运动障碍性疾病与变性病课件.ppt

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资源描述

1、运动障碍性疾病与变运动障碍性疾病与变性病性病患者,女,63岁,退休干部,因“左上肢不摆臂、左下肢拖步3年,左上肢震颤2年”来诊。2患者3年前无明显诱因出现左上肢活动不灵活,逐渐出现行走时左上肢不摆臂,左下肢拖步,未就医。2年前出现左上肢不自主震颤,紧张时加重,睡眠时消失,在当地医院诊为“脑梗塞”,治疗后症状无好转(具体用药不详)。3发现“高血压”10年,血压水平及治疗不详。否认“糖尿病、心脏病、脑血管病”等病史。个人史、婚姻生育史、家族史无特殊,无毒物接触史。4心肺未见异常,面具脸,行动迟缓、行走时左侧不摆臂、拖步。颅神经未见异常;四肢肌力正常,左上肢静止性震颤,四肢肌张力增高:左上肢呈齿轮样

2、;左下肢呈铅管样;右侧肢体呈铅管样。双侧指鼻试验及跟膝胫试验笨拙、Romberg征(-)。深浅感觉无异常。双侧腱反射(+),病理征未引出。5 1请做出定位诊断、定性诊断和鉴别诊断?2请列出诊疗计划?3如何治疗?6p定位诊断:左上肢活动不灵活、静止性震颤,左下肢拖步,肌力正常随意运动调节功能障碍锥体外系疾病 面具脸,行动迟缓,四肢肌张力增高,左上肢齿轮样变,左下肢铅管样,双侧腱反射亢进苍白球、黑质病变p定性诊断:老年女性,随意运动调节障碍,动作减少,肌张力增高黑质多巴胺能神经元丢失,多巴胺递质减少p初步诊断:帕金森病 7继发性帕金森:1.药物性 2.中毒性 3.感染后 4.外伤性 5.血管性。伴

3、发帕金森表现的其他神经变性疾病:(1)多系统萎缩(MSA):橄榄体-脑桥-小脑萎缩;Shy-Drager综合症;纹状体-黑质变性(2)进行性核上性麻痹(3)皮质-基底节变性其他:原发性震颤、脑血管病、多巴反应性肌张力障碍、抑郁症8三大常规CT、MRI生化检测 高效液相色谱(HPLC)检测脑脊液和尿中的高香草酸(HVA)基因诊断 DNA印记、PCR、DNA序列分析、全基因组扫描功能显像 PET、SPECT9治疗原则:综合治疗、药物治疗、改善症状、延缓病程、提高生活质量药物治疗:1.抗胆碱药:苯海索、环丙定2.金刚烷胺 3.复方左旋多巴:注意用药副作用,运动并发症和精神障碍4.多巴胺受体激动剂:溴

4、隐亭,普拉克索5.单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂:司来吉兰,抑制神经元内多巴胺分解代谢6.儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂:抑制左旋多巴在外周代谢7.其他药物:辅酶Q10、环孢素A、苯海拉明、氯苯那敏手术治疗细胞移植治疗及基因治疗康复治疗10患者,女,17岁,学生,因“行走困难、双手震颤、智能下降1年”来诊。11患者1年前无明显诱因出现走路不稳,右侧肢体活动不灵活,逐渐说话吐字不清,双手震颤,以后逐渐又出现经常“迷路”、学习成绩明显下降及反应迟钝。2月前在当地医院查体:神清,反应慢,计算力差(100减7至86后再减不能),右中枢性面、舌瘫,右上、下肢体肌力级,双侧肌张力高,肢体可见

5、舞蹈样动作,双侧Babinski 征(+),脑电图呈广泛中度异常,颅脑 MRI示双基底节、额叶白质和中脑大脑脚长T1、长T2异常信号,Flair像为高信号,DWI像在左颞枕交界区和右额叶皮质见局限性高信号病灶,脑萎缩,MRI报告为符合CO中毒迟发脑病改变。给予烟酸静脉滴注,同时口服安坦、喜得镇等药物治疗无效,症状仍缓慢加重,逐渐生活不能自理。发病以来无发热,无抽搐,饮食和营养尚好。1213岁时有CO中毒史,当时昏迷数分钟。否认家族有类似疾病史。第一胎足月顺产,无窒息史。13内科系统检查无阳性发现。神经系统检查:神清,构音不清,反应迟钝,计算力差,理解力差、颅神经外观:双眼可疑K-F环(手电光检

6、查),眼底正常,余脑神经未见异常。右上肢异常背伸姿势,四肢肌力正常,但肌张力高。四肢浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉正常。四肢腱反射(+),双Babinski 征(+)、Chaddock sign(+)。14 1本例可能是哪一类疾病?本例可能是哪一类疾病?2进一步需做哪些检查进一步需做哪些检查?如何鉴别如何鉴别?3预后如何预后如何?151本例可能是哪一类疾病?肝豆状核变性 诊断依据:青少年起病;典型锥体外系症状;角膜K-F环;精神症状和智能障碍16进一步需做哪些检查进一步需做哪些检查?如何鉴别如何鉴别?辅助检查:血清铜兰蛋白,尿铜排泄 血尿常规 肝、肾功能 脑影像学检查 基因检查 鉴别诊断:小舞

7、蹈病、青少年型Huntington舞蹈病、肌张力障碍、原发性震颤、帕金森病 急慢性肝炎、肝硬化、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、类风湿性关节炎、肾炎、甲状腺功能亢进 173预后如何?本病若早期诊断、治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害,预后不良,致残甚至死亡。治疗:减少铜摄入和增加铜排出 避免进食含铜量高的食物 药物治疗:D-青霉胺(PCA);二巯基丙磺酸(DMPS);三乙烯-羟化四甲氨(TETA)对症治疗 手术治疗18患者,男,35岁,公务员,因“进行性肢体无力6个月,加重伴呼吸困难7天”于2014年4月20日来诊。19患者

8、6个月前无明显诱因出现肢体无力,自觉腿沉及搬东西费力,开始时不影响生活,未予重视,以后逐渐出现上楼梯费力、蹲起困难,渐进展为平地行走不能及双臂不能抬举,无晨轻暮重现象,曾以“腰椎间盘突出症”行“射频消融术”,效果不佳。7天前无明显诱因出现活动后呼吸困难、憋喘,严重时影响睡眠,夜间需端坐位休息,遂至当地医院就诊行心电图、心脏超声、肺动脉CTA、支气管镜检查未见异常,给予抗生素、活血化瘀等治疗后症状无明显好转,遂来我院。患者自发病以来,情绪低落、饮食、睡眠差,大小便正常,体重下降约20kg左右。20否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病病史。否认肝炎、结核等传染病病史。否认特殊毒物及药物接触史,无偏食

9、;吸烟、酗酒20余年,每日饮酒2斤左右,每日吸烟2盒左右。适龄结婚,配偶及子女均体健。否认家族性遗传病病史及家族类似病人。21中年男性,发育正常,心、肺及腹部查体(-)。神经系统查体:神志清,精神差,情绪低落,认知功能正常。颅神经外观:舌肌明显萎缩有纤颤,余(-);双上肢近端肌力3级,双下肢近端肌力4级,四肢远端肌力5级,胸大肌、冈上肌、三角肌见肌肉坚实度减低,胸大肌萎缩,三角肌见明显束颤,双侧腱反射(+);深浅感觉共济无异常,双侧病理征(-),脑膜刺激征(-)。22 血常规、血沉、肝肾功、血生化、血脂、血糖、血尿酸、凝血系列、乙肝五项、HIV、二便常规、肌酶谱均正常;甲功、风湿系列、ANCA

10、、ACL、梅毒抗体、空腹血乳酸(0.75)、微量元素、血轻链、体液免疫、神经元抗体谱均正常。CRP 18mg/l(0-6);男性肿瘤系列:神经元特异性烯醇化酶33.62(0-20)ng/ml,余正常;腰穿:压力190mmHg(患者紧张),脑脊液常规、生化、免疫球蛋白、HSV/TB/EB DNA定量均正常。胸、腹、盆胸、腹、盆CTCT示肠系膜淋巴结略肿大示肠系膜淋巴结略肿大 全消化道钡餐示胃炎全消化道钡餐示胃炎 肌电图:神经源性损害(前角细胞病变可能性大)肌电图:神经源性损害(前角细胞病变可能性大)23 1做出定位诊断和定性诊断?2该病的主要鉴别诊断?3如何治疗?预后如何?24p定位诊断:舌肌萎

11、缩及颤动(舌下神经),呼吸肌麻痹延髓 上肢带肌萎缩及震颤,上肢肌无力,肌电图示神经源性损害(前角细胞病变可能性大)脊髓前角运动神经元 深浅感觉无异常运动神经元病变p定性诊断:中年男性,起病隐匿,病程达6个月,病情不断进展,主要累及运动系统,以肌无力、肌萎缩和肌束颤动为主要表现神经变性疾病 25 初步诊断:运动神经元病 诊断依据:患者,男,35岁,无明显诱因起病,进行性肢体无力6个月,加重伴呼吸困难7天。运动神经元病以中年男性多见,起病隐匿,为慢性进行性病程 舌肌明显萎缩有纤颤,双上肢近端肌力3级,双下肢近端肌力4级,四肢远端肌力5级,胸大肌、冈上肌、三角肌见肌肉坚实度减低,胸大肌萎缩,三角肌见

12、明显束颤。肌无力、肌萎缩及肌束震颤为其主要表现 深浅感觉共济无异常。无感觉障碍 肌电图示神经源性损害(前角细胞病变可能性大)典型神经源性改变肌电图26 颈椎病性脊髓病:无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常。多灶性运动神经病:是一种以手部小肌肉无痛性不对称性肌无力、萎缩起病,呈缓慢进展的疾病。约半数患者血中抗神经节苷脂抗体滴度增高,免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。肯尼迪病:是X染色体连锁的遗传性运动神经元病,主要见于中年男性,表现为缓慢进展性的延髓损害和肢体肌肉无力、萎缩和束颤,可有构音不清和吞咽困难。无上运动神经元损害、缓慢的病程以及近端对称形式的肌无力有助于鉴别。脊髓灰质炎后综

13、合症:常发生于脊髓灰质炎后15年以上。脊肌萎缩症:遗传性疾病,常发生于婴儿、儿童或青少年,病理特征是脊髓前角细胞变性,临床主要表现是局限性肌肉的进行性无力、肌萎缩和肌束颤动。脊髓空洞症:节段性分离性感觉障碍,伴肌萎缩及括约肌功能障碍。27病因治疗对症治疗心理治疗终末期呼吸衰竭的防治28 利鲁唑,主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导。可增强肌力,延长肌萎缩侧索硬化患者的存活时间和推迟气管切开时间,但不能显著改善症状及根治本病。神经干细胞移植29 维生素E和维生素B族口服。辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。患肢按摩,被动活动。吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。防治肺部感染。30

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