1、良性骨肿瘤与肿瘤样病变良性骨肿瘤与肿瘤样病变良良性性骨骨肿肿瘤瘤及及瘤瘤样样病病变变l骨瘤l骨样骨瘤l良性成骨细胞瘤l骨巨细胞瘤l软骨瘤l骨软骨瘤l成软骨细胞瘤l软骨粘液纤维瘤l非骨化性纤维瘤l骨血管瘤l骨化性纤维瘤l瘤样病变：l骨囊肿l骨纤维异常增殖症l动脉瘤样骨囊肿l对骨肿瘤进行放射学诊断时，应该对病变进行有条理的分析，仔细观察病变特殊的放射学特征，包括l1、部位，l2、边缘，l3、过渡带；l4、骨膜反应；l5、骨化情况；l6、大小和病变数目，l7、有无软组织成份。l8、诊断骨肿瘤时，年龄也是一个相当重要的参数，因为不同的骨肿瘤具有不同的好发年龄。良良性性骨骨肿肿瘤瘤按按形形态态学学分分类
2、类:l向外生长的向外生长的:骨瘤 骨软骨瘤 外生性软骨瘤 骨旁型动脉瘤样骨囊肿l骨内生长的骨内生长的：偏心性偏心性：NOF、骨样骨瘤、部分软粘纤和骨巨细胞瘤。向心性向心性：内生软骨瘤、骨囊肿、骨纤、骨母细胞瘤等表现为囊状透光病变的多种肿瘤。良良性性骨骨肿肿瘤瘤的的共共同同特特点：点：l症状轻微或无症状，发病人群为青少年。l单房或多房透光病变，不同程度膨胀，骨皮质完整，无骨膜反应和软组织肿块。l软骨类肿瘤常有钙化，纤维性肿瘤多为半透明结构，边缘硬化。l外生性病变可压迫邻近组织但不侵犯。l大多数骨肿瘤具有好发年龄。例如单纯性骨囊肿和软骨母细胞瘤见于骨发育成熟前，骨巨细胞瘤见于骨骺闭合后。Ewing
3、骨肉瘤见于10-20年龄段病人，普通骨肉瘤具有两个发病高峰，年龄，一是原发性，见于20以下的儿童，二是继发性，发生于Paget病或者放疗后，发生50岁以后。40岁以后发生的恶性骨肿瘤更多的是转移瘤，骨髓瘤，或者转移性非何杰金淋巴瘤，原发肿瘤相对少。l大多数骨肿瘤，不论良恶性，都有特征性的好发部位，（例如中轴骨骼还是四肢带骨，长骨还是扁骨）。一些肿瘤，例如骨肉瘤，好发于骨生长活跃的部位（通常是干骺端），而有一些肿瘤（例如Ewing氏肉瘤），倾向于红骨髓分布区。发生于长骨的病变也有位置的区别，例如骨骺、干骺端还是骨干，髓内、皮质还是近皮质。例如单纯性骨囊肿和非骨化性纤维瘤属于干骺端病变，但单纯性骨
4、囊肿是髓内病变，而非骨化性纤维瘤是皮质病变。并且单纯性骨囊肿在髓腔内呈中心性，而动脉瘤样骨囊肿呈偏心性。1、肿瘤的部位l多发生在颅骨，颜面骨及下颌骨偶有发生，分致密骨瘤及松质骨瘤两类。l致密骨瘤发生在颅面骨表面者，局部隆起，可发生在颅内板者，肿瘤可突入脑内。l骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部，随管状骨长度的增长，骨瘤亦有变化，呈不同形状。l致密骨瘤显示骨性隆起，外壁光滑，颅骨骨瘤基底宽广。l骨样骨瘤病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。l常见于30岁以下的青少年，好发年龄为8-18岁。好发于男性，男、女之比为2：1。可发生于骨皮质和骨松质。l（1）主要症状：疼痛为主要症状，
5、由间歇性逐渐变为持续性，夜间痛甚，服水杨酸制剂可暂时缓解。l（2）主要体征：患部隆起，多有压痛，偶有红、肿、热感，与一般炎症类似。l（3）临床特点：多见于1025岁青少年，很少超过30岁；男性多发，男女发病率比约为24:1。lX线表现特征线表现特征 l（1）好发部位：胫骨最多，可发于股骨、脊椎、颅骨、肱骨；病灶以骨干多见，可位于骨皮质、骨松质或骨皮质表面的骨膜附近。l（2）瘤巢：特征：瘤巢表现为圆形或卵圆形透亮区，直径多约12cm。骨松质、髓腔的瘤巢直径可达45cm。有时在巢中可见不规则高密度钙化阴影。l（3）周围骨质硬化：骨松质的瘤巢较大但周围骨质硬化则轻微或缺如，位于骨皮质的瘤巢较小，周围
6、骨质硬化明显，往往超过瘤巢本身较多。lCT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化，瘤巢中心血运丰富，增强后有明显强化。l骨软骨瘤又名外生骨疣，最为常见，有单发性及多发性两种。l由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成，骨性瘤体与母体相连。lX线表现线表现:l1）病变自干骺端突出，背关节生长。l2、1）肿瘤的骨质瘤体与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同 并与之相连续；2）软骨钙化可显示呈不同形态的高密度。3）软骨膜不显示。l病因病理病因病理 软骨瘤为一常见的良性骨肿瘤，多数认为与胚胎性组织残留或异位有关。大多为内生性，亦可为外生性或皮质旁型。肿瘤呈分叶状，有纤维包膜，主要成分为透明软骨，其次为软骨退化所
7、形成的胶状假囊肿和钙化或骨化之软骨。l好发于四肢短骨，年龄多数在10-50岁之间。病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。l1、内生软瘤主要发生于指骨；l2、表现骨干内椭圆形骨低密度影。皮质变薄l3、其间可出现间隔或点状密度增高。这种钙化和骨化病灶更进一步说明是内生软骨瘤。lCT：用于肿瘤内部进一步估价。lMRI：显示肿瘤内部的非钙化软骨、病灶范围、骨皮质有无穿破和肿瘤对软组织的侵犯。软骨瘤在T1加权像上显低信号，在T2加权像上为明显的高信号，与透明软骨的信号相似。注射Gd-DTPA增强能更好地显示病灶，提高诊断的准确率 l骨母细胞瘤多为良
8、性，少数为恶性或恶变。l病理：l1）骨母细胞瘤含有丰富的血管。故呈粉红色、红色或紫红色，质地随肿瘤内钙化程度而定。l2）肿瘤钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；颗粒状或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂。l3）肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。l1.该肿瘤少见，男女之比为2 1，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰。l2.脊柱的发病率较高，占41%50%，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。l3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感。l1）好发于脊椎的附件，椎弓
9、根易受累；管状骨次之，其余部位少见；l2）肿瘤呈溶骨性膨胀骨破坏，边界清楚。中肿瘤呈溶骨性膨胀骨破坏，边界清楚。中心早期无钙化与骨化，进展期逐渐形成较多的心早期无钙化与骨化，进展期逐渐形成较多的钙化与骨化；钙化与骨化；l3）CT增强明显强化增强明显强化。l1）无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。l2）病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。l3）病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。l4）增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，
10、病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。l临床与病理：l软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤，很少见，约占原发性骨肿瘤的1%。既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病。l1、青少年发病（11-30岁）；l2、好发于骨骺与骨突；l3、呈溶骨性骨破坏；边缘见骨质硬化；l4、内见软骨钙化。l1、年龄：11-30岁；l2、发病部位：骨骺或骨突l3、膨胀性骨破坏，周围见骨质硬化；l4、病变内见钙化。l骨巨细胞瘤为骨原发的良性骨巨细胞瘤为骨原发的良性侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤的的20%，分，分I、II、III级，分级，分别为良性、交界及恶性。别为良性、交界
11、及恶性。l年龄：2040岁为最好发年龄，约占65%。l性别：无性别差异。l部位：好发于骨端，股骨下端和胫骨上端（膝关节周围），其次为肱骨近端和桡骨远端，其他有椎体、骶骨、髂骨、腓骨近端、胫骨远端等。l症状：主要表现为局部疼痛，逐渐加重，随着病情进展，可有肿胀，压疼。lX线平片：表现为骨端的溶骨性破坏，偏心，可呈膨胀性肥皂泡状，无钙化和成骨。CT：进一步肿瘤的边界、范围，肿瘤的血运。MRI：可以更好的显示肿瘤的边界，呈长T1长T2信号，信号不均匀。l又称干骺端纤维性缺损，是一种因局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致的非肿瘤性纤维性病变。l好发于长骨干骺端，以股骨下干骺端（内后侧
12、皮质）及胫骨近端为主。l好发年龄6-15岁。l1、X线与CT表现：X线正位片呈圆形或卵圆形低密度。X线切线位与CT示皮质内凹向骨髓腔的杯口状或碟状缺损，病变多小于2Cm，边界可有硬化线，表面无骨壳。l2、MR：T1均呈低信号，T2呈低或高信号。增强有强化。l大号的纤维骨皮质缺损，有症状、病变有膨胀并有骨髓侵犯。l1、该病好发于儿童和青少年；l2、病灶以下肢长管状骨如胫骨、股骨和腓骨为多见；距离骨骺软骨2.55.0cm。l X线与CT表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。病灶呈分叶状或椭圆形，直径可达47cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。lMRI T1与T
13、2均呈低信号。l骨化性纤维瘤好发于为颌面骨；l其所含纤维组织的多少及其钙化程度的差异，可称为纤维骨瘤或骨纤维瘤。l骨化性纤维瘤由大量的，排列成束的和漩涡状的纤维组织所构成，其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁，骨小梁周围有少数成骨细胞并含有骨样组织，此瘤多为实质性 l1、多见于青年人20-30岁，发生于上或下颌骨，但下颌者多见。l 2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，可引起面部畸形及牙移位，咬合错乱。l3.上颌者可波及邻近骨骼，如颧骨、眼眶等，导致相应部位的畸形。l1、好发于颅面骨，少数见于长骨；l2、呈单或多房性低密度，皮质膨胀变薄，内见或多或少的高密度骨化组织或骨性间隔。l3、长骨病变偏于一侧
14、皮质。肿瘤样变l骨囊肿属于骨良性肿瘤样病变，多见于肱骨、股骨，发展缓慢。本病多为外伤所致骨髓腔内出血，形成局限性包囊，囊液渗出，压力增加，骨质不断吸收而增大。囊肿一般单发，大部分为单房性，少数为多房性。l 儿童及青年多见。临床上一般无任何症状，个别可有轻微疼痛和压痛。大多数病例因轻微外伤发生病理骨折时作X线检查才被发现l（1）骨质破坏：单房性囊肿呈圆形或卵圆形、边缘清晰、密度均匀的透亮区，其中无骨间隔，如为椭圆形，则其长轴与长骨的长轴一致。多房性者则在破坏区内可见骨性分隔而呈多房现象，骨间隔大部分与长骨纵轴垂直。l（2）膨胀性生长：病变造成长骨呈囊样膨胀，局部粗大，骨皮质变薄，但并不破裂、中断
15、，亦无骨膜反应。l（3）病理骨折：由于骨皮质变薄，在轻微外力作用下即可发生骨折，并常因此而发现本病的存在。表现为骨皮质断裂、向囊内塌陷。l病因病理病因病理 本病又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织，可见不同程度的新生骨组织。l幼年发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。l最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）单骨型，病变仅侵犯单一骨骼者。（2）多骨型，病变侵及多骨者，本型最常见。其中部分病例病变只发生于身体的一侧。（
16、3）阿布瑞特（Albright）综合征，除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。l（1）好发部位：四肢长骨尤以股骨和胫骨为多，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，脊柱少见。l（2）骨质异常：可为囊状透光区、磨砂玻璃状或明囊状透光区、磨砂玻璃状或明显的高密度增白区显的高密度增白区，与病理成分密切相关。分别代表病灶主要为纤维组织、主要为砂砾样钙化的新生骨以及新生骨钙化较多时的表现。有时呈丝瓜囊样分房现象。l（3）骨骼变形：在长、短管状骨和肋骨可见膨胀、粗大；在颅骨可见局部隆起；在骨盆可见明显畸形，髋臼内陷；在脊椎可见膨胀及压缩变形。骨骨纤纤维维结结构构不不良
17、良肋骨骨纤维结构不良肋骨骨纤维结构不良l嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。l无特殊性，不同的部位，表现不同，扭扣状死骨具特征。l1）颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”；可伴软组织包块；l2）骨盆颌骨肋骨及肩胛骨以溶骨性破坏为主。l3）脊柱病变可单发或多发，椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状，亦可呈溶骨性破坏很少累及相邻的椎体，椎间隙正常。l4）长骨病变常位于骨干或干骺端髓腔内
18、见单房或多房溶骨性破坏，穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应使骨干增粗。lCT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。l动脉瘤样骨囊肿（ABC）是一种孤立性，膨胀性和侵袭性骨的假瘤样病变。l发病年龄：最常见于20岁l发病部位：动脉瘤样骨囊肿可发生于身体的任何骨骼，最常见于下肢长骨的干骺端，上肢也不少见。椎体和椎弓根有侵犯。在扁骨约有1/2发生在骨盆。l原发性ABC的一个病因学理论是静脉压力增高而出血，引起骨溶解，骨溶解更促进（骨内）出血引起此囊肿的扩大发展。偏心型：发生于长骨的多为此型，病灶偏于骨干的一侧，呈吹气臌样膨出至骨外，内有骨性间隔，似蜂窝状。中心型：呈溶骨
19、性囊状透明影，最大直径可达10cm。囊内含有粗细不均的骨性间隔，呈多房状，向横的方向扩张。位于扁骨时，病灶呈囊状膨胀。位于脊柱者除呈囊状膨胀外还可跨越椎间盘，侵入邻近椎体。1为囊状膨胀性骨破坏，其内充满液体密度，均质，无钙化，可见骨性间隔。2局部骨皮质变薄，骨骼膨大。3增强扫描可见有粗大的供血血管，病灶可见斑片状明显强化。4囊内若显示有液气液平面，上为水样低密度，下为略高密度，则为典型表现。ABC1）好发在长管骨的干骺端，病灶呈显著膨胀的囊状表现。2）病灶主体于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，腔内间隔均呈低信号。部分病例T2WI上病灶内出现液液平面，此为本症的特征性表现，上部高信号区代表浆液而下部低信号区代表含铁血黄素沉积。（3）病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。（4）增强扫描：病灶内间隔强化。
