1、间质性肺疾病与结节病在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞升高，主要是T辅助细胞增多，CD4+、CD4+CD8+比值明显增高，对提示病变活动有一定的意义。除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；直接观察多无异常发现，为排除其他疾病根据X线胸片分5期，以I期和期为常见巨细胞性间质性肺炎(GIP)以下肺和胸膜下区域病变明显。小叶间胸膜增厚也是IPF的一种常见征象。外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现胸内型结节病，可以选择支气管粘膜和经纤维支气管镜肺活检，即使在直视下或X线胸片没有明确病变的部
2、位取活检，阳性率也可以达到7090。损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子(TNF-)、转化生长因子(TGF)和IL8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。可以更清晰地判断肺泡充填的影像学改变。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难PaO2降低，PA-aDO2增大诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的ILD。90以上的病例累及肺和胸内淋巴结。2000年 胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发表了国际声明，对IPF作了明确界定是慢性间质性肺疾病中是慢性间质性肺疾病中原因不明原因不明的一种的一种是特
3、发性间质性肺炎（是特发性间质性肺炎（IIPIIP）中病理表现为）中病理表现为普通普通型型IPIP的一种类型的一种类型是是IIPIIP最常见最常见的一种，占的一种，占47%47%71%71%病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难功能损害和呼吸困难曾用名包括：曾用名包括：Hamman-RichHamman-Rich综合征、纤维化性肺综合征、纤维化性肺炎、隐原性致纤维化肺炎、炎、隐原性致纤维化肺炎、IIPIIP等等u发病机制不明发病机制不明u可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复复 的微量胃内容物
4、吸入、病毒感染、吸烟有关的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关u遗传因素有一定影响遗传因素有一定影响u致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破破 坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生，坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成致使胶原和细胞外基质过度生成u损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-aTNF-a、TGF-TGF-和和IL-8IL-8等等u这些炎症介质促进肺纤维化的过程这些炎症介质促进肺纤维化的过程u肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤u慢性损伤与纤维增生
5、修复过程，最终导致肺慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺 纤维化纤维化1965-19691965-1969年年LiebowLiebow和和CarringtonCarrington更从病理更从病理形态学角度认为临床诊断的形态学角度认为临床诊断的 IPFIPF包括：包括：u脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(DIP)(DIP)u寻常性间质性肺炎寻常性间质性肺炎(UIP)(UIP)u淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(LIP)u巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎(GIP)(GIP)u支气管中心性间质性肺炎支气管中心性间质性肺炎(BIP)(BIP)等等19981998年病理学家年病理
6、学家Kazenstein Kazenstein 和和Myers Myers 提出提出uUIP UIP uDIPDIPu急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP)u呼吸支气管伴间质性肺疾病（呼吸支气管伴间质性肺疾病（RBILD RBILD）u非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)的病理学分类的病理学分类 临床诊断的临床诊断的IPFIPF包括了上述五种间质性肺炎包括了上述五种间质性肺炎 2000 2000年年 胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发表了国际声明，对表了国际声明，对IPFIPF作了明确界定作了明确界定IPFIPF是一个独立的疾病是一个
7、独立的疾病它的病理形态学表现即是它的病理形态学表现即是UIPUIP有别于其它特发性间质性肺炎有别于其它特发性间质性肺炎 如如NSIP NSIP、DIPDIP、AIP AIP 等等并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述 为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分重要的作用。分重要的作用。当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性。映炎症病变的活动性。IPFIPF中此种模糊阴影（或磨玻璃样病变）范围中此种模糊阴影（或磨玻璃样病变）范围有限，当有限，当30%30%肺野时，应考虑肺
8、野时，应考虑IPFIPF以外的其它间以外的其它间质性肺炎质性肺炎uDIPDIPuRBILDRBILDuBIPBIPu外源性过敏性肺炎外源性过敏性肺炎u闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOPBOOP）小叶间胸膜增厚也是小叶间胸膜增厚也是IPFIPF的一种常见征象。的一种常见征象。3.肺功能检查肺功能检查u本病以限制性通气功能障碍为主本病以限制性通气功能障碍为主 肺容量、肺活量降低肺容量、肺活量降低 最大呼气中段流量最大呼气中段流量 第第1 1秒用力呼气容量百分比正常秒用力呼气容量百分比正常u弥散功能障碍弥散功能障碍 弥散量（弥散量（DlcoDlco）降低）降低 Dl
9、co/Dlco/肺泡通气量降低肺泡通气量降低u通气通气/血流比值失衡血流比值失衡uPaO2PaO2降低，降低，PA-aDO2PA-aDO2增大增大可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸人有害气体或粉尘有关。2细胞外基质(ECM)可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶期 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种小叶间胸膜增厚也是IPF的一种常见征象。中性粒细胞型肺泡炎：起病急、临床症状明显、病情进展较快脱屑性间质性肺炎(DIP)1998年病理学家Kazenstein 和Myers 提出活动性：判断缺乏严格标准。肺泡腔内可见到少量的型肺泡细胞
10、聚集。支气管镜检查和支气管肺泡灌洗（BAL）期 肺纤维化、肺大泡和肺囊肿的改变。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死，也不侵犯邻近器官，有助于与淋巴瘤、淋巴结结核等疾病鉴别。6.6.肺活检肺活检 最直接的诊断方法仍是肺活检。最直接的诊断方法仍是肺活检。uTBLBTBLB因取材小在因取材小在IPFIPF的诊断上有限制，但的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释为鉴别诊断仍很有用，在解释TBLBTBLB标本标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。的可能。u开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。合并症较多
11、为其不利之处。u胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供一有利的方法。提供一有利的方法。组织病理学所见：组织病理学所见：早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。泡，形成蜂窝肺。
