超过16.5%可诊断腺瘤。n很少有肉眼可见的脂肪灶在肾上腺皮质腺瘤中被报道，导致误诊呈髓脂瘤。术后病理提示这些病变是髓脂瘤和/或腺瘤的脂肪变性肾上腺皮质腺瘤n绝对廓清率（峰值延时强化值）/（峰值平扫值）100n相对廓清率（峰值延时强化值）/峰值100n主要用于鉴别腺瘤和非腺瘤女，43岁，肾上腺腺瘤患者同相位（a）和反相位（b）T1加权MR图像显示左肾上腺肿瘤
5、（箭头）。反相位图像信号丢失。肾上腺髓脂瘤n髓脂瘤是肾上腺含有脂肪成分的最常见的肿瘤。n是一种罕见的，良性的，非功能性肿瘤，偶然发现。n大小约217厘米n病理学上，髓脂瘤是由脂肪组织和骨髓造血组织组成。肾上腺髓脂瘤n通常起源于肾上腺，很少起源于肾上腺以外的位置。n影像中，髓脂瘤通常表现为边界清楚，软组织和脂肪成分含量不等的肿瘤。n75%有假包膜，24%有钙化（8）。女，45岁，肾上腺髓脂瘤患者横断位增强CT图像显示右侧肾上腺肿块含有脂肪（箭头）。由于骨髓成分，肿块比腹膜后脂肪密度高。肾上腺皮质增生症n先天性肾上腺皮质增生症是21羟化酶缺乏引起的。n长时间刺激肾上腺皮质会导致肾上腺腺体增大，偶尔
6、伴随多种含脂肪的肾上腺脂肪肿块。n外观类似髓脂瘤，但髓脂瘤很少双侧发生。肾上腺皮质增生症n非先天性肾上腺皮质增生症患者发生肾上腺髓脂瘤，发病机理被认为是慢性肾上腺皮质激素和雄激素的过度刺激，及受体过度表达。女，37岁，先天性肾上腺增生患者。横断增强CT图像显示双侧肾上腺的腺体增粗（黑色箭头）和左侧肾上腺多个脂肪密度肿块（白色箭头）。肾上腺嗜铬细胞瘤n副神经节系统由肾上腺髓质的神经嵴细胞、副交感神经节和化学感受器组成。由肾上腺髓质嗜铬细胞产生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而10发生在肾上腺以外被瘤称为副神经节瘤。n症状典型：阵发性持续性、难治性或最近加重的高血压，有头痛，潮红和心悸。肾上腺嗜铬细胞瘤n遵
7、循“10%定律”，10为恶性，10双侧发病，10发生于肾上腺外，10为儿童。n可与多发性内分泌肿瘤、HippelLindau病、型神经纤维瘤病和单纯家族性嗜铬细胞瘤有关。肾上腺嗜铬细胞瘤nCT上呈不均匀强化，可有非特异性的影像学表现。n三分之一的嗜铬细胞瘤类似乏脂腺瘤，绝对廓清率大于60，相对廓清率大于40。n大多数在T2上呈高信号，被称为“灯泡征”。n在嗜铬细胞瘤中可见脂质和脂肪成分，比较罕见。女，57岁，高血压患者，肾上腺嗜铬细胞瘤。横断位同相位（a）反相位（b）T1加权MR图像显示左肾上腺肿块（箭头）。肿块信号不均匀，反相位上脂肪信号丢失肾上腺皮质癌n是最常见的肾上腺原发性恶性肿瘤，侵袭
8、性，预后差。n大多数是功能性的，大约60的患有内分泌症状，通常以Cushing综合征（40）为特征，或者是Cushing综合征合并女性男性化。肾上腺皮质癌n肿块较大，通常大于6cm（直径4至25cm）。n信号不均匀，并且绝对廓清率小于60，相对廓清率小于40。n诊断上密度不均和体积大比廓清率更可靠。肾上腺皮质癌n很少病变含有脂质或脂肪。n含脂量占整体病变大小的一小部分。n尽管小的髓脂瘤可能含有少量脂肪，但较大的髓脂瘤通常含有大量的脂肪。n高血压或肾上腺激素过多的证据有利于诊断肾上腺皮质癌而不是髓脂瘤。n密度不均+边缘明显强化+体积大，比起髓脂瘤，更像是肾上腺皮质癌。男，53岁，肾上腺皮质癌患者
9、横断位同相位（a）和反相位（b）T1加权MR图像显示右肾上腺肿块（箭头）。反相位病灶的信号强度丢失。肾上腺血管平滑肌脂肪瘤n罕见的良性肿瘤，由成熟的脂肪组织，平滑肌和血管组成。nAML通常来自肾脏。肝脏是最常见的肾外位置。n约50的AML伴发结节性硬化。n外观与肾上腺髓脂瘤的无法区分。女，49岁肾上腺AML患者横断位平扫T1呈高信号（a）和（b）T1抑脂增强信号丢失。边缘呈薄壁强化。肾上腺脂肪瘤n是起源于间叶细胞的小的良性肿瘤，含有成熟的脂肪组织并被纤维囊包围;仅有少数病例报道累及肾上腺。n肾上腺脂肪瘤是边界清楚、密度均匀的脂肪肿块n与髓脂瘤相比，病灶内没有或极少有软组织密度女，47岁，肾上腺
10、脂肪瘤横断位同相位（a）和增强后T1抑脂VIBE成像（b）图像显示左肾上腺肿块（箭头）。肿块在a图中呈均匀高信号，b图中呈低信号，没有明显强化。肾上腺的含脂病变的治疗n大多数小的无功能的肾上腺良性病变（腺瘤，髓脂瘤，脂肪瘤和AML）均保守治疗。n肾上腺切除术适用于任何功能性肿瘤和大肿瘤或有症状的肿瘤。n肾上腺皮质癌或嗜铬细胞瘤均以软组织成分为主，含少量脂肪，需手术切除。肾上腺的含脂病变的鉴别诊断参数肾上腺腺瘤 肾上腺髓肪瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质癌肾上腺AML肾上腺脂肪瘤发病率常见常见并不罕见罕见罕见罕见存在脂肪的可能性常见常见罕见罕见常见常见脂肪含量脂质脂肪为主的病变软组织肿块内含脂质或少量
11、脂肪软组织肿块内含脂质或少量脂肪主要是脂肪性病变主要是脂肪性病变临床综合征原发性醛固酮增多症和Cushing综合征无儿茶酚胺过多症状库欣综合征、原发性醛固酮增多症无无钙化可能有可能有可能有可能有无无密度均匀不均不均不均均匀或不均匀均匀相关条件家族性腺瘤息肉病先天性肾上腺皮质增生症多发性内分泌瘤、VHL病、神经纤维瘤病I型，单纯家族性嗜铬细胞瘤无结节性硬化无二、肾的脂肪性病变肾平滑肌脂肪瘤n是肾脏最常见的良性间叶细胞肿瘤。n由脂肪、平滑肌和异常的血管组成。n可单发或伴发结节性硬化。单发占8090，最常见于中年妇女。肾平滑肌脂肪瘤n薄层CT扫描是诊断乏脂性AML的首选。n脂肪抑制、正反相位、化学位
12、移能检测脂肪信号n乏脂性AML和肾细胞癌在CT和MR影像有重叠部分，允许两者之间在成像数据中相互矛盾。（见病例）肾平滑肌脂肪瘤n乏脂肪AML在CT平扫同肾实质呈高密度，T2呈低信号，与乳头状癌特征一样，均以平滑肌为主要成分。n研究结果提示乏脂性AML，肿块和正常肾实质之间无尖端呈角，平扫CT上肿瘤边缘低密度影，肿块密度均匀，无钙化，以及AML的典型影像特征均提示AML的诊断。nAML钙化是极其罕见。肾平滑肌脂肪瘤n肾静脉的侵袭是良性AML的罕见但被认可的并发症，并不意味着恶性或转移。女48岁，有结节性硬化病史。横断位（a）乏脂性AML，注意左肾静脉中的脂肪瘤血栓（黑色箭头）。右肾也见到含脂病变
13、（a中的箭头）冠状（b）肾细胞癌，增强CT图像显示左肾含脂肿块（白色箭头）。肾平滑肌脂肪瘤n外生性AML与肾实质交界面平直、尖端呈角，有粗大的肿瘤血管，钙化罕见n肿瘤钙化提示肾周脂肪肉瘤肾细胞癌nRCC中脂肪存在罕见，它是指在骨质化生中，肾周或肾窦脂肪被肿瘤吞噬，或胆固醇坏死的骨髓脂肪。n在RCC病例切除标本中，大约0.24报道了脂肪成分，大多数位于透明细胞型，脂肪灶的直径为0.1至1.8厘米肾细胞癌n含脂性RCC的病例中脂肪病灶在软组织块内的呈散在分布。n容易与通常含有大量脂肪的典型AML区分。n大多数含脂性RCC在脂肪灶边缘有钙化。没有钙化的含有脂肪的RCC非常罕见的男，56岁RCC患者冠
14、状增强CT图像显示强化的右肾肿块（黑色直箭头）。肿块有软组织密度，小的钙化灶（白箭头）和脂肪密度（弯曲的黑色箭头）。也可见左髂骨转移性溶解性病变（白色箭头）。男，63岁，RCC患者。冠状增强CT显示具有软组织密度的强化的右肾占位（黑色箭头），有小的脂肪灶（白色箭头），未见钙化。肾细胞癌n强化的肾包块平扫CT低密度、T2高信号，更倾向于诊断RCC（乏脂性AML通常在T2上是低信号）n平扫CT高密度、T2加权低信号，均匀强化的肾包块，可以提示乏脂性AML或乳头状RCC（乳头状RCC在T2加权MR图像上通常也是低信号，在CT平扫高密度）n经皮活检是除手术切除外区分乳头状RCC和乏脂性AML的唯一方法
15、。肾脂肪瘤、脂肪肉瘤n原发性肾脂肪瘤极为罕见的，通常发生于肾小囊，中年女性常见，但也可发生于幼儿。n小的无症状的，大脂肪瘤可表现为腹痛。n在影像上，边界清楚、均匀，几乎完全由脂肪组成。软组织成分和供血动脉少见女，45岁脂肪瘤横断位平扫CT图像显示均匀，边界清楚，脂肪密度（箭头）肾脂肪瘤、脂肪肉瘤n肾脂肪肉瘤罕见，来自肾窦或肾包膜n影像表现不同，取决于肿瘤的分级n高分化的脂肪肉瘤与以脂肪为主而且与软组织密度极少的脂肪瘤无法区分。n低分化肿瘤表现为局部浸润，主要为软组织肿块，脂肪含量不等。男，65岁。肾脂肪肉瘤横断位增强CT示左肾脂肪密度病变（箭头）。病变从肾窦以肾包膜为中心延伸至肾周脂肪。病理检
16、查显示高分化脂肪肉瘤。肾脏替代性脂肪瘤病n罕见，良性病理类型n伴随肾窦和肾周间隙的广泛的纤维脂肪增生，肾实质显著萎缩。n通常单侧，多继发于结石，导致肾积水和慢性炎症。n特征：肾实质明显减少，肾功能丧失，有肾结石。女，47岁，肾替代性脂肪瘤病。横断位平扫CT图像显示左肾明显变薄（黑色箭头），肾盂结石（箭头）和肾周脂肪扩张（白色箭头）。肾含脂肪病变的治疗n肾脂肪性肿块几乎总是AML。n传统上，由于缺乏恶性潜力和出血倾向低，小的（5厘米）、边界不规则、邻近结构浸润、有软组织密度区应怀疑胰腺脂肪肉瘤女，62岁，胰腺脂肪瘤横断位增强CT示胰腺内边界清楚的均匀脂肪密度肿块（箭头）。胰腺成熟囊性畸胎瘤n罕见
17、，世界文献中50例。平均36.4岁（4个月至74岁）大多存在于胰头和/或体部，症状是腹部或背部疼痛。n影像与畸胎瘤相同，表现为脂肪和/或有脂液平面的囊性肿块。n通常存在粗钙化，伴或不伴软组织成分，这有助于分化成熟的囊性畸胎瘤与更常见的胰腺脂肪瘤女，33岁，胰腺成熟囊性畸胎瘤横断位增强CT图像显示胰头边界清楚、均匀脂肪密度的肿块（箭头）。脂肪周围见结节性钙化（箭头）。胰腺脂肪变性n胰腺脂肪变性或胰腺脂肪替代是成年胰腺中最常见的病理发现。n脂肪完全替代胰腺最常见于囊性纤维化患者，患病率为51-75。老年患者最常见。n约7%的囊性纤维化患者出现胰腺钙化，常发生于胰管。胰腺脂肪变性n胰腺囊肿在囊性纤维
18、化的患者中比较常见，可能是继发于通过分泌物引起的导管阻塞。n囊肿通常很小，1-3毫米，在T2或MRCP中最好显示。n脂肪替代的腺体明显增大，被称为胰腺脂肪性假性肥大。n轻度弥漫性脂肪替代更常见于糖尿病、代谢综合征、类固醇使用，慢性胰腺炎或肥胖的老年患者。男，23岁，囊性纤维化患者，有胰腺脂肪变性横断位增强CT图像显示腺体扩张并被脂肪组织完全替代（箭头）。胰腺脂肪变性n可局灶性，类似占位，常累及胰头、头后部及钩突（52）。nCT平扫负值。n可增强或化学位移磁共振成像来诊断胰腺局灶性脂肪变化。女，67岁，胰头局灶性脂肪替代。横断位增强CT显示胰头被脂肪密度取代（箭头）。由于正常的胰腺实质与脂肪混合
19、，肿块密度不均，呈花边外观。胰腺含脂病变的治疗n局灶性胰腺病变包括脂肪瘤，脂肪肉瘤，成熟囊性畸胎瘤和局灶性脂肪替代。n脂肪瘤边界清楚，均匀，有助于与局灶性脂肪替代区别。n脂液水平和粗钙化的存在，伴或不伴有软组织成分，均可区分胰腺成熟囊性畸胎瘤和胰腺脂肪瘤。n脂肪性胰腺病变的鉴别无临床意义，均不需要干预或治疗。胰腺含脂病变的治疗n最重要的是脂肪的存在有助于排除不含脂质的腺癌和神经内分泌肿瘤。n唯一需要干预的含脂胰腺肿块的是罕见的胰腺脂肪肉瘤。通常是大、密度不均，有软组织和脂肪成分，需要活检或手术切除。四、原发性腹膜后脂肪病变非肿瘤病变腹膜后脂肪变性n是成熟脂肪的良性化生。n通常影响盆腔，较少影响
20、腹膜后-特别是肾周间隙。n可能无症状或产生器官压迫相关症状，包括腹痛、泌尿系或胃肠道症状。n本病多见于男性（男：女=18:1），特别是非洲裔美国男性，其平均年龄为48岁，与肥胖无关。腹膜后脂肪变性n影像显示盆腔或腹膜后脂肪的扩张，由于肿块对腹腔、盆腔的影响，将肠道向前推动并压迫膀胱，导致“梨形”膀胱（图22）。n可能存在少数纤维组织，但是没有增强的软组织成分。输尿管可能向中间移位，股静脉可能被拉伸（54）。男，57岁，腹膜后脂肪变性。横断位T1加权显示左肾周间隙（白色箭头）脂肪显着堆积，肾筋膜（箭头）扩张和降结肠向前移位（黑色箭头）。患者行RCC右肾切除术，发现有肾周脂肪变性。人类免疫缺陷病毒
21、相关性脂肪营养不良n长期使用抗逆转录病毒疗法治疗人类免疫缺陷病毒或后天免疫缺陷综合症的患者，脂肪组织分布的紊乱相关、伴随着代谢和内分泌紊乱，统称为抗逆转录病毒治疗相关的脂肪营养不良综合征。n本综合征身体脂肪分布的变化包括脂肪萎缩和/或脂肪蓄积。人类免疫缺陷病毒相关性脂肪营养不良n脂肪萎缩与皮下脂肪减少相关，通常涉及四肢（下肢为主）、面部和臀部。n脂肪蓄积由脂肪组织的积累组成，通常涉及腹膜后、胸部、前颈和颈背部（“水牛背”）区域（55）。影像上类似于腹膜后脂肪变性，单皮下脂肪明显缺乏（图23）。男，44岁，人类免疫缺陷病毒相关性脂肪营养不良症增强CT显示双侧肾周间隙扩张（箭头）和显着的皮下脂肪缺
22、乏。腹膜后脂膜炎n是以慢性肠系膜炎症为特征的罕见病症，可能与IgG4相关的硬化病有关。n通常涉及小肠的肠系膜，特别是其根部，偶尔涉及结肠系膜、网膜、腹膜后、胰周或骨盆。n其特征在于含脂质的巨噬细胞的浸润并伴有不同程度的炎症和纤维化。腹膜后脂膜炎nCT表现肠系膜及腹膜后脂肪密度稍增高，可见结节影（5cm）。n肠系膜血管和肿块周围见“脂肪晕征”，脂肪包绕静脉称“肠戒征”，肠袢向四周移位。男，44岁肠系膜和腹膜后脂膜炎轴向平扫CT显示左肾和主动脉周围的肠系膜和腹膜后脂肪密度稍增高。肠系膜血管被脂肪包绕（箭头）。软组织密度的薄带影（箭头）将异常肠系膜与周围正常脂肪分开。腹膜后脂肪坏死n由急性胰腺炎释放
23、胰酶的脂肪分解引起。常伴有胰腺坏死，但无胰腺受累（58）。n在CT上，腹膜后脂肪密度增高，有散在结节和厚间隔。n可延伸到各腹膜后间隙、小肠肠系膜和横结肠肠系膜。可穿过肾周筋膜到达肾旁间隙。n通常有急性胰腺炎发作病史也可有其他原因，包括长期使用类固醇45岁，女性，用类固醇和华法林治疗溃疡性结肠炎和肺栓塞，腹膜后脂肪坏死患者。横断位增强CT显示以左肾周间隙为中心不明确，边缘模糊的脂肪和软组织密度病变（箭头），并且穿过肾后筋膜（箭头）进入肾旁后间隙。患者几年前由于大量乳腺脂肪坏死进行了乳房切除术。囊性脂肪坏死n是一种退化过程，在乳腺和四肢中常见。被认为是创伤性或缺血性损伤引起的脂肪变性，然而，确切的
24、发病机制不清。n影像学表现复杂：囊内包裹着脂肪密度肿块或团块状液体密度或软组织密度。增强后囊壁轻度强化。n可有钙化，没有局部浸润，仅对周围组织最小的占位效应。n尺寸和外观可随时间变化。囊性脂肪坏死n在脂肪坏死区域可见脂液平面n在T1和T2加权上，囊性脂肪坏死通常信号不均，增强后不均匀强化。n周围包膜纤维化，在T1和T上呈边缘低信号。女，75岁，患有囊性脂肪坏死，做过RCC的根治性肾切除术。（a）术后5个月的增强CT图像在肾切除术床上显示良好的边界清楚的囊性病变（白色箭头）。具有囊壁、脂液平面（箭头）和软组织成分（黑色箭头）。（b）7个月后增强CT图像显示了脂肪肿块和液体及软组织成分的间隔减小。
25、囊性脂肪坏死n囊性脂肪坏死的患者通常有手术或创伤史。脂肪性坏死边界清楚，有囊壁，n脂肪肉瘤通常边界不清，缺乏囊壁，且可能侵犯周围结构。n时间越长，包裹性脂肪坏死病灶越小，而脂肪肉瘤却增大四、原发性腹膜后脂肪病变肿瘤病变脂肪来源的肿瘤n脂肪瘤是良性，边界清楚呈均匀脂肪密度n脂肪肉瘤是恶性，可长期无症状，通常发生在老年患者（50-70岁）。主要为软组织成分，相邻器官可浸润。n腹膜后脂肪肉瘤分为五型：高分化脂肪肉瘤，粘液样脂肪肉瘤，圆细胞型脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。脂肪来源的肿瘤n高分化型脂肪肉瘤：边界清楚，主要为脂肪成分，软组织密度影极少，通常壁薄。外观可能与脂肪瘤无法区分（任何腹
26、膜后纯脂肪性病变未组织活检时应考虑高分化脂肪肉瘤而不是脂肪瘤。n去分化型脂肪肉瘤与高分化型脂肪肉瘤相似，局灶性结节性病变大于1cm时要考虑去分化型。脂肪来源的肿瘤n粘液性脂肪肉瘤密度低于相邻肌肉，但高于液体密度。呈长T1长T2信号，因为大量的细胞外粘液样物质类似于囊肿。n然而，在T2加权上的高信号区域增强后有强化。n通常可见厚的间隔和斑块状、结节状软组织成分。n圆形细胞型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤显示软组织成分与极少量的脂肪。女，54岁，腹膜后高分化脂肪肉瘤。增强的CT图像显示有脂肪和软组织密度（箭头）。病理分析表明高分化硬化性脂肪肉瘤。男，52岁，肾去分化脂肪肉瘤增强CT显示了左肾周间隙肿块（
27、箭头）。有脂肪密度和软组织密度。男，63岁粘液性脂肪肉瘤。（a）冠状T2加权呈高信号（b）T1抑脂像呈低信号（c）增强T1抑脂像迅速强化左侧肾周间隙移位（b和c中的箭头）。男，59岁，多形性脂肪肉瘤。增强CT图像显示不均匀的软组织腹膜后肿块（箭头），没有检测到脂肪密度。脂肪母细胞瘤n多见于3岁以前；然而，发病年龄从新生儿至16岁均可。n脂肪含量不一，可存在粘液样物质n钙化罕见，无包膜，周围组织浸润男，3岁，脂肪母细胞瘤患者增强CT图像显示右腹部腹膜后肿块（箭头）。有脂肪密度、软组织间隔和由于粘液样物质引起的液体密度（箭头）区域。冬眠瘤n是罕见的良性肿瘤，含有常见于大量冬眠动物的未成熟的脂肪细胞
28、（棕色脂肪）。nUS中，冬眠是无回声，边界可能清楚或不清，可在冬眠瘤表面的大血管中见血流量增加。冬眠瘤nCT上，冬眠瘤显示为脂肪减少病变，密度略高于皮下脂肪。通常包含强化的软组织间隔，无钙化。n外观可不同，因含有不同量的棕色和白色脂肪、粘液样物质和梭形细胞。n在脂肪病变中出现大分支血管强烈地暗示了冬眠瘤。冬眠瘤nMR上，大多数冬眠瘤相对于皮下脂肪在T1呈稍低信号，在T2上呈可变信号。n不常见的是，它们表现出与皮下脂肪相似的信号强度。冬眠瘤n含氟18脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG）能鉴别冬眠瘤和其他含脂肪病变。因为棕色脂肪有相当大的线粒体活性，代谢率高，最大标准化摄取值大于10n而脂肪肉瘤
29、呈低至中等的FDG摄取量，其值取决于组织学亚型。多形性FDG摄取量最大（平均标准摄取值4.6;范围2.6-9.1），高分化型（平均标准摄取值，2.0;范围，1.2-3.2）腹膜后髓样脂肪瘤n良性肿瘤，有与正常骨髓分布相同的成熟脂肪细胞和“三系”造血细胞（红细胞，白细胞和血小板）。n通常发生在骶前区，或肾周间隙。n骶前区主要发生于老年妇女中（平均年龄65岁;女：男=2：1），通常无症状，但可有压迫症状.。肿瘤发现时可能很大，直径为5至19厘米。腹膜后髓样脂肪瘤nUS中，可能高回声或低回声，这取决于脂肪或造血元素的优势。nCT上，边界清楚、有包膜的含脂肿块，穿插着明显强化的造血软组织。n由于与造血
30、组织混合，髓脂瘤的脂肪密度值通常高于腹膜后脂肪。肿瘤内可见出血或钙化。腹膜后髓样脂肪瘤nMR图像，T1高信号和T2上的中高信号区在抑脂像均有信号丢失，证明瘤内有脂肪。n髓脂瘤强化程度不等。n锝99m硫胶体显像证实髓脂瘤中存在红骨髓女，74岁，骶前髓脂瘤。（a）T2加权像呈分叶状，较肌肉呈中高信号（b）轴向T1加权，较肌肉呈中高信号（c）轴向T1抑肪像显示脂肪信号强度丢失。腹膜后髓样脂肪瘤骶前含脂肿块的鉴别n髓脂瘤通常边界清楚，且无浸润性生长，长见于老年女性，无囊性成分n畸胎瘤通常发生于年轻人，其内含有充满液体的囊性成分，n骶前髓脂瘤主要发生在老年妇女，这是与其他骶前含脂病变区别的最主要的特征。
31、腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤n畸胎瘤是通常由多种细胞类型组成的生殖细胞肿瘤，由三个生殖细胞层中的一个或多个的组成。n原发性腹膜后畸胎瘤占腹膜后肿瘤的1-11，最常见于新生儿和年轻人。约1-2.5的生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞的异常性腺外的位置；腹膜后腔是性腺外除纵隔外第二常见生殖细胞肿瘤好发地。腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤成熟囊性畸胎瘤n原发性腹膜后成熟囊性畸胎瘤非常罕见，女：男=3.4：1，具有双峰龄分布，分别是小于6个月和青年达高峰。n通常为边界清楚的囊性肿块，成分复杂，包含脂肪、液体或钙化。女，34岁，腹膜后成熟囊性畸胎瘤患者。（a）超声显示出左肾区混杂团块影（箭头）。（b）增强CT显示有囊性
32、脂肪密度的混杂肿块（白色箭头）。肿块与肾上腺未相连（黑色箭头）。女，17岁，成熟的囊性畸胎瘤患者。增强的CT图像显示包含脂肪（a中的黑色箭头）、钙化（a中的箭头）和圆形软组织密度的（箭头）的混杂团块影（白色箭头）。腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤成熟囊性畸胎瘤n虽然大多数成熟的囊性畸胎瘤是良性的，但可存在多种恶性成分。n原发性腹膜后成熟畸胎瘤很少发生恶变。n成熟囊性畸胎瘤中最常见的腹膜后恶性肿瘤是腺癌，而卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变多数是鳞癌。腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤骶尾部畸胎瘤n在婴儿和儿童中常见，女：男为4：1。很少发生在成年人，病因不清，全世界报告的病例少于120例。n新生儿骶尾部畸胎瘤的90外部可见
33、，但大多数成人骶尾部畸胎瘤表现为盆腔肿块。域。腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤骶尾部畸胎瘤n临床上，原发性畸胎瘤可能无症状或表现为盆腔肿块伴随反复性膀胱感染或压迫征，包括便秘。成人患者的感染风险为20-30，恶变风险为1-12（通常为腺癌）。n因为良性、恶性组织可以在骶尾部畸胎瘤内共存，手术切除和仔细的病理分析是排除成人恶性肿瘤所必需的。n影像上，骶尾畸胎瘤可有不同的外观，从囊性到实性，均可看到肿瘤内的脂肪区域。腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤恶性畸胎瘤n大多数恶性腹膜后成熟囊性畸胎瘤是由原发性腺成熟囊性畸胎瘤转移而来，占30。n对每个患有腹膜后成熟囊性畸胎瘤的患者进行睾丸超声检查至关重要，可评价是否为原发性
34、生殖细胞肿瘤。腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤n成熟囊性畸胎瘤通常很大。呈现的症状和体征包括伴或不伴疼痛，体重减轻，便秘，髋关节和背部疼痛，呼吸困难，腿部水肿，发烧，精索静脉曲张和尿潴留的明显肿块。常见对腹部血管的侵蚀，推移和压迫。n在影像上，原发性和转移性恶性畸胎瘤都显示为强化的软组织、含有脂肪和钙化灶。男，21岁，腹膜后转移性生殖细胞肿瘤，有左睾丸生殖细胞肿瘤与未成熟畸胎瘤混合病史。轴向增强CT图像显示左主动脉旁实性肿块（箭头），有散在的钙化和脂肪灶（箭头）。腹膜后副神经节瘤n主要出现于沿腹主动脉对称分布并与交感神经系统密切相关的副神经节。占所有肾上腺外副神经节瘤的85。n30-40岁常见，无性别
35、差异n肾上腺外副神经节瘤（40）比肾上腺嗜铬细胞瘤（2-11）更可能是恶性的。腹膜后副神经节瘤n功能性副神经节瘤患者出现由儿茶酚胺过量引起的多种症状，包括头痛，心悸，出汗，震颤，呕吐，胸痛，便秘和视觉障碍。n无功能性副神经节瘤的患者通常在疾病晚期出现因压迫导致的症状。n副神经节瘤很少表现为由腹膜后出血引起的急腹症表现。腹膜后副神经节瘤n在CT上，为具有出血和坏死区域，大的，边界清楚的，明显强化的肿瘤。肿瘤周围可见大血管。在15的病例可见点状钙化。n在MR上，较肝实质副神经节瘤通常是低或等信号，T1像上有流空效应。n小肿瘤明显高信号，而较大的肿瘤在T2像上呈可变信号强度。髓外造血n髓外造血的特征
36、在于骨髓外造血组织的异常沉积作为骨髓无效造血的补偿机制。n虽然不是真正的肿瘤，但可表现为腹膜后的肿块。n见于血红蛋白病，骨髓纤维化，白血病，淋巴瘤和癌的患者。通常发现于肝脏，脾脏和淋巴结中。髓外造血n腹膜后的髓外造血罕见，常见部位包括椎旁，肾周和骶前区。n脾切除术可能会促进罕见部位髓外造血的发展。nCT为圆形或分叶状肿块的软组织影，有/无肉眼可见的脂肪。髓外造血nMR成像外观不同，取决于活动性和非活动骨髓的相对比例。n活动性髓外红骨髓通常在T1和T2加权上表现为边界清楚、等或低信号肿块。增强后，轻度强化。n陈旧性非活动性疾病中脂肪浸润部分在T1和T2加权像上表现出高信号。由于含红骨髓或含铁血黄
37、素，可以在T1-和T2加权图像上看到低信号区域。n当患者有血红蛋白病史，肝脾肿大和骨髓浸润过程的特征性骨骼变化病史时，可明确诊断。髓外造血n当患者有血红蛋白病，肝脾肿大和骨髓浸润过程的特征性骨骼变化时，可明确诊断。腹膜后神经节细胞瘤n是由周围神经系统的自主神经节细胞产生的罕见肿瘤，通常是交感神经节。n可能发生在周围自主神经节位点的任何地方，但在后纵隔（3943）和腹膜后中最常见（3252的病例）。n不常见的是出现在肾上腺髓质，咽旁区，内脏神经节或颅神经节。腹膜后神经节细胞瘤n它们通常无症状，但可伴有疼痛或肿块。偶尔会分泌激素，如儿茶酚胺，血管活性肠肽或雄激素。n常见于20-40岁，无性别偏好。
38、n组织病理学上，神经节细胞瘤由雪旺氏细胞，神经节细胞和神经纤维组成。腹膜后神经节细胞瘤n腹膜后，肿瘤通常沿着椎旁交感神经节分布。n在CT上，边界清楚，分叶状、低密度肿块，周围血管管腔无狭窄。可通过相邻的椎间神经孔生长，并以“哑铃”或“沙漏”结构延伸到椎管内。n在20-30的病例中可见点状钙化。坏死和出血是不常见的。腹膜后神经节细胞瘤n当存在脂肪时，像软组织成分伴有脂肪灶n增强后，表现特征性的动脉期的轻度强化和延迟持续性强化。n在MR图像上，在T1上是均匀的低信号，T2上的信号强度变化取决于粘液样细胞和胶原成分。nMR图像上的旋转外观，是由于纵向和横向的雪旺氏细胞或胶原纤维交织成束。n神经节细胞
39、瘤比神经鞘瘤更大，钙化更多。手术切除预后良好。男，55岁，腹膜后神经节细胞瘤。增强动脉晚期CT显示边界清晰的腹膜后软组织肿块（黑色箭头）包绕肠系膜上动脉。肿块包含了一个脂肪灶（白色箭头）。参考资料nFat-containingLesionsoftheRetroperitoneum:Radiologic-PathologicCorrelationRadioGraphics,May 2016,Vol.36:710734腹膜后含脂肪病变（Fat-containingLesionsoftheRetroperitoneum）n包括：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺腺瘤
40、、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤脂肪瘤（Lipoma）n脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织的一种良性肿瘤。组织学上主要是由分化成熟的脂肪细胞构成。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。n腹膜后脂肪瘤极少见。n临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而出现相应症状而就诊。女51岁因腰痛就诊nCT：边界清楚，具有包膜，CT值低于-100HU，增强扫描无强化。nMRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂肪信号抑制序列呈低信号鉴别诊断脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚，肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪瘤，增强后可有不同程度强化。畸胎瘤：可包含原始三个胚层
41、组织（骨，软组织，液体，脂肪，毛发），鉴别不难。髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓和脂肪成分，边界清楚，可有多少不等的软组织成分，部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。脂肪堆积（Lipomatosis）n脂肪过多症，与脂肪瘤差别在于无包膜存在脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma）n来源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见的软组织肿瘤，两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶尔发生于刚出生或较大儿童，男女比例为2:1n好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部，也可累及腹膜后及纵膈处n病理上，肿瘤为凝胶状，一般呈浅灰色，白色，棕黄色，而不是成熟的脂肪瘤的黄色临床病理类型局限型：肿块多位于浅表部
42、位，边界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数，呈缓慢生长的软组织结节，界限清楚，局限于皮下组织，体积相对较小，一般3cm5cm弥漫型：也称为脂肪母细胞瘤病，起源于深部软组织，呈浸润性生长，复发倾向大CT及MRI：n含有大量脂肪成分n密度/信号不均匀n有包膜，边界清n多呈分叶状n轻度不均匀强化男，4个月n男，4岁，因母亲无意发现患儿腹部肿块1月余，进行性增大一周入院n体检：左上腹触及大小约10cm7.0cm7.0cm的肿块，活动度可，无压痛n实验室检查：AFP4.09ng/ml，CA19-936.88U/ml，CA24232.56U/ml手术及病理n术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾前间隙内，大小约13
43、cm10cm7cm，向上推挤左肾，向前推挤降结肠，为膨胀性生长，包膜完整，质软；切面呈分叶状、棕黄色。镜下混合有成熟和不成熟脂肪细胞，局部含透明质酸的粘液样基质n病理诊断：左后腹膜脂肪母细胞瘤鉴别诊断粘液型脂肪肉瘤鉴别点：1）年龄至关重要（20-60岁）2）部位（较深）3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，有异常核分裂）4）遗传学脂肪肉瘤（Liposarcoma）n成人最常见的腹膜后肿瘤（35%），男性多见，平均发病年龄50-70岁，易复发n分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。根据组织学类型分为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、混合型脂肪
44、肉瘤n最常见的症状为腹部肿块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。n影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液型脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。三年后分化型粘液样多形性冬眠瘤（Hibernoma）n罕见良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留的棕色脂肪组织n由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构成n病因不明，患者主要为年轻人，男性略多，表现为生长相对缓慢的皮下肿物，一般无痛。常好发
45、于大腿，躯干，上肢及头颈部n分型：2001年,Furlong等复习美国陆军病理研究所(AFIP)的资料,提出冬眠瘤的4种不同形态变化:经典型(82%)黏液型(8%),伴有大量黏液样变化和肌肉间浸润,主要发生于男性;梭形细胞型(2%),是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤的混合,由棕色脂肪细胞、成熟的白色脂肪细胞和带状的梭形细胞构成;脂肪瘤样型(7%),在脂肪瘤内散在分布的冬眠瘤细胞,通常发生于大腿部。nCT：病灶脂肪含量丰富，内部可见分隔，且分隔强化，病灶周围可见“血管漂浮”（特征性）n男，39岁，臀部包块就诊鉴别诊断冬眠瘤病理特征显著，容易诊断，但应和以下几种肿瘤进行鉴别n成年型横纹肌瘤n颗粒细胞瘤n黏
46、液样脂肪肉瘤n黄色瘤髓样脂肪瘤（Myelolipoma）n良性肿瘤，尸检发病率为0.08-0.2%，由成熟的脂肪组织和不同比例的小岛状骨髓样造血组织构成，无恶变倾向，大部分有假包膜n为无功能性肿瘤，但可合并库欣综合征、先天性肾上腺增生症、原发性醛固酮增生症等n临床主要症状为肿瘤较大时压迫产生的非特异性腰痛，腹痛和腹部肿块，也可有高血压，血尿及内分泌紊乱的表现髓样脂肪瘤（Myelolipoma）nCT：边界清楚，密度欠均匀肿块，CT值范围-5-250HU，增强后一般有中度强化，约1020%可见斑点状和条状钙化，肿瘤较大时内部可自发破裂出血nMRI1.以脂肪成分为主型：T1均匀高信号，T2中等信号
47、。2.脂肪和髓样成分混合型：T2和T1增强上脂肪信号混杂高信号区域3.髓样成分为主型：相对于肝脏，T1低信号，T2高信号，增强有强化鉴别诊断n肾上腺腺瘤：一般以软组织成分为主，其内可含有脂质，质地较均匀，直径多小于3cm，并有相应的临床症状n肾血管平滑肌脂肪瘤：主要依靠与肾脏的关系来鉴别n腹膜后脂肪瘤：以脂肪成分为主，边界清晰，多于同侧肾上腺分界清楚，增强扫描多无强化n脂肪肉瘤：恶性肿瘤，主要为不成熟的脂肪组织，增强有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭征象，但部分仍难以鉴别nCT：边界清楚的低密度肿块（纤维组织包膜），直径多小于3cm，CT值从水样密度到负几十HU均有，少数密度不均匀可能是由于
48、囊变，出血或血管变异所致，钙化少见nMRI：化学位移成像是该病的可靠检查手段。大部分肾上腺腺瘤在化学位移成像反相位上信号减低，信号强度减低20%就可以诊断腺瘤。增强时均匀一致强化也是该病的特征Out-of-phaseIn-phase鉴别诊断n嗜铬细胞瘤：有典型临床症状，密度或信号不均匀，MRI化学位移反相位信号不会下降n髓样脂肪瘤：肿瘤较大，CT值-30-120HU，MRI脂肪抑制成像可证实这种成熟脂肪组织存在n肾上腺皮质癌：肿瘤较大，呈分叶状，出血坏死常见，密度或信号不均匀，增强表现为早期强化，之后缓慢下降n转移瘤：较常见，尤以肺癌多见，边缘不整，密度不均，增强时强化不明显或呈不规则环状强化
49、血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma）nAML又称错构瘤，良性肿瘤，由不同比例血管，平滑肌和脂肪组织构成，无包膜n常见于4060岁女性，约有20%肿瘤见于结节性硬化患者n早期无症状，肿瘤较大时可自发破裂出血，出现剧烈腰腹部疼痛n临床分类：1.多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%2.少数为两侧合并结节硬化，肾实质内病变比较多见，病变由脂肪，平滑肌，脂肪构成，大多数富含脂肪n病理分型：型几乎都是脂肪。型脂肪、平滑肌、血管混杂。型为少脂肪或无脂肪，大多数为平滑肌和血管组织nCT、MRI：边界清楚低密度/含脂肪信号肿块，常为多房，分隔状表现，增强后软组织成分明显强化，外
50、生型AML表现为肾实质缺损，内部可见增粗血管影，常并发出血鉴别诊断n含脂肪多的AML需要与脂肪瘤鉴别：增强扫描前者可见多少不一的条索状强化血管影，后者无强化n少脂肪或无脂肪型需与肾癌鉴别：肾癌大多为不均匀强化，可出现肾静脉或下腔静脉瘤栓，均一性强化和延迟强化有助于含微量脂肪AML的诊断畸胎瘤（Teratoma）n腹膜后畸胎瘤成人及儿童均可发生，成人的临床报道较少，是儿童腹膜后常见的原发肿瘤之一。在小儿畸胎瘤中，腹膜后畸胎瘤约占25%n约86%发病年龄小于2岁，发病率女性是男性的2倍n早期多无症状，一般是家长发现患儿腹部包块就诊，部分可出现呕吐，腹痛等胃肠道症状nCT、MRI：显示脂肪、液体密度
